 |
Рис. 35. В нормальном состоянии на гомункулюсе коры моторные зоны пальцев отстоят друг от друга, в частности мизинец (серый цвет) отстоит от большого пальца (шашечки), при писчем спазме эти области совмещаются, и их дифференциация нарушается, соответствен
|
|
|
|
Рис. 35. В нормальном состоянии на гомункулюсе коры моторные зоны пальцев отстоят друг от друга, в частности мизинец (серый цвет) отстоит от большого пальца (шашечки), при писчем спазме эти области совмещаются, и их дифференциация нарушается, соответственно осуществление движений также нарушается
Хотя судьба редко распоряжается таким образом, чтобы у всех членов одной семьи были проблемы, связанные с дистонией подобного рода.
Можно ли излечить это заболевание?
Это весьма непросто. Первое, что нужно сделать, поменять сложившиеся навыки письма. Некоторые пациенты доходят даже до того, что учатся писать левой рукой. Существуют и другие методы, менее радикальные, но от этого не менее действенные. Например, можно пользоваться большой ручкой или ручкой необычной формы. Можно также использовать клавиатуру. Короче говоря, существует множество технологий приобретения новых навыков письма, которым должны обучать профессионалы, обладающие опытом в лечении этого специфического недуга. Ведь плохое обучение может принести больше вреда, чем пользы.
А существуют ли эффективные медикаментозные средства для лечения писчего спазма?
Таблетки и капли в данном случае не работают, если можно так сказать. Зато можно использовать ботулинический токсин (знаменитый ботокс), чтобы снять спастичность задействованных в движении мускулов. И наконец, можно упомянуть об исследованиях по внечерепной электростимуляции, применяемой в случае болезни Паркинсона. Это основной метод лечения генерализованных дистоний, которые затрагивают все тело и являются причиной тяжелых случаев инвалидности. Но роль этих стимуляций в стратегии лечения писчего спазма еще не до конца изучена.
|
|
|
7. Я не ощущаю вашего запаха
Слепой не видит, глухой не слышит, а как называется человек, который не ощущает запахов? Такого человека мы назовем аносмическим. Аносмия (потеря обоняния) – это, в принципе, бедная родственница неврологического исследования. Врачу легко убедиться в том, что у пациента нет нарушений зрения и слуха. Но при этом часто забывают об обонянии, которое не так-то просто исследовать. Прежде всего рассмотрим, как осуществляется восприятие запахов. Молекулы проникают в нос и проходят через носовые полости, над которыми находятся специфические нейроны, являющиеся единственными в человеческом организме, которые множатся на протяжении всей жизни. На их поверхности находятся крупные белковые образования, называемые рецепторами, и именно на них фиксируются пахучие молекулы. Эти рецепторы можно сравнить с замочными скважинами, а молекулы являются чем-то вроде ключей к ним. У нас имеется не менее тысячи различных рецепторов, а значит, и тысячи ключей к ним. И молекулы в зависимости от их формы в той или иной степени соответствуют им. Именно благодаря многочисленности рецепторов мы можем ощущать приблизительно до ста тысяч различных запахов, причем у некоторых животных эта цифра увеличивается в десять раз.
Но что же происходит, когда ключ вставлен в замочную скважину и пахучие молекулы фиксируются в носовых полостях?
Нервные связи отходят от обонятельных нейронов и проникают в череп, проходят через структуру, напоминающую сито, которая представляет собой тонкое костное образование, испещренное отверстиями, которое расположено выше уровня носа (эта структура называется «этмоид», что в переводе с греческого языка означает «в форме сита»). Через отверстия этой решетчатой кости к обонятельным луковицам, находящимся в области нижних поверхностей лобных долей полушарий, подходят обонятельные нервы, и уже отсюда обонятельная информация поступает непосредственно в мозг, в зоны, анализирующие запахи. Эти обонятельные зоны являются очень древними образованиями, которые не меняются на протяжении сотен миллионов лет и которые тесно связаны с системами, формирующими память и эмоции. Вспомните в этой связи о пирожных под названием «мадленки», ставших знаменитыми благодаря Марселю Прусту[7].
|
|
|
А с какими аномалиями восприятия запахов сталкиваются неврологи?
Самая частая из них это, разумеется, аносмия, то есть полная утрата восприятия запахов. Но существуют и другие, менее грубые нарушения, носящие непривычные для нас названия: дизосмия, какосмия (это так называемые обонятельные иллюзии, когда запахи кажутся искаженными), фантосмия (восприятие несуществующих запахов).
Каковы же причины потери обоняния?
Их множество. Одной из причин является естественное старение, когда способность к восприятию запахов несколько уменьшается. К восьмидесяти годам три четверти людей частично утрачивают эту способность. К тому же некоторые дегенеративные заболевания, возникающие у пожилых людей, могут также проявляться в виде утраты обоняния. Этот симптом наблюдается, например, при болезни Паркинсона. Снижение обоняния в этом случае может проявляться за несколько лет до появления классических признаков – дрожания и ригидности мышц. Болезнь Альцгеймера также сопровождается снижением обоняния, которое возникает на ранних этапах этого грозного недуга. В этом случае поражаются системы мозга, ответственные за анализ запахов.
А можно ли предположить, что причина нарушения восприятия запахов может находиться еще до их проникновения в мозг, на уровне носовых камер и обонятельных луковиц?
Разумеется. Иногда банальный насморк осложняется аносмией, и в этом случае обонятельные нейроны разрушаются до такой степени, что их иногда невозможно воccтановить. Но я не имею в виду временную потерю обоняния вследствие заложенности носа, я говорю именно о полной и окончательной аносмии, к которой может привести обычный ринит, причем действенных методов лечения этого нарушения, к сожалению, не существует. Обонятельные нейроны могут повреждаться различными токсичными веществами, например табаком или медикаментами, применяемыми при химиотерапии. Говоря об обонятельных нейронах носовых полостей, я упоминал о тонких нервных ответвлениях, проникающих через отверстия решетчатой кости в череп, и поэтому травмы черепа также являются частой причиной аносмии. Если вам нанесут удар по голове, даже если вы получите травму затылочной части, ваш мозг может получить резкое сотрясение, и это движение вполне может разорвать обонятельные нервы именно в том месте, где они проходят через решетчатую кость.
|
|
|
Оказывается, что, даже находясь в такой плотной структуре, как череп, обонятельные нервы, тем не менее, не защищены от травм и опасностей.
И это на самом деле так. Все повреждения передней части черепа могут нарушить их функционирование. На рисунке 36 можно видеть, как большая менингиома, доброкачественная опухоль, растущая из ткани, окружающей мозг, захватывает его именно в том месте, где обонятельные нервы проникают в череп. Естественно, что аносмия является обычным симптомом при заболеваниях подобного рода.
А существуют ли случаи врожденной аносмии? Существуют ли люди, которые с момента их рождения никогда не ощущали никаких запахов?
Рис. 36. Большая светло-серая масса, расположенная над носовыми полостями, это менингиома; в результате ее разрастания нарушается функционирование обонятельных нервов в том месте, где они проникают в череп
Это довольное редкое явление, но такие случаи встречаются. В частности, в рамках генетических аномалий. Например, при синдроме Каллманна врожденная аносмия сочетается с задержкой полового развития в пубертатном возрасте. Это объясняется тем, что обонятельные нейроны имеют ту же природу происхождения, что и нейроны, контролирующие выработку половых гормонов. И в случае синдрома Каллманна мутации выводят из строя отдельные гены, которые регулируют функционирование этих двух групп нейронов.
И в заключение отвечу читателям на вопрос, насколько опасна утрата обоняния.
|
|
|
Само по себе это не опасное расстройство, за исключением тех случаев, когда оно лишает возможности почувствовать, например, утечку газа. Но это совсем другая и довольно грустная история. Кроме того, при аносмии невозможно в полной мере наслаждаться вкусом пищи и ощущать во всей полноте окружающих людей со всеми вытекающими из этого последствиями, которые, естественно, могут оказать влияние как на социальные взаимоотношения, так и на личную жизнь.
[1] Более полное объяснение нарушений эпизодической памяти, наблюдаемых у пациентов с болезнью Альцгеймера, включая и объяснения функций гиппокампа, можно найти в главе «Утрата памяти гиппокампом» в моей книге «Почему шимпанзе не умеют говорить», вышедшей в 2009 в издательстве Odile Jacob, стр. 155. – Примеч. авт.
[2] Мозг слона, внутри которого расположены огромные гиппокампы, весит около 7 кг.
[3] О том, как наш мозг воспринимает эмоции страха, см. в главе «Какую информацию несет человеческое лицо? » в книге «Почему шимпанзе не умеют говорить? ». – Примеч. авт.
[4] Избирательное нарушение способности к овладению навыками чтения и письма при сохранении общей способности к обучению. – Примеч. пер.
[5] Серия популярных игр в жанре «Симулятор жизни». Игрок создает виртуальных людей, симов, помещает их в дома, устраивает на работу, удовлетворяет их желания и т. д. – Примеч. пер.
[6] Бельгийский франкоязычный поэт, бард, актер, режиссер. Годы жизни: 1929–1978. – Примеч. пер.
[7] В своем знаменитом романе «В поисках утраченного времени» Пруст рассказывает, как однажды зимой мать угостила его пирожными «мадлен». И когда он ощутил их аромат, а нёбо почувствовало их вкус, его охватило неизъяснимое блаженство, он забыл о горестях жизни и вспомнил о тетушке Леони, ее «мадленках» и доме своего деда в Комбре, где он был по-настоящему счастлив. И роман, таким образом, весьма способствовал популярности «мадленок». – Примеч. пер.
|
|
|
