 |
5.1.2.2.3. Проводниковая афазия
|
|
|
|
5. 1. 2. 2. 3. Проводниковая афазия
Проводниковая афазия характеризуется нарушениями фонологического уровня, которые проявляются в расстройстве повторения слов и предложений при относительной сохранности экспрессивной речи и понимания речи. Часто в число выраженных признаков нарушений фонологического уровня входит литеральная парафазия. Некоторые нарушения семантического уровня проявляются в аномии.
Вернике впервые показал, что нарушение связи между акустическим и моторным речевыми центрами может приводить к афазии с преобладающими нарушениями повторения (Wernicke, 1874). Сама идея существования такого типа афазии долгое время была противоречивой: некоторые авторы полностью отвергали ее, а другие выступали ее ярыми сторонниками. Липманн и Паппенгейм (Liep-mann, Pappenheim, 1914), Клейст (Kleist, 1934) и Хофф (Hopf, 1957) считали афазию этого типа стадией регрессии афазии Вернике, а Лурия (Лурия, 1947, 1966) вообще не упоминал о ее существовании. С другой стороны, Голдштейн считал ее «центральной» афазией с нарушениями внутренней речи (Goldstein, 1948). Согласно сообщению Экаэна и Альберта (Hecaen, Albert, 1978), афазия этого типа наблюдалась у 12% пациентов с афазией, проходящих лечение в соответствующих клиниках. За время нашей работы мы провели обследование сотен больных афазией и наблюдали лишь шестерых пациентов со специфическим синдромом проводниковой афазии, но его клинические и анатомические отличия от афазии Вернике и Брока были очевидны, что подтверждает независимую природу этого синдрома.
Разговорная речь при проводниковой афазии плавная, своей тенденцией к огментации, отражающей возрастание речевой активности и сокращение количества существительных, напоминает афазию Вернике. На фоне легких нарушений экспрессивной речи может отмечаться значительная литеральная парафазия, особенно когда пациент пытается рассказать какую-то историю. Прекрасный пример такой парафазии, сопровождающейся значительной огментацией, приводят Альберт и др. (Albert et al., 1981). Их пациент, намереваясь сказать «Нельсон Рокфеллер», произнес: «Нельсон Нокенфеллен, то есть Рельсо Рикенфоллоу, то есть Фельсо Нокерфельсон».
|
|
|
Нарушения называния предметов также характеризуются значительной литеральной парафазией и огментацией при попытках пациента подобрать правильное слово, например, один из пациентов с проводниковой афазией, пытаясь сказать слово «flower», произнес: «flowing», «flying», «tower», «flushing».
Повторение. Пациент с проводниковой афазией демонстрирует значительные трудности при повторении слов, предложений и серий слогов при том, что повторение отдельных фонем обычно сохранно. Повторение при проводниковой афазии нарушается значительно сильнее, чем экспрессивная речь и понимание речи, хотя при других типах передней и задней афазии степень тяжести нарушений повторения обычно в какой-то мере соответствует степени тяжести нарушений экспрессивной речи и понимания речи.
Нарушения понимания речи проявляются в легкой степени и могут выявляться только в некоторых тестах Хэда «рука—ухо—глаз» и в тестах со сложными синтаксическими структурами. Однако отчуждение смысла слова редко наблюдается даже в тесте «ухо—глаз—нос» с двумя компонентами.
Фонологический анализ нарушен незначительно. Пациенты сталкиваются с трудностями при подсчете количества слогов только в словах, состоящих из четырех или пяти слогов. Чтение обычно сохранно. Трудности письма под диктовку и спонтанного письма характеризуются искажением некоторых слов литеральной
параграфией, поэтому понять большинство слов, написанных пациентами с проводниковой афазией, не составляет труда.
|
|
|
Сопутствующие неврологические признаки. Движения конечностей сохранны. У пациентов с проводниковой афазией наблюдается правосторонняя гемигипэстезия и, еще чаще, правосторонняя гемианопия.
5. 1. 2. 2. 4. Словесная глухота. Фонетическо-сенсорная афазия
Пациенты с фонетическо-сенсорной афазией не понимают устную речь, но экспрессивная речь, чтение и письмо у них почти полностью сохранны. Куссмауль впервые описал фонетическо-сенсорную афазию как reinen Worttaubheit («чистую словесную глухоту») через три года после описания сенсорной афазии Вернике (Kussmaul, 1877). Многие авторы с самого начала ставили под сомнение существование этого синдрома. Некоторые исследователи, в том числе Вернике и Фридландер, считали его неполной сенсорной афазией (Friedlander, 1893). Позже Лурия исключил «чистую словесную глухоту» из своей классификации афазии и обозначил сенсорную афазию Вернике как акустическо-сенсорную афазию с основными нарушениями слухового фонологического анализа или фонетического слуха на слова, объединив оба типа афазии в один синдром (Лурия, 1947, 1966).
С другой стороны, роль потери периферического слуха в развитии «словесной глухоты» подчеркивали Фрейд (Freud, 1891) и Фрейнд (Freund, 1889). В последние годы Йергер (Jerger, 1964), Альберт и Беар (Albert, Bear, 1974), Ауэрбах и др. (Auerbach et al., 1982) продемонстрировали наличие у пациентов с «чистой словесной глухотой» более сложного нарушения переработки слуховой информации. Эти авторы подчеркивают роль центральной переработки слуховой невербальной информации в развитии «чистой словесной глухоты» и признают за этим клиническим синдромом право на независимое существование.
Нарушение понимания речи. Разговорная речь. Пациенты со словесной глухотой отличаются от больных афазией Вернике более выраженными нарушениями понимания разговорной речи. Пациент с фонетическо-сенсорной афазией, когда его спрашивают об известных бытовых событиях, смотрит на экспериментатора со смущенным выражением лица, внимательно прислушиваясь к его голосу, напоминая глухого человека. Название «словесная глухота» является наиболее подходящим для этого случая.
|
|
|
Слуховая агнозия звуков речи. Дальнейшее обследование показывает, что на самом деле пациент страдает тяжелым нарушением слухового восприятия звуков речи. Пациент не может повторить даже отдельные фонемы, особенно согласные звуки, хотя, если афазия имеет среднюю степень тяжести, он часто способен повторить некоторые гласные. Пациент испытывает трудности различения двух отдельных фонем. Особенно трудны для него различия между звонкими и глухими согласными, например, «п-б», «д-т» и т. д. Эти нарушения слухового восприятия звуков речи могут обусловливать трудности повторения и распознания слогов, слов и предложений. Пациент со «словесной глухотой» часто жалуется, что устная речь часто звучит для него как незнакомый иностранный язык или, в более тяжелых случаях, как бормотание или неразборчивый шум. С другой стороны, если пациент способен правильно повторить слово или предложение, он или она распознает его, и признаков отчуждения значения слова не отмечается.
Нарушения на невербальном слуховом уровне. Слуховая агнозия невербальных звуков может в некоторых случаях сопровождаться фонетическо-сенсорной афазией, но у многих пациентов с фонетическо-сенсорной афазией этот тип агнозии отсутствует, и наоборот. Часто наблюдается сенсорная апросодия, которая проявляется в трудностях распознания интонаций, мелодической структуры и эмоциональных характеристик, присущих тревоге, страху, гневу, депрессии, удивлению и счастью (см. главу 2, раздел «Слуховая агнозия»). В некоторых случаях «словесной глухоты» также описана тяжелая сенсорная амузия.
В случаях «словесной глухоты» с признаками невербальной слуховой агнозии или без них часто можно выявить тяжелые нарушения различения базовых свойств невербальных акустических сигналов. Одной из наших пациенток со «словесной глухотой» была дана письменная инструкция поднять руку при предъявлении тона в 200 Гц (Tonkonogy, 1986). После того, как она справилась с 20 тренировочными пробами, началось тестирование различения высоты тонов в 205, 210, 300, 350 Гц и т. д. с письменной инструкцией «не поднимать руку» (см. подраздел «Афазия Вернике»). Пациентка могла уверенно отличить тон в 200 только от тонов в 400 и 500Гц, так что порог стабильного различения высоты тонов составлял около 200 Гц, в отличие от 10-20 Гц у пациентов с афазией Вернике. Конечно, столь значительные нарушения могут лежать в основе трудностей различения и распознания фонем.
|
|
|
Альберт и Беар также наблюдали у пациента со «словесной глухотой» нарушения определения временных интервалов (Albert, Bear, 1974). В задаче на различение двух последовательных щелчков у него отмечалось возрастание межстимуль-ного порога. Танака и др. сообщают о трудностях различения высоты, громкости и продолжительности звука у пациентов со «словесной глухотой» (Tanaka et al„ 1987; см. также обзор McCarty, Warrington, 1990).
Экспрессивная речь. Разговорная речь плавная и грамматически правильная, без логорреи и огментации. Время от времени наблюдаются литеральная и вербальная парафазия и иногда — трудности подбора слов в разговорной речи и при назывании предметов.
У пациентов с фонетическо-сенсорной афазией может отмечаться некоторая степень моторной апросодии. В более тяжелых случаях моторная апросодия может проявляться как почти полная потеря интонаций и флуктуации в экспрессивной речи. Пациент разговаривает громко, но его голос невыразителен, и эмоциональное качество речи неразличимо. Оральная и общая апраксия отсутствуют.
Фонологический анализ сохранен, что видно по экспрессивной речи, чтению и письму.
Сопутствующие неврологические признаки. Перемежающийся право- или левосторонний гемипарез отмечается только в некоторых случаях в первые часы после начала инсульта. Гемигипэстезия, лево- или правосторонняя, может сохраняться дольше, особенно дефекты зрения в верхних квадрантах зрительных полей.
Итак, словесная глухота, или фонетическо-сенсорная афазия, характеризуется первичными нарушениями слухового распознания и переработки слуховых свойств звуков речи. В экспрессивной речи, назывании объектов, неслуховом фонологи-
ческом анализе, чтении и письме нарушений, даже минимальных, не наблюдается. Словесная глухота может часто сопровождаться слуховой агнозией невербальных звуков, а также сенсорной амузией, моторной и сенсорной апросодией.
|
|
|
