Главная | Обратная связь | Поможем написать вашу работу!
МегаЛекции

D. Дифференциальная диагностика фокальной и диффузной форм.




Провести дифф диагностику морфологической формы ВГИ, а также визуализировать патологический участок при наличии фокальной формы, в настоящий момент возможно лишь с помощью позитронно-эмиссионной томографии с 18F-флюоро-Л-дигидроксифенилаланином (18Ф-ДОПА ПЭТ). ЛевоДОПА обнаруживается в нейроэндокринных клетках и является предшественником катехоламинов. В бета-клетках поджелудочной железы ЛевоДОПА конвертируется в допамин при участии фермента ДОПАкарбоксилазы. Захват изотопа 18Ф-ДОПА бета-клетками с высоким уровнем секреции инсулина выше, чем клетками с нормальной активностью. Таким образом, при фокальном ВГИ захват изотопа в области патологического фокуса значительно выше, что дает возможность установить его локализацию. Исследования, проведенные в различных медицинских центрах, подтвердили достоверность данного метода для визуализации фокальных форм. По разным данным, чувствительность 18Ф-ДОПА ПЭТ составляет от 88 до 94%, а специфичность – 100%.

Важно! Стандартные рутинные методы визуализации (такие как МРТ, МСКТ, ангиография) не информативны для диагностики фокальных форм ВГИ. В настоящий момент изотоп 18Ф-ДОПА не производится на территории РФ, что делает невозможным проведение данного исследования в России.

 

Лечение больных с ВГИ.

Основная задача лечения ВГИ заключается в достижении стойкой эугликемии, на фоне нормального режима питания. Стоит отметить, что подобного эффекта удается добиться отнюдь не всегда, и в таких случаях возможны диетологические манипуляции, такие как использование обогащенных углеводами смесей, присоединение к пище кукурузного крахмала, а в некоторых ситуациях и гастростомия для возможности непрерывного кормления в ночные часы.

Учитывая особенность ВГИ, при котором гипогликемии носят гипокетотический характер, любое, даже субклиническое уровня сахара крови в детском возрасте, может приводить к тяжелым неврологическим осложнениям. При наблюдении детей с ВГИ, рекомендовано поддерживать уровень гликемии выше 3,5-4 ммоль/л независимо от времени приема пищи.

 

А. Неотложная помощь при гиперинсулинемической гипогликемии

Если ребенок в сознании и может пить и есть - «Гипостоп» (глюкогель/20% раствор глюкозы/таблетка глюкозы) per os, затем накормить

При сохранении гипогликемии или если ребенок без сознания -

-и наличии венозного доступа – в/в раствор глюкозы 10% 1 мл/кг болюсно (медленно в течение 3 мин), затем наладить в/в инфузию 10% раствора глюкозы из расчета 3 мл/кг/час

-и отсутствии венозного доступа – ввести глюкагон 0,1 мг/кг (максимум 1 мг) п/к или в/м (может отмечаться ребаунд гипогликемия)

 

ВАЖНО! Объем инфузионной терапии растворами глюкозы и концентрация препаратов определяется по уровню гликемии. Целевые показатели гликемии при ВГИ > 4 ммоль/л.

В. Медикаментозная терапия ВГИ

Существует несколько препаратов, обладающих инсулиностатическим действием. Основные препараты, используемые для лечения ВГИ приведены в таблице 4. Препаратом выбора в первую очередь является Диазоксид, однако, учитывая его способность вызывать ретенцию жидкости в организме, детям, получающим большой объем инфузии глюкозой, рекомендовано начинать лечение с препаратов Соматостатина и Глюкагона.

Указанные ниже препараты возможно применять в комбинации.

Для оценки эффективности проводимой терапии, должен проводится регулярный мониторинг гликемии. Стоит отметить, что эффект от проводимого лечения может быть достигнут не сразу, так, например, для Диазоксида, необходимо выждать 3-4 дн после начала лечения и лишь после этого оценивать его эффективность.

Критерием эффективности консервативного лечения является в первую очередь возможность достижения стойкой эугликемии (>3,5-4 ммоль/л) на фоне отмены в/в введения глюкозы и глюкагона. Дополнительным критерием является способность ребенка выдерживать положенный для его возраста/веса или минимальный безопасный голодный промежуток.

В случае клинической эффективности того или иного лечения, рекомендовано проведение контрольного голодания на фоне терапии с оценкой уровня инсулина и кетоновых тел (в идеальном варианте, в конце пробы, независимо от продолжительности голода, если достигнута гипогликемия, инсулин должен быть менее 2 ед/л, а кетоновые тела должны адекватно нарастать).

 

 


Таблица 4. Препараты для лечения гипогликемий при ВГИ.

Препарат Коммерческое название Форма выпуска Способ приема. Кратность приема Доза Механизм действия Побочные эффекты Противопоказания Комментарии
Диазоксид (ПРОГЛИКЕМ) Суспензия 50 мг/мл Капсулы 25 мг и 100 мг Перорально. 3-4 раза в сутки 5-20 мг/кг/сут При ВГИ у пациентов со ЗВУР – 3-5 мг/кг/сут Агонист АТФ-зависимых К+-каналов Часто: гипертрихоз, задержка жидкости Редко: гиперурикемия, эозинофилия, лейкопения, гипотония Большой объем инфузионной терапии (>200 мл/кг/сут).     1-ая линия терапии Не зарегистрирован в РФ  
Гидрохлортиазид(ГИПОТИАЗИД) применяется в комбинации с Диазоксидом Перорально. 2 раза в сутки 7-10 мг/кг/сут Тиазидный диуретик Активирует работу АТФ-зависимых К-каналов. Потенцирует эффект Диазоксида Гипонатриемия, гипокалиемия, артериальная гипотония, полиурия Гипокалиемия, гипонатриемия Не эффективен в монотерапии
Нифидепин таблетки Перорально. 3 раза в сутки 0,25-2,5 мг/кг/сут Блокатор Са2+-каналов Гипотония (редко)   Ограниченные данные об эффективности
Глюкагон Раствор для инъекций (1 мг/мл) Как неотложная помощь однократно, болюсно, в/м   0,1 мг/кг (максимум 1 мг)   Активирует гликогенолиз и глюконеогенез Тошнота, рвота. Редко: парадоксальный подъем инсулина – ребаунд гипогликемия    
  В виде в/в инфузии 1-5 мкг/кг/час       Разводится в 5% растворе глюкозы, Нельзя смешивать с парентеральным питанием, Необходим дополнительный венозный доступ
Аналоги соматостатина (Октреотид) Раствор для инъекций 100 мкг; 50 мкг; 500 мкг П/к 3-4 раза в сутки; Постоянная подкожная инфузия;   5-30 мкг/кг/сут Активация рецепторов к соматостатину 5 типа; ингибирует поступление Са2+ в клетку, снижает активность ацетилхолинов Анорексия, тошнота, рвота, метеоризм, диарея, холелитиаз, подавление секреции СТГ, ТТГ, АКТГ, глюкагона, задержка роста Заболевания ЖКТ При использовании высоких доз в течение длительного времени возможно подавление секреции контринсулярных гормонов, что усугубляет течение гипогликемии.

п/к – подкожно, в/в – внутривенно, СТГ – соматотропный гормон, ТТГ – тиреотропный гормон, АКТГ – адренокортикотропный гормон


С. Оперативное лечение ВГИ

Показания:

a. фокальная форма ВГИ (всегда)

b. диффузные формы ВГИ (при доказанной фармакорезистентности)

 

Виды оперативного лечения

1. При фокальных формах - частичная резекция поджелудочной железы с удалением патологического фокуса. Исход операции – полное выздоровление.

2. При диффузных формах – субтотальная панкреатэктомия. Исход операции – в первые годы после оперативного лечения эугликемия (50-60%), гипогликемии (30-40%), сахарный диабет (10%-20%); при отдаленных наблюдениях – сахарный диабет до 95%. Экзокринная недостаточность.

Выполнение операций возможно как лапаротомическим, так и лапароскопическим доступом.

 

Поделиться:





Воспользуйтесь поиском по сайту:



©2015 - 2024 megalektsii.ru Все авторские права принадлежат авторам лекционных материалов. Обратная связь с нами...