68.Системные васкулиты.Синдром Гудпасчера.Этиология,патогенез,осн клинические проявления.Диф диагностика с другими системными васкулитами.Течение,осложнения,лечение.

68. Системные васкулиты. Синдром Гудпасчера. Этиология, патогенез, осн клинические проявления. Диф диагностика с другими системными васкулитами. Течение, осложнения, лечение.

69. Дифференциальная диагностика гемофилий.

Вопрос ужасный. \\\\Это не вопрос ужасный, а ты тупая. Всем саламчик, кто читает эту дичь)

Гемофилия — редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции (процессом свёртывания крови). При этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства. При гемофилии резко возрастает опасность гибели пациента от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы, даже при незначительной травме. Больные с тяжёлой формой гемофилии подвергаются инвалидизации вследствие частых кровоизлияний в суставы (гемартрозы) и мышечные ткани (гематомы). Гемофилия относится к геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением плазменного звена гемостаза (коагулопатия).

Дифференциальная диагностика

1. Псевдогемофилия - наследственные геморрагические диатезы с дефицитом внешнего пути активации тромбопластина (VII - проконвертина, V - Ас глобулина или болезнь Оврена, Х - тромбопластина плазмы или болезнь Стюарта-Прауэра), протромбина или фибриногена (афибриногенемия, дефицит XIII фактора - фибриназы). Основное проявление - рецидивирующие носовые кровотечения, гематомы и кровотечения после небольших травм, у девочек - меноррагии (могут быть довольно тяжелыми). Гемартрозы редки. Диагноз основан на выявлении дефекта свертывания крови как в первой, так и во второй фазе, низкого уровня V фактора. Лечение такое же, как при гемофилии А.

2. Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия) - наследственный геморрагический диатез (аутосомно-доминантный тип передачи), характеризуется повышенной кровоточивостью в сочетании с увеличением длительности кровотечения (чего нет при гемофилии), с низким уровнем одного из компонентов VIII фактора крови (фактора Виллебранда, отвечающего за адгезию тромбоцитов) и тромбоцитопатией с нормальным числом тромбоцитов.

3. Тромбоцитопатии (болезнь Гланцмана, болезнь Бернара-Сулье) характеризуются кожным геморрагическим синдромом в виде петехий, небольших экхимозов (гематомы редко), гемартрозы нехарактерны, типичны рецидивирующие носовые кровотечения (при гемофилии это бывает редко), мелена, маточные кровотечения у девочек в пубертатном периоде. У этих больных кровотечения после небольших хирургических операций (экстракция зуба, аденотомия) возникают во время операции, а не после нее, как при гемофилии. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка) положительные (при гемофилии - отрицательны), длительность кровотечения по Дюке удлинена (при гемофилии - нормальная). Родословные демонстрируют доминантный тип наследования повышенной кровоточивости (при гемофилии - рецессивный).

4. Приобретенные вазопатии (геморрагический васкулит) отклонениями в коагулограмме не сопровождаются (если отсутствует ДВС-синдром), среди родственников лиц с повышенной кровоточивостью нет.

Дифференциальная диагностика гемофилии

Болезнь фон Виллебранда - аутосомно наследуемый дефект синтеза структурного компонента фактора VIII. Заболевание характеризуется повышенной ломкостью капилляров, нарушением адгезии тромбоцитов и снижением активности VIII фактора. Отличительные клинические признаки: болеют как мужчины так и женщины; преобладают микроциркуляторный тип кровоточивости, частые геморрагии в кожу и подкожную клетчатку, у женщин - полименорея, приводящая к анемизации; поражения суставов развиваются редко, обычно не тяжёлые.

Прочие коагулопатии - дефицит других факторов свёртывания крови (например, афибриногенемия, недостаточность V, VI, VII факторов). Диагноз подтверждают определением концентрации факторов в крови.

Патология тромбоцитов (тромбоцитопения, тромбоцитопатия). Отличительный признак от всех коагулопатии - удлинение времени кровотечения на фоне неизменённого времени свёртывания. В периферической крови - тромбоцитопения. Обнаруживают нарушение адгезивной и агрегационной функций тромбоцитов.

Образование AT (относящихся к IgG) к VIII фактору - тяжёлое осложнение, возникающее при лечении врождённых гемофилии. Наиболее доступный метод качественного определения ингибитора - определение активности VIII фактора в плазме здорового человека после инкубации с плазмой больного гемофилией. Развитие ингибиторной формы гемофилии крайне опасно для жизни больного, так как может привести к профузному кровотечению и кровоизлиянию в жизненно важные органы (ЦНС, сердце и др. )