Синдром педжета-шреттера. Причины развития тромбоза, клиника, диагностика, лечение.

Синдро́м Пе́джета — Шрёттера (синоним: тромбоз усилия) — острый тромбоз глубоких вен плеча, который обычно возникает в подключичной или подмышечной венах.

Большинство авторов указывают на преимущественное поражение правой верхней конечности. Правая рука поражается в 2-2,2 раза чаще, чем левая.

Начало заболевания большинство авторов связываю тлибо с прямой травмой, либо с перенапряжением верхней конечности. Выделяют 3 стадии развития заболевания: острую, подострую и хроническую.

В клинической картине синдрома Педжета-Шреттера можно отметить ряд характерных симптомов. На первое место среди них следует поставить отек пораженной конечности и в меньшей степени - верхней половины грудной клетки на этой же стороне.

У большинства больных с тромбозом, локализующимся только в подключично-подмышечных венах, окружность отечных плеча и предплечья только на 2-5 см больше окружности здоровой конечности. При изолированной сегментарной окклюзии проксимального отдела или ствола подключичной вены отечность выражена еще меньше и разница в окружности составляет 1-2 см. В редко встречающихся случаях распространенного тромбоза, захватывающего плечевые вены и даже вены предплечья, отечность выражена гораздо больше, и разница достигает 6-8 см.

Таким образом, приведенные выше данные еще раз подтверждают постоянство такого симптома, как отек, при любых вариантах синдрома Педжета-Шреттера в его хронической стадии. При острой стадии среди первоначальных симптомов, по данным Kleinsasser (1949),отек отмечается только у 40% больных. Одной из харатерных особенностей отека при синдроме Педжета-Шреттера является отсутствие ямки после надавливания пальцем. Это, очевидно, объясняется резким наполнением и расширением лимфатических и венозных сосудов дистальнее закупорки и пропотеванием жидкости из сосудистого русла в подкожную клетчатку. Этим же, возможно, объясняется и почти полное отсутствие индурации подкожной клетчатки и других трофических кожных расстройств даже в тех случаях, когда заболевание длится многие годы. С указанной особенностью отека можно связать жалобы больных на чувство распирания, напряжения, повышенной утомляемости и слабости пораженной конечности.

Вторым наиболее типичным клиническим признаком хронической стадии синдрома Педжета-Шреттера является подкожное расширение вен в области плеча и передней половины грудной клетки на стороне поражения. Этот симптом характерен только для хронической стадии заболевания, в острой и подострой стадиях он может быть выражен не столь отчетливо и не у всех больных. Данный признак также зависит от развития коллатеральной сети, обеспечивающей отток крови от пораженной конечности.

Следующим симптомом, уже менее постоянным, является боль в пораженной конечности. В острой стадии этот симптом наблюдается только у 50% больных, а в хронической стадии он встречается еще реже. Хотя почти всех больных беспокоит пораженная конечность, характер жалоб уже другой: болевой синдром уступает место чувству распирания, тяжести, жжения, повышенной утомляемости, похолоданию, т. е. ощущениям, зависящим в основном от специфического отека пораженной конечности.

Цианоз кожных покровов пораженной конечности наблюдается еще реже. Характер цианоза, а вернее, его распространение, также меняется. Если в острой стадии он захватывает всю верхнюю конечность у половины больных, то в хронической стадии цианоз выражен главным образом в дистальном отделе, преимущественно на кисти, причем чаще всего бывает пятнистым и редко сплошным.

К более редкимсимптомам синдрома Педжета-Шреттера следует отнести различные расстройства чувствительности: онемение, парестезии и т. п. Некоторые больные не замечают этих расстройств, и они определяются во время исследования. У части больных можно отметить расширение и напряжение вен в области локтевой ямки и предплечья; очевидно, это связано с повышением регионарного венозного давления в результате вышележащей окклюзии.

Диагностика. Рентгенологическое исследованиепри болезни Педжета—Шреттера и ПТФС верхних конечностей позволяет исключить внутригрудинные процессы, ведущие к венозной закупорке. Кроме того, диагностическая ценность его состоит в возможности выявления шейного ребра, наличие которого некоторые исследователи связывают с возникновением непроходимости подключичной артерии.

Флеботонометрия имеет диагностическое значение. При синдроме Педжета—Шреттера венозное давление на пораженной конечности в зависимости от степени тяжести болезни может подниматься до 200—400 мм вод. ст. (в норме— не выше 150 мм вод. ст.).

Исключительно ценно для установления локализации тромбоза, протяженности его и степени развития коллатеральных путей оттока кровифлебографическое исследование.Оно выявляет ампутацию магистральной вены и отсутствие ее контрастирования, что характерно для всех случаев тромбоза подключичной, подмышечной и плечевой вен (- 7.107). Дефекты наполнения магистральной вены при болезни Педжета—Шреттера и ПТФС верхних конечностей являются частыми симптомами тромботической окклюзии вены и объясняются пристеночным тромбозом. Нередко вена перед местом окклюзии оказывается конически суженной циркулярным пристеночным тромбом (- 7.108). Множественные дефекты наполнения вены и неравномерность ее контрастирования весьма характерны для тромбоза большой давности с явлениями реканализации и острого пристеночного (неокклюзирующего) тромбоза подключичной вены. Характерным признаком венозной окклюзии наряду с одним или несколькими перечисленными симптомами являются множественные коллатерали, которые в виде сети сопровождают ствол магистральной вены, распространяясь в под- и надключичные области, на боковую поверхность шеи и подмышечную впадину.

Хирургическое лечение. Если функция конечности удовлетворительная или отсутствуют неприятные субъективные ощущения (боль, отек, парестезии и тяжесть в руке), хирургическое лечение не показано. Хирургическое лечение болезни Педжета—Шреттера и ПТФС верхних конечностей, применяющееся в клинической практике, складывается из тромбэктомии при болезни Педжета—Шреттера и венозной пластики в виде аутовенозного шунтирования при ПТФС. Кроме того, в обеих стадиях могут быть предприняты паллиативные операции: венолизис и иссечение различных экстравазальных образований, окружающих и сдавливающих подключичную и подмышечную вены. При необходимости ревизии подключичной вены в тех случаях, когда патологический процесс локализуется в пространстве между 1 ребром и ключицей и распространяется в сторону венозного угла, L. M. Me Cleery и соавт. (1961) рекомендуют комбинированный под- и надключичный доступ (- 7.109). Этот подход обеспечивает хороший обзор подключичной вены на всем протяжении. Однако существенным недостатком этого доступа является ломаная линия кожного разреза. Лучше использовать дугообразный разрез, начинающийся у медиального краягрудиноключично-сосцевидноймышцы на 2—3 см выше ключицы, пересекающий последнюю на границе внутренней и средней трети и заканчивающейся на 2—3 см ниже ключицы по передней подмышечной линии (см. — 7.109).

Тромбэктомия, к сожалению, еще не нашла широкого примененияиз-запреувеличения опасности последующих эмболий и повторных тромбозов. Длительное время сообщения о подобных операциях носили казуистический характер. Лишь в последние годы эта операция привлекает все большее число сторонников. Исследования ряда авторов [Бакулев А. Н. и др., 1967; Шалимов А. А., Сухарев И.И.,1984] показали, что при острых тромбозах подмышечной и подключичной вен тромбэктомия должна быть операцией выбора. Оптимальными сроками операции являются первые дни от момента развития клинической картины заболевания. Хирургическое вмешательство при остром тромбозе подключичной и подмышечной вен должно быть направлено на восстановление проходимости подключичной и подмышечной вен (тромбэктомия) и устранение факторов, определяющих первичную локализацию тромбозов подключичной вены в областиреберно-ключичногопромежутка (декомпрессия вены—рассечениереберно-клювовиднойсвязки, иссечение подключичной мышцы, иссечение деформированных клапанов). Только выполнение полного объема операции гарантирует радикальность предпринятого хирургического вмешательства.

Венозная пластика.При хронических венозных окклюзиях тромбэктомия невыполнима. Восстановление нарушенной гемодинамики у больных возможно при помощи пластических и реконструктивных операций, которые в последние годы применяют ряд хирургов [Клионер Л. И., 1969, 1984;

Клемент А. А и др., 1969; Введенский А.Н.,1979; Шалимов А. А. и др., 1984]. Клиническое применение нашли операции следующих видов: 1) шунт между подключичной или подмышечной венами (дистальнее места окклюзии) и яремной веной (внутренней) с использованием сегмента большой подкожной вены [Клионер Л. И., 1969] (- 7.110); 2) прямой анастомоз между наружной яремной веной и подключичной веной или подмышечной венами [Клемент А. А. и др., 1969 ]. Для лучшего и более длительного функционирования шунта Л. И. Клионер, А. А. Апсатаров (1971) стали применять при пластических операциях в хронической стадии синдрома Педжета—Шреттера дополнительное наложение дистальных временных артериовенозных свищей на верхнюю конечность обычно при помощиV-образнойканюли из набора Скрибнера. Свищ, как правило, накладывался между лучевой артерией и проходящей вблизи подкожной веной.

Консервативное лечение в острой стадии заболевания должно быть направлено на ликвидацию спазма сосудов, уменьшение отека конечности, предупреждение образования и распространения тромбоза.

Результаты.После пластических операций в хронической стадии синдрома Педжета—Шреттера в отдаленные сроки наблюдения до 12 лет А. Н. Введенский отмечает у ряда больных проходимость шунта и хорошие результаты операции. Данные Л. И. Клионера и соавт. (1984) свидетельствуют о том, что на отдаленных сроках наблюдения хорошие результаты после аутовенозного шунтирования наблюдаются у 33,3% больных.