 |
Фокальный эпилептический статус.
|
|
|
|
- Кожевниковская эпилепсия
- Продолженная аура
- Статус лимбических приступов (психомоторный статус)
- Гемиконвульсивный статус с гемипарезом
Провоцируюшие факторы при рефлекторных приступах.
- Зрительные стимулы: мелькающий свет (желательно указать цвет), фотосенситивный паттерн, другие зрительные стимулы
- Мыслительный процесс
- Музыка
- Еда
- Выполнение движений
- Соматосенсорные стимулы
- Проприоцептивные стимулы
- Чтение
- Горячая вода
- Резкий звук (стартл – приступы)
Классификации эпилепсий и эпилептических синдромов
- ILAE, 1989 (Нью-Дели, США)
1) Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализацией эпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная эпилепсия):
1.1. Идиопатическая локально-обусловленная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями) – напр. роландическая.
1.2. Симптоматическая локально - обусловленная эпилепсия – напр. кожевниковская.
1.3. Криптогенная локально - обусловленная эпилепсия.
2) Генерализованная эпилепсия и эпилептическиесиндромы:
2.1. Идиопатическая генерализованная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями) – напр. юношеская миоклонус-эпилепсия.
2.2. Генерализованная криптогенная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями) – напр. Леннокса-Гасто, Веста.
2.3. Генерализованная симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы:
2.3.1. Генерализованная симптоматическая эпилепсия неспецифической этиологии (связанная с возрастными особенностями).
2.3.2. Специфические синдромы.
3) Эпилепсия или эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к фокальным или генерализованным:
3.1. Эпилепсия или эпилептические синдромы с генерализованными и фокальными приступами – напр. Ландау-Клеффнера.
|
|
|
3.2. Приступы, которые невозможно четко определить как генерализованные или фокальные.
4)Специальные синдромы:
4.1. Припадки, связанные с определенной ситуацией – напр. фебрильные судороги.
4.2. Единичные приступы или эпилептический статус.
- ILAE, 2001 (Буэнос-Айрес, Аргентина)
Идиопатические фокальные эпилепсии младенчества и детства.
1. Доброкачественные младенческие приступы (несемейные)
2. Доброкачественная эпилепсия детства с центрально- височными спайками (роландическая)
3. Доброкачественная затылочная эпилепсия детства с ранним дебютом (тип Панайотопулоса)
4. Доброкачественная затылочная эпилепсия детства с поздним дебютом (тип Гасто)
Семейные (аутосомно-доминантные) фокальные эпилепсии.
1. Доброкачественные семейные приступы новорожденных
2. Доброкачественные семейные приступы младенчества
3. Аутосомно – доминантная ночная лобная эпилепсия
4. Семейная височная эпилепсия
5. Семейная фокальная эпилепсия с вариабельным фокусом (*)
Симптоматические (или вероятно симптоматические) фокальные эпилепсии.
1. Лимбические эпилепсии
- Мезиальная височная эпилепсия с гиппокампальным склерозом
- Мезиальная височная эпилепсия обусловленная специфической этиологией
- Другие формы определенной локализации и этиологии
2. Неокортикальные эпилепсии
- Синдром Расмуссена
- Гемиконвульсивно-гемиплегический синдром
- Мигрирующие парциальные приступы раннего младенчества (*)
- Другие формы определенной локализации и этиологии
Идиопатические генерализованные эпилепсии.
1. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества
2. Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами
3. Детская абсанс-эпилепсия
4. Эпилепсия с миоклоническими абсансами
5. Идиопатические генерализованные эпилепсии с вариабельным фенотипом
|
|
|
- Юношеская абсанс-эпилепсия
- Юношеская миоклоническая эпилепсия
- Эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами
6. Генерализованная эпилепсия с фебрильными приступами плюс *
Рефлекторные эпилепсии.
1. Идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия
2. Другие формы эпилепсии с приступами, возникающими вследствие зрительной стимуляции
3. Первичная эпилепсия чтения
4. Стартл эпилепсия
6) Эпилептические энцефалопатии (при которых эпилептиформная активность на ЭЭГ может приводить к прогрессированию неврологических нарушений).
1. Ранняя миоклоническая энцефалопатия
2. Синдром Отахара
3. Синдром Веста
4. Синдром Драве
5. Миоклонический статус при непрогрессирующих энцефалопатиях (*)
6. Синдром Леннокса – Гасто
7. Синдром Ландау – Клеффнера
8. Эпилепсия с продолженной пик-волновой активностью во время медленного сна
7) Прогрессирующие миоклонус эпилепсии - с пецифические заболевания (типа болезней Лафора, Унферрихта – Лундборга, нейронального цероидного липофусциноза и др.)
Приступы, для обозначения которых дефиниция «эпилепсия» необязательна.
- Доброкачественные приступы новорожденных
- Фебрильные приступы
- Рефлекторные приступы
- Приступы, связанные с отменой алкоголя
- Приступы, вызванные лекарственными препаратами или другими химическими агентами
- Приступы, возникающие сразу после или в раннем периоде черепно-мозговой травмы
- Единичные приступы или единичные серии приступов
- Редко повторяемые приступы (олигоэпилепсия)
6. Данные дополнительных исследований:
- ЭЭГ. Наиболее характерный для эпилепсии паттерн патологических изменений ЭЭГ — пики, острые волны, комплексы пик-волна. Патологическая биоэлектрическая активность, как правило, появляется во время припадка, а в межприпадочном периоде при обычных условиях записи регистрируется у 60—70 % больных. Использование различных методов провокации (ритмическая световая стимуляция, гипервентиляция, введение препаратов судорожного действия, а особенно суточная депривация сна) увеличивает количество больных с эпилептическим паттерном ЭЭГ до 80—90 %.
- Нейровизуализационные методы (МРТ) - при диагностике симптоматической эпилепсии, однако визуализация мозговых структур нередко позволяет выявить локальные изменения (атрофия, кисты и др.) при идиопатической или локально обусловленной криптогенной форме;
|
|
|
- Офтальмологическое исследование;
- Экспериментально-психологическое исследование.
Этапы установки диагноза.
- Описание пароксизмального события (возможно по данным анамнеза)
- Классификация приступа (анамнез, визуальное наблюдение, ЭЭГ)
- Диагностика формы эпилепсии (клиника + ЭЭГ + нейровизуализация)
- Установление этиологии (МРТ, кариотип)
- Диагностика сопутствующих заболеваний и установление степени инвалидизации
Дифференциальный диагноз
- Выявление симптоматического характера эпилепсии:
Идиопатические формы
- Генетическая предрасположенность и лимитированный возраст дебюта заболевания
- Отсутствие изменений в неврологическом статусе
- Нормальный интеллект пациентов
- Сохранность основного ритма на ЭЭГ
- Отсутствие структурных изменений в мозге при нейровизуализации
- Относительно благоприятный прогноз с достижением терапевтической ремиссии в подавляющем большинстве случаев
Симптоматические формы
- Наличие основного заболевания
- Очаговая неврологическая симптоматика
- Наличие у пациентов когнитивных или интеллектуально-мнестических нарушений
- Региональное (особенно – продолженное) замедление на ЭЭГ
- Локальные структурные нарушения в мозге при нейровизуализации
- Относительно неблагоприятный прогноз
- Дифференциация эпилептического припадка и неэпилептического пароксизма:
а) синкопальные состояния различной этиологии (рефлекторные, кардиогенные, при гипервентиляционном синдроме, обусловленные недостаточностью кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне, при синдроме прогрессирующей вегетативной недостаточности, дисметаболические и др.) - всегда ситуационно приурочен (испуг, вид крови, душное помещение), предвестники в виде общевегетативных нарушений, травматические повреждения тела редки, постепенный выход из приступа с общевегетативными симптомами
|
|
|
б) демонстративный истерический припадок;
в) эндокринные нарушения (гипогликемия и др.);
г) тетания;
д) фебрильные судороги.
Терапия эпилепсии
- Основные принципы фармакотерапии эпилепсии:
1) непрерывность;
2) длительность (не менее 3-5 лет после последнего припадка);
3) дифференцированный подбор противоэпилептических препаратов (ПЭП) с учетом преимущественной эффективности при различных типах припадков;
4) комплексность лечения (сочетание антиконвульсантов с психостимулятором сиднокарбом, биостимуляторами, витаминами, при необходимости с дезинтоксикационной терапией).
- Показания для госпитализации:
1) впервые возникшие эпилептические припадки у взрослого (для выявления этиологических факторов, уточнения характера частоты припадков, подбора препаратов, отработки адекватной схемы лечения);
2) декомпенсация - резкое учащение припадков; серийные припадки, эпилептический статус, сумеречное расстройство сознания;
3) необходимость хирургического лечения (в нейрохирургический стационар).
- Препараты выбора в зависимости от типа припадка:
1) Парциальные: 1) Карбамазепин, Вальпроат, Ламотриджин, 2), Габапентин, Фенитоин, 3) Топирамат
2) Первично-генерализованные:
- Тонико-клонические: 1) Вальпроаты, Ламотриджин, 2), Карбамазепин, Фенобарбитал, 3) Топирамат, Бенздиазепины
- Миоклонические: 1) Вальпроаты, 2) Топирамат, 3) Бенздиазепины
- Абсансы: 1) Вальпроаты, 2) Этосуксимид, 3) Топирамат, Бенздиазепины
3) Вторично-генерализованные: 1) Карбамазепин, Вальпроат, Ламотриджин, 2) Фенитоин, 3) Топирамат, Бенздиазепины
4) Недифференцированные: 1) Вальпроат, 2) Топирамат, 3) Бенздиазепины
Эпилептический статус
Эпилептический статус - состояние, возникающее после многократно повторяющихся и значительно реже - на фоне одного непрекращающегося припадка. Факторы, способствующие возникновению статуса: инфекционные и соматические заболевания, алкогольная интоксикация (абстинентный период), внезапный перерыв в лечении эпилепсии, нарушение сна и др. В случае большого припадка каждый следующий приступ возникает на фоне нарушенного сознания. Статус припадков может быть генерализованным, парциальным односторонним, сопровождаться выраженным нарушением дыхания, повышением артериального давления, тахикардией, гипертермией. Возможно коматозное состояние.
Терапия эпистатуса:
0. В/в введение: Депакин – 400 – 800 мг
1. В/в капельное введение: Диазепама 100 мг на 500 мл 5% глюкозы
2. В/м введение: тиопентала натрия, оксибутирата натрия 100 мг/10 кг веса
|
|
|
3. В/в введение: лидокаина 100 мл на 250 мл 5% глюкозы
4. Ингаляционный наркоз с миорелаксантами
|
|
|
