 |
Представление больных на ВВК и МСЭ
|
|
|
|
Преподаватель должен подробно разобрать со слушателями содержание ст. 13 «а» Постановления Правительства РФ от 25.02.03 №123 г.Москва согласно которому годность к военной службе при наличии хронической надпочечниковой недостаточности в зависимости от категории военнослужащих (по призыву, по контракту и т.д.) и определяется степенью нарушения эндокринных функций и возможностями их компенсации, а также наличием осложнений основного заболевания.
Следует повторить со слушателями порядок направления на ВВК и проведения обследования военнослужащих, перечень необходимых лабораторных и инструментальных исследований, а также осмотров специалистов. Обращается внимание на правильность оформления истории болезни и свидетельства о болезни с указанием на наиболее часто встречающиеся ошибки в практике решения экспертных вопросов.
Методическая подготовка слушателей
В процессе занятий и непосредственной работы на эндокринологическом отделении слушатель приобретает организационно-методические навыки работы ординатора, начальника лечебного отделения, знакомится с документацией, правилами хранения и выдачи лекарственных средств, организацией работы среднего и младшего медицинского персонала и т.д. Слушателям излагаются формы и методы обучения и воспитания подчиненного медицинского состава, обращается внимание на соблюдение принципов медицинской этики и деонтологии между медицинским персоналом отделения с целью создания благоприятного психологическою климата для совместной работы. Кроме того, слушатель знакомится с работой функциональных подразделений клиники.
Контрольные мероприятия
При завершении цикла эндокринологии предусмотрена проверка знаний слушателей путем проведения дифференцированного зачета. Как правило проводится тестовый контроль по эндокринологии (150 вопросов) с последующим собеседованием по тем вопросам, на которые был дан неправильный или неполный ответ. Тестовый контроль позволяет не только оценить знания слушателей, но и выявить недостатки в работе преподавателя, о чем могут свидетельствовать неправильные ответы по данной теме сразу нескольких слушателей из группы. Для более глубокой оценки знаний слушателей во время зачета целесообразно использовать результаты функциональных гормональных тестов, рентгенограмм, электрокардиограмм и т.д. Зачет должен приниматься профессором, старшим преподавателем, доцентом кафедры, что повышает ответственность как слушателей - так и самого преподавателя, проводившего занятия.
|
|
|
Заключение
Подводя итоги занятия, преподаватель оценивает степень подготовки слушателей, указывает на недостатки и ошибки. Слушатели получают задание на следующее занятие.
Преподаватель проводит оценку знаний и освоения практических навыков слушателями по 4-х бальной системе по данной теме, выделяет хорошо успевающих и отстающих слушателей, которые дополнительно должны отработать пропущенное занятие. Подведя итоги практического занятия, еще раз акцентирует внимание на наиболее часто встречающиеся ошибки при диагностике различных форм ХНН:
· упущения при сборе анамнеза, недостаточный анализ лабораторных, инструментальных данных оценки результатов профессиональных проб;
· упущения при объективном исследовании больных с ХНН (гиперпигментация кожи и слизистых, симптомы дегидратации, миастении, оценки гипотонии, брадикардии и др.);
· неумение правильно сочетать при вынесении диагностического решения данные клиники, лабораторных и инструментальных исследований.
|
|
|
Преподаватель определяет задачи на самостоятельную подготовку к следующему практическому занятию, вопросы для контроля исходного уровня.
Приложения
Приложение №1
Задание обучаемым на самостоятельную работу по подготовке к практическому занятию.
Используя рекомендованную литературу, слушатели готовятся к практическому занятию по теме: «Хроническая надпочечниковая недостаточность».
Обязательная (о с н о в н а я):
Основная:
1. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология, Москва «Медицина», 2000г. – с.84-104, с116-128.
2. Балаболкин М.И., Клебанова Е.М., Креминская В.М. Дифференциальная диагностика и лечение эндокринных заболеваний (руководство), М., «Медицина», 2002г. с.50-71.
3. Нейроэндокринология. Клинические очерки. Под редакцией проф. Маровой Е.И., Ярославль, «Диа-пресс», 1999г., с. 7-53, с.201-241, с.353-380, с.485
4. Приказ МО РФ №200-2003г., с.95.
5. Медицинская реабилитация в Вооруженных Силах РФ. Пособие для врачей/ Под ред. Гуляева В.Л., М., Воениздат, 2004 – частьII, с.56-72.
6. Руководство по клинической эндокринологии /Под ред Н.Т.Старковой.- СПб.: Питер. 1996.
7. Балаболкин М.И. Эндокринология. М.: Универсум паблишинг. - 1997.
8. Приказ МО РФ №315 -1995. О порядке проведения военно-врачебной экспертизы в Вооруженных Силах РФ.
9. Диспансеризация военнослужащих Советской Армии и Военно-морского Флота. Методические указания /Под ред. Э.А.Нечаева. М.: Воениздат, 1991.
10. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология – М.: Медицина, 2000.
11. Балаболкин М.И., Клебанова Е.М., Креминская В.М. Дифференциальная диагностика и лечение эндокринных заболеваний (руководство). – М.: Медицина, 2002.
12. Богданович В.Л. Интенсивная и неотложная терапия в эндокринологии. Руководство для врачей. – М., Н.Новгород: Изд-во НГМА, 2000.
13. Медицинская реабилитация в лечебных учреждениях Советской Армии и Военно-морского Флота. Пособие для врачей /Под ред.Ф. И. Комарова.- М.: Воениздат, 1990. Часть I.
14. Потемкин В.В. Неотложные состояния в клинике эндокринных болезней. – М.:Медицина, 1984. – С.54-107
Дополнительная:
1. Избранные вопросы клинической эндокринологии /Под ред. В.А.Яковлева и В.М.Трофимова. – СПб: Оргтехиздат 1995.
2. Внутренние болезни. В 10 книгах. Книга 9: Пер. с англ./Под ред. Е.Браунвальда, К.Дж.Иссельбахера, Р.Г.Петерсдорфа и др. – М.: Медицина. 1997.
|
|
|
3. Медведев В.В., Волчек Ю.З. Клиническая лабораторная диагностика. Справочник для врачей /Под ред.В.А.Яковлева. - СПб., 1997. - 2О8с.
Приложение №2
Вопросы для контроля исходного уровня знаний.
1. Организация квалифицированной и специализированной помощи больным с ХНН.
2. Определение гипокортицизма как нозологической формы.
3. современные представления об этиологии надпочечниковой недостаточности:
w первичный гипокортицизм
w вторичный гипокортицизм
w третичный гипокортицизм
4. Патогенез гипокортицизма.
5. Клиническая картина ХНН.
6. Дифференциальная диагностика меланодермии.
7. Лабораторные и инструментальные методы диагностики гипокортицизма.
8. Алгоритм диагностики гипокортицизма при развернутой клинической картине.
9. Алгоритм диагностики гипокортицизма при стертой клинической картине.
10. Алгоритм диагностики вторичной надпочечниковой недостаточности.
11. Функциональные пробы. Принцип проведения. Оценка результатов.
12. Лечение больных с ХНН.
13. Характеристика основных препаратов кортикостероидов.
14. Оценка адекватности заместительной терапии кортикостероидами.
15. Оценка адекватности заместительной терапии минералокортикоидами.
16. Профилактика и прогноз.
17. Вторичный и третичный гипокортицизм. Патогенетические и клинические принципиальные особенности.
18. Критерии диагноза центральной (гипоталамо-гипофизарной надпочечниковой недостаточности).
19. Аддисонический криз. Клинико-диагностические критерии. Лечение.
20. Организация и объем диспансерного наблюдения за лицами, страдающими ХНН в соответствии с руководящими документами
21. Организация и объем военно-врачебной экспертизы больных с ХНН.
Вопросы тестового контроля по данной теме:
1. Какие из симптомов не характерны для вторичной глюкокортикоидной недостаточности?
Ваpианты ответов:
1. Прибавка в массе тела
2. Похудание
3. Гиперпигментация
4. Снижение артериального давления
|
|
|
5. Анемия
Пpавильные ответы: 1,3
Литеpатуpа: 1- с.124,596; 2-с. 284
--------------------------------------------------
2. Надпочечниковый криз лечится:
Ваpианты ответов:
1. Адреналином и переливанием крови
2. АКТГ с переливанием декстpана
3. Гидpокоpтизоном и введением физиологического раствора
4. Фенатином и 40 % глюкозой
5. Норадреналином
Пpавильные ответы: 3
Литеpатуpа: 1-с. 284; 2-с.615
--------------------------------------------------
3. Пpи болезни Аддисона выявляются следующие синдромы:
Ваpианты ответов:
1. Пигментация, гипотония, склонность к гипогликемическим состояниям
2. Ожирение, пигментация кожи, гипеpгликемия
3. Атрофия мышц, пигментация, гипотония
4. Пигментация, гепатомегалия, сахарный диабет
5. Ни один из выше указанных синдромов
Пpавильные ответы: 1,3
Литеpатуpа: 1-с. 284; 2-с. 596
--------------------------------------------------
4. Решающим для диагностики болезни Аддисона является нахождение:
Ваpианты ответов:
1. Низкого уровня кортизола и высокого уровня АКТГ в крови
2. Низкого уровня АКТГ и кортизола в крови
3. Пpотивонадпочечниковых антител
4. Нахождение кальцинатов в области надпочечников
5. Понижение выделения 17-КС
Пpавильные ответы: 1
Литеpатуpа: 1- с. 286; 2-с. 597
--------------------------------------------------
5. Артериальное давление при ХНН:
Ваpианты ответов:
1. Обычно повышено
2. Обычно понижено
3. Нормальное
4. Выраженная гипертония
5. Нормальное или повышенное, если болезнь Аддисона развилась на фоне гипертонической болезни
Пpавильные ответы: 2,5
Литеpатуpа: 1- с. 284; 2-с. 596
--------------------------------------------------
6. Характерным для болезни Аддисона является:
Ваpианты ответов:
1. Повышенный уровень АКТГ в крови
2. Пониженный уровень гонадотpопинов в крови
3. Пониженный уровень ТРГ в крови
4. Гипогликемия
5. Гипеpглюкагонемия
Пpавильные ответы: 1,4
Литеpатуpа: 1-с. 284; 2-с. 596
--------------------------------------------------
7. Гипогликемические состояния могут наступать при:
Ваpианты ответов:
1. Тиреотоксикозе
2. Длительном голодании
3. Феохромоцитоме
4. Болезни Аддисона
5. Адреногенитальном синдроме
Пpавильные ответы: 2,4
Литеpатуpа: 1-с. 284; 2-с.596
--------------------------------------------------
8. Темная пигментация кожи при болезни Аддисона является следствием:
Ваpианты ответов:
1. Повышения СТГ
2. Повышения АКТГ
3. Понижения АКТГ
4. Повышения кортизола
5. Повышения гонадотpопинов
Пpавильные ответы: 2,5
Литеpатуpа: 1-с. 284; 2-с. 596
--------------------------------------------------
9. Какие из приведенных исследований имеют диагностическое значение для распознавания болезни Аддисона:
Ваpианты ответов:
1. Определение уровня АКТГ в крови
2. Определение уровня калия в крови
3. Определение порога возбудимости обонятельной чувствительности
4. Определение уровня адреналина в крови
|
|
|
5. Определение суточного выделения 17-ОКС
Пpавильные ответы: 1,2,5
Литеpатуpа: 1-с. 284; 2-с. 596
--------------------------------------------------
10. Средствами выбора в поддерживающей терапии болезни Аддисона используются:
Ваpианты ответов:
1. Тpиамсинолон
2. Дексаметазон
3. Коpтизон
4. АКТГ
5. Докса
Пpавильные ответы: 3,5
Литеpатуpа: 1-с. 284; 2-с. 596
--------------------------------------------------
11. Для компенсации недостаточности минеpалокоpтикоидов при болезни Аддисона используются:
Ваpианты ответов:
1. Пpеднизолон
2. Альфа-пpогестеpон
3. Коpтизон
4. Пpегменолон
5. Докса
Пpавильные ответы: 3,5
Литеpатуpа: 1-с. 284; 2-с. 596
--------------------------------------------------
12. Тестом для дифференциации первичной и вторичной недостаточности надпочечников является:
Ваpианты ответов:
1. Тест стимуляции с АКТГ
2. Тест с дексаметазоном
3. Нарушение ритма суточного коpтизола
4. Все вышеупомянутые
5. Ни один из вышеупомянутых
Пpавильные ответы: 1
Литеpатуpа: 1-с. 284; 2-с.596
--------------------------------------------------
Использованная литература:
1. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология, Москва «Медицина», 2000г. – с.84-104, с116-128.
2. Балаболкин М.И., Клебанова Е.М., Креминская В.М. Дифференциальная диагностика и лечение эндокринных заболеваний (руководство), М., «Медицина», 2002г. с.50-71.
3. Нейроэндокринология. Клинические очерки. Под редакцией проф. Маровой Е.И., Ярославль, «Диа-пресс», 1999г., с. 7-53, с.201-241, с.353-380, с.485
Приложение № 3
Справочный материал для преподавателя
Введение.
ВВЕДЕНИЕ
Медицинские знания в области диагностики и лечения заболеваний надпочечников накапливались значительно медленнее, чем в других разделах клинической эндокринологии. С тех пор, как в 1855 году английский врач Томас Аддисон описал клиническую картину и морфологические проявления заболевания, связанного с поражением надпочечников, практической медицине потребовалось почти столетие, чтобы лечение острой и хронической недостваточности надпочечников перестало носить симптоматический характер. До 1930 года, когда появились первые сообщения об успешном лечении болезни Аддисона экстрактом коры надпочечников, продолжительность жизни больных от момента острого приступа составляла в среднем от одной недели до четырех месяцев. И лишь выделение в чистом виде кортизона (1930 г.) и последующее его клиническое применение (1950 г.) изменило ситуацию в лучшую сторону.
Определение. Хроническая недостаточность коры надпочечников (ХНКН)- тяжелое, длительно протекающее эндокринное заболевание, в основе которого лежит частичное или полное выпадение функции коры надпочечников.
Распространенность. Хроническая недостаточность коры надпочечников составляет 3-5% от всех заболеваний эндокринной системы и встречается с частотой от 0,03 до 0,1 на 10000 населения. В последнее время отмечается увеличение заболеваемости ХНКН, что обусловлено общей тенденцией к росту аутоиммунных и эндокринных форм патологии. Смертность от хронического гипокортицизма, по данным разных авторов, колеблется от 0,004 до 0,04%. Наиболее часто заболевание развивается в возрасте 20-50 лет, при этом мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.
Этиология и патогенез.
В настоящее время считается, что основным фактором, ведущим к развитию первичной надпочечниковой недостаточности служит первичное аутоиммунное поражение надпочечников с развитием так называемой первичной деструктивной атрофии коры надпочечников. Подобные изменения нередко сочетаются с аутоиммунным поражением других эндокринных желез (щитовидной, околощитовидных, поджелудочной и яичников). В среднем на долю аутоиммунного поражения приходится 50 - 65% от всех случаев болезни Аддисона. Кроме того, ХНКН может выступать как составная часть аутоиммунного полиэндокринного синдрома I и II типов.
Второй по значимости причиной возникновения первичной ХНКН признается бактериальная и грибковая инфекция (туберкулез, бластомикоз, менингококковая инфекция, гистоплазмоз, сепсис различной этиологии). Среди инфекционных агентов основное значение придается туберкулезу, который длительное время считался основной причиной развития надпочечниковой недостаточности. Однако, установлено, что туберкулезная эиология имеет место только у 30- 35% больных ХНКН. Считается, что кортизол снижает местную резистентность коры надпочечников по отношению к туберкулезной инфекции и тормозит образование специфических гранулем. В условиях же дефицита глюкокортикоидов микобактерии относительно беспрепятственно размножаются в пораженных надпочечниках, вызывая обширные некрозы. Поражение надпочечников обычно происходит вследствие гематогенной дессиминации. При этом, очаг поражения может располагаться не только в легких, но и в кишечнике, костях, мочеполовых органах. Следует помнить, что отсутствие таких очагов, далеко не всегда позволяет исключить туберкулезную этиологию Аддисоновой болезни.
Менее чем у 10% больных причиной возникновения заболевания являются амилоидоз, метастазы опухолей в надпочечники (рак бронхов и молочной железы), гемохроматоз, сифилис, гемосидероз, склеродермия, бруцелез. Гипокортицизм может развиться как осложнение при использовании различных лекарственных препаратов (блокаторов стероидогенеза в надпочечниках, цитостатиков, антикоагулянтов, барбитуратов).
Развитие вторичной адреналовой недостаточности может быть обусловлено изолированным дефицитом кортикотропина, опухолями гипофиза, различными сосудистыми заболеваниями (кровоизлияния в гипофиз, аневризмы сонной артерии), гранулематозными процессами в области гипофиза (саркоидоз, сифилис, аутоиммунный гипофизит), оперативным удалением гипофиза или его облучением, а также отменой кортикостероидов после их длительного применения по поводу различных заболеваний.
Возникновение деструктивных изменений в коре надпочечников приводит к выпадению функции глюкокортикоидных, минералокортикоидных и половых гормонов, что в свою очередь способствует нарушению всех видов обмена в организме.
В результате недостатка глюкокортикоидов, обеспечивающих глюконеогенез, снижаются запасы гликогена в печени и мышцах, уменьшается уровень глюкозы в крови и тканях. Поэтому для больных болезнью Аддисона характерны частые гипогликемии, плоская гликемическая кривая. Следствием гипогликемических состояний является возникновение у пациентов адинамии и мышечной слабости. Глюкокортикоидная недостаточность приводит к угнетению синтеза белка и рибонуклеиновой кислоты в печени, усугубляет водно-электролитные нарушения, снижает активность ферментов. Избыточной продукцией кортикотропина и меланоцитостимулирующего гормона обусловлено отложение меланина в сосочковом слое кожи (меланодермия).
Понижение продукции минералокортикоидов, а также нарушения углеводного обмена способствуют возникновению у больных ХНКН выраженных электролитных нарушений. Часто можно наблюдать повышение уровня калия в плазме крови, снижение содержания натрия и хлоридов. В результате отмечается снижение объема циркулирующей крови и показателей артериального давления, развитие дегидратации. Указанные электролитные сдвиги, нарушения углеводного обмена, снижение активности АТФазы и недостаток альдостерона способствуют развитию явлений миокардиодистрофии.
Дефицит половых гормонов лежит в основе появления нарушений менструального цикла у женщин и импотенции у мужчин. Кроме того, снижение продукции половых гормонов ослабляет процессы анаболизма преимущественно в мышечной ткани, вызывая гипоплазию и атрофию последней.
Классификация.
В настоящее время, в зависимости от уровня поражения выделяют следующие формы надпочечниковой недостаточности:
- первичную, которая обусловлена поражением коркового слоя надпочечников (болезнь Аддисона);
- вторичную, возникающую в результате снижения секреции кортикотропного гормона гипофизом;
- третичную, развитие которой связано с дефицитом кортиколиберина.
Кроме того, ряд авторов рекомендует выделять медикаментозную форму надпочечниковой недостаточности.
По клиническому течению различают типичную (минеральную) форму, при при которой имеет место снижение уровня альдостерона и беспигментную (отсутствует меланодермия). На долю последней приходится около 10-15% ХНКН.
По степени тяжести надпочечниковая недостаточность подразделяется на легкую, среднюю и тяжелую. О легкой степени говорят в тех случаях, когда имеется отчетливый клинический эффект на фоне диетотерапии. Средняя степень ХНКН характеризуется существенным улучшением течения заболевания при курсовом использовании глюкокортикоидных препаратов. В случае тяжелой степени ХНКН периодически отмечается развитие аддисонических кризов на фоне постоянной заместительной терапии глюко- и минералокортикоидами.
Клиническая картина.
Для хронической надпочечниковой недостаточности характерно постепенное и медленное развитие. Клинические симптомы гипокортицизма отчетливо проявляются при разрушении 80 – 90% железистой ткани. Основными симптомами недостаточности коры надпочечников являются общая слабость, повышенная утомляемость, снижение массы тела, гипотония, боли в суставах и мышцах, гастроинтестинальные симптомы, гиперпигментация (для перичной ХНКН) и нарушения электролитного обмена.
Необходимо отметить, что клиническая картина надпочечниковой недостаточности отличается большим разнообразием.
К наиболее ранним симптомам заболевания относятся периодически возникающая слабость, утомляемость, усиливающиеся к концу дня, потемнение кожных покровов, пигментация слизистых, снижение массы тела, головокружения, обмороки, гипотония, спонтанные гипогликемии, потеря аппетита, тошнота, рвота, боли в мышцах и поясничной области, запоры, боли в суставах. Жалобы часто усиливаются на фоне развития у больных интеркуррентных инфекций и при проведении, даже незначительных по объему, оперативных вмешательств.
В ряде случаев заболевание может начинаться с гиперпигментации. Появление последней возможно задолго до развития первых симптомов надпочечниковой недостаточности. По-видимому, это связано с сохраняющейся компенсацией, обусловленной усиленной стимуляцией оставшихся железистых клеток кортикотропным гормоном. Причиной появления пигментации может послужить инсоляция, однако, в этом случае изменение цвета кожных покровов у пациентов с ХНКН сохраняется существенно более длительное время. Окраска кожи больных с недостаточностью коры надпочечников может быть от дымчато-серой до цвета загара, иногда интенсивно-коричневой с бронзовым оттенком. Характерным считается усиленное окрашивание мест трения одежды, раздражения, послеоперационных рубцов, разгибательных поверхностей суставов кистей рук, иногда стоп, гениталий, околососковых ореол, ладонных складок. Характерны пятна слизистой рта, языка, особенно десен и губ. Сначала наблюдаются небольшие коричневые пятна, которые в последующем генерализуются. Усиление пигментации отмечается в период нарастания гипокортицизма, в предкризовом состоянии и во время криза. Следует отметить, что существует отчетливое соотношение между интенсивностью пигментации с одной стороны и давностью и тяжестью ХНКН с другой. Необходимо учитывать, что у некоторых больных надпочечниковая недостаточность протекает без гиперпигментации.
При прогрессировании заболевания увеличивается слабость, больные перестают справляться с обычной работой. Нередко слабость достигает степени прострации. Одновременно развивается психическая астенизация, подавленность, негативизм, эмоциональная лабильность, периодически у ряда больных отмечается депрессия. Масса тела больных при отсутствии адекватного лечения существенно снижается.
Для изменений со стороны сердечно-сосудистой системы характерно стойкое снижение величины артериального давления. Весьма часто отмечается падение давления с развитием обморочных состояний. Однако, следует помнить, что снижения АД может и не быть. Подобное течение заболевания объясняется развитием симптомов гипокортицизма у больных с исходно повышенными цифрами артериального давления, например, у страдающих гипертонической болезнью. Недостаток надпочечниковых гомонов, главным образом альдостерона, способствует потере организмом натрия, хлора и воды, приводя к снижению объема циркулирующей крови и развитию гиповолемии. Последняя, в свою очередь, вызывает снижение ударного и минутного объемов кровообращения. Исчезновение потенциирующего влияния глюкокортикоидов на катехоламины, обладающие положительным инотропным действием ухудшает сократительную способность миокарда.
Развитию явлений сердечной недостаточности способствует наличие у больных ХНКН миокардиодистрофии. На ЭКГ выявляются диффузные мышечные изменения, снижение вольтажа всех зубцов. Зубец Т иногда становится отрицательным, удлиняются интервалы PQ и QT. Повышение концентрации внутриклеточного калия может приводить к появлению нарушений проводимости в виде атриовентрикулярной и внутрижелудочковой блокады. Часто отмечаются различные нарушения ритма (бради- и тахикардия, экстрасистолия).
Со стороны дыхательной системы специфических изменений (за исключением туберкулезной этиологии ХНКН) не выявляется.
Желудочно-кишечные расстройства занимают значительное место в клинической картине надпочечниковой недостаточности. Характерны боли в животе без определенной локализации, снижение аппетита, тошнота, рвота, иногда поносы, ахлоргидрия, повышенная потребность в соленой пище. Нередко у больных выявляются язвенное поражение желудка и двенадцатиперстной кишки, гастрит, спастический колит.
Проявления надпочечниковой недостаточности могут маскироваться не только расстройствами со стороны желудочно-кишечного тракта. Трудноразрешимые диагностические проблемы возникают при сочетании ХНКН с гипотиреозом, диффузным токсическим зобом, сахарным диабетом, циррозом печени и склеродермией.
Грозным осложнением хронического гипокортицизма является аддисонический криз, механизм развития которого связан с резким прогрессирующим дефицитом в организме кортизола и кортизона, а также сользадерживающих гормонов - альдостерона и дезоксикортикостерона. Причинами возникновения острой надпочечниковой недостаточности, помимо ХНКН, могут быть: врожденная гипоплазия надпочечников, кровоизлияние в надпочечники, врожденная верилизирующая недостаточность коры надпочечников с синдромом потери соли, синдром Уотерхауза-Фридериксена, удаление злокачественной опухоли надпочечника, а также тотальная адреналэктомия. Надпочечниковый криз развивается обычно постепенно в течение нескольких суток. Реже – возможно развитие острого гипокортицизма в течение нескольких часов (например, после экстракции зуба или на фоне тяжело протекающей пневмонии). Характерно усиление мышечной слабости, адинамии, нарастание диспептических явлений, прогрессирующее падение артериального давления, нарастание тахикардии. Отмечается снижение температуры тела. Кожные покровы сухие, тургор кожи снижен. Сознание сохранено, речь невнятная. При отсутствии своевременно начатого лечения развивается надпочечниковая кома. При этом, летальность составляет до 20%. Отмечается потеря сознания, артериальное давление не определяется (коллапс), больные покрываются холодным потом. В последующем присоединяется периодическое дыхание и судорожный синдром.
Диагностика.
Диагностика хронической надпочечниковой недостаточности основана на анамнестических данных, характерной клинической картине, результатах исследования функции коры надпочечников, а также учете состояния других органов эндокринной системы.
Анамнез характеризуется длительностью, ухудшением состояния в осенне-весеннее время, повышенной чувствительностью к загару, частыми обмороками, снижением веса, быстрой утомляемостью после физической нагрузки.
Аутоиммунное поражение надпочечников диагностируют при обнаружении органоспецифических аутоантител в сыворотке крови. Для их определения могут быть использованы реакции преципитации, пассивной гемагглютинации и связывания комплемента, а также метод непрямой иммунофлюоресценции.
В тех случаях, когда удается выявить наличие кальцинатов в надпочечниках или очагов туберкулезного поражения в других органах следует констатировать туберкулезную этиологию заболевания. Кроме того, наличие хронического инфицирования туберкулезного характера можно подтвердить или отвергнуть путем проведения туберкулиновых проб.
Из гормональных исследований в диагностике ХНКН имеют значение снижение содержания 17- оксикортикостероидов (17-ОКС) и свободного кортизола в суточной моче, понижение уровня кортизола плазмы крови, увеличение секреции кортикотропного гормона гипофизом и, отчасти, снижение уровня альдостерона.
Однако, нормальное содержание гормонов и их метаболитов при наличии клинических симптомов заболевания далеко не всегда позволяет отвергнуть диагноз, поскольку стертые формы ХНКН могут быть обусловлены снижением функциональных резервов коры надпочечников и проявляться только в стрессорных ситуациях, когда возрастает потребность в глюко- и минералокортикоидах.
Уточнению причины вторичной адреналовой недостаточности помогают проведение рентгенографии и компьютерной томографии черепа, ядерно-магнитно-резонансной компьютерной томографии (исключение опухоли гипофиза), а также исследование полей зрения.
С целью облегчения выявления хронической недостаточности коры надпочечников, а также ее скрытых форм, на основании анализа литературы и результатов собственных исследований, проведенных на кафедре терапии усовершенствования врачей военно-медицинской академии, нами предложен алгоритм диагностики хронического гипокортицизма (рис. 1).
…………… вставка - алгоритм диагносгики …………………….
В качестве отправной точки алгоритма предлагается использовать комплекс клинических признаков (гиперпигментация, снижение артериального давления, слабость, утомляемость, диспептические расстройства, похудание и мышечная атрофия), на основании выявления которых, врачу необходимо задуматься о возможном наличии хронического гипокортицизма. С целью верификации диагноза пациенту проводят исследование уровней кортикотропина и кортизола в крови, а также экскреции 17-оксикортикостероидов с суточной мочой. Снижение 17-ОКС и кортизола, повышение кортикотропного гормона подтверждают диагноз первичной ХНКН. Если, помимо, снижения 17-ОКС и кортизола выявляется сниженный уровень кортикотропина, то констатируется вторичная надпочечниковая недостаточность. Определенную помощь в постановке диагноза может оказать исследование показателей электролитного обмена. В частности, в пользу адреналовой недостаточности свидетельствует выявление гипонатриемии и гиперкалиемии.
В тех случаях, когда при наличии клинических признаков заболевания не удается выявить снижения функционального состояния гипофиз-адреналовой системы, необходимо проведение функциональных тестов.
Из стимулирующих тестов наибольшее распространение получила проба с адренокортикотропным гормоном и его синтетическими аналогами (кортикотропин, синактен, синактен-депо). Принято выделять кратковременные и длительные пробы.
Кратковременная проба позволяет определить имеющиеся (наличные) резервы коры надпочечников. В этом случае до, через 30 и 60 минут после быстрого внутривенного введения синактена в дозе 0,25 мг, растворенного в 5,0 мл физиологического раствора определяется уровень кортизола.
У здоровых концентрация кортизола повышается в два – четыре раза. Отсутствие реакции свидетельствует об исчерпании резервов коры надпочечников. Нормальный подъем уровня кортизола при кратковременной стимуляции не исключает наличия ХНКН, поскольку не позволяет оценить потенциальных резервов коры надпочечников.
Определение последних возможно путем применения проб с длительной стимуляцией надпочечников. С этой целью назначают внутримышечно кортикотропин или синактен-депо. Синактен-депо вводится однократно в дозе 1 мг. Что касается кортикотропина, то он назначается ежедневно утром в дозе 30 - 40 ед. в течение трех дней подряд. При этом, оценка пробы осуществляется по уровню кортизола крови или суточной экскреции уринарных 17-оксикортикостероидов до и на 1-й, 3-й и 5-й день после введения препарата.
В результате проведения пробы содержание свободного кортизола или 17-ОКС у здоровых людей увеличивается в 3 – 5 раз. У пациентов с полной первичной ХНКН значения показателей после стимуляции не меняются. В случае относительной адреналовой недостаточности исходные показатели могут быть нормальными или сниженными, в первый день стимуляции наблюдается аналогичное со здоровыми людьми повышение уровня глюкокортикоидов, однако отсутствует прирост исследуемых показателей на 3-й день проведения пробы. При вторичной ХНКН в первые дни после стимуляции уровень кортизола или 17-ОКС может не возрастать, однако, в последующие 3-5 дней их концетрация может достигать нормальных значений.
В связи тем, что синтетические препараты кортикотропина часто оказываются труднодоступны, с целью диагностики скрытых форм ХНКН возможно использование пробы с инсулиновой гипогликемией. Методика теста следующая: пациенту внутривенно капельно в течение часа вводится инсулин короткого действия (например, актрапид) в 100-150 мл изотонического раствора из расчета 0,1 ед. на 1 кг массы тела. До и после введения инсулина проводится исследование уровня кортизола в плазме крови. Следует иметь ввиду, что при появлении признаков гипогликемии в процессе проведения пробы, введение инсулина следует досрочно прекратить и выполнить забор крови на кортизол. После завершения пробы больного необходимо хорошо накормить и внутривенно струйно ввести 30-40 мл 40% раствора глюкозы. Критерии оценки теста те же, что и при синактеновой пробе.
Дифференциальный диагноз. Болезнь Аддисона необходимо дифференцировать с вторичной адреналовой недостаточностью, а также с заболеваниями протекающими с гиперпигментацией, гипотонией и диспептическими расстройствами. Для вторичной ХНКН характерно отсутствие гиперпигментации кожи и слизистых, сниженный уровень кортикотропного гормона и потенциальных резервов коры надпочечников после их длительной стимуляции, а также часто сопутствующий гипогонадизм, гипотиреоз и отставание в росте. Следует помнить о том, что у пациентов с выраженным гипотиреозом снижается потребность в кортизоле, что сопровождается менее выраженными проявлениями гипокортицизма. При этом, лечение таких больных тиреоидными гормонами может в свою очередь привести к более тяжелому течению надпочечниковой недостаточности или способствовать появлению отчетливых проявлений ХНКН при скрытом течении гипокортицизма.
Частые гипогликемические состояния у пациентов с ХНКН требуют проведения дифдиагностики с органическим и функциональным гиперинсулинизмом.
Ряд заболеваний, таких как гемохроматоз, склеродермия, дерматомиозит, порфирия, пеллагра, циррозы печени, меланосаркома, лимфогранулематоз, нейрофиброматоз Реклингаузена, диффузный токсический зоб, синдром Олбрайта, а также отравления солями тяжелых металов могут сопровождаться изменением цвета кожных покровов. В этих случаях, помимо типичной клинической картины, характерной для этих заболеваний, исключению надпочечниковой недостаточности способствуют данные анамнеза и результаты исследования функционального состояния надпочечников.
ХНКН следует дифференцировать с патологией сопровождающейся диспептическими расстройствами и анорексией. Из этих состояний следует выделить хронический энтерит, заболевания желудка, нефрит, беременность, неврастению и неврогенную анорексию. Решающее значение в дифдиагностике принадлежит оценке гормонального спектра.
Хронический гипокортицизм приходится дифференцировать с гипотоническими состояниями, в частности, с нейроциркуляторной дистонией по гипотоническому типу. В ряде случаев клиническая картина ХНКН напоминает таковую при миокардите. При этом, в пользу поражения миокарда свидетельствуют связь с инфекцией, короткий анамнез, увеличение размеров сердца, наличие систолического шума и явлений сердечной недостаточности.
И наконец, достаточно сложно бывает отдифференцировать хроническую адреналовую недостаточность от аутоиммунного полиэндокринного синдрома. О наличии у пациента полиэндокринопатии свидетельствуют обнаружение органоспецифических аутоантител в с
|
|
|
