 |
Ребенок поступил в отделение гематологии и химиотерапии РДКБ для дальнейшего обследования и лечения.
|
|
|
|
Выписной эпикриз из истории болезни № 12978-c/16
Карачурин Амир Азатович 24.01.2005 г.р.
Находится в отделение гематологии и химиотерапии с 01.09.16 по настоящее время
С основным диагнозом: Острый лимфобластный лейкоз, В2-иммуновариант, 1-й острый период. Отсутствие ответа на индукционную терапию.
Осложнения:
Лейкозная бревиплатиспондилия.
PRES-синдром. Острые симптоматические судороги от 16.09.16
Адрес: респ. Башкортостан, г. Уфа, ул. Гафури, д. 48, кв. 68.
Группа крови В (III) Rh положит. Фенотип: Сс…ее.Kell – отрицат.
Рост 157 см, вес 50 кг. S=1,48 м2
Anamnesis vitae: Ранние рост и развитие ребенка без особенностей. Профилактические прививки по возрасту. Аллергоанамнез не отягощен. Перенесенные заболевания: ветряная оспа (в 2008г.), ОРЗ около 1 раза в год, год назад переболел гнойным ринофарингитом.
Anamnesis morbi: С июля 2016 г. мальчика стали беспокоить периодические острые боли в спине, купировались самостоятельно.
21.07.16 выполнено МРТ грудо-поясничного отдела позвоночника: выявлены незначительные дегенеративно-дистрофические изменения пояснично-крестцового отдела позвоночника.
С 24.07.16 боли в спине усилились. Ребенок был осмотрен травматологом, проводилась симптоматическая терапия без эффекта. С 06.08.16 - боли в спине заставляют принимать вынужденное положение.
08.08.16 ребенок был госпитализирован в отделение нейрохирургии, где при обследовании:
- МРТ грудного отдела позвоночника без КУ (15.08.16): Отмечается равномерное снижение высоты тел позвонков грудного отдела позвоночника, преимущественно в передних отделах. Очагов патологической ИС в телах позвонков не выявлено. Признаков нарушения целостности замыкательных пластинок тел позвонков не выявлено. Признаков межтрабекулярного отека не выявлено. Паравертебральных изменений не наблюдается. Патологических сигналов от межпозвонковых дисков не выявлено. Признаков стеноза позвоночного канала не отмечается. Спинной мозг с четкими, ровными контурами, без патологических сигналов. Признаков сирингогидромиелии, диастематомиелии не выявлено.
|
|
|
- в гемограмме (15.08.16): лейкоциты 10 т/мкл, гемоглобин 156 г/л, тромбоциты 153 т/мкл, бластов нет.
Для исключения злокачественного заболевания крови, выполнена костно-мозговая пункция из 2-х точек.
- в миелограмме (16.08.16): бластоз 97% и 94%. Иммунофенотипическое исследование КМ: суммарный фенотип бластных клеток соответствует В2-варианту острого лимфобластного лейкоза (суммарный фенотип бластных клеток CD22, CD10, CD19, CD58, CD20, CD34, cytCD19, cytCD79a TdT).
- молекулярно-генетическое исследование костного мозга: хромосомные транслокации не обнаружены.
Инициальная диагностическая люмбальная пункция не выполнялась.
Из выписки известно, что при осмотре, пальпаторно печень и селезенка не увеличены.
- по данным УЗИ (15.08.16): размеры печени в норме, селезенка увеличена до 148х35мм.
По данным проведенного обследования ребенку был выставлен диагноз: Острый лимфобластный лейкоз, В2-иммуновариант, 1-й острый период.
17.08.16 начата терапия в соответствии с протоколом ОЛЛ БФМ 2000.
Ежедневный прием преднизолона 60мг/м2/сут. (90мг).
23.08.16 (7 сутки) - выполнена люмбальная пункция с интратекальным введением метотрексата 12мг.
- Ликвор от 23.08.16: определяются единичные клеточные элементы.
24.08.16 (8 сутки) - в/в введен VCR 2мг в/в, DNR 30мг/м2 (44мг) в/в.
На 8 сутки в ОАК: гемоглобин 138 г/л, тромбоциты 180 т/мкл, лейкоциты 10 т/мкл, бластов нет.
29.08.16 (13 сутки) - в/м введена L-ASP 5000 Ед (7400 Ед).
31.08.16 (15 сутки) - в/в введен VCR 2мг в/в, DNR 30мг/м2 (44мг) в/в.
ребенок поступил в отделение гематологии и химиотерапии РДКБ для дальнейшего обследования и лечения.
|
|
|
При поступлении в отделение гематологии и химиотерапии: Т' - 36,5°C АД – 96/60 мм.рт.ст. ЧСС - 99 уд. в мин. ЧДД - 21 в мин. SaO2 - 100%. Рост 157 см, вес 50 кг. Состояние ребенка тяжелое соматически и по заболеванию. Самочувствие страдает значительно, за счет выраженного болевого синдрома. Жалобы на сильные боли в спине в вертикальном положении и сидя В положении лежа боли практически не беспокоят (возникают при приведении ног к животу, при поворотах на бок). Не лихорадит. Катаральных явлений нет. Кожа обычной окраски, нормальной влажности, чистая. Видимые слизистые бледно-розовые, влажные, чистые. Стенки зева без воспалительных изменений, миндалины не увеличены. Кожный геморрагический синдром не выражен, единичные экхимозы в местах выполненных пункций вен. Подкожная клетчатка развита нормально, распределена равномерно. Отеков нет. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Дыхание через нос не затруднено. Аускультативно в легких дыхание везикулярное, проводится во все отделы равномерно, хрипов нет. Область сердца визуально не изменена. Тоны сердца ясные, ритм правильный. Живот в объеме не увеличен, при поверхностной пальпации мягкий, безболезненный, доступен глубокой пальпации во всех отделах. Дополнительные объемные образования не пальпируются. Печень у края реберной дуги, пальпируемый край печени ровный, безболезненный. Селезенка не пальпируется. Перистальтика выслушивается, активная. Стул оформленный, регулярный. Перианальная область без воспалительных изменений. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Моча светлая, прозрачная. Яички в мошонке. Сознание ясное. На осмотр реагирует спокойно. Менингеальная симптоматика отсутствует. Очаговая неврологическая симптоматика не выявляется.
Результаты проведенного обследования:
1. ОАК от 02.09.16: лейкоциты – 2,8 тыс/мкл, гемоглобин – 124 г/л, тромбоциты –68 тыс/мкл, лимфоциты 22%, п/я 1%, с/я 74%, моноциты 2%, бласты 1%.
2. Биохимический анализ крови от 02.09.16: общий белок 59 г/л, альбумин 37,0 г/л, мочевина 7,9 ммоль/л, креатинин 44,68 мкмоль/л, мочевая кислота 327 мкмоль/л, общий билирубин 27,40 мкмоль/л, (прямой 3,9 мкмоль/л, непрямой 23,5 мкмоль/л), АлТ 54,0 МЕ/л, АсТ 36,0 МЕ/л, ЛДГ (общая) 182 Е/л, ЩФ 75 МЕ/л, глюкоза 4,8 ммоль/л, калий 3,8 ммоль/л, натрий 133,6 ммоль/л, кальций 1,2 ммоль/л, гамма-ГТП 33 Е/л.
|
|
|
3. IgG от 01.09.16 – 710 мг/дл, CRP от 01.09.16 – 0,108 мг/дл.
4. АТ к ВИЧ, гепатитам В и С, RW от 01.09.16 – отрицательные.
5. ЭКГ от 01.09.16: Cинусовый ритм с умеренной тахикардией до 102 уд. в мин. Промежуточная электрическая позиция сердца. Выраженные изменения в миокарде с признаками гипоксии. Низковольтовая ЭКГ в левых грудных отведениях.
6. ЭХО-КГ (скрининг) от 01.09.16: ЛЖ 35/24мм, МЖП 7мм, EF 58%, E/А 1,2. Клапаны интактны. Выпот в полости перикарда у верхушки 6мм. Внутренний листок перикарда в области верхушки 5мм.
7. УЗИ брюшной полости и почек от 01.09.16: Печень не увеличена, передне-задний размер правой доли 118 мм, левой 49мм, контуры ровные, паренхима с уплотненными стенками сосдуов и протоков, эхогенность не изменена, внутрипеченочные желчные протоки не расширены. Поджелудочная железа (не натощак): паренхима неоднородная, эхогенность несколько повышена, Вирсунгов проток не расширен. Желчный пузырь с функциональным перегибом в выходном отделе, просвет чистый. Селезенка не увеличена: 103х35 мм, паренхима – уплотнены стенки сосудов. Свободная жидкость в брюшной полости не выявлена. Лимфоузлы в брюшной полости и забрюшинно не выявлены. Почки расположены обычно, левая 90х39(13) мм, правая 97х40(13)мм, контуры ровные, дифференцировка паренхимы сохранена, эхогенность не изменена, чашечно-лоханочный комплекс не расширен, стенки неравномерно уплотнены.
8. Миелограмма от 16.08.16 (пересмотр мазков с м/ж 01.09.16): тотальная инфильтрация костного мозга бластными клетками (92,4 и 94%), которые по морфологии могут быть отнесены к лейкозным лимфобластам типа L1. В цитоплазме бластов содержится грубая азурофильная зернистость. Нормальные ростки кроветворения резко сужены, практически отсутствуют. Мегакариоцитов достаточное количество, часть из них с видимой «отшнуровкой» тромбоцитов.
9. Миелограмма от 02.09.16 (15 день терапии): тотальная инфильтрация костного мозга бластными клетками (89,6 и 91%), которые по морфологии могут быть отнесены к лейкозным лимфобластам типа L1. Нормальные ростки кроветворения резко сужены, практически отсутствуют, мегакариоциты не найдены.
|
|
|
10. Цитохимическое исследование бластов костного мозга от 02.09.16: 1) реакция на миелопероксидазу в бластах отрицательная; 2) липиды в бластах не выявлены; 3) PAS-положительный материал содержится в 94 % бластов в виде множественных гранул; 4) неспецифическая эстераза активна в азурофильных гранулах бластов, активность фермента нечувствительна к действию фторида натрия. Заключение: картина костного мозга соответствует диагнозу острый лимфобластный лейкоз.
11. Иммунологическое исследование костного мозга от 02.09.16:
| № | Мембранный АНТИГЕН | % позитивных Клеток | Нормальная экспрессия |
| CD 1а | Тимоциты, дендритные клетки | ||
| CD 2 | Т, НК | ||
| CD 3 | Т | ||
| CD 4 | Т, моноциты | ||
| CD 5 | Т, субпопуляция В | ||
| CD 7 | Т, НК | ||
| CD 8 | Т, НК | ||
| CD 56 | НК, Т | ||
| CD 10 | В, нейтрофилы | ||
| CD 19 | В | ||
| CD 20 | B | ||
| CD 22 | B | ||
| CD 24 | - | В | |
| CD 11b | Моноциты, макрофаги, гранулоциты, НК | ||
| CD 11c | Моноциты, макрофаги, нейтрофилы, миелоид. дендрит., субпопул. Лимфоцитов | ||
| CD 13 | Гранулоциты, моноциты | ||
| СD 14 | Моноциты, гранулоциты | ||
| CD 15 | Гранулоциты, моноциты | ||
| CD 33 | Гранулоциты, моноциты | ||
| СD 36 | - | Тромбоциты, эритроциты, моноциты | |
| CD 64 | Моноциты, гранулоциты | ||
| СD 41 | Мегакариоциты, тромбоциты | ||
| СD 61 | - | Мегакариоциты, тромбоциты | |
| CD 34 | Гемопоэт.предшественники | ||
| CD 117 | Гемопоэт.предшественники, тимоциты | ||
| CD 133 | Гемопоэт. предшественники | ||
| HLA-DR | Гемопоэт. предшественники, В, моноц./макрофаги, актив. Т | ||
| CD38 | Субпоп.В, гемопоэт предш. плазм.кл., активир.Т, тимоциты | ||
| CD 45 | Все лейкоциты | ||
| CD 52 | - | Лимфоциты, моноциты, макрофаги | |
| NG2 | - | Субкласс глиальных клеток, пролиферирующий эндотелий, хондробласты, клетки меланомы, бластные клетки при ОЛ с перестройками гена MLL | |
| № | Цитоплазматичекий АНТИГЕН | % позитивных Клеток | Нормальная экспрессия |
| CD 3 | T | ||
| CD 79а | В | ||
| MPO | Миелоидные предшеств., моноциты | ||
| TdT | Гемопоэт.предшеств. |
Заключение: бластные клетки имеют иммунофенотип В-клеточных предшественников, соответствующий В2-В3-вариантам острого лимфобластного лейкоза с коэкспрессией миелоидного антигена CD11b.
12. Цитогенетическое исследование костного мозга от 02.09.16г. (ФНКЦ): нет митозов. При исследовании методом FISH стратифицирующих транслокаций: t(12;21), t(9;22), t(4;11), других перестроек гена MLL не обнаружено.
13. Ликвор от 02.09.16: цитоз – 0 мм3, эритроциты – 3,3/мм3, белок 0,63 г/л, глюкоза 3,58 ммоль/л. Цитопрепарат: лимфоциты – 3, моноциты-макрофаги - 9.
|
|
|
14. Осмотр окулиста от 02.09.16:OU – спокойны. Среды прозрачны. На глазном дне – диски зрительных нервов бледные, границы четкие. Сосуды сужены, особенно артерии. Сосуды слегка извиты. Сетчатка без видимой патологии.
15. Рентгенография грудо-поясничного отдела позвоночника (в 2 проекциях) лежа от 02.09.16: Выраженный остеопороз. Ось ровная. Поясничные позвонки деформированы, неравномерно снижены по высоте. Контуры замыкательных пластинок четкие, неровные. Межпозвонковые промежутки неравномерные, расширены.
16. Осмотр невропатолога от 08.09.16: В неврологическом статусе: Сознание ясное. Мальчик лежит в кровати, вертикализироваться не может, повороты в стороны доставляют болевые ощущения в области спины. Общемозговых и менингеальных симптомов нет. ЧН: зрение сохранено. Глазные щели симметричны, объем движения глаз в стороны не ограничен. Зрачки: округлой формы, 3 мм, симметричны, S=D, реакция на свет прямая, содружественная сохранены. Движения нижней челюсти, трофика жевательных мышц не нарушена. Лицо симметрично. Слух сохранен. Нистагма при осмотре не отмечено. Мягкое небо: симметрично, подвижно при фонации. Фонация не нарушена. Положение плеч, лопаток симметрично. Голова – по средней линии. Положение языка – по средней линии Двигательно-рефлекторная сфера: Походка не исследовалась по тяжести состояния. Объем движения в верхних конечностях, в нижних конечностях не ограничен. Положительные с-мы натяжения. Тонус мышц верхних конечностей, нижних конечностей физиологический. Сила в конечностях: у руках снижена, в ногах до 4 баллов. Сухожильные рефлексы с верхних конечностей живые без асиммтерии, с нижних конечностей коленные и ахилловы торпидные без четкой асимметрии Брюшные рефлексы: верхние живые, средний и нижний – вызываются, D=S. Патологические стопные и кистевые рефлексы не вызываются. Указательные пробы выполняет удовлетворительно. Чувствительность, ориентировочно, не нарушена. При пальпации позвоночника отмечается легкий дефанс и болезненность при пальпации мышц спины и паравертебральной области в области поясницы. ВПФ: в норме. Заключение: Люмбалгия на фоне основного заболевания. Легкие проявления вторичного нервно-мышечного синдрома. Рекомендовано: С седативной целью при необходимости фенибут по 1т х 3р\д до 1-2 месяц, консультация врача ЛФК после стихания болевого синдрома.
Таким образом, на основании проведенного обследования ребенку подтвержден диагноз: Острый лимфобластный лейкоз, В2-иммуновариант, 1-й острый период.
|
|
|
