 |
22. Хроническая сердечная недостаточность. Этиология, патогенез, классификация сердечной недостаточности, клиническая картина. Современные принципы лечения.
|
|
|
|
22. Хроническая сердечная недостаточность. Этиология, патогенез, классификация сердечной недостаточности, клиническая картина. Современные принципы лечения.
ХСН- заболевание, характеризующееся комплексом характерных симптомов( одышка, утомляемость, снижение физактивности, отеки), связанных с неадекватной перфузией органов и ткнаей в покое или при нагрузке и часто с задержкой жидкости в организме.
Этиология: 1)Поражение миокарда с развитием систолической дисфункции: любая форма ИБС, нарушений ритма, перенесенный миокардит, перикардит, миокардиодистрофии и кардиомиопатии.
2)Хроническое увеличение преднагрузки: патология почек - увеличение ОЦК, эндокринная патология с нарушением водно-электролитного обмена и увеличением ОЦК, лимфо- и миелопролиферативные заболевания, сопровождающиеся изменениями реологии крови.
3)Хроническое увеличение постнагрузки: системный атеросклероз, патология почек и гиперфункция РААС, диабетическая ангиопатия, феохромоцитома, коллагенозы и прочие воспалительные заболевания аорты и периферических артерий.
Патогенез: систолическая либо диастолическая дисфункция -> уменьешние сердечного выброса -> рефлекторная констрикцияаа -> ишемизация почек -> задержка Na и воды -> увеличение ОЦК и переполнение венозного русла -> переполнение малого круга -> рефлекторное снижение сердечного выброса (порочный круг).
Классификация:
Iстадия- отсутствие клинических проявлений и нарушений гемодинамики
IIА стадия – клиника нарушения гемодинамики в одном из кругов кровообращения, выраженные умеренно: одышка, умеренные вечерние отеки ног, сходящие к утру.
IIБ- клиника нарушений гемодинамики в обоих кругах, выражены значительно: несходящие отеки, застойная печень с передаточной пульсацией. Ремоделирование сердца и сосудов.
|
|
|
IIIстадия- развитие органических поражений органов-мишеней: гидроторакс, анасарка, отек легкого, терминальная стадия ремоделирования сосудов.
Функциональные классы: по NYHA
Классификация по функциональному классу (классификация Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (NYHA)):
I функциональный класс. Нет ограничений в физической активности, привычная физическая нагрузка не вызывает выраженного утомления, слабости, отдышки или сердцебиения.
II функциональный класс. Умеренное ограничение физической активности, патологические симптомы в покое отсутствуют, привычная физическая нагрузка вызывает слабость, отдышку, сердцебиение, утомляемость.
III функциональный класс. Наблюдается выраженное ограничение физической активности, больной ощущает комфорт только в состоянии покоя, физическая активность меньшей интенсивности по сравнению с привычными нагрузками сопровождается слабостью, сердцебиением, отдышкой.
IV функциональный класс. Невозможно выполнять какие-либо физические нагрузки без проявлений дискомфорта. Симптомы сердечной недостаточности проявляются в состоянии покоя и усиливаются при любой физической нагрузке
По маршевой пробе:
0ФК: > 551
IФК: 550-426
IIФК: 425-301
IIIФК: 300-151
IV ФК: < 150
По ФВЛЖ (фракция выброса левого желудочка):
С низкой фракцией выброса (менее 40 %);
С промежуточной фракцией выброса (от 40 % до 49 %);
С сохраненной фракцией выброса (50 % и более)
Критерии диагноза
Симптомы: одышка, ортопноэ, быстрая утомляемость, кашель, сердцебиение.
Клинические признаки: застой в легких/хрипы и затемнение по R, периферические отеки, набухание шейных вен, гепатомегалия и передаточная пульсация, кардиомегалия, 3 тон сердца.
|
|
|
Объективные данные: обнаружение систолической( ФВ) или диастолической ( КДО) и скорости наполнения дисфункции по ЭхоКГ и допплеру, удлинение QRS и ST по ЭКГ, застойный ДЗН.
При обнаружении промежуточной фракции выброса требуется определение НУП по маркеру- NTproBNP, должен быть больше125пг/мл, либо сам пептид( BNP) более 35пг/мл.
Принципы лечения:
1)Ограничение потребления жидкости и соли( 1фк- до 3г/сут, 2 фк до 1, 5г/сут, 3 фк до 1г/сут).
2)Режим физической активности с ходьбой не менее 30 мин/день.
3)Медикаментозная терапия:
1. ИАПФ/БРА: эналаприл, периндоприл, рамиприл, лизиноприл(липофильный- эффективен у ожиревших), фозиноприл(эффективен у больных с ХПН).
Из БРА валсартан при ХСН с сохр ФВ ЛЖ, кандесартан при осложн. ИБС, лозартан для профилактики ХСН.
2. Бета-блокаторы
3. АМКР- спиронолактон, эплеренон у пациентов с III, IVФК и ФВ ЛЖ< 35%.
4. При некупированной тахикардии к схеме добавляется Ивабрадин.
23. Кардиомиопатии. Классификация, понятие о первичной и вторичной кардиомиопатии. Клинические проявления. Дифференциальная диагностика. Лечение.
Кардиомиопатии- это гетерогенная группа заболеваний различной этиологии, сопровождающаяся мехагической и/или электрической дисфункцией миокарда, и в ряде случаев, непропорциональной гипертрофией или дилатацией.
Классификация:
1. Первичные(с преимущественным поражением сердца):
А)Генетические:
-гипертрофическая кардиомиопатия,:
Бывает симметричная и асимметричная; обструктивная( постоянно или преходяще), необструктивная, верхушечная.
-аритмогеннаякардиомиопатия правого желудочка
-«некомпактный миокард»
-«патология ионных клапанов»
Б)Смешанные:
-дилатационнаякардиомиопатия:
Бывает идиопатическая, семейно-генетическая( синтез дефектного десмина), иммуно-вирусная, алкогольно-токсическая.
-рестриктивнаякардиомиопатия:
Бывает идиопатическая, семейная, склеродермическая.
2. Вторичные/приобретенные(при системных заболеваниях с вовлечением сердца):
-ишемическая
-клапанная
-гипертоническая
-воспалительная
-метаболическая
-дистрофическая
-нейромышечная
-токсико-аллергическая
-системных заболеваний
Клиника.
1. Дилатационная- характеризуется равномерной дилатацией всех полостей без гипертрофии стенок(шаровидное сердце), снижается систолическая функция, следовательно клиника «беспричинной» прогрессирующей ХСН, 3-4 фк, а также нарушений ритма и проводимости, физикально- ритм галопа, систолический шум в проекциях митрального и трикуспидального клапана,.
|
|
|
Требует диффдиагностики с 1) патологией клапанного аппарата- визуализируется по ЭхоКГ,
2) Ишемической кардиомиопатией: типичен коронарный анамнез, медленная прогрессия, гиперлипидемия, преимущественая гипертрофия и дилатация ЛЖ, диффузный или локальный гипокинез стенок, ФВ> 45%, +стрессЭхо с добутамином( улучшение сократимости), окклюзия коронарных аа на коронарографии.
2. Гипертрофическая-наследуется по аутосомно-доминантному типу, характеризуется асимметричной гипертрофией всех стенок, преимущ ЛЖ и МЖП, снижается диастолическая функция.
Критерии в пользу ГКМП:
-семейный анамнез
-гипертрофия как ЛЖ, так и ПЖ
-утолщение ЛЖ по ЭхоКГ> 15 мм
-тяжелая диастолическая дисфункция(КДО< 45мм)
-выраженные аномалии реполяризации по ЭКГ(значительное увеличение QRSс патологическим Qи отрицательным T), нарушением проводимости.
Требует диффдиагностики со спортивным сердцем: в этом случае гипертрофия равномерная чимметричная, КДО> 55мм, толщина миокарда снижается в ответ на прекращение тренировок, на ЭКГ эпизодические депрессии ST.
3. Рестриктивная: – это группа разнородных поэтиологии и патогенезу заболеваний, объединенных наличиемобщегопатофизиологического признака: нарушения диастолического расслабления ригидных стенок желудочков вследствиераспространенного эндомиокардиального фиброза или инфильтрации стенок желудочков различными патологическими субстанциями (амилоидоз, гемохроматоз и др. ). Это приводит кзатруднению диастолического наполнения желудочков, нарушению внутрисердечной гемодинамики и сердечной недостаточности (СН).
Первичные РКМП обычно имеют аутосомно-доминантноенаследование, но также определяется аутосомно-рецессивное, X-связанное и митохондриальное.
|
|
|
Мутации белков саркомера: тропонин I, легких цепей миозина и др.
-Семейный амилоидоз: транстиретин (РКМП + невропатия), аполипопротеин (РКМП + нефропатия)
-Десминопатии
-Псевдоксантома эластическая
-Гемохроматоз
-Болезнь Фабри
-Болезни накопления гликогена
Вторичные развиваются в следствие таких заболевваний как:
Амилоидоз (AL, преальбумин)
Склеродермия
Эндомиокардиальный фиброз
Гиперэозинофильный синдром (болезнь Леффлера):
-Идиопатический
-Хромосомный
-Лекарственно индуцированный (серотонин, эрготамин, ртутные агенты,
бусульфан)
Карциноидная болезнь сердца
Метастатический рак
Радиация
Лекарства (антрациклин)
Рестриктивнуюкардиомиопатию необходимо дифференцировать в первую очередь с констриктивным перикардитом (уровень BNP в сыворотке почти нормальный у пациентов с констриктивнымперикардитом и значительно повышен у пациентов с РКМП, размеры желудочков при РКМП, как правило, не увеличены, однакоотмечается увеличение предсердий, в то время как при КП нет и их дилатации), а также с другими кардиомиопатиями, особенно с гипертрофической, учитывая похожую эхокардиографическую картину приинфильтративных заболеваниях и болезнях накопления и схожиеизменения диастолической функции миокарда.
Лечение: Тактика ведения пациентов по схеме ХСН, купирование нарушений ритма, профилактика тромбоэмболических осложнений. Радикальное лечение- трансплантация сердца.
|
|
|
