Системные дисметаболические и токсико-метаболические нарушения .

Выраженность возникающих при этом нарушений отличается вариабельностью. Тяжесть повреждений головного мозга зависит от срока гестации, степени зрелости, а также его морфологических особенностей, присущих данному гестацинному возрасту. Кроме того, решающее значение оказывают и такие показатели как длительность и интенсивность воздействия тех или иных патологических факторов. Патогенетические механизмы церебральных повреждений при инфекционных, токсико-метаболических и гипоксически-ишемических воздействиях в целом схожи и в конечном итоге приводят к аноксии и гибели клеток нервной ткани. Каких-либо неврологических и речевых нарушений специфичных для последствий влияния отдельных факторов перинатального повреждения у детей не выявляется, поэтому перинатальные гипоксически-ишемичские церебральные поражения могут быть взяты в качестве универсальной модели для развития последствий неврологических и речевых расстройств.

Мозг новорожденных менее чувствителен к гипоксии, чем мозг взрослого человека. Повышенная устойчивость развивающегося головного мозга к гипоксии связана с его относительно более низкими энергетическими потребностями по сравнению с мозгом взрослого человека, которые практически полностью покрываются за счет анаэробных путей получения энергии. Существуют значительные анатомические различия в архитектонике и морфологии развивающихся церебральных сосудов, находящихся на той или иной стадии внутриутробного развития. Эти анатомические особенности определяют специфичность зон повреждения головного мозга у доношенных и недоношенных новорожденных, что в дальнейшем проявляется различными неврологическими нарушениями, включая речевые.

У недоношенных детей (рожденных при сроке гестации менее 35 нед.) гипоксемия приводит к селективному (избирательному) повышению кровотока в стволе головного мозга и перивентрикулярных областях белого вещества, в то время как кровоток в полушариях снижается. У доношенных детей, при поддержании системного АД на нормальном уровне, гипоксемия вызывает усиление кровотока во всех областях мозга, но более всего в области ствола и глубоких отделов больших полушарий. Нарушение кровоснабжения мозга повышает вероятность его ишемического поражения в наиболее ранимых областях, которыми являются зоны пограничного или коллатерального кровоснабжения бассейнов магистральных мозговых артерий, причем расположение этих зон различно, и зависит от гестационного возраста. У новорожденных выделяют следующие тяжелые формы гипоксически-ишемических повреждений головного мозга: селективный нейрональный некроз, субкортикальные лейкомаляции (парасагиттальный некроз), периветрикулярные лейкомаляции, ишемическое поражение базальных ганглиев (status marmoratus), ишемические повреждения мозжечка и ствола головного мозга.

Избирательный (селективный) нейрональный некроз (СНН) относится к вариантам диффузного поражения головного мозга, когда в патологический процесс вовлекаются практически все его отделы. Наиболее часто последствиями данного поражения являются атрофические изменения, выявляемые в области лобных и височных отделов головного мозга. К более редким его последствиям относятся атрофические процессы, захватывающие мозжечок или ствол головного мозга.

Клинически данный вид гипопоксически-ишемического поражения проявляется в виде тяжелых форм как двигательных, так и психических, речевых (алалия) расстройств. Фокальные (очаговые) гипоксически-ишемические формы поражения головного мозга в основном достаточно редко наблюдаются у новорожденных (в основном у доношенных).

Парасагиттальные некрозы или субкортикальные лейкомаляции (СКЛ). Участки ишемического поражения при СКЛ локализуются в зонах пограничного кровоснабжения между бассейнами передних, средних и задних мозговых артерий. Фокальные (очаговые) кортикальные и субкортикальные некрозы ишемического характера наиболее типичны для доношенных новорожденных. По стадийности и исходам данные патологические процессы напоминают ПВЛ.

В дальнейшем у данного контингента детей развиваются тяжелые формы ДЦП, часто сопровождающиеся грубыми интеллектуальными, психическими и речевыми расстройствами (алалия).

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) ( ишемический инсульт) - перивентрикулярное размягчение белого вещества головного мозга является характерным повреждением для недоношенных детей. Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) представляет собой вызванный ишемией процесс некротизации белого вещества преимущественно в верхне-латеральных областях вокруг боковых желудочков мозга. Наиболее характерна ПВЛ для недоношенных новорожденных 32 - 35 недель гестации.

Последствиями данного вида повреждения является вовлечение в патологический процесс моторных и сенсорных нервных проводников, что клинически проявляется формированием спастических форм церебрального паралича, нарушениями функций зрительного и слухового анализаторов, отклонениями в интеллектуальном развитии.

Поражение базальных ганглиев (status marmoratus) достаточно редкий вариант последствий тяжелого гипоксически-ишемического воздействия, Поражения базальных ганглиев и зрительных бугров могут комбинироваться с общей симптоматикой тяжелого гипоксически-ишемического процесса или могут иметь более изолированный характер. Для SM характерна триада структурных изменений – гибель нервных клеток, глиоз и патологическая гипермиелинизация (миелинизирутся как отростки нейронов, так и отростки астроцитов). Это обуславливает специфический «мраморный» рисунок базальных ганглиев, выявляемый на НСГ на второй неделе постнатальной жизни. В развитии SM основная роль принадлежит глутамат-индуцированной цитотоксичности и избыточному накоплению свободных радикалов оказывающие деструктивное воздействие на базальные ганглии.

Изолированный тип патологического процесса более характерен для поражений зрительных бугров, особенно часто их латеральных ядер.

Клинически данные нарушения проявляются у детей первого года жизни гиперкинетическими расстройствами, (дискинетическими формами) ДЦП, и соответствующими гиперкинетическими речевыми нарушениями (органические формы заикания, скандированная речь).

Фокальные гипоксически-ишемические поражения головного мозга характеризуются преимущественно ограниченными или очаговыми изменениями в веществе головного мозга. Фокальные очаги обычно локализуются в регионах анастомозов основных сосудистых бассейнов (передняя, средняя и задняя мозговые артерии), а так же в тех регионах мозга, которые отличаются относительно большей зрелостью и большей метаболической и функциональной активностью по сравнению с другими отделами мозга новорожденного.

Таблица 2.

Варианты неврологических и речевых нарушений в зависимости от характера перинатального поражения головного мозга.

Наряду с описанными выше грубыми структурными нарушениями вещества головного мозга, возникающими вследствие перинатальных повреждений, возможно развитие более «тонких изменений», наличие которых, с помощью современных методов неировизуализации выявить не удается. Эти нарушения реализуются на уровне межклеточного взаимодействия и обусловлены отклонениями в процессах клеточной миграции, организации синаптических контактов, миелинизации афферентных и эфферентных нервных проводников. Внешние они начинают клинически проявляться в те возрастные периоды, когда наиболее активно идут процессы формирования высших психических функций. Данные отклонения, выявляемые у детей первого года жизни, в обобщенном виде получили название «задержки темпов психомоторного и предречевого развития». При этом на первый план выступают признаки снижения эмоциональных реакций, слабая выраженность «комплекса оживления», низкая познавательная активность. На фоне снижения познавательной активности отмечается умеренная задержка формирования произвольных двигательных актов, но нарушения мышечного тонуса могут отсутствовать или выражены минимально. В тоже время формирование установочных, цепных реакций выпрямления и равновесия обычно задерживается, и тесно коррелируют со степенью задержки психических функций.

Одним из кардинальных клинических признаков, характеризующих отклонения во взаимодействии психики и моторики являются нарушения формирования тонких целенаправленных движений. Данный показатель наиболее тесно коррелирует с дальнейшим речевым развитием, являясь прогностическим критерием успешности формирования речи.

Таким образом, выявление ранних структурных изменений в головном мозге новорожденных является ранним объективным прогностическим критерием будущих нарушений психомоторного развития различной степени тяжести и сопутствующих им речевых расстройств.