Лечение болезней тяжелых цепей

Лечение болезней тяжелых цепей

В настоящее время отсутствуют эффективные средства лечения болезней тяжелых цепей. По показаниям может проводиться комбинированная химиотерапия, используемая при хроническом лимфолейкозе и злокачественных неходжкинских лимфомах (введение циклофосфамида, доксорубицина, преднизона и других препаратов в соответствие с выбранным вариантом протокола лечения). Иногда хороший, но кратковременный положительный лечебный эффект зафиксирован при местном облучении селезенки и лимфатических узлов.

При болезни альфа-тяжелых цепей в ряде случаев удается достичь хороших результатов при использовании в период обострения длительной антибактериальной терапии с применением препаратов пенициллинового и тетрациклинового ряда, а также метронидазола в течение 6-9 месяцев. При этой же форме заболевания иногда назначается лучевая терапия в сочетании с приемом глюкокортикостероидных гормонов.

Прогноз при болезнях тяжелых цепей в основном неблагоприятный, лечебные мероприятия могут обеспечить достижение временной ремиссии в течение 0, 5-1 года.

Диф. Диагностика при геморрагическом синдроме.

Схема диагностического поиска при геморрагическом синдроме (ГС):

1. Определения наличия геморрагического синдрома, давности его возникновения (врожденный/ приобретенный)

2. Учет предшествующих и фоновых заболеваний (характерны для приобретенного ГС)

3. Выявление общих симптомов ГС и симптомов, обусловленных поражением внутренних органов (кровоизлияния в брюшную полость, почки характерны для геморрагического васкулита), суставов (гемартрозы характерны для гемофилий) и др.

4. Определение типа кровоточивости (см. вопрос 62): при гемофилии – гематомный тип, при тромбоцитопенической пурпуре – петехиально-пятнистый, при геморрагическом васкулите – васкулитно-пурпурный и т. д.

5. Определение формы геморрагического диатеза, стадии заболевания и наличия осложнений – осуществляется на основании комплекса клинического и лабораторно-инструментального исследования

Основные отличия 3-х типов геморрагического синдрома:

Признак	Нарушение тромбоцитарного звена (тромбоцитопеническая пурпура)	Нарушение плазменного звена (гемофилии)	Вазопатии (геморрагический васкулит)
Наследственность	Отсутствует	Имеется	Отсутствует
Характеристика геморрагий	Петехии, носовые, маточные кровотечения	Большие гематомы, гемартрозы	Почечные кровоизлияния, петехии
Время кровотечения	Удлинено	Норма	Норма
Время свертывания	Норма	Удлинено	Норма
Количество тромбоцитов	Снижено	Норма	Норма
Симптом «жгута», «щипка»	Положительный	Отрицательный	Непостоянный

Лечение геморрагического синдрома

В случае если развивается геморрагический синдром, пациенту необходимо оказать первую помощь. Далее проводится лечение в условиях стационара или реанимации (зависит от степени тяжести).

Первая помощь

Заключается в следующих мероприятиях:

• Остановка кровотечения – использование давящей повязки (из вены), турунды (из носа), пузыря со льдом (внутреннее), жгута (из артерии).
• Препараты-гемостатики (Дицинон, Этамзилат, Викасол) – доза определяется специалистом.
• Введение аминокапроновой кислоты в вену струйно или капельно.
• Вливания кровезаменителей (солевые растворы, декстраны, препараты плазмы).
• Контроль артериального давления, температуры тела, пульса, дыхания.
• Госпитализация при внутреннем кровотечении, из вены, артерии, любом другом, которое не удается остановить вне больницы.

Лечение

Лечение зависит от патологического состояния и причин, вызвавших его развитие.

При тромбоцитопенической пурпуре назначают диету, строгий постельный режим. Основа лечения – гормональные препараты в таблетках в дозе 2 мг/кг в день. Курс – 14 дней. Для прекращений кровотечений назначают аминокапроновую кислоту, Дицинон, Этамзилат. При тяжелом состоянии – переливание тромбоцитарной массы. При необходимости – удаление селезенки.

Лечение болезни Шенлейна-Геноха основывается на диетотерапии, назначении лекарственных препаратов. Из медикаментов используются антиоксиданты, гепарин, противоаллергические средства, гормоны. При необходимости – цитостатики и антибиотики (доза средств подбирается индивидуально).

Лечение гемофилии основывается на введении криопреципитата, концентрата нативной плазмы, свежезамороженной плазмы (дозу заместительных веществ определяет врач).

Патология гемостаза

Система гемостаза включает 3 взаимосвязанных компонента:

1)сосудистою систему,

2)тромбоциты,

3)плазменные и тканевые факторы свертывания.

Жидкое состояние крови обеспечивает 2 механизма противосвертывающей системы.

Первая - представлена физиологическими антикоагулянтами Антитромбин III, гепарин (Антитромбин - II), белки С, S и. т. д.

Вторая - активизирующаяся при повышении концентрации тромбина и фибрина -фибринолитическая система (плазминовая), ПДФ (Антитромбин - I ) - продукт деградации фибрина и фибриногена.

Многообразные расстройства системы гемостаза проявляются в двух основных формах: 1)Повышенной кровоточивости

2)Повышенного тромбообразования.

Различные формы кровоточивости объединяемые общим понятием геморрагические диатезы, укладываются в три основные этио-патологические группы:

1)нарушение целостности сосудистой стенки

2)снижение количества или функции тромбоцитов

3)нарушение плазменных механизмов свертывания крови.

В нормальных условиях в сосудах с неповрежденным эндотелием - тромборезистентность обеспечивается:

1)Синтезом антикоагулянтов и ингибиторов адгезии и агрегации тромбоцитов;

2)Способностью эндотелиальных клеток захватывать, элиминировать из сосудистого русла прокоагулянты.

Эндотелий синтезирует мощные антикоагулянты:

-АТ III [ингибирует тромбин и ряд активных ферментов свертывания (IХа, Ха, ХIIа)] - обеспечивает до 85% мощности всего антикоагуляционного потенциала;

-активатор плазминогена вырабатываемого при повышении отношения фибрин/фибриноген;

-Ингибитор адгезии и агрегации тромбоцитов;

-РgI2 простациклин;

-NO-оксид азота.

-Тромбомодулин - рецепторный гликопротеин который способствует инактивации тромбина путем его захвата и внутриклеточной деградации. (адсорбция а затем эндоцитоз + пиноцитоз. )

Однако при сильных и длительных раздражениях сосудистой стенки эндотелиоциты увеличивают синтез прокоагулянтов. Это происходит при хронической гипоксии сосудов, альтерации эндотелия в том числе и иммунными комплексами, эндо- и экзотоксинами бактериальной флоры, вирусами. Усиливается синтез тканевого тромбопластина, ослабляется образование РgI2. В области артериальных бляшек оседают ЛОНП что приводит к усилению выброса ингибитора плазминогена РАI-I (Plasminogen activator ingibitor - I).

Важную роль в активации адгезивно - агрегационных свойств тромбоцитов играет субэндотелиальный слой, который в нормальных условиях не доступен для тромбоцитов и плазменных факторов свертывания. При повреждении эндотелия эти слои оголяются и процесс ТСГ и коагуляции гемостаза инициируется белками субэндотелиальных слоев коллагена ф. Виллебранда, фибронектином и. т. д

Геморагические диатезы. вызванные дефектом сосудистой стенки. (Вазопатии) В основе патогенеза лежит общий механизм, связанный с первичной альтерацией сосудистой стенки на фоне нормального содержания тромбоцитов.

1. Нарушение целостности сосудистой стенки при ряде инфекционных, заболеваний.

Основные механизмы: Прямое повреждение эндотелиальных клеток вирусами, а субэндотелиальных слоев бактериологическими токсинами: Гр-. микрофлора, стафило- менинго- стрептококи, вирусами: ВИЧ, герпеса, гриппа, краснухи, кори, коклюша, оспы и. т. д.

2. Авитаминозы С и Р.

Авитаминоз С: развивается нарушение гидроксилирования АМК-пролина и лизина, необходимых для синтеза коллагена базальной мембраны субэндотелиального слоев, которые и подвергаются деструкции при цинге.

Авитаминоз Р: характеризуется дефектом Рутина, биофлавиноидов, катехинов, что вызывает недостаточное ингибирование гиалуронидазы, а следовательно дестабилизацию основного вещества соединительной ткани. В основе лежит хрупкость ломкость и повышенная проницаемость микрососудов. Клиническая картина Авитаминозов С и Р проявляется в кровоточивости десен и др. слизистых оболочек(С) и геморрагическим выпотом в суставы (Р).

3. Поражение опорной структуры сосудистой стенки при избытке ГК, АКТГ которые тормозят белковый синтез, в том числе соединительнотканных белков сосудов. При болезни Иценко-Кушинга, лекарственном избытке ГК, АКТГ.

4. Системное повреждение сосудистой стенки микроциркуляторного русла иммунными комплексами [Б-нь Шенлейн - Геноха, капилярно - токсическая пурпура, геморагический васкулит ].

Ведущим механизмом явл. образование Ig (наиболее часто А, G, М) против микробных АГ (наиболее часто стрептококковая группа детский возраст - скарлатина, ангина). Образовавшиеся комплексы в процессе циркуляции осаждаются на сосудистой стенке клубочков почек, кожи, суставов, брюшной полости. Альтерирующим эффектом на сосудистою стенку обладают ИК в сочетании с комплиментом который повреждает эндотелий, проникает в базальную мембрану вызывая повышение проницаемости, микроотек, выход фибриногена, диапедез эритроцитов и лейкоцитов. Кровотечения могут сочетаться с микротромбозом, усугубляющим воспаление переваскулярных тканей. Развивающиеся иммунные васкулиты, проявляются в виде папул, в середине которых могут быть некротические очажки. В отличии от тромбоцитопенических нарушений характеризуются нерельефными геморагическими пятнами.

5. Наследственные телеангиоэктазии: геморагический ангиоматоз - б-нь Рандю-Ослера, наследственное семейное заболевание, характеризующееся истончением и недостаточным развитием субэндотелиальных слоев и неполной эндотелиальной мелко сосудистой формой л -... в, травм. м-.. . е ангиомы частые носовые кровотечения.

⇐ Предыдущая1234567Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: