 |
2.Структурный блок. Синдром Элерса-Данглоса. 3. Транспортный блок. Серповидно- клеточная анемия.. 4. Рецепторный блок.
|
|
|
|
2. Структурный блок.
При аномалии генов, кодирующих структурные белки.
Болезнь Марфана: аномалия гена, отвечающего за синтез фибрилина → нарушение структуры соединительной ткани. Проявляется повышенным ростом, подвывихами и вывихами в суставах, деформацией грудной клетки, расслойкой аорты (аневризма аорты), подвывихом хрусталика, арахнодактилией.
Синдром Элерса-Данглоса.
Аномалия коллагена в связи с тем, что в соединительной ткани преобладает эластин. Характеризуется гиперэластичностью кожи, повышенной растяжимостью, разболтанностью суставов, аневризма аорты.
Болезнь Рандю-Остлера:
Аномалия коллагена сосудистой стенки→ истончение базальной мембраны сосудов, их расширение с образованием, что сопровождается геморрагическим синдромом, анемией.
3. Транспортный блок.
В результате нарушения структуры генов, кодирующих транспортные белки.
Серповидно- клеточная анемия.
В результате замены в молекуле Hb глютаминовой кислоты на Валин происходит изменение свойств Hb, в восстановленном состоянии он становится нерастворим, кристаллизуется и скапливается в виде осадка на одном полюсе эритроцита, что приводит к деформации эритроцита в виде серпа, нарушению его функции переносить кислород и внутрисосудистому гемолизу.
4. Рецепторный блок.
Возникает при нарушении генов, кодирующих структуру клеточных рецепторов.
Хромосомные болезни — большая группа наследственных заболеваний, в основе которых лежат хромосомные или геномные мутации.
Классификация хромосомных мутаций:
1. Хромосные аберрации- изменения структуры отдельных хромосом.
а) делеция - отрыв участка хромосомы.
|
|
|
б) дупликация- удвоение участка хромосомы.
в) инверсия- отрыв участка хромосомы, его поворот на 180 градусов и прикрепление негомологичным концом.
г) транслокация- отрыв участка хромосомы и его перенос не негомологичную хромосому.
2. Гетероплоидии - изменение количества хромосом в хромосомном наборе (трисомии, моносомии).
3. Анеуплоидии и полиплоидии - изменение количества гаплоидного набора хромосом. Возникают только в соматических клетках, в генеративных - выкидыши.
Общая характеристика хромосомных болезней.
1. Грубые системные пороки развития внутренних органов.
2. Челюстно-лицевые дисплазии.
3. Костно-мышечные аномалии.
4, Задержка физического, психического и умственного развития, умственная отсталость.
5, Половая стерильность.
Понятие о конституции.
Конституция — совокупность наиболееважных морфологических и физиологических особенностей организма как целого, обусловенных наследственностью, условиями развития. Выделяют:
- общую — единый принцип многообразной деятельности всех входящих в нее систем. Это генотип конституции.
- частную — соматический тип, тип телосложения. Это фенотип конституции — внешнее проявление наследственной информации.
Конституция имеет значение в предвидении событий, которые могут произойти с организмом в тех или иных условиях.
Х-ся 4мя особенностями:
- устойчивостью
- сочетается с определенной реактивностью.
-ассоциируется с темпами онтогенеза
- связана с характером процессов жизнедеятельности
ТЕМА: ПАТОЛОГИЯ КИСЛОТНО – ОСНОВНОГО СОСТОЯНИЯ ( КОС).
КОС – взаимодействие между поступлением в организм, образованием и выведением кислот и оснований.
Кислоты – это соединения, которые в реакциях являются донорами протонов водорода.
Основания – это соединения, которые являются акцепторами протонов водорода.
КОС отображается по pH. рН – это отрицательный десятичный логарифм концентрации протонов водорода.
|
|
|
● При увеличении рН щелочнеость раствора, развивается алкалоз;
● При уменьшении рН увеличивается кислотность раствора, развивается ацидоз.
рН крови: 7, 37 – 7, 43.
Изменение рН на 0, 1 приводит к грубым нарушениям жизненноважных функций. Изменение на 0, 3 не совместно с жизнью. Поэтому в организме существуют системы, отвечающие за поддержание рН крови. Регуляция КОС осуществляется при участии буферных систем крови и органов выделения.
БУФЕРНЫЕ СИСТЕМЫ КРОВИ.
Буферная система – раствор слаьо диссоциируемой кислоты и сопряжённого с ней, хорошо растворимого, основания. НА Н+ + А-
Буферные системы подчиняются закону действующих масс. При повышении концентрации кислоты происходит повышение скорости прямой реакции, т. е усиливается диссоциация. При повышении концентрации оснований возрастает скорость обратной реакции. Т. о в растворе устанавливается равновесие между содержанием кислоты и оснований.
К буферным системам крови относят:
● Бикарбонатный буфер – 53% ( слабая угольная кислота + бикарбонат)
СО2 + Н2О Н2СО3 Н+ + НСО-3
● Белковый буфер
AlH H+ + Al- 7 -10%
HbH H + + Hb- 95%
протеинаты
● Фосфатный буфер 5%
Н2 РО4 -- Н+ + НРО4 2—
ОРГАНЫ ВЫДЕЛЕНИЯ.
● Дыхательная система . участвует в регуляции КОС, изменении напряжения СО2 в крови. Тесно связана с бикарбонатным буфером. При урежении дыхания увеличивается концентрация СО2 в крови, что приводит к повышению концентрации Н2СО3 и повышению скорости прямой реакции в бикарбонатном буфере. При повышении частоты дыхания снижается напряжение СО2, сеижается количество Н2СО3 , повышается скорость обратной реакции в бикарбонатном буфере.
● Почки. Участвуют в регуляции КОС, т. к в них происхоит реабсорбция бикарбоната и секреция протонов водорода.
МЕХАНИЗМЫ:
● Под действием карбоангидразы происходит реабсорсбция Na и бикарбоната, и секреция с выведением из организма Н+.
● Под действием альдостерона происходит реабсорбция Na и секреция ионов калия и водорода.
● Переход однозамещённых фосфатов в двузамещённые, при этом связываются ионы водорода.
|
|
|
● Ионы водорода связываются в процессе аминоацидгенеза.
● В процессе образования иона аммония ( аммонийацидгенез)
● ЖКТ.
В желудке поисходит секреция ионов водорода и хлора в обмен на всасывание бикарбоната. В кишечнике секреция бикарбоната и всасывается соляная кислота. В норме этот процесс в равновесии, но при изолированной потере или желудочного или кишечного сока могут возникать нарушения КОС.
● Печень. Утилизирует молочную кислоту и аминокислоты. Выводит в составе желчи нелетучие кислоты и основания; инактивирует аммиак.
● Кожа. При нарушении функции почек может в незначительном количестве в составе пота выводить кислоты и основания.
БУФЕРНЫЕ ОСНОВАНИЯ КРОВИ.
Совокупность анионов всех буферных систем крови, но учитывая, что ёмкость фосфатного буфера низкая, фосфат – анионами пренебрегают. Т. о буферные основания крови представлены совокупностью бикарбоната и протеин??? В норме содержание буферных оснований 48+ -- 2, 5 ммоль/л.
Особенность в том, что их концентрация не меняется при изменении напряжения СО2 в крови, поэтому по изменениям концентрации буферных оснований можно судить о наличии нересператорных нарушениях КОС.
Классификация нарушений КОС.
1. Алкалоз
2. Ацидоз
3. Респираторный и нереспираторный
4. Нересператорный ацидоз нересператорный алкалоз
● Экзогенный 1. экзогенный
● Метотический
● Экскреторный 2. Метотический
5. смешанные формы
6. комбинированные формы
Смешанные формы: в организме запускаются механизмы компенсации 4 типа:
● Первичный респираторный ацидоз и вторичный нереспираторный алкалоз
● Первичный нересператорный ацидоз и вторичный респераторный алкалоз
|
|
|
● Вторичный респераторный ацидоз и первичный нересператорный алкалоз
● Первичный респераторный ацидоз и вторичный нересператорный алкалоз.
РЕСПИРАТОРНЫЙ АЦИДОЗ.
При повышении в крови напряжения СО2 более 45 мм. тр. ст. может быть вызвано нарушением внешнего дыхания ( нарушение альвеолярной вентиляции, диффузии газов в лёгких, перфузия крови по сосудам лёгких). При вдыхании воздуха, содержащего СО2. При данном нарушении из- за неспособности дыхательной системы обеспечить нормальное напряжение СО2. Компенсацию нарушения берут на себя почки, за счёт повышения реабсорбции бикарбоната и секреции протонов. Увеличение реабсорбции бикарбонатов приводит к увеличению содержания буферных оснований в крови. При этом сдвиг буферных оснований становится более 2, 5 ммоль/л, развивается смешанная форма, когда первичный респираторный ацидоз компенсируется вторичным нересператорным алкалозом.
НЕРЕСПЕРАТОРНЫЙ АЦИДОЗ.
Возникает, когда сдвиг буферных оснований становится меньше -2, 5 ммоль/л. Выделяют 3 формы:
● Экзогенная ( при увеличенном поступлении в организм кислот);
● Метаболический ( при усиленном образовании кислот);
Может быть лактатацидоз ( молочная кислота при гипоксии и чрезмерных физических нагрузках); кетоацидоз ( кетоные тела при усиленном метаболизме жира, при голодании, сахарном диабете);
● Экскреторный ( нарушение выведения кислот или при повышенной потере щелочей)
Может быть вызван нарушением функции почек, эндокринной системы ( гипокортицизм, гипоальдеростенизм), потерей щелочей, кишечного сока ( диарея, фистулы ЖКТ), почечная недостаточность.
Компенсация осуществляется за сч1т увеличения частоты дыхания, при этом уменьшается напряжение СО2 в крови и развивается смешанная форма, когда первичный нересператорный ацидоз компенсируется вторичным респираторным алкалозом.
КОМБИНИРОВАННЫЙ АЦИДОЗ.
При сочетании респераторного и нересператорного, нарушающих КОС. Напряжение СО2 в крови выше 45 мм. рт. ст, а сдвиг буферных оснований меньше -2, 5 ммоль/л. компенсация затруднена, поэтому комбиниролванный ацидоз декомпенсированный.
НАРУШЕНИЯ В ОРГАНИЗМЕ ПРИ АЦИДОЗЕ.
● Расширение сосудов и увеличение их проницаемости приводит к отёку лёгких и головного мозга;
● Гиперкальциемия и гиперкалиемия ( нарушение работы сердца приводит к брадикардии до остановки );
● Гиперацидомическая кома;
● Спазм бронхиол, усиленная секреция слизи.
ЛЕКЦИЯ № 7.
РЕСПИРПТОРНЫЙ АЛКАЛОЗ.
Возникает при уменьшении в крови напряжения СО2 меньше 35 мм. рт. ст. Причины: гипервентиляция ( при горной болезни, при раздражении дыхательного центра, при неправильно проведённой искусственной вентиляции лёгких). Компенсация за счёт почек: снижается реабсорбция бикарбоната и секреция Н+. сниженная реабсорбция бикарбонатов приводит к уменьшению сдвига буферных оснований меньше -2, 5 ммоль/л. Развивается смешанная форма нарушения КОС, когда первичный респираторный алкалоз компенсируется вторичным нересператорным ацидозом.
|
|
|
НЕРЕСПЕРАТОРНЫЙ АЛКАЛОЗ.
Развивается при увеличении в крови сдвига буферных оснований больше 2, 5 ммоль/л.
Бывает:
● Экзогенный ( при повышенном посуплении в организм щелочей: при отравлении, при избыточном приёме щелочных растворов для купирования изжоги).
● Экскреторный ( при усиленной потери из организма кислот: ч/з ЖКТ при неукротимой рвоте, ч/з почки при гиперальдестронизме, гиперкортицизме, гипофункции паращитовидных желёз).
Компенсация при нересператорном алкалозе осуществляется за счёт урежения дыхания, при этом напряжение СО2 в крови становится больше 45 мм. рт. ст, развивается смешанная форма, когда первичный нересператорный алкалоз компенсируется вторичным респираторным ацидозом.
КОМБИНИРОВАННЫЙ АЛКАЛОЗ.
Сочетание респираторного и нересператорного алкалоза. Является самой редкой и тяжёлой формой нарушения КОС, всегда декомпенсирован. При нем напряжение СО2 в крови меньше 35 мм. рт. ст, а сдвиг буферных оснований больше 2, 5 ммоль/л.
НАРУШЕНИЯ В ОРГАНИЗМЕ ПРИ АЛКАЛОЗЕ.
Возникает спазм сосудов, в том числе и головного мозга, что приводит к гипоксии ЦНС. Развивается гипокалиемия, затем аритмия, тахикардия, гипокальциемия, затем судороги, тетания. Ларингочспазм, асфиксия, кома( гипоацидотическая).
НАРУШЕНИЕ ВОДНО- ЭЛЕКТРОЛИТНОГО ОБМЕНА.
Все процессы протекают в водной среде. В в организме взрослого человека содержится от 57 – 60% воды. Вся жидкость делится на внутриклеточную (2/3) и внеклеточную (1/3). Внеклеточная жидкость представлена кровью, лимфой, интерстициальной жидкостью, трансцеллюлярной жидкостью, к которой относится спинномозговая жидкость, внутриглазная, внутрисуставная, жидкость серозных полостей и ЖКТ.
Электролитный состав внутри и вне клетки отличается. Внутри – К+, фосфаты, мало натрия, хлоридов, бикарбонаты, кальций. Во внеклеточной много натрия, хлоридов, мало калия и кальция.
Регуляция осуществляется с помощью антидеуретического горона и альдостерона. АДГ синтезируется в гипоталамусе в супраоптических и паравентральных ядрах в ответ на изменение осмотической концентрации плазмы. Выделяется из нейрогипофиза, действует на рецепторы дистальных почечных канальцев и собирательных трубочек, вызывая реабсорбцию воды. Альдостерон секретируется в клубочковой зоне коры надпочечников в ответ на активацию ренин – ангиотензиновой системы и повышает в крови концентрацию ангиотензина 2. Альдостерон действует на рецепторы почечных канальцев, вызывая реабсорбцию натрия, вместе с которым по закону осмоса, задерживается вода, также вызывает секрецию и выведение из организма ионов калия и водорода.
КЛАССИФИКАЦИЯ НАРУШЕНИЙ ВЭО.
Обмен воды в организме тесно связан с обменом натрия, поэхтому рассматриваются совместно.
● Гипогидратация 1. изоосмолярная, 2. гипоосмолярная, 3. гиперосмолярная.
● Гипергидратация 1. изоосмолярная, 2. гипоосмолярная, 3. гиперосмолярная.
ИЗООСМОЛЯРНАЯ ГИПОГИДРАТАЦИЯ.
Возникает при потере воды и натрия в пропорциональных количествах, т. е при потере изотонической жидкости.
Причины:
● Острая кровопотеря,
● Усиленная кишечная непроходимость,
● Полиурия изотонической мочой ( при нарушении функции канальцев без нарушения функции клубочков).
Снижается объём циркулирующей крови, что приводит к развитию гиповолемического шока. Из-за потери жидкости увеличивается вязкость крови, это приводит к нарушению микроциркуляции и ещё больше усугубляет нарушение кровообращения, способствующего развитию гипоксии.
ГИПОТОНИЧЕСКАЯ Гипогидратация.
Возникает, когда потери натрия превышают потери воды, т. е при потере гипертонической жидкости.
Причины:
● Интенсивное потоотделение,
● Диарея ( при поражении толстого кишечника),
● Неукротимая рвота,
● При гипоальдестеронизме,
Осмотическое давление плазмы уменьшается, что по закону осмоса приводит к переходу жидкости из внеклеточного пространства во внутриклеточное клеточный отёк, отёк головного мозга.
ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ Гипогидратация
При преимущественной потере воды. Бывает при:
● Обширных ожогах
● Несахарном диабете ( из- за нарушения АДГ )
● Нарушении поступления в организм воды
● Длительной гипервентиляции лёгких
При этом из-за гиперосмолярной плазмы происходит перераспределение жидкости из внутриклеточного пространства во внеклеточное. Развивается клеточная дегидратация. Гиповолемический шок ( дегидратационный).
ГИПЕРГИДРАТАЦИЯ ИЗООСМОЛЯРНАЯ.
Развивается крайне редко из-за врачебных ошибок при избыточном перемешивании изотонических растворов. В нормально функционирующем организме быстро устраняется, но когда есть нарушение функции почек может развиваться даже при незначительном переливании изотонического раствора. При этом увеличивается объём циркулирующей крови, а затем происходит развитие сердечной недостаточности и отёков.
ГИПОТОНИЧЕСКАЯ ГИПЕРГИДРАТАЦИЯ.
Возникает при увеличепнном поступлении в организм воды, при промывании ЖКТ чрезмерными количествами жидкости или при утоплении в пресной воде, с последующей реанимацией. При избытке АДГ: из- за гипоосмолярности плазмы происходит перераспределение жидкости внутрь клетки с развитием клеточного отёка. Опасно развитие отёка головного мозга и лёгких. При утоплении в пресной воде гипоосмолярность может быть настолько выражена, что приводит к гемолизу эритроцитов. Гаперкортицизм, гиперальдестеронизм, утопление в солёной воде с последующей реанимацией. Из-за гиперосмолярности плазмы происходит перераспределение жидкости из клетки во внеклеточное пространство, в результате чего может возникнуть клеточная дегидлратация.
ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ ГИПЕРГИДРАТАЦИЯ. (Избыток Nа) Может возникнуть при питье морской воды или при избыточном потреблении соли или введении натрий-хлор. Может развиваться сердечная недостаточность, отек легких.
Нарушения электролитного гомеостаза. ПАТОЛОГИЯ ОБМЕНА КАЛИЯ И КАЛЬЦИЯ.
КАЛИЙ – основной внутриклеточный ион, участвующий в формировании потенциала действия.
ГИПОКАЛИЕМИЯ
● При его недостаточном поступлении в организм ( голодание, его дефицит в пище)
● При его перераспределении из плазмы во внутриклеточное пространство – бывает при алкалозе.
● При повышенной потере из организма
Развивается тахикардия, аритмия, артериальная гипотензия, судороги.
ГИПЕРКАЛИЕМИЯ.
● При повышенном поступрлении ( передозировка препаратами, его содержащими)
● При усиленном выходе его из клетки в плазму – при обширных некрозах, ацидозе.
● При нарушении выведения его из организма ( ацидоз, гипоальдестеронизм, гипокортицизм)
Развиваются брадикардия, вплоть до остановки сердца.
ГИПОКАЛЬЦИЕМИЯ.
● При протеинемии, гипефосфатемии, т. к. кальций в плазме связан с белком и фосфатами.
● При алкалозе
● При гипопаратиреозе
Сопровождается судорожным синдромом, вплоть до тетании, ларингоспазмом, до асфиксии.
ГИПЕРКАЛЬЦИЕМИЯ.
● Разрушение костей из-за опухолей костей или остеомиелита
● При избыточном приеме препаратов Са, при ацидозе, гипопротениемии, гипопаратериозе.
Возникает депрессия, артериальная гипотензия, мышечная гипотония, кальциноз сосудов и почечных канальцев.
ЛЕКЦИЯ ПО ТЕМЕ: « ГИПОКСИЯ».
Гипоксия – типовой патологический процесс, возникающий в организме из-за недостаточного снабжения тканей кислородом или нарушения его утилизации тканями и развивающийся в результате недостаточности биологического окисления, приводящей к нарушению энергетического обеспечения функций и пластических процессов в организме.
Гипоксия характеризуется снижением напряжения кислорода в крови ниже 80 мм. рт. ст., однако рецепторов, воспринимающих непосредственно гипоксию не существует, поэтому активация дальнейших реакций возникает при раздражении центральных и периферических хеморецепторов, которые реагируют на снижение кислорода до критической величины ( 33 мм. рт. ст. для артериальной крови, 19 мм. рт. ст для венозной) и на накопление СО2 большем 45 мм. рт. ст ( респираторный ацидоз), а также на накопление кислых продуктов обмена ( нереспираторный ацидоз).
По течению:
● Острая
● Хроническая
По локализации:
● Местная
● Генерализованная
Патогенетическая классификация:
● Экзогенная гипоксия: 1) гипобарическая, 2) нормобарическая,
● Эндогенная гипоксия: 1) гипоксия, вследствие нарушения и утилизации О2, 1. Респираторная, 2. Гемическая, 3. Циркуляторная, 4. Тканевая; 2) гипоксия, в результате резкого возрастания потребностей ткани в О2. 1. При гипертермии, 2. Тиреотоксикозе, 3. Чрезмерной физической работе.
ЭКЗОГЕННАЯ ГИПОБАРИЧЕСКАЯ ГИПОКСИЯ.
Развивается при подъём ев горы на высоту более 3, 5 тысяч метров. Поэтому из-за снижения барометрического давления в воздухе снижается парциальное давление О2, что приводит к снижению кислорода в артериальной крови и развитию гипоксемии. В ответ на это активируются хеморецепторы, сигнал поступает в дыхательный центр и возникает гипервентиляция лёгких. При этом снижается Ра СО2 в артериальной крови, наступает гипокапния, развивается респираторный алкалоз. При алкалозе сродство Нв к О2 повышается, что делает связь между ними более прочной, кривая диссоциации и оксигемоглобин смещаются влево, что приводит к затруднению отдачи О2 тканям и ещё больше усугубляет гипоксическое состояние. Через некоторое время происходит активация гемолиза, накапливается молочная кислота и респираторный алкалоз сменяется метаболическим ацидозом.
ЭКЗОГЕННАЯ НОРМОБАРИЧЕСКАЯ ГИПОКСИЯ.
Возникает при длительном пребывании людей в герметически замкнутых помещениях ( в шахтах, бомбоубежищах). При этом в пролцессе дыхания люди поглощают О2, выделяют СО2 и в конечном итоге во вдыхаемом воздухе содержится мало О2 и много СО2, что приводит к снижению Ра О2 в артериальной крови( гипоксемия) и повышение давления СО2 ( гиперкапния), развивается респираторный ацидоз, кривая диссоциации и оксигемоглобина смещена вправо, т. к сродство Нв к О2 снижается, что затрудняет насыщение Нв кислородом в лёгких. В дальнейшем активируется гликолиз и респираторный ацидоз усугубляется метаболическим.
ЭНДОГЕННЫЕ ГИПОКСИИ.
● Респираторная гипоксия возникает при нарушении процесса внешнего дыхания ( альвеолярной вентиляции, диффузии газов легких, перфузии крови по сосудам лёгких). При этом из-за нарушения работы органов дыхания нарушается поступление О2 и выведение СО2. Возникает гипоксемия и гиперкапния, развивается респираторный ацидоз, сродство Нв к О2 снижается, кривая диссоциации и оксигемоглобина смещаетя вправо, что ещё более затрудняет насыщение Нв кислородом в лёгких. В дальнейшем активируется гликолиз и развивается метаболический ацидоз.
● Циркуляторная. Возникает при патологии ССС, это единственная форма гипоксии, которая может быть как генерализованной, так и локальной. Генерализованная развивается при всех видах шока, при сердечной недостаточности. Локальная – при ишемии, венозной гиперемии и нарушениях микроциркуляции. Основным звеном патогенеза циркуляторной гипоксии являетсчя резкое замедление кроволтока, в результате чего ткани не получают достаточного количества О2, не выводится СО2, на уровне тканей возникает ацидоз из-за накопления СО2 и молочной кислоты, кривая диссоциации и иксигемоглобина на начальных этапах сдвигается вправо только на уровне тканей, что облегчает передачу О2 гемоглобину и из крови утилизируется больше О2, чем в норме ( в норме 30%). Из – за этого напряжение О2 в плазме крови снижается, а артериовенозная разница в напряжении О2 возрастает.
ГЕМИЧЕСКАЯ ГИПОКСИЯ.
Развивается в результате уменьшения кислородной жидкости крови, бывает 2х видов:
● Анемическая – возника5кт при всех формах анемии из-за уменьшения количества общего внутриэритроцитарного Нв,
● Вследствие инактивации Нв. Выделяют 2 формы инактивации Нв: 1) – карбоксигемоглобин ( образуется при отравлении угарным газом( СО) и не может переносить О2. Сродство СО с Нв в 10 раз выше, чем у О2. 2) – метгемоглобин –имеющийся Fe3+, который тоже не способен связывать О2
Метгемоглобин, который имеет Fe3+ тоже не способен связывать О2. Метгемоглобин и карбоксигемоглобин увеличивают сродство к О2 неинактивированного гемоглобина. Из чего связь с О2 становится более прочной и нарушается процесс отдачи тканям, поэтому при одинаковой степени уменьшения кислородной ёмкости крови.
Метгемоглобин образуется под действием метгемоглобино- образователей, к которым относятся окислители перманганата калия, красители, лекарственные препараты.
ТКАНЕВАЯ ГИПОКСИЯ.
Возникает в результате нарушения утилизации О2 тканями. Причины:
● Инактивация ферментов дыхательной цепи: цианидами может инактивироваться цитохромоксидаза, эфиром, алкоголем, барбитуратами инактивируется дегидрогеназа.
● Нарушение синтеза дыхательных фермнетов возникает при дефиците коферментов – витамины группы В.
● Разобщение окисления и фосфорилирования возникает при отравлении динитрофенолами при гипертиреозе из-за утечки протонов водорода из трансмембранного пространства митохондрий и нарушения работы ферментов АТФ- синтетазы.
● 1 и 2 формы гипоксии характеризуются нарушением поступления О2 в ткань, из-за чего напряжение О2 в венозной крови увеличивается, а артериовенозная разница в напряжёнии О2 уменьшается. Разобщение окисления и фосфорилирования гипоксией можно назвать условно, по-скольку ни доставка, ни утилизация О2 не нарушается, но энергодифицит возникает такой же, поэтому мы рассматривать должны процесс как разновидность тканевой гипоксии.
НАРУШЕНИЯ В ОРГАНИЗМЕ ПРИ ГИПОКСИИ.
Зависят от того, генерализован или местная гипоксия, острая или хроническая. При острой развивается гипоксический некроз, а при хронической возникает атрофия тканей. Чувствительность клеток к гипоксии зависит от:
● Интенсивностиобмена веществ,
● Интенсивности гликолиза,
● Способности генетического аппарата к перестройке.
Самыми чувствительными к гипоксии являются клетки коры больших полушарий, которые погибают при полном прекращении поступления О2 через 8 минут. подкорковые структуры погибают при прекращении поступления О2 через 15 минут. Миокард – 30 минут. Почки и печень – 1 час. Поэтому при генерализованной гипоксии нарушения в организме и основные проявления связаны с патологией вышеперечисленных органов. Так при острой гипоксии в первую очередь страдает ЦНС, что сначала сопровождается возбуждением, затем угнетением, потерей сознания, развитием комы, кроме того развивается сердечная недостаточность, печёночная и почечная недостаточность.
При хронической гипоксии будет развиваться гипоксическая энцефалопатия, возможно развитие хронической формы СН, почечной и печеночной недостаточности. Острая – локализация –инфаркт, ишемия, инсульт. Хроническая – локализация – атрофия органа или ткани.
ЗАЩИТНЫЕ РЕАКЦИИ ПРИ ГИПОКСИИ..
● ЗАЩИТНЫЕ РЕАКЦИИ ПРИ ОСТРОЙ ГИПОКСИИ. Компенсаторными механизмами являются краткосрочные защитные реакции, которые проявляются гиперфункцией органов и систем, осуществляющих доставку О2 и его утилизацию. Все начинается с активации стресс – реакции, в результате чего активируется сисмпато- адриналова, гипоталамо- гипофизарная система, выделение катехоламинов влияет на дыхательную систему, вызывает гипервентиляцию. На ССС увеличивает ЧСС и силу, централизация кровообращения в результате которой спазмируются периферические сосуды и расширяются сосуды сердца и сосуда мозга, а также возеникает выброс депонированной крови из трабекул печени и селезёнки, в результате их спазма, что увеличивает кислородную ёмкость крови. Кроме того под действием катехоламинов и глюкокортикоидов усиливается активность ферментов дыхательной цепи и сопряжение окисления с фосфорилированием.
● Компенсация при хронической гипоксии осуществляется за счёт долговременной защитноцй реакции в основе которой лежит активация генетического аппарата клетки и развитие гипертрофии и гиперплазии органов, которые осуществляют компенсацию.
« НАРУШЕНИЕ ПЕРЕФЕРИЧЕСКОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ И МИКРОЦИРКУЛЯЦИИ».
ПК – перфузия крови по сосудам микроциркуляторного русла. К сосудам МЦР относятся:
● Артериолы;
● Метаартериолы;
● Капилляры;
● Венулы;
● Артериовенозные??? синусы
Микроциркуляция –совокупность процессов:
● Перфузии крови по сосудам МЦР;
● Обмен между кровью и интерстициальной жидкостью;
● Процесс образования лимфы;
ПК подчиняется законам Пуазеля.
Все нарушения ПК связаны с изменениями радиуса сосудистой стенки и нарушениеями, связанными с вязкостью крови. Обмен между кровью и интерстициальной жидкостью протекант по двум механизмам: 1 – диффузия – это вид пассивного транспорта через ППМ по градиенту концентрации растворенных веществ. 2- фильтрация –( реабсорбция) вид пассивного транспорта через ППМ по градиенту давления.
На артериальном конце капилляра при нормальном АД = 32 мм. рт. ст – Гк. Онкотическое давление ткани – 4, 5, онкатическое давление крови – 25, 3; Гт= 3.
Если ЭФД направлен в ткани, значит идет процесс фильтрации. На венозном конце ЭФД направленно в кровь, значит идёт реабсорбция. Та жидкость, которая осталась в интерстициальной жидкости и не вернулась в сосуд идёт на образование лимфы. к – коэффициент фильтрации зависит от проницаемости сосудистой стенки. При его увеличении увеличении квеличивается проницаемость сосудистой стенки, усиливается фильтрация, снижается реабсорбция.
НАРУШЕНИЕ ПЕРИФЕРИЧЕСКОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ.
Связаны с изменением радиуса сосудистой стенки. Согласно классификации к нарушениям кровообращения относятся:
● Артериальная гипертензия,
● Венозная гиперемия,
● Ишемия,
● Тромбоз,
● Эмболия,
● Стаз.
Однако истинными нарушениями периферического кровообращения можно считать венозную гиперемию и ишемию. Артериальная гиперемия в большинстве случаев является не нарушением, а защитной реакцией; тромбоз и эмболия являются причинами изменения радиуса сосудистой стенки и приводят к развитию ишемии и венозной гиперемии, а стаз является следствием нарушения периферического кровообращения.
Артериальная гиперемия.
Это увеличение кровенаполнения органа или ткани из-за повышенного притока крови, вследствие увеличения радиуса артериол. Артериальная гиперемия бывает:
● Физиологическая, т. е защитной реакцией на недостаточное кровоснабжение. При этом выделяют рабочую артериальную гиперемию, которая возникает при усиленной функциональной нагрузке на орган или ткань, а также выделяют реактивную, которая возникает после ишемии.
● Патологическая – бывает в результате нарушения нервной регуляции сосудистого тонуса и при действии медиатогров воспаления.
МЕХАНИЗМЫ, ЛЕЖАЩИЕ В ОСНОВЕ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРЕМИИ.
● Местный метаболический – лежит в основе физиологической формы артериальной гиперемии. Заключается в том, что в интенсивно работающем органе или испытывающем гипоксию, накапливаются метаболиты ( кислые? продукты обмена), вызывающие расширение сосудистой стенки и развитие артериальной гиперемии.
● Нейрогенный лежит в основе патологической формы артериальной гиперемии. В норме сосудистый тонус поддерживается симпатической нервной системой, за счёт влияния на альфа- адренорецепторы. При повреждении? симпатических центров, симпатических нервов, симпатических ганглиев, при нарушенной чувствительности адренорецепторов, а так же при приёме симпатоблокаторов, ганглиоблокаторов просматриваются расширение периферических сосудов и развивается артериальная гиперемия.
● Медиаторный – сосуды расширяются под действием медиаторов воспаления( брадикинин, простогландины)
МЕСТНЫЕ ПРИЗНАКИ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРЕМИИ.
Увеличение объёма, тургора органа, покраснения, увеличение местной температуры, возможен отёк.
ВЕНОЗНАЯ ГИПЕРЕМИЯ.
Это увеличение кровенаполнения органа или ткани, вследствие нарушения оттока крови из – за уменьшения радиуса вен или венул.
Причины:
● Абструкция вены ( закупорка изнутри) тромбом или эмболом
● Компрессия или сдавление вены из вне отёком, опухолью, жгутом.
● Нарушение клапанного аппарата вен
Последствиями венозной гиперемии является отёк, гипоксия, инфаркт ( гипоксический некроз) при остром состоянии, а при хроническом – гипоксическая атрофия ткани.
МЕСТНЫЕ ПРИЗНАКИ: цианоз, увеличение тургора или объёма, уменьшение местной температуры, отёк.
ИШЕМИЯ –
Это недостаточное кровенгаполнение органа или ткани, вследствие уменьшения притока крови из-за сужения артериол.. ишемия может возникнуть при несоответствии между потребностью органа в кровенаполнении и способностью эту потребность удовлетворять.
Причины: увеличение ригидности сосудистой стенки, вследствие атеросклероза; обструкция артерий или артериол тромбом или эмболом, компрессия отёком, жгутом, опухолью, спазмом, разрывом сосудов.
При ишемии развивается гипоксия некроз или атрофия ткани.
Местные признаки: бледность, уменьшение тургора и объёма органа, снижение местной температуры, боль из-за выделения медиаторов боли и парастезиями( онемения, покалывания)
ТРОМБОЗ- процесс прижизненного свёртывания крови в сосудах, направленный на остановку кровотечения, вследствие повреждения сосудистой стенки. Тромбоз является физиологическим процессом и защищает от кровопотери, однако образующиеся тромбы могут уменьшать просвет или радиус сосудистой стенки и приводить к развитию ишемии( артериальные тромбы) и венозной гиперемии ( или венозные тромбы). Кроме того тромбы могут отрываться и вызывать эмболии. Тромбоз не всегда является физиологическим процессом, иногда наблюдаются патологические тромбообразования. Патологические тромбообразования возникают, если нет полного повреждения сосудистой стенки и кровотечения.
Причины:
● Повреждения эндотелия без нарушения целостности сосудистой стенки ( вирусы геморрагических лихорадок, атеросклероз, бактерии, токсины)
● Попадание в кровоток активных протеолитических ферментов, либо активации собственных????? систем крови.
● Попадание в кровоток большого количества фосфолипидов из разрушение тканей.
ЭМБОЛИЯ – перенос с током крови субстратов( эмболов), в норме в ней не присутствующих.
Бывает:
● Экзогенная: газовая ( при ранении шейных вен), жировая ( при введении масляных растворов), инородными телами( катетеры, осколки).
● Эндогенная: тромбоэмболия( 80%) газовая ( при кессонной болезни), жировая ( при переломе костей), околоплодными водами, рвотными массами, паразитарная.
По локализации:
● Большого круга кровообращения
● Малого круга кровообращения
● Воротной вены
По распространению:
● Прямая ( плывёт по току крови)
● Ретроградная ( эмбол плывёт против тока крови под силой ьтяжести)
Последствия: ишемия, венозная гиперемия.
СТАЗ – остановка крови в сосудах микроциркуляторного русла.
● Ишемический ( развивается при ишемии)
● Венозный ( исход венозной гиперемии)
● Истинный ( капиллярный) не является нарушением периферическрго кровообращения, а является нарушением микроциркуляции.
НАРУШЕНИЕ МИКРОЦИРКУЛЯЦИИ.
Возникает при нарушении реологических свойств??? Крови, вязкости и по причине возникновения делится на 3 группы:
● Внутрисосудистые
● Внесосудистые
● Вследствие повышения проницаемости сосудистой стенки.
При 1 –ом: начальным звеном патогенеза является повышение вязкости, которая может возникать при дегидратации, увеличения в крови? агрегантов ( тромбоксан, фактор активации тромбоцитов, АДФ), при потере «-« заряда клетками, вследствие их покрыт
|
|
|
