 |
Некоторые сопутствующие несращениям верхней губы и нёба синдромы челюстно-лицевой области
|
|
|
|
Раздел 10
Пороки развития тканей и органов челюстно-лицевой области
сируют швами к подлежащим тканям, таким образом формируют слизистую оболочку альвеолярного отростка до переходной складки. Рана в области переходной складки заживает вторичным натяжением.
Применение такой методики позволяет сформировать верхнее преддверие на протяжении всей верхней губы от 16 до 26 зубов.
Послеоперационное ведение больных не отличается от такового при вмешательствах по поводу коротких уздечек губ и языка, кроме этапа обработки раневой поверхности, — вместо раствора бриллиантового зеленого целесообразно использовать масляные растворы шиповника, облепихи и т. п. Растворы закапывают в место вмешательства между губой и альвеолярным отростком несколько раз в день. Такая манипуляция ускоряет эпителизацию раневых поверхностей и предотвращает их сращение.
НЕКОТОРЫЕ СОПУТСТВУЮЩИЕ НЕСРАЩЕНИЯМ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЁБА СИНДРОМЫ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ
Синдромные несращения губы и нёба составляют 10 % всех несращений лица. В настоящее время описано около 300 синдромов, связанных с пороками развития лица, челюстей и зубов. Из них, по последним данным, 70 % принадлежат к наследственным заболеваниям и около 30 % — к тератогенным порокам развития. Типы наследственности их изучены недостаточно.
Чаще всего встречаются такие синдромы: Пьера-Робина аномалад, Ван-дер-Вуда, Тричер-Коллинза, Апера, отопалатодигитальный, орофациальнодигиталь-ный синдром, EEC-синдром, синдромы несращения губ и нёба, сочетающиеся с эктодермальной дисплазией, с крыловидными складками на шее и в области суставов, с аномалиями больших пальцев кисти и микроцефалией; синдромы хромосомных аберраций, синдромы I—II жаберных дуг, микро- и макростомии и т. п. Очень редко наблюдаются врожденные несращения носа (рис. 341), " сиамские близнецы" с несращениями губы и нёба (рис. 342).
|
|
|
Рис. 341. Ребенок с врожденным несра- Рис. 342. " Сиамские близнецы", у одного
щением носа (" нос Тренделенбурга" ) из которых сквозное левостороннее несра-
щение верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба
•" irvn
Синдром Пьера-Робина аномалад. Тип наследования неизвестен. Врожденная гипоплазия нижней челюсти, микрогнатия, несращение нёба. Аномалии языка: глосоптоз, макроглоссия.
У 30 % таких детей диагностируют врожденные пороки сердца, аномалии глаз, ушных раковин, скелета и т. п. Нередко определяется умственная отсталость. После рождения ребенок плохо дышит в результате маленькой нижней челюсти и большого языка, который смещается кзади. Иногда язык приращен к мягким тканям дна ротовой полости. Во время сна возникают приступы асфиксии. Для нормализации дыхания ребенка кладут на живот, в тяжелых случаях язык в выдвинутом положении фиксируют к тканям полости рта. Прогноз благоприятный при адекватном раннем ортодонтическом лечении — изготовляют обтуратор, чтобы ребенок мог сосать. Кормление соской без обтуратора исключается. В тяжелых случаях на некоторое время применяют зондовое кормление. Используются и хирургические способы лечения — перемещение и фиксация языка в новом положении (кпереди от прежнего).
Синдром Ван-дер-Вуда. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Характерными являются врожденные симметричные свищи слизистых желез на нижней губе, сочетающиеся с несращением верхней губы (чаще всего с двусторонним сквозным). На медико-генетической консультации родителям следует сообщить о высоком (50 %) риске поражения потомков. Лечение хирургическое, от 3 мес до 1 года — хейлопластика, от 1 года до 2 лет — ураностафилоплас-тика, после этого — удаление свищей на нижней губе.
|
|
|
Синдром Тричер-Коллинза. Тип наследования неизвестен. Врожденный синдром с типичным комплексом симптомов: деформация или гипоплазия скуловых отростков лобных и височных костей, недоразвитие большей части скуловой дуги, нижние орбитальные края смещены книзу, орбиты деформированы, может отсутствовать наружный слуховой ход; деформация крыловидного отростка клиновидной кости, верхней и нижней челюстей, частичное несращение неба; нередко наблюдаются свищи на нижней губе, асимметрия и деформация черепа. Подбородок может быть недоразвитым, нос — деформированным.
|
|
Лечение хирургическое, многоэтапное.
Синдром Франческетти (черепно-че-люстно-лицевой дизостоз). Тип наследования аутосомно-доминантный. Комплекс врожденных челюстно-лицевых деформаций, сопровождающихся большим полуоткрытым ртом. Верхняя челюсть гипоплазирована, с уменьшенными придаточными пазухами. Высокое нёбо. Недоразвитая нижняя челюсть придает лицу птичий вид; возможны эпикантусы, антимонголоидный разрез глаз в резуль-
„ »„ „ _ _ тате двусторонней гипоплазии скуловых
Рис. 343. Ребенок с синдромом Франчес- л
кетти (черепно-челюстно-лицевой дизо- костей и дуг. Определяется гипоплазия
стоз) обоих крыльев носа, что может ириво-
Раздел 10
Пороки развития тканей и органов челюстно-лицевой области
дить к сужению ноздрей. К основным признакам этого синдрома следует отнести отсутствие ресниц на нижних веках, наличие колобом, височно-предушное оволосение. Часто наблюдается атрезия наружного слухового прохода, полная глухота. В 50 % случаев имеет наследственный характер (рис. 343).
Лечение комплексное, длительное и многоэтапное.
Отопалатодигитальный синдром достаточно часто встречается в практике хирурга-стоматолога. Он проявляется глухотой, несращением нёба, дистрофиями лица и черепа (выступают лобные бугры и надбровные дуги, пшертелоризм, широкий нос с западением переносицы, микростома, микрогнатия). Также наблюдаются аномалии роста зубов, нарушения прикуса, мышечно-скелетные деформации, широкие и короткие ногтевые фаланги и отставание в умственном развитии (рис. 344).
|
|
|
Лечение комплексное, многоэтапное, длительное.
Орофациальнодигитальный синдром встречается в двух вариантах: 1-й — проявляется множественными уздечками языка и его частичным несращением, нес-рашением губы и нёба, несимметрично укороченными пальцами, аномалиями зубов, гипоплазией эмали. Также наблюдаются широкая спинка носа, аплазия крыльев носа и ушных раковин, эпнкантус и т. п.; 2-й вариант (синдром Мора) характеризуется гипертрофией уздечек, срединным псевдонесращением верхней губы, несращением нёба, отсутствием центральных резцов, гипоплазией скуловых дуг и челюстей, широкими переносицей и копчиком носа (рис. 345-348).
EEC-синдром (ectodactyli, ectodermal dysplasia and cleft palate s-m) характеризуется одно- или двусторонним несращением губы и нёба, редкими и тонкими волосами, сухой кожей, микродентией, изменением нормальной формы временных и постоянных зубов, гипоплазией эмали, стенозом слезных каналов. Также наблюдаются гипоплазия верхней челюсти и множественные пигментные неву-сы (рис. 349).
Лечение комплексное, многоэтапное.
Синдром гемифациальной микросомии (синдром I-II жаберных дуг). Тип наследования, повидимому, аутосомно-доминантный.
Это группа пороков, возникающих в результате нарушений формирования I жаберной щели, 1 и II жаберных дуг.
Характерными признаками являются: односторонняя микрогения, микрогнатия, недоразвитие скуловой кости и дуги, деформация наружного уха, атрофия и парезы мышц лица и нёба, языка, макростомия, околоушные свищи и придатки. Синдром I—Г Г жаберных дуг включает в себя и аномалии центральной нервной системы (олигофрению), деформации позвоночника, пороки развития мочеполовой системы, пищеварительного канала, врожденные пороки сердца, слепоту и т. п. Нередко диагностируются несращения верхней губы и нёба (рис. 350-353).
Лечение комплексное, длительное.
|
|
|
Синдром Апера (Apert) относится к сложным синдромам челюстно-лицевой области и скелета. Клиническими признаками его являются гипертелоризм, широкая переносица, плоские глазницы, пучеглазие, несращение нёба, слабое зрение. Наблюдаются изменения со стороны скелета — маленький рост, полидактилия. Этот синдром сопровождается умственной отсталостью (рис. 354).
Лечение, как, при предыдущих синдромах, многоэтапное, комплексное.
QO/1
Рис. 344. Изолированное врожденное несращение мягкого нёба и деформация пальцев рук (отопалатодигитальный синдром)
Рис. 346. Измененные фаланги пальцев ног у того же ребенка
Рис. 348. Врожденное двустороннее несращение верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба, сопровождающееся дефектами и деформациями верхних конечностей (орофациальнодигитальный синдром); ребенок после двусторонней хей-лопластики
Рис. 345. Ребенок с орофациальнодиги-тальным синдромом
Рис. 347. Синдактилия и шестипалость верхней конечности у того же ребенка
Рис. 349. Ребенок с врожденной левосторонней макростомией, дефектом и деформацией левого крыла носа и эктодермаль-ной дисплазией век (ЕЕС-синдром)
3Q5
|
|
|
