ДМЖП. Гемодинамика. Клинические проявления. Принципы лечения.

Врожденные пороки сердца. Причины. Классификация. Фазы течения пороков сердца.

ВПС в 90% случаев относятся к бол с полигенно-мультифакториальным наследованием. Тяжесть заболевания зависит от конкретного сочета­ния неблагоприятных факторов среды и наслед предрасп. Неблаго факт среды являются: ионизирующая радиация; хим вещества (кислоты, спирты, соли, циклические соединения, тя­желые металлы и др.); загрязнение воздуха, воды и почвы мутагенными ве­ществами; лекарственные препараты (акрихин, аминазин, антагонисты фолиевой кислоты, винкристин, брунеомицин и др.). В 5% случаев ВПС является частью синдрома с множественным пораже­нием органов и систем, обусловленного хромосомными аномалиями, а в 3,5% - мутацией единичных генов. Факторы риска рождения ребенка с ВПС: возраст родителей (мать старше 35 лет, отец старше 45 лет), профессиональные вредности и (или) алкоголизм родителей; особенно опасны в I триместр беременности — тяжелый токсикоз, прием антибиотиков, сульфаниламидных и (или) гормональных препаратов, вирусные заболевания матери (краснуха и др.). Патогенез: Факторы воздействуя на плод в критические моменты развития нарушают формирование структур сердца, вызывают диспластические изм в его каркасе. Происходит неполное, неправильное или недостаточное закрытие перегородок между желуд и предс дефектное обр клапанов и т.д. Класс: Нарушение гемодинамики: с переполнением МКК, с обеднением МКК, с обеднением БКК. Бледный (без цианоза): ДМЖП,ДМПП, ОАК, СЛА, СА, КА. Синий(с цианозом): трансозиция сосудов,фалло. Выделяют три фазы течения ВПС, Первая фаза (первичной адаптации) характеризуется приспособлением организма ребенка к нарушениям гемодинамики, вызванным пороком. Реак­ции адаптации и компенсации у ребенка раннего возраста находятся в состо­янии неустойчивого равновесия или относительной слабости.При небольших нарушениях гемодинамики клинические проявления бо­лезни могут быть мало выражены. При значительных нарушениях гемодина­мики возникает нестойкая гиперфункция миокарда, аварийный вариант по В. В. Ларину и Ф. 3. Меерсону, поэтому легко развивается декомпенсация. Если дети с ВПС не гибнут в первую фазу болезни, то обычно после 2-3 лет жизни наступает значительное улучшение в их состоянии и развитии. Это улучшение выражено тем отчетливее, чем полнее ребенок компенсирует выз­ванные пороком нарушения гемодинамики и газообмена. Наступает вторая фаза -фаза относительной компенсации. В этот период субъективные жало­бы уменьшаются, несмотря на тяжелый недуг. Улучшаются физическое раз­витие и моторная активность больного.Вслед за второй фазой, независимо от ее длительности, неизбежно разви­вается третья фаза течения порока — терминальная. Она наступает при ис­черпывании компенсаторных возможностей и развитии дистрофических и дегенеративных изменений в сердечной мышце и паренхиматозных органах. Различные заболевания и осложнения приближают развитие этой фазы бо­лезни, которая неизбежно заканчивается смертью больного.

ДМЖП. Гемодинамика. Клинические проявления. Принципы лечения.

Это один из наиболее часто встречающихся ВПС. На его долю приходится от 17% до 30% случа­йных аномалий. Он может располагаться в мембранозной или мышечной части перегородки в виде овального, круглого или конусовидного отверстия. Диаметр отверстия бывает от 1 до 30 мм. Гемодинамика при этом пороке определяется сбросом крови из лево желудочка в правый, переполнением малого круга кровообращения и пере грузкой обоих желудочков. Величина шунта зависит от размеров дефекта соотношения сопротивления большого и малого кругов кровообращения компенсаторной гипертрофии сердца. Нарушения гемодинамики проявляются у детей в возрасте 2-4 мес, когда снижается легочное сосудистое сопротивление. Более благоприятными по клиническому течению являются дефект! мышечной части межжелудочковой перегородки. Только наличие аускультативных данных — грубый скребущий систолический шум с эпицентром в чет: том-пятом межреберье слева от грудины или на грудине, имеющий малую зону проводимости, позволяет поставить диагноз ВПС. При рентгенологическом и электрокардиографическом исследовании, патологических изменений не выявляют.У детей с высоким ДМЖП имеются жалобы на затруднение при грудной вскармливании, одышку, кашель, непостоянный цианоз при крике, свидетельствующий об изменении направления шунта крови, слабость, утомляемость наблюдаются также прогрессирующая гипотрофия, частые легочные инфекции. Отставание в физическом развитии значительно выражено в раннем возрасте. После 3 лет (во II фазу течения порока) состояние детей улучшается так как размер дефекта уменьшается по отношению к увеличенному об сердца. Иногда дефект перекрывается створкой трикуспидального или аортального клапана. У детей часто развивается сердечный горб. Границы «расширены в поперечном размере и вверх. Определяется разлитой, приподнимающийся и смещенный вниз верхушечный толчок. Пальпаторно, в третьем-четвертом межреберье слева от грудины определяют систолическое дрожание. При аускультации здесь же выслушивают продолжительный систолический шум, проводящийся над всей сердечной областью и на спину. И на верхушке выслушивается короткий диастолический шум наполнения левого желудочка; II тон на легочной артерии усилен и расщеплен. В ряд чаев определяют трехчленный ритм галопа. В легких, в задненижних отделах, чаще слева, выслушивают застойные мелкопузырчатые хрипы. Систолическое, артериальное давление снижено при нормальном диастолическом давлении. Симптомокомплекс Эйзенменгера. При высоких ДМЖП рано прогрессирующая легочная гипертензия с развитием ее склеротической фазы приводит к высокому давлению в правом желудочке и возникновению венозно-артериального сброса. У ребенка появляется вначале малиновый, а затем синий или фиолетовый цианоз щек, губ, ногтевых фаланг с развитием «барабанных палочек». Рентгенологическое исследование выявляет усиление сосудистого рисунка по артериальному типу. Возможно присоединение признаков венозного застоя. При развитии легочной гипертензии наблюдается увеличение ого ствола. Абсолютными показаниями к оперативному лечению считаются критическое состояние ребенка, невозможность добиться улучшения показателей кровообращения медикаментозными методами и обнаруженные изменения в сосудах легких.Оперативное лечение может быть радикальным и паллиативным.Радикальная операция заключается в полном хирургическом закрытии дефекта.Паллиативная – в сужении отверстия легочной артерии специальной манжеткой, которая уменьшает сброс крови через дефект и снижает количество крови попадающее в легкие.