 |
208-сурет. Туылу жарақаты
|
|
|
|
208-сурет. Туылу жарақ аты
нә тижесінде миғ а қ ан қ уйылу
гемолиздік ауру болғ анда байқ алады. Асфиксия нә тижесінде бау-ыр, кө кбауыр қ аптары астына қ ан қ ү йылады. Кө з алмасының ақ қ абығ ына жә не кө здің тор пердесіне қ ан қ ү йылу туылу кезінде ми ішіндегі қ ысымның кө теріліп, капиллярлардың жарылып кетуіне байланысты. Арнайы тексергенде олар туылғ ан нә рестелердің 20%-ында табылады. Қ ан қ ү йылу ошақ тары 7-9 кү ннен соң сорылып кетеді.
НӘ РЕСТЕЛЕРДЩ ГЕМОЛИЗДІК АУРУЫ
Нә рестелердің гемолиздік ауруы ана мен бала қ аны арасын-дағ ы резус-конфликт немесе топтық сө йкессіздік нө тижесінде да-миды.
Этиологиясы мен патогенезі. Бү л аурудың негізгі себептерін америка ғ алымдары Landsteiner мен Wiener (1940) ашқ ан болатын. Олар эритроциттерге жаң а антиген-резус-фактор (Rh) - бар екендігін анық тап берді. Адамдардың 85% Rh - оң, 15 Rh - теріс екен. Міне, осығ ан байланысты Rh -теріс жү кті ө йел, ө зінің Rh -оң баласының антигендермен сенсибилизациялануы мү мкін. Жү кті ө йел АВО жү йесінің басқ а да антигендермен (Льюис, Даффи жө не т. б. антигендерімен) сенсибилизациялана алады. Сондық тан нересте гемолиздік ауруьшың 90-98% резус-конфликтімен, ал 7-10 -басқ а антигендермен байланысты. Жү кті ө йел екіқ абат болмастан бү рьш резус факторы сө йкес келмейтін қ ан қ ү йылуы нә тижесің це де сенсибилизацияланғ ан болуы мү мкін. Жатырдағ ы антиденелер бала қ аннына 5 айғ а дейін ө тпейді. Кө бінесе бү л антиденелер туылу кезең інде ғ ана бала қ анына ө туге мү мкіншілік алады. Олар бала жоддасы арқ ылы ө те алмаса, қ аны резус-оң ө йел, қ аны резус-теріс сау баланы туады.
|
|
|
Изоиммунды конфликт нә тижесінде дамитын нө ресте гемолиздік ауруының 5 тү рін ажыратады: 1) нә рестенің жатьф ішінде ө ліп мацерацияланатьш; 2) ісінулік; 3) анемиялық; 4) іштен сарғ -айып туатын; 5) туғ аннан соң сарқ аятын тү рлері.
Бү л аурудың бірінші турі жү ктіліктің 5 айынан кейін изоанти-денелердің бала жолдасынан бір мезгілде кө п мө лшерде ө туіне байланысты дамиды. Ә лі пісіп жетілмеген ағ заларда дистрофиялық, некроздық ө згерістер дамып, бала жатыр ішінде ө леді, терісінде мацерация белгілері кө рінеді. Микроскоппен тексергенде аутолиздік ө згерістермен бірге бауырда гемосидероз, кейбір ағ заларда (бү йрек-терде, ө кпе қ ан тамырларында) эритробластоз ошақ тары табылады. Гемолиздік аурудың ісінулік турлері жү ктілік кезінде резус-антиденелердің ү зақ, бірақ аз мө лшерде эсер етуі нә тижесінде дамиды. Ө ліктің беті, басы, теріасты шелі ісінген, терісі қ ансыз.
Ж. Ахметов. Патологиялық анатомия
21 бө лім. Балалар аурулары
Плевра, қ ү рсақ, перикард қ уыстарына сү йық тық жиналғ ан. Кө кба-уыр орташа 5 есе, бауыр 2 есе ү лкейген. Айырша без ө з салмағ ы-ның жартысьш жоғ алтқ ан. Ө кпе мен бү йректер кө бінесе кішірейген (гипоплазия).
Микроскопта эритробластоз, яғ ни сү йек майынан тыс (экст-рамедуллярлы), қ ан жасалу ошақ тары кө рінеді. Бү л ошақ тар бауырда, кө кбауырда, лимфа тү йіндерінде, бү йректерде жайғ асады. Тимусты акциденталды трансформацияның II-IV кезең іне сай келетін ө згерістер, май басу белгілері кө рінеді. Бауырда, бү йрекү сті бездерінде, мида қ ан қ ү йылу, дистрофиялық жә не некробиоздық ө згерістер байқ алады. Микроциркуляция арнасының қ ан тамыр-ларында фибриноидты некроз ошақ тары жә не тромбоз кө рінеді. Гемолиздік аурудың ісінулік тү рінде ағ залардағ ы ауыр дистрофия-лық ө згерістер, кө мей ісінуі, гидроторакс, ө кпенің пісіп жетілмеуі нә тижесің де дамитын тыныс алудың бү зылуы, ү лкейіп кеткен кө кба-уырдың туылу кезің де жарылып кетуі нә рестелер олімінің тікелей себебі бола алады.
|
|
|
Гемолиздік аурудың анемиялық турі бала организміне резус-антиденелердің қ ысқ а мерзімде кейде тек туылу кезең інде аз мө лшерде эсер етуінің нә тижесі. Анемия бала туғ аннан соң пайда болып, ол тез арада сауығ ып кетеді.
Гемолиздік аурудың саргайып туылатын турі резус-антиденелердің толық жетілген балағ а ә сері нә тижесінде дамиды. Бала саргайып туады немесе туганнан бастап саргая бастайды. Бала іштен осы ауру белгілерімен туады: олардың бауыры, кө кбауыры, жү регі ү лкейген. Бала туылганнан соң ә ртү рлі инфекциялық ас-қ ынулар (пневмония, сепсис жә не т. б. ) қ осылады. Осы асқ ынулар жанама билирубинмен уланумен бірге, ауру ө лімінің себебі болуы мү мкін.
Бү л аурудың туганнан соң саргаятын ту/> /резус-антиденелердің тек туылу кезең інде ө туіне байланысты дамиды. Бала жатыр ішінде қ алыпты дамып, жетіліп туады. Ал саргаю бала туганнан кейін бірнеше сагаттардан кейде бірнеше тә уліктен соң пайда болады. Патологиялық ө згерістер жанама билирубиннің улы ә серіне байланысты. Билирубиндік қ анда ө те кө бейіп кеткенде ол орталық нерв жү йесін зақ ымдап, билирубиндік энцефалопатия дамиды. Билирубиндік энцефалопатияда ми тіні ісінеді, мидың қ ыртыс ас-тындағ ы қ ү рылымдарында (ядроларында): гиппокамп, ромбы тә різді шү ң қ ырдың тү біндегі ядро, ақ шыл ядро, сопақ ша ми яд-ролары жә не т. б. сары тү ске боялады {ядролық саргаю). Ядролық сарғ аю қ анда билирубин мө лшері 153-171 мкмоль/л-ге жеткенде басталады. Клиникада ауру тырысу, парез жә не салдану
|
|
|
белгілерімен, тыныс алу жә не жү рек қ ызметі бү зылуымен ө теді. Гипоксия билирубинннің мига ө туіне жең ілдетеді. Жанама билирубиннің улы ә сері оның суда емес, липоидтарда еруіне байланысты. Сондық тан ол ми тінінде жиналып қ алып, жасушаларда ауыр ө згерістер шақ ырады, тіндегі оттегі алмасуын жә не ферменттік жү йелерді бү зады. Мидагы ө згерістер кіші қ ан тамырларының за-қ ымдану нә тижесінде дамитын гипоксияга байланысты бү рынгы-дан бетер терең дей тү седі. Микроскоппен қ араганда нейрондарда " ауыр" ө згерістер дамиды. Олардың кө пшілігі ісінген, сонымен қ атар кө п жасушалардың тек " кө лең кесі" ғ ана кө рінеді, нейрон-дардың жалпы саны азаяды.
Бауырда ә лсіз эритробластоз, гемосидероз, от стаздары мен тромбтары, буйректерде - билирубинді инфаркттар кө рінеді. Кө кба-уыр 1, 5-2 есе ү лкейген, қ анга толган, онда гемосидероз жә не эритробластоз ошақ тары табылады. Жалпы аурудың бү л тү рінде эритробластоз ісіну тү ріне қ араганда аз дамыган. Баланың ө лімі негізінен билирубиндік энцефалопатиядан болады, кейде ол пневмониямен, сепсиспен асқ ынады.
|
|
|
