Синдром поражения периферического двигательного нейрона

Для осуществления двиrательноrо акта необходимо, чтобы им­пульс из двиrательной области коры беспрепятственно был проведен к мышце. При повреждении двиrательноrо проводящеrо пути на пи­рамидный путь (двиrательные клетки спинноrо мозrа, передний кope­шок, периферический нерв) проведение импульса становится невоз­можным и соответствующая мускулатура окажется парализованной. Таким образом, паралич, или плеrия - это отсутствие движения в мышце или rруппах мышц в результате перерыва двиrательноrо реф­лекторноrо пути. Неполная утрата движения (оrраничение eгo объе­ма и силы) называется парезом.

В зависимости от распространенности параличей различают моноплегии (парализована одна конечность), гемиплегии (паралич одной половины тела), параплегии, или диплегии (паралич обеих рук или нoг), тетраплегии (паралич всех четырех конечностей). При поражении пе­риферическоrо двиrательноrо нейрона и ero связей с мышцей (пери­ ферический нерв) возникает периферический паралич.

Периферический паралич

Периферический паралич характеризуется: отсутствием рефлексов или их снижением (арефлек­

сия, rипорефлексия), снижением или отсутствием мышечноrо тонуса (атония, rипотония), атрофией мышц. ­Поражение периферическоrо нерва приводит к возникновению периферическоrо паралича иннервируемых данным нервом мышц. При этом наблюдаются также нарушения чувствительности и вe­гетативные расстройства в этой же зоне, так как периферический нерв является смешанным ­ в нем проходят двиrательные и чувстви­тельные волокна. Поражение передних корешков вызывает периферический пара­лич иннервируемых данным корешком мышц. Поражение передних poгов спинноrо мозrа вызывает периферический паралич мышц в зонах иннервации данным ceгментом. Так, поражение передних poгов спинноrо мозга в области шейноrо утолщения приводит к периферическому параличу руки. Поражение передних poгов спинно­го мозrа на уровне поясничноrо утолщения вызывает периферичес­кий паралич ноги.

Для паралича, зависящего от поражения периферического мотонейрона, характерны понижение мышечного тонуса, понижение или полное исчезновение глубоких рефлексов, появление атрофии мышц. Такой симптомокомплекс носит название вялого, или атрофического, паралича. Гипотрофия мышцы возникает постепенно, амиотрофия становится заметной через 2-3 нед после начала заболевания. Легче обнаружить односторонее уменьшение. Для объективного подтверждения измеряют конечность на определенном уровне по окружности сантиметровой лентой. Следует помнить, что окружность левых конечностей и у здоровых (правшей) несколько меньше (до 1 см). При периферическом параличе изменяется электровозбудимость нервов и мышц, а также электромиографическая характеристика; иногда повышается механическая возбудимость мышц (в ответ на удар молоточком мышца сокращается). В атрофичных мышцах можно наблюдать быстрые ритмичные сокращения волокон или их пучков, что обозначается фасцикуляциями, и их наличие указывает на поражение нейронов передних рогов спинного мозга. Для установления топического диагноза в пределах периферического двигательного нейрона (тело клетки, передний корешок, сплетение, периферический нерв) следует руководствоваться схемой сегментарной и невральной иннервации.

При разрушении клеток передних рогов в шейном утолщении развивается периферический паралич верхних конечностей (верхняя вялая параплегия). Встречается поражение мотонейронов на всем протяжении спинного мозга, что клинически проявляется параличом как верхних, так и нижних конечностей - вялая тетраплегия.

При поражении мотонейронов пояснично-крестцовых сегментов возникает нижняя параплегия со снижением мышечного тонуса, угасанием глубоких рефлексов на нижних конечностях. Спустя несколько недель возникает мышечная атрофия (вялая атрофическая нижняя параплегия).

Очаг в передних рогах спинного мозга может ограничиться одним-двумя сегментами. Пострадают соответствующие мышечные группы (сегментарный тип паралича или паралич миотома). Иннервация мышц, расположенных ниже и выше очага, останется сохраненной.

Теперь рассмотрим параличи при перерыве периферического нейрона вне собственно мозгового вещества. В этих случаях могут страдать корешки или периферические нервные стволы. Для диагностики имеет важное значение распределение двигательных расстройств. В одном случае группа пострадавших мышц совпадает с иннервацией каким-либо корешком, в другом - нервом. Классическим примером может служить паралич Эрба-Дюшенна. Возникает односторонний паралич периферического типа дельтовидной мышцы (подмышечный нерв), двуглавой мышцы плеча и плечевой (мышечно-кожный нерв), плечелучевой мышцы (лучевой нерв). Трудно допустить одновременное поражение трех нервных стволов, более вероятно предположить поражение корешков Сv-Cvi. Поражение спинномозговых корешков может подтвердиться и распределением расстройств чувствительности.

Если какая-то группа мышц имеет признаки паралича периферического типа и эти мышцы совпадают с зоной иннервации одного нерва, это называется невральным типом распределения паралича.

При множественном поражении нервных стволов (полиневрит) или при некоторых наследственных заболеваниях нервной системы встречается своеобразный симптомокомплекс: вялый тетрапарез, при котором мышечная слабость более выражена в дистальных отделах конечностей. Такую закономерность называют дистальным или полиневритическим распределением паралича.

При наследственных мышечных дистрофиях атрофии и парезы локализуются больше в мышцах тазового и плечевого пояса, а также проксимальных отделов конечностей; мышцы дистальных отделов остаются относительно сохранными (миопатический тип распределения паралича).

Поражение лицевоrо нерва. У детей нередко встречаются воспали­тельные поражения лицевоrо нерва, приводящие к периферическому параличу лицевых мышц. На стороне поражения crлажены складки в области лба, несколько опущена бровь, rлазная щель не смыкает­ся (лаrофтальм, или «заячий rлаз»), щека свисает, cглажена носо­губная складка, опущен уrол рта. Больной не может вытянуть rубы вперед, задуть rорящую спичку, надуть щеки. При еде жидкая пища выливается через опущенный угол рта. Наиболее ярко па­рез мышц лица выявляется при плаче и смехе. Эти нарушения иноrда могут сопровождаться слезотечением, повышенной чувствительностью к слуховым раздражителям (гиперакузия), расстройст­вом вкуса на передних 2/3 языка. Реже периферический паралич мышц лица обусловлен недораз­витием ядер лицевоrо нерва. В этих случаях поражение обычно двухстороннее симметричное; симптомы наблюдаются с рождения и часто сочетаются с друrими пороками развития.

Поражения глазодвигательных нервов. Поражения глазодвига­тельноrо и отводящеrо нервов приводят к параличу иннервируемых ими мышц и к возникновению косоrлазия. При поражении глазодви­гательноrо нерва возникает расходящееся косоглазие, опущение верхнего века, расширение зрачка, нарушение аккомодации (ухудше­ние зрения на близкие расстояния). При пораже­нии отводящеrо нерва возникает сходящееся косоглазие. При поражении блоковоrо нерва косоrлазие, как правило, не воз­никает. Может возникать леrкое сходящееся косоrлазие при взrля­де вниз. При поражении глазодвигательных мышц возмож­но выпячивание глазноrо яблока из орбиты за счет снижения их тонуса (экзофтальм). При взrляде в сторону парализованной мыш­цы возникает двоение (диплопин).

Поражение подъязычного нерва или eгo ядра в стволе головного мозrа вызывает периферический паралич соответствующей по­ловины языка. При этом наблюдаются атрофия мышц языка (истон­чение парализованной половины языка), гипотония (язык при этом тонкий, распластанный, удлиненный), отклонение языка при ero высовывании в сторону паралича. Движения языка в поражен­ную сторону ограничены или невозможны. Возможно нарушение звукопроизношения- ­ дизартрия.

При поражении добавочноrо нерва или eгo ядра в стволе головного мозга развивается периферический паралич грудинно-­ключично­соскобой и трапецевидной мышц. В результате больной испытывает затруднения при повороте головы в здоровую сторону и необходи­мости поднять плечо. Ограничено поднимание руки выше rоризон­тальной линии. На стороне поражения наблюдается опущение плеча. Нижний уrол лопатки отходит от позвоночника.

Сочетанное поражение языкоглоточноrо, блуждающего и подъ­язычноrо нервов (бульбарный синдром). При поражении языкогло­точноrо и подъязычноrо, блуждающего нервов двиrательные нарушения характеризуются периферическим параличом мышц глотки, гoртани, мягкоrо нёба, трахеи, языка. Такое состоние называется бульбарным параличом. Паралич мышц глотки приводит к затруд­ненному глотанию (дисфагия). При rлотании больные поперхи­ваются. Паралич мышц надгортанника приводит к попаданию жид­кой пищи в гортань и трахею, а паралич мышц мягкоrо нёба ­ к затеканию пищи в полость носа. Паралич мышц гортани при­водит к провисанию связок и к афонии или гипофонии, ­ rолос становится беззвучным. Из-­за провисания мягкоrо нёба голос боль­ного может приобретать гнусавый оттенок. Язычок отклоняется в здоровую сторону. Язык отклоняется в пораженную сторону, движения ero затруднены. Наблюдаются атрофия и rипотония языка. Имеет место нарушение звукопроизношения: развивается бульбар­ная дизартрия. Нёбный и rлоточный рефлексы исчезают.