Семантическая афазия и семантическая деменция

Хэд был, возможно, первым, кто попытался описать необычный тип афазии, названный им «семантической афазией» (Head, 1926). Он охарактеризовал нарушения при этом типе афазии как неспособность распознать полное значение слов и предложений независимо от их непосредственного вербального значения. Пациент не может осознать конечную цель и задачи действия, начатого спонтанно или предложенного кем-то другим. Пациент не способен точно сформулировать для себя и для других общую идею своего рассказа, прочитанной истории или увиденной картины, несмотря на способность правильно выделить большинство деталей. Нарушения распространяются на планирование действий и составление простых планов местности и ориентации предметов. Это приводит к трудностям в повседневной жизни пациента и может препятствовать продолжению его обычной трудовой деятельности, хотя память и общий интеллект остаются по большей части сохранными.

Хэд разработал специальную батарею тестов для диагностики семантической афазии. В нее входит ряд тестов, предназначенных для исследования речевого описания пространственной ориентации, в том числе образа тела, пространственной ориентации в реальном окружающем пространстве и на планах местности, математических операций, рисования, пересказов сложных историй, требующих описания пространственных отношений. Нарушением, лежащим в основе семантической афазии, он считал «семантический дефект» функции речи. Один из тестов Хэда, направленный на диагностику способности указывать рукой на конкретные части лица согласно устной команде или соответствующей картинке, часто использовался в дальнейших исследованиях понимания речи при афазии.

В дальнейшем Лурия в своих работах привлек внимание к «семантической афазии» как особому афазическому синдрому. Второй том его диссертации на соискание степени доктора медицинских наук был посвящен исследованию «семантической афазии», которую он считал проявлением речевых нарушений в области сложных пространственных отношений и синтеза. Лурия разработал серию тестов для диагностики этих нарушений, в том числе тесты логико-грамматических структур, исследующие пространственные отношения между отдельными объектами или фигурами, и тесты с обратными предложениями, в которых пространственный порядок слов является обратным по отношению к их семантической последовательности (Лурия, 1940, 1947, 1966). Лурия представил амнестическую афазию как элемент «семантической афазии». Логико-грамматические структуры Лурии, а также тест «рука — часть тела» Хэда в конце концов стали основными инструментами для исследования понимания речи при афазии, но термин «семантическая афазия» так и не стал общепринятым в афазиологии и используется редко. Это можно объяснить размытостью и неточностью описания семантической афазии, в котором отсутствует четкая клиническая картина, что в некотором смысле справедливо и для транскортикальной сенсорной афазии.

Однако в последнее время интерес к семантической афазии возобновился благодаря описанию «семантической деменции» при вялотекущей афазии (см. обзор в Delia Sala & Spinnler, 1999). Термин «семантическая деменция» был впервые предложен Сноуденом и др. (Snowden et al., 1969). В клиническую картину «семантической деменции» при вялотекущей афазии входят аномия и семантическая парафазия. Тейлор и Уоррингтон (Taylor, Warrington, 1971) и Уоррингтон (Warrington, 1975) описали пациентов, которые были способны создать трехмерную модель объектов, но не могли назвать их и понять их названия, предъявленные на слух или в письменном виде; они нормально справлялись с тестами интеллекта, например, балл IQ у пациента А. Б. равнялся 122.

Описание семантической деменции похоже на то, которое было первоначально предложено Липманном, наблюдавшим у пациентов со старческим слабоумием нарушения понимания идеи или значения объекта, проявлявшиеся в неспособности к вербальной категоризации объекта и невербальному обращению с ним (например, демонстрации способа использования) при том, что сравнение образов восприятия внешнего мира и кристаллизованные энграммы памяти оставались сохранными (Liepmann, 1908). Липманн назвал эти нарушения «идеаторны-ми», или «дизъюнктивными». По-видимому, они могут наблюдаться на высшем уровне семантической сети при том, что паттерны низшего уровня сохранны или нарушены незначительно.

Дополненное аномией, описание «семантической афазии» Хэда становится прекрасным примером «семантической деменции» с первичными нарушениями семантического уровня ориентации в пространстве и категоризации, которые главным образом связаны с речью. Сходство между «семантической афазией» и «семантической деменцией» также отражается в термине «афазия значения» (Tanabe, Ikeda et al., 1992; Tanabe, Kazui, et al., 1994). Конечно, необходимы дальнейшие исследования и уточнение терминов «семантическая афазия» и «семантическая деменция» и их клинических проявлений.

Смешанная переднезадняя афазия

Синдром афазии часто возникает при поражениях обоих участков речевой зоны — переднего и заднего. Типичный пример — глобальная афазия, сочетание тяжелой афазии Вернике и Брока, вызванная обширным поражением передней и задней речевых зон. Другой тип — смешанная транскортикальная афазия, сочетающая признаки транскортикальной моторной афазии и транскортикальной сенсорной афазии.

Глобальная афазия

Этот синдром характеризуется почти полной потерей экспрессивной речи в сочетании с заметным расстройством понимания речи, в том числе жестов. Также отмечаются тяжелые нарушения письма и чтения.

Экспрессивная речь, как и при тяжелой афазии Брока, ограничена произношением одного или двух слов или слогов и носит название «речевой эмбол», или «эмболафазия». На любой вопрос пациент отвечает «да» или «нет», либо «та-та», «ту-ту-ту-ту», «а-ла-ла». Интонация слова или слога часто отражает его эмоциональную окраску.

Повторение, называние объектов и автоматическая речь сильно нарушены. Пациент выдает «речевой эмбол» почти при каждой попытке повторить звук, слог или слово, назвать предъявленный объект или перечислить серию цифр, дни недели или месяцы. Некоторые пациенты могут повторять изолированные гласные, отдельные короткие слоги («ма», «па», «ла») или короткие слова («кот», «пес», «дом»), но часто с многочисленной лабильной литеральной парафазией, подобно одному из пациентов с афазией Вернике.

Понимание разговорной речи у всех пациентов с глобальной афазией значительно нарушено, как при тяжелой афазии Вернике. Некоторые случай характеризуются тяжелым нарушением понимания жестов. Пациенты часто не могут понять такие простые вопросы, как: «Есть ли у вас дети?», «Кто вы по профессии?».

Отчуждение значения слова. Пациенты испытывают трудности при выполнении большинства простых команд. Первая команда, например, «закройте глаза», может быть выполнена правильно, но следующие команды выявляют тяжелое отчуждение значения слова: пациент продолжает закрывать и открывать глаза в ответ на любую команду, показывает на ухо вместо окна или показывает на стол, когда его просят показать на свой нос.

Фонологический анализ, чтение и письмо серьезно нарушены. Эти нарушения даже значительнее, чем у пациентов с тяжелой афазией Вернике или Брока. Лишь немногие пациенты могут узнать свою фамилию, напечатанную на бумаге. Пациент не может подобрать напечатанные слова к соответствующим картинкам. Когда его просят писать под диктовку, пациент рисует фигуру, чем-то напоминающую нужную букву, или пишет один из «буквенных эмболов» — «А», «Б» или «П» — в ответ на любое задание. Пациенты не могут написать свою фамилию или такую известную идеограмму, как «США». Лишь немногие пациенты могут скопировать буквы, изображая их «жалкое подобие».

Оральная апраксия отмечается у всех пациентов. Они не могут выполнить устные команды положить язык за щеку, между верхней губой и зубами, посвистеть, покашлять, задуть спичку, пососать через соломинку.

Сопутствующие неврологические признаки ярко выражены и включают в себя правостороннюю спастическую гемиплегию и правостороннюю гемигипэстезию. Однако в некоторых случаях движения могут быть полностью сохранны. У некоторых пациентов, если уровень понимания речи позволяет им справиться с тестом, можно выявить правостороннюю гемианопию, преимущественно верхнего квадранта.

В целом, глобальная афазия представляет собой сочетание признаков тяжелой афазии Брока и Вернике, но степень тяжести нарушений экспрессивной речи, особенно понимания речи, письма и чтения, при глобальной афазии выше, чем при этих «чистых» типах передней и задней афазии.