 |
Антифосфолипидный синдром.
|
|
|
|
Синдром Хьюза — антифосфолипидный синдром (АФС) — это группа аутоимм. наруш., хар-ся значит.кол-вом АТ к содержащимся в плазме крови фосфолипидов (ФЛ), а также к связан. с этими ФЛ-ми гликопротеинам (β2-гликопротеину-I, аннексину V и/или протромбину). Это симптомокомплекс, кот. вкл. тромбозы (венозные и артериальные), тромбоцитопению, акушерскую патологию, а также неврологич. расстройства, кожные проявления, почечные наруш., поражения сердца и др. В крови определяют АТ к ФЛ– важн. компон. биолог. мембраны.Прикрепляясь к стенк. сосудов, тромбоц., непосредств. вступая в р-ции свертыв. крови, такие АТ к ФЛ приводят к раз-тию тромбозов.АТ, реагирующие с АГ ФЛ, обнар. у широкого круга больных при острых и хронич. вир. и бактер. инфекциях, злокачествен. и лимфопролиферативных заболев., акушерской патологии, патологии ЦНС, а также у здоровых лиц, преимущ. пожилого возраста. В основе большинства клинич. проявлений АФЛС лежит своеобразное пораж. сосудов тромботического и/или окклюзионного хар-ра. Клинические формы АФЛС:1. Первичный АФЛС. 2. АФЛС – у больных с достоверным диагнозом СКВ (вторичный АФС). 3. АФЛС у больных с волчаночно-подобными проявлениями 4. «Катастрофический» - (острая диссеминиров. коагулопатия/васкулопатия) с острым мультиорганным тромбозом. 5. Др. микроангиопатическим синдромы (тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром, HELLP-синдром (наблюдаемые на фоне берем.гемолиз, ↑ активности печеночн. ферментов, тромбоцитопения), ДВС-синдром, гипопротромбинемический синдром), 6. «Серонегативный» АФЛС. Диагностич. критерии АФЛС:1. Клинические: привычное невынашив. беременности (рецидивирующие спонтанные аборты);венозный тромбоз (гл.о. множественный, рецидивирующий, необычной локал.);артериальный тромбоз;тромбоцитопения.
|
|
|
58.Нарушения КОС могут быть экзогенного и эндогенного происхождения, т.е. возникать вследствие избыточного или недост. поступления кислых и щелочных продуктов.2формы-ацидоз и алкалоз.Ацидозом называют нарушение КОС, при котором в крови наблюдается относительный или абсолютный избыток к-т.Алкалозом наз. нарушение КОС,хар-ся относительным или абсолютным увеличением оснований в крови. Типовые формы нарушения КЩС1. Респираторный ацидоз(нарушение внешнего дыхания, высокая конц. СО2 в окружающей среде)
↓ рН крови и гиперкапнией (↑ рСО2 более 40 мм.рт.ст.)
↑ конц. Н+ ↑конц. НСО3 – (реакция компенсации)
Порочный круг «бронхоспазм→нарастание рСО2→быстрое снижение рН→усиление бронхоспазма→дальнейшее увеличение рСО2»
2. Респираторный алкалоз(усиленное выведение СО2 при нарушениях внешнего дыхания-неврозы,высотная болезнь)
↑ рН и гипокапнией (↓ рСО2 до 35 мм.рт.ст. и более)
↓ конц. Н+ ↓ конц. НСО3 – (реакция компенсации)
3. Метаболический ацидоз(Причины:1)увеличение поступления к-т из вне,2)нарушение обм. в-в, сопров-ся накоплением к-т,3)неспособность почек выводитьк-ты либо,напротив, чрезмерным выведением буферных оснований через почки и кишечный тракт.) (истощение НСО3 в связи с накоплением нелетучих соединений – лактата, КТ)
↓ рН ↑ конц. Н+
↓ конц. НСО3 (основное нарушение) ↓рСО2 (реакция компенсации)
4. Метаболический алкалоз(потеря к-т-рвота, кишечная непроходимость, токсикоз беременных;задержка щелочей-усиление реабсорбции щелочных анионов;длительный прием щелочной пищи, введение лекарственных ср-в
↑конц. НСО3 (основное нарушение)
гипокалиемия ↑ рН
↓ конц. Н+ ↑ рСО2 (реакция компенсации)
Проявления: некомпенсированный ацидоз хар-ся нарушениями СССи пищеварительных сис-м.Ацидоз приводит к повышению содержания катехоламинов в крови, поэтому в процессе его развития сначала отмечается усиление сердечной деят-ти, учащение пульса, повыш. МОК, подъем АД. При этом наблюдается изменение ритма сердечных сокращений, появление экстрасистол и др.Также ацидоз усиливает парасимпатические эффекты, вызывая бронхоспазм и секрецию бронхиальных ж-з. Отмечается рвота, понос,расстройства ЦНС.Симптоматология проявляется в ослаблении дыхательной ф-ции, повышении нервно-мышечной возбудимости, что может привести к тетании.В сфере вегетативнойнервной сис-мы алкалоз повышает возбудимость бета-адренорецепторы, уменьшая парасимпатические эффекты.Учащение сердцебиения,сопров-ся падением АД, замедление перистальтики кишечника.
|
|
|
59. отеки: принципы классификации.
Отек – типовая форма нарушения водного баланса организма, хар-ся накоплением избытка жидкости в межклеточном пространстве и/или полостях тела. Отечная жидкость может иметь различный состав и консистенцию. Она может быть в виде: Транссудата; Экссудата; Слизи, представляющей собой смесь из воды и коллоидов межуточной ткани.
Классификация отеков.
1.В завис от положения отека разл анасарку и водянки(асцит, гидроперикард, гидроторакс).
2. В зависимости от распространенности различают местный и общий отеки.
· Местный (z.B. в ткани или органе в месте развития воспаления или аллерг. р-ции).
· Общий – накопление избытка жидкости во всех органах и тканях (z.B. гипопротеинемические отеки при печёночной недостаточности).
3. Взав от скорости развития отека.
· Молниеносный о. (после укуса насекомых).
· Острый отек (отек легких при остром ИМ).
· Хронический отек (нефротический, отек при голодании).
Патогенетические факторы развития отека.
Гидродинамический фактор. Хар-ся увеличением эффективного гидростатического давления. Причины: повышение венозного давления, увеличение ОЦК.
Лимфогенный фактор хар-ся затруднением оттока лимфы от тканей вследствие либо мех препятствия, либо избыт.образования лимфы. Причины: сдавление лимф сосудов и узлов.
Онкотический фактор хар-ся снижением онкотического давления крови и/или увеличение его в межклет. жидкости. Причины: гипопротеинемия; гиперонкия интерстициальной жидкости.
|
|
|
Осмотический фактор хар-ся ↑ осмоляльности интерстиц. жидкости, либо в ↓ осмоляльности плазмы крови, либо в сочетании того и другого. Причины: выход осмотически активных в-тв из клеток; Мембраногенный фактор хар-ся существенным повышение проницаемости стенок сосудов МЦР для воды, мелко- и крупномолекулярных веществ(z.B. белки).
Механизм развития. Среди факторов, определяющих развитие отека, основную роль играют гидростатическое давление крови и коллоидно-осмотическое давление ее плазмы, проницаемость капиллярнной стенки и задержка электролитов и воды (или лимфы). Нередко один фактор сменяется или дополняется другим. При ↑ гидростатического давления в микрососудах увеличивается фильтрация жидкости, что ведет к задержке ее в тканях. Факторы, ведущие к развитию отеков, появляются при многих заболеваниях: болезнях сердечно-сосудистой системы, аллергических заболеваниях и др.
Сердечные отеки, наблюдающиеся при декомпенсации болезней сердца, не чисто застойные. Возникающее при этом перераспределение крови приводит к усиленной секреции альдостерона и недостаточному разрушению его в печени при застое. Альдостеронемия определяет задержку натрия, которая способствует нарастанию отеков. В развитии почечных отеков имеет значение как онкотический фактор, так и задержка натрия, однако роль того и другого при разных заболеваниях почек различна. При нефротическом синдроме любого генеза, характеризующемся потерей больших количеств белков с мочой (протеинурия) и обеднением ими плазмы крови (гипопротеинемия), главная роль в развитии отеков принадлежит понижению онкотического давления крови. При гломерулонефритах основное
значение имеют задержка натрия и в меньшей степени онкотическое давление.
Почечные отеки появляются прежде всего на лице — на веках, под глазами, затем они распространяются на кисти рук, стопы. Дистрофические отеки развиваются в связи с недостаточным содержанием белков в пище. Развивающаяся вследствие этого гипопротеинемия приводит к понижению онкотического давления крови. Воспалительные отеки, наблюдающиеся вокруг очага воспаления, обусловлены повышением проницаемости мембран капилляров. Таков же механизм аллергических, токсических, невротических и травматических отеков.
|
|
|
60. Нарушение электролитного обмена.
Минеральные ве-ва нах-ся в растворенном состоянии в виде электролитов, в связи с белками в составе разли-х органич-х соединений, в минеральн. фазе обызвествленных тканей, они явл-ся важным депо минер-х эл-тов. Электролиты растворенные в жидкостях организма обеспчивают постоянство осмотичского давления внутренней среды, их соотношение опред-ет КЩС. Натрий составляет более 90% осмотически активных ве-в, его концентрация вне клетки- 140 ммоль/л, внутри клетки- 20 ммоль/л. Наруш-е обмена натрия тестно свзано с нарушением водного равновесия. Отриц-й баланс натрия возможен при повышенной потере его с мочой, потом, пищеварительными секретами, при ожогах. Наруш-е реабсорбции натрия в канальцах нефронов наблюдается при недостаточной выработке альдостерона- аддисонова болезнь. Потеря организмом натрия приводит к выводу из клеток ионов К, наруш-ю деятельности сердца, скелетных и гладких мышц. Развив-ся мышечные адинамия и потеря аппетита. Дефицит натрия стимулирует биосинтез и секрецию альдостерона, который задерживает натрий в организме. Положительный баланс натрия развив-ся при избыточном потреблении соли, нарушении выделения его почками, избыточной продукции альдостерона.
Отрицательный баланс К развив-ся при недостаточном поступлении его с пищей, при рвоте, поносе, длительном лечении кортикотропином и гликокортикоидами. Гипокалиемия приводит к алколозу, снижению содержания калия в клетках, мышечной слабости, понижению моторики желудка и кишечника, снижению сосудистого тонуса, к тахикардии. Гиперкалиемия приводит кбрадикардии и мышечным парезам, возможна остановка сердца в диастоле.
Гипермагниемия приводит к дипрессии и повышенной сонливости. Гипомагиниемия наблюдается при панкриотите, клинически проявляется тетанией.
Нарушения кальций-фосфорного обмена могут проявляться расстройством всасывания Са и фосфатов в кишечнике, нарушением обызвествления скелета и зубов, отложением солей Са и фосфора в мягких тканях. В процессе переноса и отложения Са важная роль принадлжит кальцийсвязывающим белкам СаСвБ. Нарушение активности СаСвБ играет важную роль в расстройствах транспорта Са через мембраны, сократительной функции сердечной, скелетных и гладких мышц, свертывания крови, минерализации скелета и в мех-ме деструкции твердых тканей зубов при кариесе. Расстройства всасывания Са и фосфора наблюдается при употреблении пищи богатой оксалатами и инозитфосфорной кислотой, при поносе, а также рахите.
|
|
|
61Гипоксия типовой патологический процесс, развивающийся в результате недостаточности биологического окисления, приводящий к нарушению энергетического обеспечения функций и пластических процессов в организме.
Классификация:
По этиологии:
1) Экзогенная: нормобарическая и гипобарическая.
2) Эндогенная: тканевая, дыхательная (респираторная), субстратная, сердечно-сосудистая (циркуляторная), перегрузочная, кровяная (гемическая).
По скорости развития:
1) Молниеносная (острейшая) гипоксия развивается в течение нескольких секунд. (например, при разгерметизации летательных аппаратов на большой (более 9000–11000 м) высоте или в результате быстрой потери большого количества крови (например, при ранениях крупных артериальных сосудов или разрыве аневризмы их стенки).
2) Острая гипоксия развивается через несколько минут (как правило, в пределах первого часа) после воздействия причины гипоксии (например, в результате острой кровопотери или острой дыхательной недостаточности).
3) Подострая гипоксия формируется в течение нескольких часов (но в пределах первых суток). Примерами такой разновидности могут быть гипоксические состояния, развивающиеся в результате попадания в организм метгемоглобинообразователей (нитратов, окислов азота, бензола), венозной кровопотери, медленно нарастающей дыхательной или сердечной недостаточности.
4) Хроническая гипоксия развивается и/или длится более чем несколько суток (недели, месяцы, годы), например, при хронической анемии, сердечной или дыхательной недостаточности.
По выраженности расстройств:
Лёгкую, среднюю (умеренную), тяжёлую, критическую (опасную для жизни, летальную).
Дыхательная гипоксия: развитие дыхательной недостаточности может быть обусловлено альвеолярной гиповентиляцией, сниженной перфузией кровью лёгких, нарушением диффузии кислорода через аэрогематический барьер, диссоциацией вентиляционно–перфузионного соотношения. Вне зависимости от происхождения дыхательной гипоксии, инициальным патогенетическим звеном является артериальная гипоксемия, обычно сочетающаяся с гиперкапнией и ацидозом.
Циркуляторная гипоксия: Недостаточность кровоснабжения формируется на основе гиповолемии, сердечной недостаточности, снижения тонуса стенок сосудов, расстройств микроциркуляции, нарушений диффузии кислорода из капиллярной крови к клеткам.
Гемическая гипоксия: Главными звеньями механизма снижения кислородной ёмкости крови являются уменьшение содержания Hb в единице объёма крови (и, как правило, в организме в целом) и нарушения транспортных свойств Hb — т.е. анемия. В целом гемический тип гипоксии характеризуется снижением способности Hb эритроцитов связывать кислород (в капиллярах лёгких), транспортировать и отдавать оптимальное количество его в тканях. При этом реальная кислородная ёмкость крови может снижаться до 5–10 % (объёмных).
Тканевая гипоксия: Снижение эффективности усвоения кислорода клетками наиболее часто является результатом ингибирования активности ферментов биологического окисления, значительного изменения физико–химических параметров в тканях, торможения синтеза ферментов биологического окисления и повреждения мембран клеток.
Субстратная гипоксия: прогрессирующее торможение биологического окисления. В связи с этим в клетках быстро снижается уровень АТФ и креатинфосфата, величина МП. Изменяются и другие электрофизиологические показатели, нарушаются различные пути метаболизма и пластические процессы.
Перегрузочная гипоксия: Патогенез. Чрезмерная по уровню и/или длительности нагрузка на мышцу (скелетную или сердца) обусловливает:относительную (по сравнению с требуемым при данном уровне функции) недостаточность кровоснабжения мышцы; дефицит кислорода в миоцитах. Последнее вызывает недостаточность процессов биологического окисления в них.
62. Проявления гипоксии на кл,орг. Ур. Мех-мы экстр.и долговрем адапт-компенсат р-ций. Исходы острой и хр гипоксии.
Мех-мы экстренной адаптации:
- Повышение альвеолярной вентиляции
- Тахикардия
- Повыш-е МОС,УО
- Увел-е массы циркулирующей крови
- Перераспр-е кровотока с повыш-ем мозгового и коронарного кровотока
- Повыш-е кислородной емкости крови за счет изменения св-в Нв и выброса эритроцитов из депо
- Повыш-е сопряженности окисл-я и фосфорилирования
- Активация гликолиза
- Ограничение ф-ции органов и тканей.
Мех-мы долговременной адаптации:
- Сниж-е основного обмена и потреб-ти орг-ма в кислороде
- Повыш-е газообменной ф-ции легких: увел-е ч-ла альвиол и капилляров, повыш-е мощности дых.мышц
- Развитие умеренной гипертрофии миокарда
- Увел-е Нв и эритроцитов в крови
- Экономизация реакций регуляторных с-м и органов на различные стимулы.
Проявления гипоксии на оранном уровне:
ВНД: ощущение дискомфорта, дискоординация движений, нарушение логики мышления, расстройство сознания, бульбарные расстройства.
ССС: снижение сердечного выброса,коронарная недостаточность,аритмии, гипертензивные реации, изменение массы и реологических св-в крови, расстройства МЦР.
С-ма внешнего дыхания: гиповентиляция легких, расстройство перфузии легких, нарушение вентиляционно-перфузионных отношений, нарушении диффузии газов через аэрогематический барьер, острая дыхательная недостаточность.
Почки: расстройства диуреза, наруш-е состава мочи, ОПН.
Печень: наруш-е обмена веществ в печени,сниж-е антитокс-ой ф-ции, торможение синтеза в-в.
С-ма пищеварения: наруш-е аппетита, сниж-е секреторной и моторной ф-ции желудка и кишечника, образование эрозий, язв сл. оболочки желудка кишечника.
Проявления гипоксии на клеточном уровне.1) Содержание АТФ и креатинфосфата при гипоксии любого типа прогрессирующе снижается вследствие подавления процессов биологического окисления (особенно — аэробных) и сопряжения их с фосфорилированием. 2) Содержание АДФ, АМФ и креатина нарастает вследствие нарушения их фосфорилирования. 3) Концентрация неорганического фосфата в тканях увеличивается. 4) Повышенный гидролиз АТФ, АДФ, АМФ и креатинфосфата. f Подавление реакций окислительного фосфорилирования. 5) Процессы тканевого дыхания в клетках подавлены вследствие дефицита кислорода, недостатка субстратов обмена веществ, подавление активности ферментов тканевого дыхания. 6)Гликолиз на начальном этапе гипоксии активируется. Причины: Дефицит АТФ и снижение его ингибирующего влияния на ключевые ферменты гликолиза.Активация гликолитических ферментов продуктами гидролиза АТФ: АДФ и АМФ. Проявления: Снижение содержания гликогена и глюкозы в клетках.
Увеличение внутриклеточного содержания молочной и пировиноградной кислот.
|
|
|
