Травма нерва или его (давление в костно-фиброзно-мышечном канале (компрессионно-ишемическая, или туннельная, невропатия), сахарный диабет, ревматоидный артрит, узелковый периартериит, амилоидоз, акромегалия, проказа
Клинические проявления
Периферический парез мышц, иннервируемых пораженным нервом, мононевропатический тип расстройства чувствительности и вегетативные нарушения
Электро-нейромиография
Замедление скорости проведения возбуждения по нерву, снижение амплитуды мышечного ответа
Лечение
При туннельной невропатии — профилактика дальнейшей компрессии нерва, при отсутствии эффекта консервативной терапии возможна хирургическая декомпрессия
КРАТКИЕ СВЕДЕНИЯ О ПОЛИНЕВРОПАТИЯХ
Этиология
Диабет, хронический алкоголизм, реже — наследственные, инфекционные (дифтерия, проказа), токсические, при уремии, печеночной недостаточности, гипотиреозе, гиповитаминозах, злокачественных новообразованиях, болезнях соединительной ткани и васкулитах, заболеваниях крови, после вакцинаций и как осложнение от приема лекарственных средств
Клинические проявления
Симметричный периферический парез конечностей, чувствительные нарушения по полиневропатическому типу, вегетативные расстройства преимущественно в дистальных отделах конечностей, иногда поражение черепных нервов
Электроней-ромиография
Замедление скорости проведения возбуждения по периферическим нервам, снижение амплитуды мышечных и сенсорных потенциалов
Лечение
Терапия основного заболевания или устранение токсического действия, тиамин при алкогольной полиневропатии и препараты α-липоевой кислоты при сахарном диабете
КРАТКИЕ СВЕДЕНИЯ ОБ ОСТРОЙ ВОСПАЛИТЕЛЬНОЙ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩЕЙ
ПОЛИРАДИКУЛОНЕВРОПАТИИ
Этиология
Дизиммунные нарушения, приводящие к демиелинизации в передних корешках, проксимальных отделах периферических нервов, сплетениях и вегетативных узлах
Клинические проявления
Начало обычно с боли и парестезии в ногах. В дальнейшем постепенное (1-4 нед.) нарастание периферического пареза конечностей, часто парез мимических мышц. Возможны расстройства дыхания и глотания, вегетативные нарушения в виде ортостатической гипотензии и тахикардии
Электронейромиография
Замедление скорости распространения возбуждения по нервам конечностей
Люмбальная пункция
Повышенное содержание белка в цереброспинальной жидкости
КРАТКИЕ СВЕДЕНИЯ О НЕКОТОРЫХ НЕРВНО-МЫШЕЧНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
Краткие сведения
Миастения
Полиомиозит
Миодистрофия Дюшена
Патогенез
Аутоиммунное заболевание с
образованием антител к постсинаптической мембране
нервно-мышечного синапса
Аутоиммунное заболевание с образованием антител к мышечным волокнам
Заболевание наследуется по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу
Клиническая картина
Слабость мышц и их патологическая утомляемость часто возникают вначале в глазных мышцах (двоение, опущение век), а затем у большинства (85 % больных) распространяются на другие мышцы, приводя к парезам конечностей, дисфагии, дизартрии, дисфонии и нарушениям дыхания. Возможны резкие ухудшения
состояния — миастенические кризы
Заболевание чаще возникает в среднем и пожилом возрасте. Характерно
постепенное нарастание слабости в проксимальных отделах конечностей, мышцах плечевого и тазового пояса. В 30-50% случаев полиомиозит возникает на фоне системных заболеваний (системная красная волчанка и др.), в 10-30% случаев сочетается со злокачественным
новообразованием
Заболевание проявляется у мальчиков в раннем детском возрасте: дети плохо бегают и прыгают, мышечная слабость преобладает в проксимальных отделах ног и тазовом поясе. Постепенно парезы распространяются на плечевой пояс, мышцы спины, а затем и на проксимальные отделы рук. Часто выявляется кардиомиопатия. Больные дети к 15 годам, как правило, полностью обездвижены и умирают на 2-3-м десятилетии жизни
Электромиография
Снижение амплитуды и длительности двигательных единиц
Снижение амплитуды и
длительности двигательных единиц, их полифазия, денервационная активность
Снижение амплитуды и длительности двигательных единиц
Электронейромио-графия
Снижение амплитуды повторных мышечных ответов при ритмической стимуляции 3-10 имп./с
Изменения отсутствуют
Изменения отсутствуют
Креатин фосфокиназа в сыворотке крови
Обычно в норме
Умеренное повышение
Значительное повышение
Другие
исследования
Положительная прозериновая проба, в сыворотке крови — антитела к постсинаптической
мембране, КТ средостения для выявления тимомы
Онкологический поиск, при биопсии мышц – воспалительные изменения
При биопсии мышц — диффузная гибель мышечных волокон, лабораторно-генетические исследования
Кортикостероиды (преднизолон), цитостатики. Хороший
эффект при лечении идиопатических форм заболевания
Лечебная гимнастика, симптоматическое лечение
КРАТКИЕ СВЕДЕНИЯ О РАССЕЯННОМ СКЛЕРОЗЕ
Патогенез
Аутоиммунное заболевание с поражением миелина центральной нервной системы
Клиническая картина
Дебют заболевания обычно в молодом возрасте (16-50 лет, чаще 20-35 лет). Течение заболевания волнообразное с периодами обострений и ремиссий и/или хроническое прогрессирующее
Очаговые неврологические нарушения: центральный парез в конечностях (обычно с преобладанием в ногах), атаксия (чаще мозжечковая), глазодвигательные расстройства, снижение остроты зрения (ретробульбарный неврит зрительного нерва), нарушение функции тазовых органов, расстройство чувствительности по проводниковому типу
МРТ
Многофокусное поражение белого вещества головного и спинного мозга, которое лучше определяется в режимах Т2 и Flair-изображения
Вызванные потенциалы головного мозга
Замедленное проведение возбуждения в различных отделах головного и спинного мозга
Цереброспинальная жидкость
Небольшой лимфоцитарный плеоцитоз и/или повышение уровня γ-глобулинов, при электрофорезе олигоклональные фракции иммуноглобулина
Лечение
В период обострения — кортикостероиды (метилпреднизолон по 500-1000 мг/сут в течение 3-7 дней). Для профилактики обострений — иммуномодулирующие средства: бетаферон п/к через день, авонекс в/м 1 раз в неделю, ребиф п/к 3 раза в неделю или копаксон п/к ежедневно. Симптоматическая терапия