Формы адреногенитального синдрама).

Андреногенитальный синдром характеризуется развитием вирилизации, обусловленной патологией надпочечников. Различают три клинические фор-мы этого синдрома: врожденный, постнатальный (препубертатный) и постпубертатный. Врожденный адреногенитальный синдром - наследственное заболевание. В основе лежит врожденная недостаточность ферментных сис-тем (в частности, 21- гидроксилазы), контролирующих синтез глюкокор-тикоидов в коре надпочечников. Может наблюдаться врожденный дефект од-новременно нескольких ферментных систем. На недостаточность глюкокор-тикоидов гипофиз отвечает усиленной выработкой АКТГ; при этом надпо-чечники реагируют резким повышением продукции андрогенов. Избыточное количество андрогенов оказывает существенное влияние на формирование наружных половых органов; при этом у девочек развивается ложный мужс-кой гермафродитизм. Одним из ранних проявлений врожденного адреногени-тального синдрома является неправильное формирование скелета с преоб-ладанием черт мужского пола. Постнатальный и постпубертатный адреноге-нитальные синдромы связаны с развитием гиперплазии или, в более редких случаях, с возникновением опухоли коры надпочечников. Врожденный анд-реногенитальный синдром обычно проявляется в виде псевдогермафродитиз-ма, выраженного в различной степени. Постнатальная (препубертатная) форма адреногенитального синдрома, как правило, выражается в раннем половом созревании с появлением признаков вирилизации (гирсутизм, ог-рубение голоса, увеличение клитора). Появляются розовые угри на спине, груди, лице. Отмечается усиленный рост костей, поэтому до периода ме-нархе девочки с препубертатной форме синдрома бывают значительно выше своих сверстниц. В дальнейшем в связи с ранним закрытием эпифизарных хрящей рост прекращается, и такие дети остаются низкорослыми, с корот-кими нижними конечностями. Постпубертатная форма адреногенитального синдрома клинически проявляется в виде вирильного синдрома и признаков дефеминизации (уменьшение молочных желез, гипо- или аменорея). Забо-левание обычно начинается с появлением гирсутизма с последующим посте-пенным развитием и других симптомов (огрубение голоса, увеличение кли-тора). Диагноз ставится на основании клинических симптомов, осмотра больной, гинекологического исследования. Способствует постановке диаг-ноза и данные гормонального исследования (повышенное содержание в су-точной моче 17-кетостероидов и 17 - оксикортикостероидов.Лечение. При врожденной форме адреногенитального синдрома терапию следует начинать как можно раньше, учитывая, что маскулинизирующие черты строения скелета, приобретенные за период болезни, не устраняют-ся. Ранее начало лечения необходимо и для правильной сексуальной ори-ентации, так как в дальнейшем перемена «паспортного» (гражданского) пола тяжело воспринимается. Лечение проводится длительно, в течение нескольких лет (от 1до 15), преднизолоном или дексаметазоном с инди-видуальным подбором доз препарата (в среднем 5-6мг преднизолона или дексаметазона в сутки) под контролем исследования 17-кетостероидов в суточной моче. Больным с пре - и постпубертатной формами адреногени-тального синдрома проводят заместительную глюкокортикоидную терапию под контролем определения 17 - кетостероидов в суточной моче. Лечение целесообразно начинать с больших доз (15-20 мг преднизолона или 2 мг дексаметозона) в течение 7 дней, постепенно уменьшая дозу до поддержи-вающей. После нормализации показателей 17-кетостироидов и появления нормального менструального цикла терапию преднизолоном можно рекомен-довать в первой фазе менструального цикла.

Гиперпролактинемия.

Пролактин (Прл) синтезируется в специфических гипофизарных клет-ках - пролактофорах (пролактотропоцитах), которые являются ацидофиль-ными. Уровень Прл регулируется постоянным тоническим поступлением из гипоталамуса тиролиберина (ТРЛ) и пролактинингибирующего фактора (ПИФ). По данным различных авторов, гиперпролактинемия наблюдается у 15-30% женщин, обращающихся по поводу вторичной аменореи, и почти у 70% обращающихся по поводу бесплодия. Различают физиологическую и па-тологическую гиперпролактинемию. Физиологическая гиперпролактинемия наблюдается во время беременности и в период лактации, патологическая клинически может проявляться различными нарушениями функции яичников. Патологическая гиперпролактинемия развивается в результате анатомичес-ких или функциональных нарушений в системе гипоталамус- гипофиз.

Причины первичной гиперпролактинемии:первичное поражение гипоталамо-гипофизарной системы;дисфункция гипоталамо-гипофизарной системы и нарушение синтеза пролактинингибирующего фактора (ПИФ);воспалительные процессы в области гипоталамуса,гипофиза-лимфо-идный гипофизит;поражение ножки гипофиза (травмы, воспаление);

«пустое» турецкое седло;пролактинсекретирующие опухоли гипофиза;гормонально-неактивные опухоли гипофиза (интра - и супрасел-лярные)- краниофарингиомы, менингиомы, эктопические пинеаломы;пролактиномы (микро - и макроаденомы);

акромегалия, болезнь Иценко-Кушинга.Причины вторичной гиперпролактинемии (эндокринные, неэндокринные и ятрогенные факторы):гипотиреоз;некоторые формы климактерического, предменструального синдромов и синдрома ПКЯ;

гиперандрогения-транзиторная гиперпролактинемия;

хронический психогенный стресс;почечная недостаточность;

саркоидоз, гистоцитоз Х;рак бронхов;операция, герпес и травмы в области грудной клетки;раздражение сосков молочных желез (транзиторная гиперпролакти-немия);частое выскабливание стенок тела матки;

 

 

лекарственные препараты (фетотиазины, транквилизаторы, резер-пин, эстрогены, стероидные контрацептивы, простагландины, ципроте-рон-ацетат и др.). Лечение больных гиперпролактинемией и различными нарушениями менструальной функции зависит от причины заболевания. При макроаденоме гипофиза и гиперпролактинемии лечение в основном направ-лено на разрушение или подавление активности аденомы гипофиза (хирур-гические или лучевые методы воздействия). В настоящее время для лече-ния больных гиперпролактинемией используют ряд блокаторов и стимулято-ров биогенных аминов, участвующих в регуляции секреции Прл. Одним из наиболее эффективных препаратов, способствующих подавлению повышенной продукции Прл, является парлодел (бромокриптин, СВ-154)- полусинтети-ческий алкалоид спорыньи. Механизм действия препарата заключается в стимуляции рецепторов дофамина, повышении уровня ПИФ.

28 Синдром Шихана. При поражении гипофиза в виде некротических изменений что наблюдается при некоторых формах акушерской патологии. Массивное кровотечение в родах и в послеродовом периоде, и послеабортном периоде, послеродовом и послеабортном сепсисе. В результате обильно кровопотери в послеродовом или в раннем послеродовом периоде наступает резкое снижение АД, в ответ на это может произойти некроз передней доли гипофиза. Гипофиз имеет своеобразную систему кровоснабжения - портальную - крови притекает больше чем оттекает. А во время беременности гипофиза гипертрофируется, потому что на него накладывается очень большая нагрузка при беременности. Чаще возникает этот синдром у женщин с недоразвитием репродуктивной системы, у женщин многорожавших, с токсикозами второй половины беременности.

Если этот синдром возникает после септических заболеваний в послеродовом периоде или после аборта, то в этом случае имеет место заброс туда септических эмболов. Также играет роль нарушение свертываемости, которое, как правило, сопровождает массивное кровотечение в родах (ДВС синдром в портальной системе гипофиза). Синдром Шихана описан после вскрытия двух женщин погибших от массивных кровотечений. Если происходит тотальный некроз гипофиза, то таких женщин спасти не удается. Если происходит не тотальный некроз, то женщина сохраняет жизнь, но учитывая что в передней доли гипофиза наблюдается некротический процесс развивается синдром Шихана который первым своим симптомом имеет нарушение гормональной функции после родов (лактация - гипогалактия, алактия). Позднее развивается атрофия наружных и внутренних половых органов. Но так как гипофиз выделяет не только гонадотропные гормоны а и другие тропные гормоны, то при выраженном синдроме Шихана будет нарушение функции щитовидной железы, углеводного обмена, нарушение функции коры надпочечников. Нарушение функции коры надпочечников и щитовидной железы: в клинической картине преобладают. А вот нарушения функции яичников не так важны. Погибают больные от надпочечниковой комы, если это заболевание не распознано. В диагностике этого заболевания имеет значение хорошо собранный анамнез.

Лечение: заместительная терапия, лучше гонадотропными гормонами. При нарушении функции щитовидной железы и коры надпочечников обязательно коррекция этих нарушений путем добавления тиреоидина, преднизолона, дексаметазона, и периодически заместительная терапия половыми стероидами (эстрогены, прогестерон).

Климактерический синдром.

Климактерический синдром (КС)- своеобразный симптомокомплекс, ос-ложняющий естественное течение климактерия. Он характеризуется нейроп-сихическими, вазомоторными и обменноэндокринными нарушениями, возника-ющими на фоне возрастных изменений в организме. До недавнего времени существовали две основные теории патогенеза КС. Согласно одной из них КС- это своеобразный нейроэндокринно-вегетативный криз, возникающий в результате дефицита эстрогенов. Причина КС связана больше с колебанием уровня эстрогенов, чем с абсолютным их дефицитом (Botella-LIиsia J., 1973; Laиrizen C., 1977). Согласно второй теории (Баранов В.Г. и др., 1965) возрастание частоты гипертонической болезни, ожирения, климак-терического невроза - результат последовательного развития возрастных изменений в определенных центрах гипоталамуса. Клиническая картина. Большую гамму симптомов КС можно разделить на три группы: нейровегета-тивные, обменно-эндокринные и психоэмоциональные. Различают также ран-ние и поздние симптомы КС, типичные субъективные и объективные его проявления. Симптомокомплекс КС разделяется на три группы. Группа I - нейровегетативные нарушения: повышение АД, головная боль, вестибулопа-тии, приступы тахикардии, плохая переносимость высокой температуры, зябкость, озноб, чувства онемения и ползания мурашек, измененный дер-мографизм, сухость кожи, нарушение сна, «приливы» жара, симпатико-ад-реналовые кризы. Группа II - обменно-эндокринные нарушения: ожирение, изменение функции щитовидной железы, сахарный диабет, дисгормональная гиперплазия молочных желез, боль в мышцах и суставах, атрофия половых органов, остеопороз. Группа III - психоэмоциональные нарушения: сниже-ние работоспособности, утомляемость, рассеянность, ослабление памяти, раздражительность, плаксивость, расстройства аппетита, нарушение поло-вого влечения, навязчивые мысли и др. Лечение КС проводят поэтапно. Первый этап - немедикаментозная терапия, второй этап - медикаментозная негормональная, третий этап - гормональная терапия. Первый этап лече-ния включает обязательное проведение утренней гимнастики (15-20 мин), лечебную гимнастику в группах прогулки перед сном.В рационе питания должны преобладать фрукты и овощи, жиры растительного происхождения, ограничение углеводов. Показана гидротерапия в домашних условиях: об-ливание, обмывание, душ, ванны - хвойные, шалфейные, горячие ножные ванны. Широко используется бальнеотерапия, включающая использование минеральных и радоновых вод - естественных или имитирующих соответс-твующие природные факторы в искусственно приготовленных аналогах. Са-наторно-курортное лечение предпочтительно проводить в привычной клима-тической зоне либо на Южном берегу Крыма (в нежаркое время года). Второй этап - применение медикаментозной негормональной терапии с целью нормализации функционального состояния ЦНС и ВНС. При функцио-нальном преобладании симпатических реакций показаны препараты симпати-колитического действия - резерпин и обзидан. При преобладании парасим-патических реакций показаны препараты холинолитического действия, а также антигистаминные препараты ЛЕЧЕНИЕ. Лечение показано при средней тяжести и тяжелой форме. Лечение должно проводится поэтапно.Первый этап - немедикаментозная терапия.

Утренняя гимнастикалечебная физкультураобщий массаж

правильное питание (овощи, фрукты, растительные жиры должны преобладать в рационе).Физиотерапевтическое лечение (воротник с новокаином по Щербаку, гальванизация головного мозга, электроанальгезия. процедуры по 7-8 раз.

Санаторно-курортное лечение - гидротерапия, бальнеотерапия, радоновые ванны.Второй этап - медикаментозная негормональная терапия.

Витамины А, С, Е - улучшают состояние промежуточного мозга и неплохо помогают при появлении первых симптомов.

Нейролептические препараты - препараты фенотиазинового ряда - метеразин, этаперазин, трифтазин, френолон. Действуют на уровне межуточного мозга, влияют на подкорковые структуры и московская школа считает что они обладают патогенетическим действием. Начинают с маленьких доз, и оценивают эффект через 2 недели. При передозировке - сонливость, вялость. Даются в течение 4-15 недель, постепенно снижая дозу при отмене. Можно применять аминазин (до 6 недель).

Транквилизаторы - диазепам, элениум.

Если климактерический синдром сочетается с гипертонической болезнью, то хорошим эффектом обладает в данном случае резерпин - снижается давление, и дает нейролептический эффект. Однако если несколько лет назад этим препаратам отдавалось преимущество, то сейчас для лечения чаще применяют гормональные препараты.

Третий этап - гормонотерапия.

Опасности при гормонотерапии:

возможность развития гиперпластического процесса в матке

эстроген-гестагенные препараты, которые больше применяют в детородном возрасте (контрацепция) имеют противопоказания - сахарный диабет, тромбоэмболические нарушения. “Эстрогены нужны, опасны, излишни" (Хотя сейчас с этим практически несогласны, считают что можно продлить активную жизнь женщины сняв полностью приливы, профилактируя сердечно-сосудистые заболевания - гипертоническая болезнь, стенокардия, а также системный остеопороз.

Если климактерический синдром развивается до 45 лет, то это называется ранним климаксом. Таким женщинам показана заместительная гормонотерапия при отсутствии противопоказаний эстроген-гестагенными препаратами (любые препараты применяемые для гормональной контрацепции - марвелон, тризистон, фемоден, и др.). После 50 лет, когда женщина вступает в менопаузу, когда прекращаются менструации многие женщины просто не хотят их пролонгировать. Сейчас есть такие препараты как климанорм, клином - они дают менструальноподобную реакцию. То есть мы фактические в возрасте старше 50 лет пролонгируем функцию яичников. Эти препараты хороши тем что они содержа эстрогенный и гестагенный компоненты вызывают в матке сначала процессы пролиферации, затем искусственно процессы секреции и дают менструальноподобную реакцию - на фоне такого приема в женщин уменьшается риск развития гиперпластического процесса. Если женщина приходит в менопаузе, с жалобами на приливы, то совсем не надо пролонгировать ее менструальную функцию. Очень быстро снимают приливы эстрогены, но если дают чистые эстрогены то это приводит к развитию гиперпластического процесса, поэтому эстрогены в достаточной дозировке должны обязательно сочетаться с гестагенами. Предложенный такой метод лечения, когда наступает фактически менопауза - дают те же препараты, но только уменьшают дозировку - такое количество гормонов, чтобы снять сосудистую реакцию с одной стороны, и чтобы не вызвать развитие гиперпластического процесса с другой стороны. Поэтому таблетки делят на 4, 6,8 частей, и принимают это количество в день. Лучше пить таблетки по дням (так как в упаковке, в таблетках меняется количество эстрогенов и гестагенов). Фактически моделируется менструальный цикл, не вызывая никаких изменений в эндометрии. 21 день даются эти четвертушки и затем делается перерыв 7 дней, и опять повторяют. Рекомендуется принимать препарат 3 месяца, потом перерыв. Самая главная неприятность в лечении этими препаратами в том, что при отмене их, спустя некоторое время весь симптомокомплекс возвращается. Сейчас разработаны препараты содержащие эстрогены - фракцию эстриола. К этим препаратам относятся - овестин, либиал (препарат более новый, другое название тибанол). Эти препараты рекомендуется применять в менопаузе, когда после последнего кровотечения прошло не менее 1.5 лет, иначе они могут вызвать менструальноподобную реакцию. Эти препараты снимают симптомы климактерического синдрома, улучшают работоспособность, профилактируют развитие сердечно-сосудистых заболеваний, инфекции мочевыделительной системы, системного остеопороза.

⇐ Предыдущая234567891011Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: