 |
Дифференциальная диагностика
|
|
|
|
Необходимо дифференцировать с урологическими заболеваними, сопровождающимися гематурией(нефролитиаз, нефроптоз, опухоли и туберкулез почек, тромбоз почечных вен), острым пиелонефритом, острым тубулоинтерстициальным нефритом, нефритом в рамках системного заболевания соединительной ткани. По «синдромному» принципу: основной синдром больного – отечный, схожий признак следующих заболеваий: сердечная недостаточность, хонический нефрит, нефротический синдром, цирроз печени, полисерозит.
Данные дополнительных методов исследования:
В ОАМ - Протеинурия, уд.вес в норме или повышен
Проба Нечипоренко – преобладание эритроцитов (более 2 тыс в 1 мл.).
Проба Реберга – снижение уровня клубочковой фильтрации.
В ОАК – незначительно снижен НВ и гематокрит.
Биохимический анализ крови - уровень мочевины, креатинина обычно не нарушена, возможно повышение уровня липидов и липопротеидов крови.
Данные УЗИ исследования – вначале без патологических изменений, затем уменьшение размеров почки, истончение паренхимы.
По данным биопсии почки - морфологическая форма ГН:
ГН с минимальными изменениями, мембранозный гломерулонефрит, пролиферативный интракапиллярный, пролиферативно экстракапиллярный, мембранозно – пролиферативный гломерулонефрит, фибропластический (склерозирующий) гломерулонефрит, мезангиальный гломерулонефрит, фокальный сегментарный гиалиноз
Прогноз.
Летальность при ОГН обычно невелика и связана главным образом с осложнениями – кровоизлиянием в мозг, острой сердечной недостаточностью, инфекционными осложнениями и тромбозами.
В 10-15% случаев острый ГН переходит в хронический. Об этом можно говорить, если в течение года сохраняются гипертония или отеки либо протеинурия выше 1‰.
|
|
|
Хронический ГН чаще развивается медленно, с незаметным началом, реже отмечается четкая связь с перенесенным острым ГН. В патогенезе основную роль играют иммунные механизмы, однако достаточно быстро включаются неиммунные факторы прогрессирования, к которым относятся:
· развитие прогрессирующего почечного фиброза;
· гемодинамические факторы;
· метаболические механизмы;
· коагуляционные механизмы;
· тубулоинтерстициальный склероз.
Классификация:
По течению Острый, подострый (злокачественный), хронический.
Хронический гломерулонефрит
- первично хронический и вторично хронический.
- клинические формы - латентная, нефротическая, гипертоническая, гематурическая, смешанная
- фазы – обострения, активность I, II, III степени, ремиссии.
- с тадии - хронической почечной недостаточности: компенсации, субкомпенсации, декомпенсации.
Морфологические формы хронического гломерулонефрита:
Минимальные изменения (деструкция малых отростков подоцитов на
фоне очагового набухания, разрыхления и утолщения базальных мембран и пролиферации эндотелия лишь в отдельных петлях клубочковых капилляров. Клинически - проявления нефротического синдрома. Диагноз возможен при электронноскопическом исследовании.
Мембранозный гломерулонефрит (резкое диффузное утолщение, набухание и расщепление базальных мембран клубочковых капилляров, которые могут наблюдаться в нескольких — очаговый, и либо во всех капиллярных петлях клубочка — диффузный. Полагают, что фиксация иммунокомплексов на базальной мембране является началом её повреждения и повышения проницаемости гломерулярного фильтрата для белков плазмы крови).
Пролиферативный интракалилляриый (пролиферация клеток эндотелия и мезанглия при сравнительно незначительных изменениях базальной мембраны клубочков - встречается при различныхклинических формах ХГН.
|
|
|
Пролиферативно экстракапиллярный (наличие полулуний вследствие пролиферации клеток эпителия капсулы (нефротелия) клубочка, которые заполняя просвет капсулы, образуют полулуния,сдавливают капиллярные петли клубочка и нарушают в них кровообращение. Одновременно отмечаются экссудативные явления и выпадение фибрина в полость капсулы клубочка. В дальнейшем клетки полулуний подвергаются фибропластическим изменениям с развитием соединительной ткани и гибелью клубочка - основа злокачественного подострого гломерулонефрита.).
Мембранозно - пролиферативный гломерулонефрит (сочетаются признаки мембранозных и пролиферативных изменений в клубочках, которые носят диффузный характер - клинически он наиболее часто проявляется латентной формой гломерулонефрита.
Фибропластачеекий (склерозирующий) гломерулонефрит (завершение течения всех вышеперечисленных процессов. Различают диффузный и очаговый фибропластический гломерулонефрит -диффузный склероз мезангия, сосудистых петель клубочков с развитием ганглиноза и склероза их, с образованием множественных сращений между петлями клубочковых капилляров и листками капсулы. Этой форме гломерулонефрита чаще соответствует нефротическая и гипертоническая формы хронического гломерулонефрита, и, как правило, он встречается при терминальном нефрите).
Кроме перечисленных вариантов выделяю ещё мезангиальный гломерулонефрит (мезангиомембранозный, мезангиопролиферативный, мезангиокапиллярный), а так же фокальный сегментарный гиалиноз - отложение иммунных комплексов в субэндотелиальном пространстве базальной мембраны клубочковых капилляров и в мезангии, что приводит к пролиферации эндотелиальных и мезангиальных клеток.
Этиология и патогенез:
• Инфекции: стрептококки (бета- гемолитический стрептококк группы
А) и др. бактерии и вирусы (гепатита В, Эпштейна - Бара, кори, краснухи и др.)
• Сиситемные заболевания соединительной ткани: СКВ, геморрагический васкулит, узелковый периартериит, синдромы Гудпасчера, Вегенера.
• Сывороточная, лекарственная болезнь.
В возникновении заболевания имеет место аутоиммунный механизм. Токсины стрептококка, повреждая клубочковый аппарат вызывают повреждение белков базальной мембраны. Белки становятся чужеродными и против них начинают вырабатываться AT. Они взаимодействуют с белками базальной мембраны и вызывают дальнейшее повреждение.
|
|
|
Клиника хронического гломерулонефрита:
Латентная форма: изолированный мочевой синдром, при отсутствии
экстраренальных признаков заболевания. Суточная протеинурия не превышает 1 г, при обычном исследовании она колеблется чаще всего в пределах 0,033 - 1,0 г/л. Для данной стадии характерны незначительная эритроцитурия (5 - 10, реже 30 - 50 эритроцитов в поле зрения) ицилиндрурия. Отеки отсутствуют, либо пастозность под глазами. АД длительно и стойко сохраняется на нормальном уровне. Отсутствуют признаки гипертрофии левого желудочка. Появление этих симптомов возможно при обострении процесса. Функция почек длительное время остается нормальной. Эта форма наиболее благоприятна в прогностическом отношении, но нередко диагноз устанавливается лишь в стадии ХПН.
Нефротическая форма встречается реже латентной и проявляется в виде нефротического синдрома: поражение канальца с дегенеративными изменениями. Эпителий подвергается вакуолизапии и дистрофии. Подоциты и их отростки дегенерируются. Базальная мембрана обнажается. В одних местах она утолщается в других истончается, диаметр пор резко возрастает и повышается проницаемость («изъедена молью»). В результате: Массивная протеинурия (10 - 60%) гипопротеинемия и м ассивные отеки (жидкость не удерживается в сосудистом русле т.к падает онкотическое давление и перемещается в ткани). В результате падения ОЦК, возбуждаются валюморецепторы сосудистых стенок, действуют на кору надпочечников и вырабатывается альдостерон, который повышает реабсорбцию натрия в канальцах. Последний поступая в кровеносное русло повышает осмотическое давление крови и через осмо рецепторы идет возбуждение задней доли гипофизa. В результате чего повышается реабсорбция воды и возникает олигоурия. Жидкость в сосудистом русле из-за гипоонкии не удерживается и снова идет в ткани - замыкается порочный круг - образуются почечные отеки (безбелковые, мягкие, после надавливания остается ямка). Концентрационная способности почек в начале не страдает (уд.вес в норме). В заключительной стадии развивается гипоизостенурия и истинная азотэмическая уремии. С большой потерей белка связано развитие анемии железодефицитной т.к. теряется транспортный белок - ферритин.
|
|
|
Гипертоническая форма ( ведущим признаком является артериальная гипертония при незначительной выраженности мочевого синдрома и отсутствии отеков. У отдельных больных может отмечаться пастозность. При обострении процесса кроме повышения АД у больных наблюдается гипертрофия ЛЖ, акцент II тона над аортой, систолический шум над основанием сердца и над верхушкой. Возможны изменения ишемического характера и нарушения ритма, проводимости (на ЭКГ), сужение сосудов сетчатки, кровоизлияния, гипертонические кризы, острая ишемия миокарда, нарушения кровообращения, острая сердечная недостаточность.
Гематуричёская форма (значительная и упорная гематурия при отсутствии отеков, гипертензии и невысокой протеинурии). Встречается сравнительно редко. Диагноз ставится при исключении другой патологии, которая проявляется протеинурией (опухоли почек,
мочевого пузыря, полипы, МКБ, болезнь Берже - Ig нефропатимя)
Смешанная форма.(сочетаниесиндромов) В прогностическом отношении самая неблагоприятная.Продолжительность жизни больных составляет 3-5 лет, максимально – 8 лет.
Особенности дифференциального диагноза связаны с клиническим типом хронического гломерулонефрйта (ХГН). ХГН следует дифференцировать с острым гломерулонефритом, амилоидозом, подагрической почкой и др.
- И диопатический (брайтов ГН)
ХГН
- В рамках системного заболевания (СКВ, ревматоидный артрит и др.
а) Латентный тип ГН следует дифференцировать:
1. с хроническим пиелонефритом (высокая лейкоцитурия, бактериурия,
болевой синдром и лихорадка, ассиметричность поражения почек).
2. с амилоидозом (биопсия почки - амилоид, в анамнезе туберкулез
ревматоидный артрит, нагноительные заболевания).
3. с подагрической почкой (повышение мочевой кислоты, тофусы,
подагрический артрит).
б) Гематурический тип ГН:
1. с опухолью.
2. с мочекаменной болезнью.
3. с туберкулезом
(компьютерная томография, рентгенологическое и УЗИ исследования выявляют опухоль, камни; исследование характера и источника гематурии - измененные или неизмененные эритроциты, трехстаканная проба: для исключения туберкулеза - биологические пробы на микобактерии, биопсия слизистой мочевого пузыря, почки).
|
|
|
в) Гипертонический тип ГН следует дифференцировать:
1. с гипертонической болезнью: при нефрогенной гипертензии
некризовый стойкий АГ, относительно хорошая субъективная
переносимость высокого А/Д, молодой возраст.
2. с реноваскулярной гипертонией (УЗИ допплерография).
3. иметь в виду синдром Кона, феохромоцитому (исследовать в крови
альдостерон, катехоламины).
г) Нефротический тип ГН:
1. с амилоидозом почек в нефротическои стадии (амилоид в биоиптате
почки или слизистой прямой кишки, десны).
2. с диабетической нефропатией (наличие сахарного диабета,
распространенная микроангиопатия, инфекционные осложнения).
3. с СКВ (эритема лица в виде «бабочки», артралгии, трофические нарушения, лихорадка, LE - клетки, антитела к ДНК,
тромбоцитопения).
|
|
|
