Основные принципы лечения неревматических кардитов. Диспансерное наблюдение. Осложнения. Прогноз.

Лечение при неревматическом кардите зависит от его этиологии, варианта, периода заболевания, наличия или отсутствия недостаточности кровообращения. Лечение проводят в два этапа.• На первом этапе (стационар) ограничивают двигательную активность, назначают диету, обогащённую витаминами и солями калия, налаживают питьевой режим. Постельный режим на 2-4 нед назначают при остром или подостром кардитах, а также при обострении хронического. Расширение двигательного режима необходимо проводить постепенно, под контролем функционального состояния сердечно-сосудистой системы и динамики ЭКГ. Обязательны занятия ЛФК. Лекарственная терапия включает следующие препараты. (НПВС) - индометацин, диклофенак и другие в течение 1-1,5 мес. При тяжёлом течении, глюкокортикоиды (преднизолон в дозе 0,5-0,75 мг/кг/сут). При затяжном и хроническом течении кардита - производные аминохинолина (гидроксихлорохин, хлорохин). При сердечной недостаточности - сердечные гликозиды, ингибиторы АПФ, диуретики, вазодилататоры и др., по показаниям назначают антикоагулянты, антиагреганты, антиаритмические препараты.• На втором этапе (после выписки из стационара) ребёнок нуждается в продолжении лечения и проведении реабилитационных мероприятий в условиях местного кардиоревматологического санатория. до полного выздоровления (в среднем 2-3 года), а при врождённых и хронических вариантах - постоянно. Исходом и осложнениями неревматических кардитов у детей могут являться выздоровление, сердечная недостаточность(левожелудочковая, правожелудочковая, тотальная), гипертрофия миокарда, кардиосклероз, нарушение ритма и проводимости,тромбоэмболия, легочная гипертензия, констриктивный перикардит и пр.Прогноз неревматического кардита зависит от его варианта.• Острый вариант кардита у 44,1% детей заканчивается выздоровлением, примерно у 50% больных приобретает подострое или хроническое течение и редко (в 2,2% случаев) приводит к летальному исходу при медленно, исподволь развивающемся процессе, стойких аритмиях.• Подострый кардит протекает менее благоприятно с более высокой летальностью (до 16,6%), отличается устойчивостью к терапии и нередким переходом в хронический вариант.• При хронических кардитах прогноз также нередко неблагоприятен, особенно при развитии кардиосклероза, прогрессирующей сердечной недостаточности, лёгочной гипертензии, стойких нарушениях ритма и проводимости, способных привести к формированию аритмогенной кардиомиопатии. Наличие аритмий может стать причиной внезапной смерти детей не только с хроническим кардитом, но и с другими его вариантами.

41. Системная красная волчанка (СКВ), эпидемиология, этиология и патогенез, классификация. Клинические варианты, критерии диагностики (АРА, 1997). Основные принципы лечения.

Системная красная волчанка (СКВ) - системное аутоиммунное заболевание, возникающее у лиц молодого возраста (преимущественно у женщин) и развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, что приводит к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам и развитию аутоиммунного и иммунокомплексного хронического поражения (В.А. Насонова, 1989). Сущность заболевания состоит в иммуновоспалительном поражении соединительной ткани, микроциркуляторного русла, кожи, суставов и внутренних органов, при этом ведущими считают висцеральные поражения, определяющие течение и прогноз болезни. Этиология развития болезни позволяют ассоциировать СКВ с заболеваниями вирусной этиологии. В настоящее время придают значение РНК-вирусам (медленные или латентные вирусы). Обнаружение семейных случаев заболевания, частое существование в семьях других ревматических или аллергических болезней и различных нарушений иммунитета позволяют думать о возможном значении семейно-генетической предрасположенности. инсоляция, неспецифическая инфекция, введение сывороток, прием некоторых лекарственных средств (в частности, периферических вазодилататоров из группы гидралазинов), а также стресс. СКВ может начаться после родов или аборта. Все эти данные позволяют рассматривать СКВ как мультифакторное заболевание.Патогенез. Вследствие воздействия на иммунную систему вируса, а возможно, и противовирусных антител, на фоне наследственной предрасположенности возникает дисрегуляция иммунного ответа, что приводит к гиперреактивности гуморального иммунитета. В организме больных происходит неконтролируемая продукция антител к различным его тканям, клеткам и белкам (в том числе к различным клеточным органеллам и ДНК). Установлено, что при СКВ вырабатываются аутоантитела примерно к сорока из более чем двухсот потенциальных антигенных клеточных компонентов. В дальнейшем происходят образование иммунных комплексов и их отложение в различных органах и тканях (преимущественно в микроциркуляторном русле). Характерны разнообразные дефекты иммунорегуляции, сопровождающиеся гиперпродукцией цитокинов (ИЛ-6, ИЛ-4 и ИЛ-10). Затем развиваются процессы, связанные с элиминацией фиксированных иммунных комплексов, что приводит к высвобождению лизосомальных ферментов, повреждению органов и тканей и развитию иммунного воспаления. В процессе воспаления и деструкции соединительной ткани высвобождаются новые антигены, вызывающие формирование антител и образование новых иммунных комплексов. Таким образом, возникает порочный круг, обеспечивающий хроническое течение заболевания.КлассификацияВ настоящее время в нашей стране принята рабочая классификация клинических вариантов течения СКВ, учитывающая:• характер течения;• активность патологического процесса; • клинико-морфологическую характеристику поражения органов и систем. Характер течения болезни• Острое течение характеризуется быстрым развитием мультиорганных изменений (включая поражение почек и ЦНС) и высокой иммунологической активности.• Подострое течение: в дебюте заболевания возникают основные симптомы, неспецифическое поражение кожи и суставов. Заболевание протекает волнообразно, с периодическими обострениями и развитием полиорганных нарушений в течение 2-3 лет с момента возникновения первых симптомов.• Хроническое течение характеризуется длительным преобладанием одного или нескольких признаков: рецидивирующего полиартрита, синдрома дискоидной волчанки, синдрома Рейно, синдрома Верльгофа или синдрома Шегрена. Множественные органные поражения возникают к 5-10-му году болезни.Фаза и степень активности процесса:• активная (высокая активность - III, умеренная - II, минимальная -I);• неактивная (ремиссия).Клинико-морфологическая характеристика поражений:• кожи (симптом «бабочки», капилляриты, экссудативная эритема, пурпура, дискоидная волчанка и др.);• суставов (артралгии, острый, подострый и хронический полиартрит);• серозных оболочек (полисерозит - плеврит, перикардит и переспленит);• сердца (миокардит, эндокардит, недостаточность митрального клапана);• легких (острый и хронический пневмонит, пневмосклероз);• почек (люпус-нефрит нефротического или смешанного типа, мочевой синдром);• нервной системы (менингоэнцефалополирадикулоневрит, полиневрит).Клиническая картина болезни чрезвычайно разнообразна, что связано с множественностью поражения органов и систем, характером течения, фазой и степенью активности воспалительного процесса.В раннем периоде СКВ наиболее распространенными считают синдромы поражения суставов, кожи и серозных оболочек, а также лихорадку. Таким образом, наиболее подозрительными в отношении СКВ будут сочетания:• лихорадки, полиартрита и трофических нарушений кожи (в частности, выпадение волос - алопеция);• полиартрита, лихорадки и поражения плевры (плеврит);• лихорадки, трофических нарушений кожи и поражения плевры.Диагностика, Диагностические критерии системной красной волчанки (АРА): 1)высыания в скуловой области- плоская или приподнимающаяся на скуловых дугах эритема с распространением на носогубные складки.2) дискоидные высыпания- эритематозные бляшки с кератозом и атрофией 3)фотосенсибилизация- кожные высыпания от солнца 4)язвы полости рта 5)артрит-эрозия сус поверх 6)серозит-плеврит,перикардит 7)поражение почек 8)невро-судороги9) гематология- гем.анемия лейкоения 4*10 9/л,лимфопения,тромбоцитопения. 10)иммунные нар- положительный ЛЕ клеточный тест,Ат к ДНК. Антинуклеарные антитела-повышение титра Ат.Диагноз достоверен при обнаружении соответствия четырем критериям или более.Прежде всего, необходимо исключить психоэмоциональные стрессы, инсоляцию, активно лечить сопутствующие инфекционные заболевания, употреблять нежирную пищу с высоким содержанием полиненасыщенных жирных кислот, кальция и витамина Д. В период обострения болезни и на фоне лечения цитостатическими препаратами необходима активная контрацепция. Не следует принимать контрацептивы с высоким содержанием эстрогенов, поскольку они вызывают обострение заболевания.Для подавления иммунного воспаления и иммунокомплексных нарушений при лечении СКВ применяют основные иммуносупрессоры: глюкокортикоиды короткого действия, цитостатические препараты и аминохинолиновые производные.• обязательна профилактика осложнений лечения глюкокортикоидами. Для предупреждения побочного действия глюкокортикоидов применяют:• препараты калия (оротовая кислота, калия хлорид, калия и магния аспарагинат);• анаболические средства (метандиенон в дозе 5-10 мг);• мочегонные (салуретики);• гипотензивные препараты (ингибиторы АПФ);• антацидные средства.Резистентностью к лечению глюкокортикоидами (обычно обнаруживают достаточно рано).В подобных случаях (особенно при развитии пролиферативного или мембранозного люпус-нефрита) назначают цитостатики: циклофосфамид (ежемесячное внутривенное болюсное введение в дозе 0,5-1 г/м² в течение не менее 6 мес, а затем - каждые 3 мес в течение 2 лет) в сочетании с преднизолоном в дозе 10-30 мг/сут. В дальнейшем можно вернуться к лечению глюкокортикоидами, так как резистентность к ним обычно исчезает.Для лечения мышечно-скелетных нарушений (артриты, артралгии, миалгии) и умеренно выраженного серозита можно применять обычные дозы НПВС.

Ревматоидный артрит. Эпидемиология, этиология, патогенез, клиническая картина, классификация, критерии ранней диагностики, лабораторные и рентгенологические данные, принципы диагностики и лечения. Течение и прогноз.

(ЮРА) - хроническое воспалительное заболевание суставов у детей до 16 лет с неизвестной этиологией и сложным патогенезом, характеризующееся неуклонно прогрессирующим течением, сопровождающееся у некоторых больных вовлечением внутренних органов, нередко заканчивающееся инвалидизацией.Среди ревматических заболеваний детского возраста ЮРА занимает по распространённости первое место. Заболевание наблюдают в различных регионах земного шара с частотой от 0,05 до 0,6% в популяции. Первичная заболеваемость также колеблется в значительных пределах, составляя от 6 до 19 случаев на 100 000 детского населения.Этиология ЮРА до настоящего времени неизвестна. Среди его причин рассматривают совокупность различных факторов внешней среды (вирусная и бактериальная инфекции, травма сустава, переохлаждение организма, инсоляция, введение белковых препаратов и др.).Патологический процесс при ЮРА начинается в синовиальной оболочке сустава с нарушения микроциркуляции и поражения клеток, выстилающих синовиальную мембрану. В ответ на перечисленные выше изменения в организме больного образуются изменённые IgG, которые воспринимаются собственной иммунной системой как аутоантигены. Иммунокомпетентные клетки, в том числе плазматические клетки синовиальной оболочки сустава, в ответ вырабатывают АТ - анти-IgG. Эти АТ, названные ревматоидным фактором, в при- сутствии комплемента взаимодействуют с аутоантигеном, происходит формирование иммунных комплексов. ЦИК оказывают повреждающее воздействие как на эндотелий сосудов, так и на окружающие ткани. В первую очередь страдает синовиальная оболочка сустава, в результате чего развивается артрит. В синовиальной жидкости и тканях сустава при этом образуется избыточное количество цитокинов макрофагального происхождения - ИЛ1 и ИЛ6, фактора некроза опухолей-α (ФНОа). ИЛ1 индуцирует воспаление и разрушает хрящ. Этим же свойством обладает ФНОа. ИЛ6 способствует гиперпродукции белков острой фазы воспаления - С-реактивного белка и фибриногена. Происходит дальнейшая активизация ферментных систем, разрушающих хрящ. Усиление новообразования сосудов, или ангиогенез, вследствие действия на ткани цитокинов, также усиливает деструкцию хряща. В процессе воспаления в тканях сустава формируется большое число клеток, образующих так называемый паннус, или плащ, закрывающий поверхность суставного хряща, тем самым препятствуя нормальным процессам обмена и усиливая деструкцию костно-хрящевых образований.Клиническая картина ЮРА разнообразна. Начало заболевания может быть острым или подострым. При остром начале обычно повыша- ется температура тела, появляется болезненность, а затем отёк в одном или нескольких суставах, чаще симметричных. Типично для ЮРА поражение суставов шейного отдела позвоночника. Все суставы резко болезненны, отёчны, в редких случаях кожа вокруг них гиперемирована. Температура тела постепенно повышается и может достигать 38-39?C. При этом нередко на коже туловища и конечностей появляется полиморфная аллергическая сыпь, увеличиваются периферические лимфатические узлы, печень и селезёнка. В общем анализе крови выявляют анемию, часто нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ до 40-60 мм/ч, повышение концентрации Ig, Основные формы ЮРА представлены в рабочей классификации болезни (отечественный вариант, табл. 13-4). Раб.класс.ЮРА:о

Форма: преимущественно суставная, системная,синдром стилла, синдром висслера фанкони,суст форма с поражением глаз. Течение: быстро прогр,умеренно прог,медленно прог. Активность: 1,2,3.Ревмофактор + или -. Функц наришения 1,2,3.

Диагностика ЮРА часто представляет трудности, особенно на ранних этапах болезни. В России приняты следующие диагностические критерии.Клинические признаки1. Артрит, продолжительностью 3 мес и более.2. Артрит второго сустава, возникший через 3 мес и позже.3. Симметричное поражение мелких суставов.4. Контрактуры суставов.5. Тендосиновит или бурсит.6. Мышечная атрофия.7. Утренняя скованность.8. Ревматоидное поражение глаз.9. Ревматоидные узелки.10. Выпот в полость суставов. Рентгенологические признаки11. Остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза.12. Сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов (рис. 13-6 на вклейке).13. Нарушение роста костей.14. Поражение шейного отдела позвоночника. Лабораторные признаки15. Положительный ревматоидный фактор.16. Положительные данные биопсии синовиальной оболочки.В зависимости от количества выявленных положительных признаков определяют степень вероятности наличия заболевания (при обязательном наличии артрита):• 3 признака - вероятный ЮРА;• 4 признака - определённый ЮРА;• 8 признаков - классический ЮРА.Используют также рентгенологические критерии изменений в суставах по классификации американского рентгенолога Штейнброккера, подразделяемые на четыре стадии.I степень - остеопороз без деструктивных изменений.II степень - незначительные разрушения хряща и кости, небольшое сужение суставной щели, единичные узуры костей.III степень - значительные разрушения хряща и кости, выраженное сужение суставной щели, множественные узуры, подвывихи, локтевая девиация.IV степень - симптомы степени III в сочетании с анкилозом.В результате ревматоидного воспаления развиваются изменения в суставах, имеющие три степени в зависимости от характера и тяжести нарушения их функций. Степени нарушения функций суставов следующие.I степень - умеренное ограничение профессиональной деятельности(учёбы в школе), но полное сохранение самообслуживания.II степень - лишение способности выполнять профессиональную деятельность (учёбу в школе) и умеренное ограничение самообслуживания.III степень - утрата возможности самообслуживания и необходимость постороннего ухода. Лечение при ЮРА необходимо проводить комплексно и этапно. Основные лекарственные препараты, применяемые при лечении ювенильного ревматоидного артритаI. Нестероидные противовоспалительные препараты: диклофенак, ацетилсалициловая кислота, индометацин, ибупрофен, напроксен.II. Глюкокортикоиды: преднизолон - внутрь; метилпреднизолон - внутривенно, метилпреднизолон и бетаметазон - внутрисуставно.III. Базисные препараты• Хинолиновые: гидроксихлорохин хлорохин. • Метотрексат. • Сульфасалазин. • Циклоспорин.Базисные препараты назначают на длительный срок, от одного до нескольких лет, в зависимости от клинической картины болезни. Проведение базисной терапии приводит к уменьшению потребности в НПВС и глюкокортикоидах (следовательно, снижает риск развития побочных эффектов, возникающих на фоне лечения этими препаратами), позволяет улучшить качество жизни, снизить инвалидность, улучшить отдалённый прогноз, увеличить продолжительность жизниIV. ИммунотерапияИммуноглобулин человеческий нормальный (например, «Пентаглобин», «Интраглобин», «Сандоглобулин»).Осложнения терапии гиперацидный гастрит с развитием эрозивноязвенного процесса, поэтому их необходимо принимать после еды и желательно запивать щелочным питьём. ЮРА - заболевание пожизненное, однако при правильно подобранной терапии и систематическом наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия с удовлетворительным качеством жизни (возможна учёба, приобретение среднего и высшего образования, работа по профессии). При часто рецидивирующем течении, системных проявлениях болезни прогноз более пессимистичен - рано происходит инвалидизация, активная жизнь ограничена.