Транскортикальная сенсорная афазия (ТСА)

Поражение белого вещества области Т1. Этот синдром впервые описал Лихтгейм, наблюдавший пациентов с плавной парафазической речью и тяжелым нарушением понимания речи, которые, однако, отличались от пациентов с сенсорной афазией Вернике сохранностью повторения слов и предложений (Lichtheim, 1885). Как он считал, этот синдром был вызван прерыванием связи между центром понятий и сохранным центром слуховых образов, который обычно поражается при сенсорной афазии, описанной Вернике. По предположению Лихтгейма, поражение, отвечающее за развитие этого синдрома, затрагивало ассоциативный путь в белом веществе у основания задней Т1 и прерывало путь к центру понятий. Такие поражения допускают сохранность повторения речи, поскольку речевая информация может перенаправляться из сенсорного центра речи в Т1 в моторный центр речи в F3.

Поражения задних областей Т2 и ТЗ. Частичное поражение задней области Т1. Клинический термин «транскортикальная сенсорная афазия» используется и уточняется в многочисленных публикациях и клинической практике вплоть до настоящего времени, и научные споры по поводу обусловливающих ее механизмов и локализации поражений не утихают. Некоторые авторы указывают на поражения задней Т2 и ТЗ (Hopf, 1957) или средней ТЗ (Kleist, 1934). Также подчеркивается частичное поражение задней области Tl (Bastian, 1897; Goldstein, 1948).

Обширное поражение коры, распространяющееся от височной доли до затылочной и, в некоторых случаях, до теменной доли. Особое внимание уделялось роли поражений височно-затылочной доли при ТСА со времен работы Викса, который наблюдал ТСА с поражением задневисочных областей и соединения височной и затылочной долей (Vix, 1910). В дальнейшем Лурия (Лурия, 1947) наблюдал «акустико-мнестическую афазию», клинически идентичную ТСА, при поражениях нижнезадней части левой височной доли на границе с затылочной долей. Он представил обзор 9 случаев с открытой черепно-мозговой травмой, полученной в ходе Второй мировой войны. Во всех 9 случаях поражение затрагивало левую височную долю, в 5 случаях распространялось на затылочную долю и в одном случае — на теменную. Лурия не обсуждал роль затылочных поражений в этих случаях. Рубенс и Кертес изучили локализацию поражений в 15 случаях ТСА: в 9 случаях с помощью томографии и в 6 случаях с помощью радиоизотопного сканирования мозга (Rubens, Kertesz, 1983). Поражение левой височно-затылочной области наблюдалось у всех 9 пациентов, левой затылочно-теменной — у 2 пациентов и правой затылочно-теменной — у одного пациента; поражение левой височно-теменной области, не затрагивающее затылочную долю, наблюдалось только у 3 пациентов. Зрительная агнозия отмечалась у 5 пациентов.

Дамазио описывает ряд случаев ТСА, где наблюдались поражения задней области Т2, у одних пациентов распространяющиеся на затылочную кору, а у других — на заднюю область Т1 или угловую извилину (Damasio, 1981). Другие авторы также подчеркивают роль поражений задней височно-теменной области (Kertesz et al, 1977; Rubens, Kertesz, 1983; Berthier et al., 1991). Мы наблюдали случай ТСА, где при вскрытии был обнаружен обширный инфаркт, расположенный в бе-

лом веществе задней Т1 и Т2 и распространяющийся на кору угловой извилины (случай 15, Tonkonogy 1986). В некоторых случаях афазия Вернике, наблюдавшаяся в острой стадии инфаркта, в ходе выздоровления сменяется на ТСА (Rubens, Kertesz, 1983). В нашем случае 9 (Tonkonogy, 1986), ТСА развилась на стадии выздоровления от афазии Вернике; пациент умер на 42-й день после инфаркта; при вскрытии обнаружен небольшой инфаркт в коре левой задней области Т1 на границе с угловой извилиной.

Роль генерализованной корковой атрофии. Следует уделить особое внимание роли генерализованной корковой атрофии в развитии ТСА. В то время как «нетранскортикальные» типы афазии обычно наблюдаются в случаях относительно ограниченных локальных поражений, транскортикальная сенсорная афазия довольно часто отмечается у пациентов с генерализованной корковой атрофией (Dejerine, 1914; Henschen, 1920-1922). ТСА была описана у пациентов с поздней болезнью Альцгеймера, характеризующейся генерализованной корковой атрофией (Appel et al, 1982; Cummings et al, 1985; Rapcsak, Rubens, 1994). Возможно, за развитие ТСА в таких случаях может отвечать локальная акцентуация атрофии.

Итак, согласно литературным данным, поражения при ТСА обычно довольно обширны и занимают два или больше участков задней речевой зоны, обычно с центром в Т2 и ТЗ, и распространяются на затылочную долю. Также отмечается, что в некоторых случаях поражение может затрагивать нижнюю область теменной доли, главным образом угловую извилину, и заднюю Т1. ТСА также может наблюдаться в случаях генерализованной корковой атрофии, возможно, с локальной акцентуацией в задней речевой зоне (рис. 5.1.7).

Рис. 5.1.7. Основная локализация поражений в левом полушарии при различных формах задней афазии

Глобальная афазия

Обширное поражение речевых зон, окружающих латеральную борозду (силь-виеву борозду). При глобальной афазии имеется обширный инфаркт в левом полушарии мозга. Этот инфаркт характеризуется следующим:

• занимает кору и белое вещество вокруг сильвиевой борозды левого полушария;

• поражает переднюю и заднюю речевые зоны;

• распространяется от зоны Брока, оперкулюм Роланда и островка через супрамаргинальную извилину и переднюю, а также среднюю части первой височной извилины к угловой извилине.

Он часто распространяется вглубь до хвостатого ядра, скорлупы и внутренней капсулы.

Случаи сохранности зон Брока и Вернике. При глобальной афазии обычно отмечаются поражения зон Брока и Вернике, но в некоторых случаях одна из этих зон может быть сохранна.

В нашем случае 10 (Tonkonogy, 1986) после инфаркта развилась тяжелая афазия Вернике, а после второго инфаркта — глобальная афазия. Пациент умер от остановки сердца через 7 месяцев после второго инфаркта. При вскрытии обнаружены застарелые кисты, образовавшиеся после инфаркта в сером и белом веществе левого полушария. Самая большая киста занимала область от задней Т1 и угловой извилины до супрамаргинальной извилины и нижней трети задней центральной извилины. Эта киста обусловила развитие афазии Вернике после первого инфаркта. Еще три небольшие кисты располагались в средней части передней центральной извилины, в задних частях F1 и F2 и в лентикулярных ядрах. Зона Брока в задней области F3 была сохранна.

В случае 17 с глобальной афазией зона Вернике в задней Т1 была сохранна, а зона Брока, оперкулюм Роланда, островок и задняя F1, а также нижняя теменная долька и передняя Т1 были разрушены инфарктом. Сохранная область задней речевой зоны включала в себя, кроме задней Т1, среднюю часть Т1 и извилин Гешля, несмотря на имеющиеся в этом случае выраженные расстройства речи и понимания жестов. Поражений подкорковых структур на вскрытии обнаружено не было. Роль отека этих областей можно исключить, поскольку пациент умер через 18 месяцев после инфаркта, вызывавшего развитие глобальной афазии.