 |
Примеры диагностических заключений
|
|
|
|
Тема: ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ
Гломерулонефрит (ГН) - это генетически обусловленное иммуноопосредованное воспаление с преимущественным исходным поражением клубочков и вовлечением в патологический процесс всех почечных структур клинически проявляющееся почечными и/или внепочечными симптомами.
Все ГН по происхождению подразделяются на первичные и вторичные (при системных заболеваниях и дисметаболических заболеваниях).
Классификация ГН по течению:
1 острый ГН,
2 подострый (быстропрогрессирующий) ГН,
3 хронический ГН.
Классификация ГП по морфологии
(Рябов С.И., Серов В.В., 2000; Шулутко Б.И., 2001; Шумилкин В.Р., 2004)
1. Пролиферативный ГН:
1 эндокапиллярный пролиферативный;
2 мезангиально-пролиферативный:
а) иммунопозитивный (Ig А нефропатия — болезнь Берже, Ig G и Ig М нефропатии, сочетание различных отложений),
б) иммунонегативный;
1 мезангиокапиллярный (мембранозно-пролиферативный I и III типа),
2 мембранозно-пролиферативный ГН II типа (болезнь плотных депозитов);
3 экстракапиллярный пролиферативный.
2. Минимальный ГН (ГН с минимальными изменениями, липоидный нефроз).
3. Мембранозный ГН - I, II, III, IV стадии.
4. Фокально-сегментарный гломерулосклероз.
5. Склерозирующий (фибропластический) ГН.
Клинические синдромы гломерулонефритов:
1 мочевой (эритроцитурия, цилиндрурия, протеинурия);
2 отечный с локализацией на лице и более выраженный с утра;
3 гипертонический;
4 острый нефритический (внезапно возникшиеотеки, гематурия, гипертония);
5 нефротический (НС) - клинико-биохимический симптомокомплекс, включающий высокую и массивную протеинурию (свыше 3,5 г/сут), гипоальбуминемию с гипопротеинемией, гилерхолестеринемию, выраженные отеки;
|
|
|
6 почечной недостаточности (острой, хронической).
План обследования при ГН
Клинический анализ мочи неоднократно в динамике:
1 протеинурия (при ее наличии определять суточную потерю белка);
2 гематурия (.микро-, макро-);
3 цилиндрурия (гиалиновые, зернистые, эритроцитарные цилиндры);
4 изменение относительной плотности мочи (норма 1010-1025).
Клинический анализ крови: ускорение СОЭ, тенденция, к развитию анемии.
Биохимические показатели: протеинограмма, СРБ, сиаловые кислоты, фибриноген, протромбиновый индекс, холестерин, мочевина, креатинин, электролиты, КЩР (по показаниям).
Иммунологические исследования (гаммуногло6улины, ЦИК).
Определение клубочковой фильтрации по Кокрофту и Гокту или проведение пробы Реберга.
Проба Зимницкого (при снижении максим аньной относительной плотности мочи ниже 1018).
УЗИ почек и мочевыделительной системы.
УЗИ допплерография почечного кровотока.
Радиоизотопные исследования (по показаниям):
1 радионефрография,
2 динамическая сцинтиграфия почек.
Рентгенологические методы (по показаниями):
1 обзорная рентгенография мочевыводящих путей,
2 компьютерная томография почек,
ЭКГ (при наличии АГ).
Биопсия почек с исследованием биоптата при световой, иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии (по показаниям).
Консультация окулиста (при наличии АГ).
При наличии лейкоцитурии - цитология осадка мочи, пробаНечипоренко, исследование мочи методом посева.
Клинические варианты острого ГН
Олигосимптомный (ведущим является изолированный мочевой синдром).
Гематурический (преобладает макрогемагурия).
Классический (развернутый) вариант с картиной острого нефртического синдрома.
Нефротический (ведущим является нефротический синдром).
Признаки, подтверждающие острый ГН
Острое начало заболевания через 10-20 дней после перенесенной инфекции, чаще стрептококковой, когда появляются отеки на лице, повышение АД сопровождается головными болями и т.д., изменение мочи и ее количества.
|
|
|
Отсутствие в анамнезе указаний на перенесенный в прошлом острый ГН, преходящих отеков неясного генеза и повышенного артериального давления крови.
Отсутствие в анализах мочи выраженных изменений концентрационной функции почек в сторону снижения. Относительная плотность мочи в норме или выше нормы (1025-1035).
Отсутсвие на ЭКГ (в случае повышенного АД) признаков явной или выраженной гипертрофии левого желудочка.
Отсутствие изменений на глазном дне, характерных для гипертонической ангиопатии.
Почки нормальных или увеличенных размеров при обзорной рентгенографии и ультразвуковом исследовании.
При биопсии почки - признаки острого пролиферативного или другого варианта ГН.
Обратная динамика экстраренальных и ренальных симптомов с последующей полной нормализацией показателей и восстановлением функционального состояния почек.
Клинические варианты хронического ГН (ХГН)
Латентный (с изолированными изменениями в моче).
Протекающий с макрогематурией (гематурический).
Гипертонический (сочетание изменений в моче с АГ).
Нефритический (ведущим является НС).
Смешанный вариант (сочегание НС с АГ).
Типы течения ХГН
(Рябов С.И., 2000)
| Тип ХГН | Частота обострений |
| I | 1 раз в 8 лет и реже |
| II | Каждые 4-7 лет |
| III | Каждые 1-3 года |
Критерии обострения ХГН
Нарастание протеинурии в разовых порциях мочи в 8-10 и более раз.
Нарастание эритроцитурии в разовых порциях мочи в 8-10 и более раз или эпизоды гематурии (при исключении других причин).
Внезапное развитие или прогрессироваиие НС.
Резкое и стойкое повышение АД с развитием некоррегируемой гипертонии.
Внезапное развитие и/или быстрое прогрессирование признаков хронической почечной недостаточности.
Появление или прогрессироваиие постоянно имеющегося отечного синдрома.
Трансформация в более тяжелую форму (смена ведущего синдрома).
Лабораторные данные: диспротеинемия с увеличением бета- и гаммаглобулинов, повышение фибриногена, снижение комплемента (С3), ускорениеСОЭ, прогрессирование анемии, увеличение В2 - микроглобулина в плазме (норма 0,8-2,4 г/л).
|
|
|
Нарастание титра противопочечных антител, ЦИКов, снижение Ig G.
Биопсия почек с исследованием биоптата при световой, иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии.
Критерии прекращения обострения ХГН
Исчезновение НС
Нормализация или снижение до обычных цифр АД
Возвращение к обычным цифрам протеинурии и эритроцитурии
Варианты ремиссии у больных ХГН
(С.И. Рябов, 2000)
| Степеньремиссии | Суточнаяпотерябелкагсут | В разовых анализах | |
| Белок г/л | Эритроциты в п.зр. | ||
| Полная | До 0,3 | Редко 0,033 | Редко до 5 |
| Почти полная | 0,31-1,0 | Менее 0,1 | 5-15 |
| Неполная: Умеренно протеинурическая (с умеренной гематурией) Протеинурически-гематурическая | 1,1-2,0 2,1-3,0 | 0,11-1,0 1,1-3,3 | 16-30 более 30 |
Полные ремиссии при I типе ХГН наблюдаются в 2 раза чаще, чем при II, а при II типе только у единичных больных.
Примеры диагностических заключений
1. Мезангиально-пролиферативный хронический гломерулонефрит с изолированным мочевым синдромом, иммунопозитивный, I тип течения. Умеренное нарушение концентрационной функции почек.
2. Мембранозно-пролиферативный ГН в фазе обострения. II тип течения. Нефротический синдром. Вторичная артериальная гипертония. ХПН II А стадии.
3. Хронический гломерулонефрит в фазе обострения без нарушения функции почек. Трансформация мочевого синдрома в нефротический. I тип.
4. Хронический гломерулонефрит в фазе обострения. Нефротический синдром в сочетании со стойкой артериальной гипертонией II степени. III тип течения, ХПН II Б стадия.
5. Хронический гломерулонефрит, гипертоническая форма с умеренным мочевым синдромом в фазе ремиссии, II тип течения, с сохраненной функцией почек.
Лечение гломерулонефритов
Приступая к лечению больного ГН, врач должен оценить степень активности и вероятность прогрессирования заболевания и решить оправдывает ли применение тех или иных терапевтических мероприятий риск неблагоприятных последствий лекарств, сможет ли он добиться обратного развития поражения почек и остановить прогрессирование ГН или хотя бы замедлить темп нарастания почечной недостаточности.
|
|
|
В острой фазе заболевания больные подлежат госпитализации и соблюдению постельного режима до стабилизации состояния, устранению осложнений, уменьшению выраженности ренальных и экстраренальных симптомов.
Диета
Больным назначается стол №7а, №7. При сохраненной функции почек белок составляет около 1 г/кг массы тела, с ограничением до 0,7-0,6 г/кг – при развитии почечной недостаточности. При наличии отеков и АГ – ограничение воды и соли. При наличии только АГ - ограничение соли.
Все остальные ограничения научно не обоснованы.
Этиотропная терапия
Такой подход в лечении возможен у немногих больных, но такая возможность позволяет добиться обратного развития признаков поражения почек.
Применение антибиотиков при постстрептококковом ГН и поражении почек при инфекционном эндокардите.
Отмена причинного препарата при лекарственномГН.
Специфическое лечение при поражении почек у больных сифилисом, туберкулезом, малярией.
Абстиненция при алкогольном ГН.
Лечение интерфероном-альфа при ГН вирусной этиологии.
Удаление опухоли при паранеопластическом ГН.
Патогенетическая терапия
Основные усилия данного вида лечения направлены на иммунные процессы, воспаление, внутрисосудистую коагуляцию, а также уменьшение внутриклубочковой и системной гипертензии, подавление процессов фиброзирования.
Глюкокортикоидные гормоны (преднизолон, метилпреднизолон, целестон).
Ежедневный прием преднизолона в дозе 1-2 мг/кг/сут лучше однократно утром или в 2-3 приема в течение 4-8 нед с последующим снижением.
Прием высоких доз преднизолона через день (реже наблюдаются побочные действия).
Пульс-терапия метилпреднизолоном от 0,5 до 1,5 г в сутки внутривенно капельно за 20-40 мин в 200 мл физиологического раствора натрия №3.
Цитостатические препараты
Циклофосфамид внутрь в дозе 2-2,5 мг/кг в день до снижения лейкоцитов в периферической крови до 3,5х109/л, а содержания нейтрофилов до 1,0-1,5х109/л под контролем числа лейкоцитов через день. После стабилизации уровня лейкоцитов контроль крови не реже 1 раза в 2 нед.
Пульс-терапия циклофосфамидом проводится в дозе 15 мг/кг при нормальной скорости клубочковой фильтрации (СКФ) или 10 мг/кг при СКФ менее 30 мл/мин внутрвенно в 150-200 мл изотонического раствора натрия хлорида в течение 30-60 мин. Строгий контроль уровня лейкоцитов на 10 и 14 день после пульса. При снижении уровня лейкоцитов менее 2х109/л следующая доза снижается на 25%, при уровне лейкоцигов более 4х109/л следующая доза повышается на 25%. Пульсы проводятся 1 раз в 3 месяца до 2 лет и более, или первые 6 месяцев 1 раз в месяц с последующим переводом на введение через 2-3 месяца.
|
|
|
Для предупреждения токсического действия метаболитов циклофосфамида на слизистую оболочку мочевого пузыря рекомендуется повышенное употребление жидкостей и прием месны.
Хлорбутин в дозе 0,1-0,2 мг/кг в день. Предпочтителен у женшин и пожилых мужчин.
Азатиоприн назначают в дозе 1-3 мг/кг в день, поддерживая число лейкоцитов не ниже 5х109/л.
|
|
|
