Пороки развития оболочек головного мозга

Единственный имеющий клиническое значение изолированный порок развития оболочек мозга - формирование в паутинной (арахноидальной) оболочке клапана, приводящее к ее расслоению и формированию скопления ликвора между ее листками – арахноидальных кист (которые точнее было бы называть интраарахноидальными)(рис. 4).

Рисунок 4

Биомеханика образования арахноидальных кист довольно проста. При наличии врожденного дефекта арахноидальной оболочки во время систолы повышается внутричерепное давление, и ликвор поступает в щелевидный дефект. Во время диастолы, при снижении внутричерепного давления, имеющийся щелевидный клапан препятствует оттоку ликвора из полости кисты, что приводит к постоянному повышению давления в ее полости. Поскольку какой-то отток ликвора из полости кисты все-таки происходит, среднее давление в ее полости лишь незначительно превышает среднее внутричерепное, поэтому такие кисты если и увеличиваются, то медленно, и часто в течение многих лет не изменяются в размерах. Чаще всего арахноидальные кисты располагаются в латеральной (сильвиевой) борозде Стенки арахноидальной кисты формируются либо клетками паутинной оболочки мозга (первичная киста), либо рубцовым коллагеном (вторичная киста). Арахноидальная киста может быть двух типов:· Первичная либо врожденная арахноидальная киста является следствием аномалий развития оболочек мозга у плода в результате воздействия физических и химических факторов (лекарственные препараты, радиационное облучение, токсические агенты);· Вторичная либо приобретенная арахноидальная киста является следствием различных заболеваний (менингиты, агенезия мозолистого тела) либо осложнением после травм, оперативного вмешательства (ушибы, сотрясения, механические повреждения внешних оболочек мозга). В большинстве случаев развитие арахноидальной кисты протекает бессимптомно. Ярко выраженная неврологическая симптоматика присутствует лишь в 20% случаев. Среди факторов, влияющих на появление и рост арахноидальной кисты, выделяют:· Воспалительный процесс мозговых оболочек (вирус, инфекционное поражение, арахноидит);· Рост давления жидкости внутри кистозного образования;· Сотрясение мозга или любая другая травма мозга у пациента с ранее образовавшейся арахноидальной кистой. Симптомы арахноидальной ретроцеребеллярной кисты В большинстве случаев кисты головного мозга (арахноидальная, ретроцеребеллярная кисты) протекают бессимптомно. Данные новообразования выявляются при очередном обследовании пациента либо при диагностике неврологических заболеваний схожей симптоматики. Симптомы арахноидальной кисты неспецифические. Выраженность симптоматики арахноидальной, ретроцеребеллярной кисты зависит от локализации и размеров образования. У большинства пациентов наблюдается общемозговая симптоматика, связанная со сдавливанием определенных участков мозга. Крайне редко наблюдается очаговая симптоматика, обусловленная формированием гигромы, разрывом арахноидальной кисты. Основные симптомы арахноидальной, ретроцеребеллярной кисты:· Головокружения, не обусловленные другими факторами (переутомление, анемия, прием лекарственных препаратов, беременность у женщин);· Тошнота, рвота, не обусловленные другими факторами (прием препаратов, отравление, прочие заболевания);· Галлюцинации, психические расстройства;· Судороги;· Потеря сознания;· Чувства онемения в конечностях, гемипарезы;· Головные боли, нарушение координации;· Чувство пульсации, распирания в голове;· Нарушение слуха, зрения;· Четкое распознание шумов в ушах при сохранении слуха;· Чувство тяжести в голове;· Усиление болезненных ощущений при движении головой.· Следует отметить, что при вторичном типе арахноидальной кисты клиническая картина может быть дополнена симптомами основного заболевания или травмы, являющейся первопричиной образования кистозной полости.

Заключение

Таким образом, аномалии развития головного мозга являются наиболее частой причиной неврологической инвалидности. "Поломки" нейроонтогенетического процесса в большинстве своем представляют мультифакториальную патологию эмбрионального периода. Их моногенное наследование наблюдается нечасто, не более чем в 1% случаев. Большая часть врожденных пороков нервной системы формируется под воздействием повреждающих агентов в критические периоды эмбрионального развития органов и систем причем характер, вид порока зависит не от природы повреждающего агента (мутантный ген, химические мутагены, ионизирующая радиация, вирусы), а от возраста эмбриона. В связи с этим окончательно выяснить причину остановки развития органа или системы часто не представляется возможным. Выявление пороков развития головного мозга в как можно более ранние сроки жизни не может быть переоценено. Без своевременной диагностики таких аномалий развития пациент будет обречен получать терапию по поводу гипоксического поражения мозга или внутриутробной инфекции до тех пор, пока диагноз порока мозга не станет очевидным в более старшем возрасте ребенка.

Список литературы

 

1) А. Р. Слепцов, профессор, д.м.н. M. Б. Охапкин, доцент, к.м.н. М. В. Хитров (кафедра акушерства и гинекологии Ярославской Государственной медицинской академии)// Пренатальная диагностика. Пособие для врачей и интернов Доцент, к.м.н. – Ярославль 2014г.

2) А.Н. Коновало- ва, А.В. Коз лова; Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова// Неврология и нейрохирургия: учебник: в 2 т. - т. 2. 2009.

3) Елманова Т. В., доцент ФУВ МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского, невролог высшей квалификационной категории СВОП № 7// Врожденные аномалии головного и спинного мозга: клинико-диагностический аспект– 2010

4) Калмин О. В., Калмина О.А.// Аннотированный перечень аномалий развития органов и частей тела человека: Учебно-методическое пособие.– Пенза: Изд-во ПГУ, 2007.

5) Краткая Медицинская Энциклопедия, издательство "Советская Энциклопедия", издание второе, 1989, Москва

6) Т.Р.Харрисон Внутренние болезни Аномалии развития и врожденные пороки нервной системы// Часть 2, 2011

7) Шестова Е.П., Евтушенко С.К., Соловьева Е.М., Душацкая А.В Международный неврологический журнал // Аномалии головного мозга (миграционные нарушения) у детей: клинико-радиологические проявления// – 2007

⇐ Предыдущая123

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: