 |
Диагностика.. Болезни тяжелых цепей
|
|
|
|
Диагностика.
· Общий анализ крови: нормохромная анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения. Гемолитические кризы сопровождаются ретикулоцитозом. Увеличена СОЭ.
· Общий анализ мочи: не постоянно протеинурия, положительный тест на белок Бенс-Джонса (легкие цепи иммуноглобиланов).
· Биохимический анализ крови: гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия, М-градиент в электрофоретической зоне глобулинов до 30 г/л
· Иммунологический анализ: повышенное содержание моноклонального IgM, циркулирующих иммунных комплексов, имеющих в своем составе IgM. Нередко положительный тест на криоглобулины. У больных с клиническими признаками артрита может выявляться ревматоидный фактор в диагностически значимом титре. Иногда регистрируется положительный результат реакции Вассермана.
· Стернальная пункция: в миелограмме преобладают лимфоциты, содержащие в цитоплазме и на мембране IgM (по данным иммунофлуоресценции), плазмоциты меньших, чем в норме размеров с вакуолизированной базофильной цитоплазмой. Содержание элементов нормальных эритроцитарного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков уменьшено.
· Биопсия лимфоузлов: лимфоидно-плазмоцитарная инфильтрация сходная с имеющей место в костном мозге.
· Биопсия печени: перипортальные мономорфноклеточные инфильтраты, содержащие лимфоциты, полиморфные лимфоидные клетки, плазмоциты.
· Биопсия почек: отложения агрегированного IgM в клубочках.
Клинико-лабораторные критерии диагноза МВ.
· Моноклональная IgM-гипериммуноглобулинемия.
· Гепатомегалия.
· Спленомегалия.
· Лимфаденопатия.
· Инфильтрация костного мозга, лимфоузлов, селезенки, печени малыми В-лимофцитами, плазмоцитами без очагового остеопороза, гиперкальциемии.
|
|
|
Дифференциальный диагноз. Проводится с другими парапротеинемическими гемобластозами, в первую очередь с множественной миеломой. При этом заболевании также может иметь место моноклональная IgM-гипергаммаглобулинемия, нарушения микроциркуляции, вызванные повышенной вязкостью крови. Однако при МВ нет гиперкальциемии, отсутствует очаговый остеолизис с патологическими переломами ребер, позвонков, характерной рентгенологической картиной «изъеденности молью» черепа, других плоских костей. Редко поражаются почки. Могут возникать криоглобулинемия с васкулитом, синдромом Рейно, гемолитическими кризами, чего не бывает при множественной миеломе.
План обследования.
· Общий анализ крови.
· Общий анализ мочи.
· Анализ мочи на белок Бенс-Джонса.
· Биохимический анализ: общий белок, электрофорез белков с выявлением М-градиента.
· Иммунологический анализ: ЦИК, содержание отдельных фракций иммуноглобулинов, тест на криоглобулины.
· Стернальная пункция.
· Гистологическое исследование пораженных лимфоузлов.
Лечение. В начале заболевания при отсутствии лимфаденопатии, спленомегалии, гепатомегалии цитостатическое лечение не проводят.
При появлении признаков диссеминации лимфоидно-плазматических инфильтратов, значительного повышения содержания IgM в крови, назначается пероральный прием хлорбутина по 6-8 мг в сутки. В течение не более 1 месяца обычно возникает ремиссия заболевания. Дозу хлорбутина уменьшают до 2-4 мг в день, а затем переводят больного на прием этой дозу препарата через день. Такое лечение может продолжаться несколько лет.
При недостаточной эффективности или непереносимости хлорбутина, больных переводят на лечение циклофосфаном. Дают от 50 до 200 мг препарата в сутки.
При развитии кровоточивости, васкулита с синдромом Рейно, гемолитических кризов, дополнительно назначают 40-60 мг преднизолона в сутки. После достижения положительного клинического эффекта дозу преднизолона медленно снижают в течение 1-2 месяцев вплоть до полной отмены препарата.
|
|
|
При неэффективности монотерапии отдельными цитостатиками, проводят лечебную программу М-2: винкристин 1, 5-2 мг внутривенно в 1-й день. В этот же день кармустин 1 мг/кг внутривенно, или белустин 80-120 мг внутрь. Ежедневно вводится 700-1000 мг циклофосфана. С 1-го по 7-й день лечения дают перорально сарколизин по 10 мг в день, вводят парентерально преднизолон - 1 мг/кг/сутки. Дозу преднизолона с 8-го дня лечения постепенно уменьшают с полной отменой на 22-й день.
Для удаления избытка IgM из крови используют плазмоферез. Его проводят 2-3 раза в неделю, удаляя за один прием от 1 до 2 литров плазмы. Замещают удаленную плазму адекватным объемом раствора альбумина или свежезамороженной плазмы.
Прогноз. Относительно благоприятный. Правильная тактика лечения, существенно продляет жизнь больным. Смерть может наступить от остро возникших нарушений внутричерепной гемодинамики.
Болезни тяжелых цепей
Болезни тяжелых цепей (БТЦ) – редко встречающиеся опухолевые заболевания лимфопролиферативной природы, при которых происходит синтез дефектных иммуноглобулинов (с отсутствующими фрагментами легких цепей). Выделяют несколько вариантов болезни - БТЦ-α, БТЦ-γ, БТЦ-µ и БТЦ- δ. Клинические проявления обусловлены поражением лимфатической системы и кроветворных органов (увеличение печени, селезенки, лимфоузлов, диарея, отеки, истощение и т. д. ). Диагностика основана на проведении сложных иммунопатохимических исследований. Лечение направлено на подавление опухолевого процесса с помощью полихимиотерапии (цитостатики, кортикостероиды по схеме).
· Причины болезней тяжелых цепей
· Симптомы болезней тяжелых цепей
· Диагностика болезней тяжелых цепей
· Лечение болезней тяжелых цепей
· Цены на лечение
|
|
|
