 |
Виды белковой недостаточности
|
|
|
|
1. Алиментарная (экзогенная, первичная):а) количественная;б) качественная.Развивается при:низкой биологической ценности пищевых белков, дефиците незаменимых аминокислот,голодании (полном, частичном)2. Эндогенная (вторичная):при нарушении расщепления белков в ЖКТ при нарушении всасывании белков,при изменении скорости поступления аминокислот в органы и ткани,при нарушении синтеза белковых структур,при нарушении межуточного обмена аминокислот,при нарушении скорости распада белка,при нарушении конечных этапов белкового обмена
ПРИЧИНЫ НАРУШЕНИЯ БИОСИНТЕЗА БЕЛКА
I. Наследственные.II. Приобретенные. Патология белкового состава сыворотки крови связана с нарушением водного обмена и об-мена белков плазмы крови. Изменения белкового состава:1. Гипопротеинемии2. Гиперпротеинемии. 3.Дефектопротеинемии.
Выделяют качественные и количественные нарушения биосинтеза белков.
Качественных изменениях нр.:гемоглобинопатии. Гемоглобинопатиями называют аномалии синтеза гемоглобина человека(серповидно-клеточная анемия, талассемия).Особый интерес представляют количественные изменения-сдвиг соотношений отдельных фракций белков в сыворотке крови — диспротеинемии. Выделяют две формы диспротеинемий: гиперпротеинемия — увеличение содержания всех или отдельных видов белков и гипопротеинемия — уменьшение содержания всех или отдельных белков. Развитие диспротеинемий сопровождается серьезными сдвигами в гомеостазе организма (нарушением онкотического давления, водного обмена и т.д.).В сыворотке крови в патологических условиях могут появляться белки, в норме не встре-чающиеся. К ним относятся: парапротеины, пироглобулины, криоглобулины.Паропротеины — патологические моноклональные иммуноглобулины, отличающиеся от нормальных иммуноглобулинов по физико-химическим свойствам, антигенному строению, активности и ряду других признаков.
|
|
|
Появление парапротеинов в крови наблюдается при парапротеинемических гемобластозах. Пироглобулины — глобулины, подвергающиеся коагуляции при нагревании до 56 С. Об-наруживаются при саркоидозе, сифилисе, СКВ.
Криоглобулины — глобулины, которые осаждаются при охлаждении и вновь растворяют-ся при нагревании до 37 С. Выявляются при циррозах печени, аутоиммунных заболеваниях, идиопатической криоглобулинемии.
Основными конечными продуктами белкового обмена-аммиак и мочевина. Нарушения образования мочевины могут наступить в рез-те снижения ферментативных сис-м в печени(гепатиты, циррозы). При нарушении образ. мочевины в крови и тканях накапливается аммиак, разв-ся азотемия.При тяжелых формах разв-ся интоксикация аммиаком(нарш.ф-ции ЦНС с развитием комы). В основе нарушения образ. Мочевины могут лежать наследственные дефекты ферментов(карбамилфосфатсинтетазы, оргининсукцинатсинтетазы),может разв-ся цитруллинурия.Конечный продукт-креатинин. Креатининурия-увеличение креатинина в моче, наблюдается у беременных и у детей в период интенсивного роста.При голодании, тиреотоксикозе креатинурия - креатинового обмена.
50.Нарушения обмена пуриновых и пиримидиновых оснований.
Нарушения обмена нуклеиновых кислот характеризуются расстройствами синтеза и деструкции пиримидиновых и пуриновых оснований.
РАССТРОЙСТВА МЕТАБОЛИЗМА ПИРИМИДИНОВЫХ ОСНОВАНИЙ
К расстройствам, сопровождающимся нарушением метаболизма пиримидиновых оснований, относятся оротацидурия, гемолитическая анемия и аминоизобутиратурия вследствие недостаточности 3-гидроксиизобутиратдегидрогеназы.
НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ПУРИНОВЫХ ОСНОВАНИЙ
|
|
|
К основным проявлениям, вызванным нарушениями обмена пуриновых оснований, относят подагру, гиперурикемию, синдром Леша-Найена и гипоурикемию.
Гиперурикемия — состояние, проявляющееся ↑ концентрацией
мочевой кислоты(МК) в крови и как следствие — в моче.
Подагра — заболевание, обусловленное патологией пуринового обмена в организме, проявляющееся ↑ содержанием МК в крови, очаговой кристаллизацией мочевой кислоты и ее солей в коже, суставах, костях, почках с последующим асептическим воспалением суставов, интерстициальным поражением почек.2 формы заболевания: первичная и вторичная подагра.
Первичная или идиопатическая подагра является генетически детерменированным заболеванием. Нарушена структура генов, ответственных за синтез ферментов, участвующих в метаболизме пуринов. Вторичная подагра возникает как сопутствующая патология при заболеваниях, сопровождающихся интенсивным распадом НК или нарушением выведения уратов через почки. К таким заболеваниям относятся СД, гемобластозы, гемолитические анемии, псориаз, саркоидоз, хроническая почечная недостаточность и др. Вторичная подагра может появиться у больных, длительно принимающих некоторые лек.препараты — эуфиллин, кофеин, димедрол, аспирин, кортикостероиды, витамин В12 и др., при отравлении солями свинца. В норме сывороточная концентрация мочевой кислоты 0,12–0,24 ммоль/л. При подагре имеет место гиперурикемия. У мужчин заболевание возникает, если концентрация мочевой кислоты в крови превышает уровень 0,42 ммоль/л, у женщин — 0,36 ммоль/л.
Три варианта подагры:
· Метаболический вариант. Хар-ся высокой интенсивностью синтеза в организме МК.
· Почечный вариант. Имеет место снижение экскреции мочевой кислоты.
· Смеш. вариант. Опр. у больных с ↑ синтезом МК в сочетании со ↓ экскреции уратов.
Проявления подагры: Постоянно повышенная концентрация мочевой кислоты в плазме крови и моче; Воспаление различных суставов (чаще моноартриты); Лихорадка; Сильная боль в зоне накопления уратов; Повторное появление тофусов; Признаки почечной недостаточности; Нефро- и уролитиаз, рецидивирующие пиелонефриты.
Патогенез подагры
Под действием этиологического факторв происходит увеличение уратов в крови. Это приводит к активации плазменных систем: кининов, комплемента, гемостаза → образование хемотаксинов. Далее происходит мобилизация лейкоцитов(микро- и макрофагов, лимфоцитов) в местах отложения мочевой кислоты, которые осуществляют синтез и секрецию медиаторов воспаления, фагоцитоз кристаллов МК, также они повреждают ткани, образуют антигены. Всё это приводит к развитию реакции хронического воспаления, аллергии, иммунной аутоагрессии→ формирование подагрических гранулем и «шишек».
|
|
|
Гипоурикемия — состояние, характеризующееся снижением концентрации мочевой кислоты в крови ниже нормы. Возможная причина: недостаточность ксантиноксидазы и/или сульфитоксидазы.
Проявления:Образование кристаллов и конкрементов в ткани почек, вокруг суста-
вов, в мышцах; Мышечные судороги и нистагм (обусловлены миозитами, поражением
центральных и периферических нейронов, а также нервных стволов).
51. Голодание — пат.состояние, хар-ющееся дефицитом энергии и массы в органах и клеточных элементах. Голодание развивается при↓ поступления в клетки необходимых веществ, а также при ↑метаболических процессов. Голодание выз-т низкая относительно потребностей клеток доставка к ним нутриентов или устойчивый сдвиг метаболизма в сторону катаболических процессов.
Виды голодания
I. Экзогенное 1. Абсолютное — полное отсутствие пищи и воды. 2. Полное — отсутствие пищи, но сохранение воды.3. Неполное — калорийность пищи ниже энергетических затрат.4. Частичное (качественное) — калорийность пищи соответствует энергетическим затратам организма.
II. Эндогенное 1. Ускоренное — это голодание, развившееся при ↑ метаболических процессах в условии повышенного потребления веществ по отношению к транспорту их в клетки (источников свободной энергии) и низкой доставке этих веществ в клетки организма 2. Стрессорное — это системный дефицит массы и энергии при катаболической стрессорной реакции, характеризуется сохранением анаболических процессов только в виде белкового синтеза в защитных системах организма
|
|
|
III. Лечебное.
В развитии полного голодания различают три периода:
1-ый период (1–2 суток) — энергетическая потребность организма обеспечивается расходом резервированных углеводов.↓биосинтез тканевых белков. Наблюдается ↓ интенсивности процессов дез- и переаминирования АК в печени. Происходит ↓образования цитруллина и АРГ, соответственно ↓ образование мочевины и мочевой кислоты. Развивается (- ) азотистый баланс.
2–ой период (до 70 суток и более) — В этот период происходит окисление преимущественно липидов.↓ основной обмен, т.к. энергопреобразующиеся системы, локализованные в митохондриях, переходят на более экономичное функционирование. Азотистый баланс(-). ↑ сопряженность процессов окислит. фосфор-ия. Экономичность энергетического обмена при голодании достигается за счет распада части Мх. Наблюдается ↓ массы различных органов и тканей (жировой клетчатки, селезенки, тестикул). В крови развивается гипопротеинемия, которая способствует развитию голодных отеков.↓иммунологическая защита организма.
3-й период (терминальный) — заканчивается гибелью организма при потере 45–50% веса тела. Хар-ся прогрессирующим↑ распада белков жизненно важных органов. Смерть наступает от интоксикации организма и отсутствия питательных веществ в организме.
|
|
|
