 |
Генерализованный эпилептический статус
|
|
|
|
Занятие №15. Эпилепсия
Вводная часть
Экзаменационные вопросы (лечебный):
2.26. Эпилепсия: этиология, патогенез, классификация (типы припадков и формы эпилепсии). Эпистатус.
2.27. Парциальные эпилепсии: этиология, клиника, лечение, экспертиза трудоспособности
2.28. Эпилепсия: клиника генерализованных форм, принципы терапии.
Эпилепсия и эпилептические синдромы
Эпилепсия - хроническое полиэтиологическое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми эпилептическими припадками (судорожными или бессудорожными), возникающими в результате чрезмерной электрической активности группы нейронов, спонтанно возникающих в различных отделах коры головного мозга и сопровождающееся разнообразными клиническими и параклиническими симптомами. Распространенность в популяции - 0,8-1,2 %
Эпилепсия - хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми приступами нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов (Мухин, Петрухин).
1. Терминология:
- Эпилептическая реакция - эпилептический приступ, возникающий в ответ на экстремальные воздействия или ситуацию.
- Эпилептический синдром - повторные эпилептические приступы, возникающие на фоне актуального заболевания головного мозга
- Эпилептический приступ состоит из:
1) Аура – наиболее ранняя стадия приступа и единственная, которую помнит пациент
2) Иктальный период (ictus – приступ, припадок) - непосредственно клинические судороги
3) Постиктальный период - период непосредственно после судорог
4) Интериктальный период – интервал между судорогами
|
|
|
- Эпилептическая аура -
1) признаки:
- непосредственно предшествует потере сознания и о которой больной помнит после его восстановления
- короткая продолжительность (несколько секунд – несколько минут),
- специфичность симптомов, свидетельствующих о вовлечении в процесс конкретной области мозга - соматосенсорные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые, эпигастральные, психические.
- стереотипность
2) типы:
- соматосенсорная – парестезии, онемения,
- зрительная – фотопсии, галлюцинации
- слуховая – окоазмы, галлюцинации
- обонятельная;
- вкусовая;
- головокружение;
- эпигастральная (неприятные ощущения в эпигастрии)
- психическая (тревоги, страхи, сложные галлюцинации)
- Генерализованный приступ - эпилептический приступ вследствие изначально генерализованных двусторонних нейронных разрядов без эпилептического очага,
- Парциальный (фокальный, очаговый, локальный) приступ - эпилептический приступ вследствие очаговых нейронных разрядов из более или менее локализованного участка (эпилептического очага) одного полушария.
- Автоматизмы – координированный непроизвольный двигательный акт, стереотипное поведение во время приступа:
1) ороалиментарные (повторное открывание или закрывание рта, жевание, чмоканье, глотание, облизывание губ),
2) мимические (гримасы, улыбка, насильственный смех – геластический приступ),
3) жестовые (чаще в кистях в виде хватательных, катающих движений),
4) амбулаторные (движения туловища или всего тела – повторно садится, встает, может бежать или идти),
5) вербальные (вокализация или остановка речи),
Педалируюшие.
2. Этиология:
- генетические;
- дисгенезии мозга;
- мезиальный темпоральный склероз (склероз гиппокампа);
- сосудистые заболевания мозга;
- пре- и перинатальные поражения нервной системы;
- черепно-мозговая травма;
|
|
|
- опухоли мозга;
- дегенеративные заболевания ЦНС;
- инфекции;
- метаболические нарушения, интоксикации.
- действие токсических веществ и аллергенов
- наследственные заболевания (нейрофиброматоз, туберозный склероз)
3. Патогенез:
- Фазы эпилептогенеза -образование эпилептогенного очага - образование первичного эпилептического очага - образование эпилептических систем - эпилептизация мозга:
- Повышение возбудимости и спонтанная деполяризация нейронов:
1) каналопатии Са++, Na+, K+, Cl-
2) избыточный синтез и высвобождение глутамата и аспартата, образование аутоантител к не-NMDA (N-метил-D-аспертат)-глутаматным рецепторам,
3) уменьшение синтеза и высвобождения ГАМК в синаптическую щель, механическое поврежедение ГАМК-А-рецепторов
4. Классификация эпилептических приступов:
- Международная классификация эпилептических приступов (ILAE, 1981):
1) Парциальные (фокальные, локальные) припадки - начинаются локально
1. Простые парциальные припадки протекающие без нарушения сознания (!)
- Моторные припадки: 1) фокальные моторные без марша; 2) фокальные моторные с маршем (джексоновские); 3) адверсивные (тоническое отведение головы и глаз); 4) постуральные; 5) фонаторные (позитивные - вокализация, речевые автоматизмы или негативные - остановка речи, пароксизмальная дизартрия/афазия)
- Сенсорные припадки или припадки со специальными сенсорными симптомами (простые галлюцинации): 1) соматосенсорные; 2) зрительные; 3) слуховые; 4) обонятельные; 5) вкусовые; 6) с головокружением
- Припадки с вегетативно-висцеральными проявлениями (сопровождаются эпигастральными ощущениями, потливостью, покраснением лица, сужением и расширением зрачков)
- Припадки с нарушением психических функций (изменения высшей нервной деятельности); редко бывают без нарушения сознания, чаще проявляются как сложные парциальные припадки: 1) дисфазические; 2) дисмнестические (например, ощущение «уже виденного»); 3) с нарушением мышления (например, мечтательное состояние, нарушение чувства времени); 4) аффективные (страх, злоба, и др.); 5) иллюзорные (например, макропсия); 6) сложные галлюцинаторные (например, музыка, сцены, и др.,)
2. Сложные парциальные припадки (с нарушением сознания (!), могут иногда начинаться с простой симптоматики).
|
|
|
- Простой парциальный припадок с последующим нарушением сознания: 1)начинается с простого парциального припадка с последующим нарушением сознания; 2) простой парциальный припадок с автоматизмами
- Собственно сложный парциальный припадок (начинается с нарушения сознания): 1) простой парциальный припадок + нарушение сознания, 2) простой парциальный припадок + двигательный автоматизм.
3. Парциальные припадки с вторичной генерализацией (тонико-клонические, тонические, клонические).
- Простые парциальные припадки, переходящие в генерализованные
- Сложные парциальные припадки, переходящие в генерализованные
- Простые парциальные припадки, переходящие в сложные, а затем в генерализованные
2) Генерализованныеприпадки (судорожные и бессудорожные ) - билатеральные симметричные и без фокального начала
1. Абсансы (petit mal)
- Типичные абсансы - генерализованные приступы, сопровождающиеся кратковременной потерей сознания, остановкой взора и наличием на ЭЭГ специфических паттернов в виде генерализованных регулярных комплексов «спайк-волна» частотой 3 Гц (начало и окончание приступа – внезапное, аура – нет, автоматизмы – простые, нарушение сознания – глубокое, постиктальное состояние – норма, длительность – до 20 сек)
- Атипичные абсансы - изменения тонуса более выражены, чем при типичных абсансах, начало и (или) прекращение припадков происходит не внезапно, а постепенно; на ЭЭГ – нерегулярная медленная пик-волновая активность частотой менее 2,5 Гц, генерализованная, но асимметричная (начало и окончание приступа – постепенное, аура – часто, автоматизмы – сложные, стереотипные, нарушение сознания – частичное, постиктальное состояние – спутанность, длительность – более 20 сек)
2. Миоклонические припадки - быстрые единичные или повторные подергивания отдельных мышечных групп (миоклонии) головы, шеи, конечностей.
3. Клонические припадки - ритмичные подергивания конечностей или различных мышечных групп.
4. Тонические припадки - фиксированная поза со сгибанием верхних конечностей и разгибанием нижних или фокальные в виде тонического напряжения головы, флексией или экстензией одной конечности, тоническим поворотом глаз.
|
|
|
5. Тонико-клонические припадки (grand mal) – внезапная потеря сознания, крик, затем апноэ, прикус языка, тонические, затем клонические судороги, в фазе релаксации - потеря мочи. Длительность припадка обычно не более 1,5—2 минут, после него - спутанное состояние сознания, сон в течение нескольких часов, отмечается амнезия, психомоторное возбуждение, сумеречное состояние сознания. На ЭЭГ ритмические разряды частотой 8—14 в секунду, вначале низкой, а затем высокой амплитуды, феномены типа пик-волна, полипик-волна.
6. Атонические (астатические) припадки - внезапное снижение мышечного тонуса во всем теле или отдельных частях тела, что может сопровождаться падением
3) Неклассифицированные эпилептические припадки (припадки, которые нельзя включить ни в одну из вышеописанных групп из-за отсутствия необходимой информации, а также некоторые неонатальные припадки, например, ритмические движения глаз, жевательные, плевательные движения)
4) Длительныеили повторные приступы ( эпилептический статус)
- Доклад комиссии по классификации и терминологии (ILAE, 2001)
1) Самокупирующиесяприступы:
1. Генерализованные:
- Тонико-клонические (включая варианты начала с клонической или миоклонической фазы)
- Клонические (с легким тоническим компонентом или без него)
- Тонические
- Атонические
- Типичные абсансы
- Атипичные абсансы
- Миоклонические абсансы
- Эпилептические спазмы
- Эпилептический миоклонус
- Миоклонус век (с абсансами или без них)
- Миоклонически-атонические (миатонические)
- Негативный миоклонус
- Рефлекторные генерализованные
2. Фокальные:
- Фокальные сенсорные (с простыми симптомами, связанными с раздражением затылочной или теменной доли или со сложными симптомами, связанными с раздражением височно-теменно-затылочной коры)
- Фокальные моторные: клонические, асимметричные тонические (связанные с раздражением дополнительной моторной зоны), с типичными автоматизмами, с гиперкинетическими автоматизмами, с фокальным негативным миоклонусом, ингибиторные
- Геластические
- Гемиклонические
- Вторично-генерализованные
- Рефлекторные фокальные
Продолжающиеся приступы.
Генерализованный эпилептический статус
- Статус генерализованных тонико – клонических приступов
- Статус клонических приступов
- Статус абсансов
- Статус тонических приступов
- Статус миоклонических приступов
|
|
|
