Исходные состояния паралича

Наиболее надежным опорным пунктом для клинического ра­зумения самых различных болезненных состояний, с которыми мы имеем дело, является, как я полагаю, их исход. Мы достаточ­но видели, как в течении одной и той же болезни различнейшие картины могут сменять друг друга, так что на первый взгляд явля­ется невозможным понять их внутреннюю связь. Но когда, нако­нец, прошли более преходящие сопутствующие явления, то все яснее и определенней выступают, по крайней мере в неизлеченных случаях, существенные в картине болезни расстройства. По исходу болезней мы поэтому лучше всего можем составить себе суждение, какие симптомы болезни клинически являются важ­ными и какие нет. Но если мы совсем оставим в стороне эту точку зрения клинической группировки, то для врача все-таки является практически крайне важным установление исхода болезней. То­лько это дает ему возможность предсказывать будущее, задача, которая в психиатрии, по чисто практическим; причинам, имеет еще большее значение, чем вообще в медицине, тем более, что врач при бессилии наших методов лечения часто принужден ис­кать единственного удовлетворения лишь в разрешении этой за­дачи.

Паралич является той болезнью, которая благодаря законо­мерности ее исхода, несмотря на многообразие своих форм, од­на из первых была истолкована как одно целое. Идеи величия и унижения, возбуждения и депрессии, бред и галлюцинации — все при этой болезни в конце концов происходит на фоне свое­образного, глубокого слабоумия в соединении с параличем. Конец, поскольку особые обстоятельства не приводят к нему прежде­временно, везде один и тот же. Но что вышеупомянутые, более всего бросающиеся в глаза расстройства являются на самом деле не существенными, а только побочными, сопровождающими яв­лениями болезненного процесса, этому учат нас те многочис­ленные случаи, при которых с самого начала в картине болезни господствует почти в чистом виде простое паралитическое поглупение.

Если вы посмотрите на машиниста 41 года {случай 31), кото­рого я вам здесь демонстрирую, то вы сейчас же увидите, что бо­льной в высокой степени слабоумен. Он медленно и с трудом отвечает на вопросы, не знает точно, где находится, думает, что он в “водолечебном заведении, где находятся нервно-больные”.

Месяц и год он не может назвать, свой возраст указывает невер­но, не знает, когда он женился, как давно он здесь, не знает имен врачей. Его познания оказываются очень скудными. Хотя он усердно читал газеты, он думает, что Вюртемберг — респуб­лика; “кронпринц будет президентом, Георг или как он там на­зывается”. Битва при Седане была 10 или 12 сентября; другие битвы 1870 г. были при Кенигретце, Бельфоре, Саарлуи. При счете больной делает много грубых ошибок, но в результате с удовлетворением говорит, что он хорошо считает в уме. Он со­гласен оставаться здесь; ему здесь нравится, хотя он не считает себя душевнобольным. Ему приходилось т бумажной фабрике, где он работал, много часов проводить в большой жаре, и поэто­му он стал нервным. Настроение больного безразличное; он не задумывается о своем положении и легко дает собой руководить в каком угодно направлении.

Уже при этом кратком разговоре рядом со слабостью сужде­ния и тупостью больного так сильно выступает глубокое пораже­ние памяти и ориентировки, что это нас сейчас же наводит на мысль о прогрессивном параличе.

При телесном исследовании мы находим раньше всего вя­лые, лишенные выражения черты лица с неравномерно выра­женными носогубными складками. Язык сильно дрожит при высовывании; при этом обнаруживаются содружественные дви­жения во всех мышцах лица и шеи. Правый зрачок шире левого; оба не реагируют на свет. Руки дрожат, мышечная сила незначи­тельна; движения неуклюжи и неловки. Сухожильные рефлексы живые; намек на клонус стоп. При стоянии с закрытыми глаза­ми наблюдается шатание. Сильный укол булавкой, который я наношу больному во время разговора, он совсем не замечает; очень удивлен, когда обращаю его внимание на глубоко сидя­щую в руке булавку. Походка несколько тяжела, почерк неуве­ренный. Речь также значительно расстроена; при повторении трудных слов заметно сильное спотыкание на слогах. Кроме того больной часто не в состоянии, когда ему показывают предметы, найти правильное название, хотя он хорошо узнает вещи и сей­час же подтверждает, когда ему называют их; имеются, таким образом, намеки на афазию.

Как вы видите, исследование вполне подтверждает наше предположение. Общая картина данной болезни представляет все существенные черты паралича, правда без бредовых явлений и без расстройств настроения, как это мы видели в прежних случаях этой болезни. Можно было бы думать, что настоящему состоянию предшествовала более развитая картина болезненных симптомов. Этого однако здесь не было. Больной, который родился вне брака и имеет двух отдаленных родственников, которые были душевнобольны, был около 1¼ года тому назад совершенно здоровым, трезвым, прилежным работником. Он женат и имел ребенка. Болезнь обнаружилась впервые после по­жара, однако больной уже 4 года тому назад временно страдал диплопией и тогда же по временам не мог держать мочи. После испуга у него начались головные боли, бессонница, недостаток аппетита, запоры, ослабление памяти и плохое настроение. По временам наступали улучшения; в промежутках больной рабо­тал, но торопливо и с известным возбуждением. Когда он, нако­нец, 4 недели тому назад поступил к нам, с ним несколько раз случались припадки слабости и оглушенности, во время которых у него делалось головокружение, он должен был скорее сесть, и кроме того он обнаруживал ясные признаки афазии. Спустя не­сколько часов он обыкновенно снова оправлялся. Луэс больной отрицает, триппер признает. Такого рода показания получаешь приблизительно от трети больных, точно также часто и при тре­тичном луэсе. Кроме расстройств памяти и намеренного отрица­ния здесь, очевидно, играет роль еще то обстоятельство, что паралич особенно часто, по-видимому, развивается после очень легко протекающего сифилиса. Очень часто слышишь от боль­ных, что у них, правда, когда-то была небольшая язва, но она очень быстро прошла. Более заметные вторичные и третичные явления редки. У нашего больного, однако, прежняя диплопия указывает на сифилитическую основу болезни.

Анамнез дополняет еще картину болезни легкими, но несомненными паралитическими припадками. Подобного рода припадки в соединении с преходящими афазическими расстрой­ствами часто представляют первые признаки начинающегося паралича. В психическом же отношении больной с самого нача­ла являл картину медленно развивающегося слабоумия. Мы имеем, таким образом, дело с развитым дементным параличем.

Случаи, относящиеся к этой группе, впрочем, далеко не однообразны. Более значительная часть, безусловно, должна быть отнесена к сравнительно тяжело протекающим формам па­ралича, Высшая степень слабоумия и конец болезни здесь не­редко наступают в необычайно короткий срок, иногда даже через несколько месяцев, так что иногда приходится думать, что болезнь существовала уже гораздо раньше, не будучи замечен­ной. Я, однако, часто имел случай убедиться в ошибочности это­го мнения. Дальнейшее течение тех случаев, где паралитические припадки случаются часто, ремиссии же обыкновенно отсутствуют, может быть довольно быстрым, так что смерть наступает почти в 1/5 случаев, уже в течение первого года болезни. С дру­гой стороны, наблюдается также незначительное число случаев, в существенном представляющих из себя картину простого сла­боумия, которые отличаются очень медленным течением и нео­бычайно большой продолжительностью. В нашем случае первые следы болезни лежат довольно далеко в прошлом; по крайней мере, мы должны поставить в связь диплопию и расстройство мочеиспускания, наблюдавшиеся 4 года тому назад, с обнару­жившейся затем более ясно болезнью, так как подобные симп­томы часто предшествуют параличу. В виду медленности, с которой более тяжелые расстройства последовали за первыми предвестниками болезни, можно ожидать у нашего больного бо­лее длительного течения болезни1.

Конечный тяжелый стадий исходного состояния болезни вы видите у 50-ти летнего почтового служащего (случай 32), которого я должен демонстрировать вам в постели, так как он уже давно не в состоянии ходить. Кроме того больной со вче­рашнего дня лежит без сознания, не реагирует ни на обращения, ни на уколы булавкой. Голова повернута налево; полуоткрытые глаза тоже смотрят налево и закатились несколько кверху. Зрач­ки широки и не суживаются при освещении. Черты лица вялые, запавшие, губы сухи и покрыты, как и язык, легкими корич­невыми корками. Выдыхаемый воздух отличается наполовину гнилостным, наполовину кисловато-ароматическим запахом, как это обыкновенно бывает у голодающих душевнобольных, и что объясняется примесью ацетона. Дыхание поверхностное, медленное, пульс малый и частый, температура тела несколько повышенная. В конечностях, особенно справа, вы замечаете при попытках движения заметное напряжение; коленные рефлексы, несмотря на это, очень повышены. Если мы выждем некоторое время, то вы увидите, как внезапно глаза совершенно поверты­ваются налево; затем следует толчкообразное, движение головы налево, к которому после короткой паузы присоединяется тря­сение и подергивание головы. Напряжение в конечностях увели­чивается и тоже разряжается легкими подергиваниями, которые преимущественно поражают правую сторону. Все это длится то­лько несколько минут; затем больной опять лежит неподвижно.

То, что вы видите здесь перед собой, является паралитиче­ским припадком. Его можно тотчас отличить от эпилептического по сравнительно небольшой силе судорожных явлений при полном отсутствии сознания, особенно же по неравномерному уча­стию различных мышечных областей, как это свойственно картине корковой эпилепсии в отличие от обыкновенных эпи­лептических припадков, при которой судороги обыкновенно бывают двусторонние. Бывают, впрочем, паралитические при­падки, которые совершенно одинаковы с эпилептическими. В других случаях припадки протекают по картине апоплексии: бо­льные совершенно теряют сознание, с храпящим дыханием вне­запно падают на пол и могут при этом умереть или очнуться через некоторое время с односторонним параличем тела и часто также с афазическими расстройствами. Очень быстрое исчезно­вение этих явлений должно, всегда возбуждать подозрение в па­ралитическом характере припадка; оно находится в связи с тем, что болезненные явления вызываются здесь не кровоизлияния­ми или закупоркой сосудов с последующим размягчением, а микроскопическим поражением мозговой ткани, которое, веро­ятно, надо толковать как действие интоксикации. О легких при­падках головокружения и обмороках, часто со следами афазии, обнаруживающими их фатальное значение, мы уже упоминали.

У нашего больного припадок, который собственно состоит из длинного ряда отдельных припадков, длится уже 30 часов. Это, однако, может продолжаться еще некоторое время, иногда, 8, 10 дней и даже дольше но, конечно, опасность для жизни с каждым днем увеличивается2. Смерть, однако, обычно является не непо­средственным следствием мозгового заболевания, а чаще всего вызывается глотательной пневмонией. Вследствие полной нечув­ствительности гортани, слюна, полная гнилостных возбудителей, беспрепятственно стекает в легкие и вызывает там септическое воспаление. Другую опасность представляют пролежни, которые у беспомощных, вечно неопрятных больных, могут быть преду­преждены только при помощи крайне тщательного ухода, лучше всего при помощи постоянных ванн. Так как больные не глотают, то прием пищи во время паралитического припадка прекращает­ся, и лучше всего дать сначала больному поголодать. Но если при­падок длится дольше 2 —3 дней, то судя по общему состоянию питания, начинают кормить через зонд. До этого можно попробо­вать ввести в кишечник некоторое количество жидкости при по­мощи высоких вливаний физиологического раствора соли; при возбуждающей опасения слабости сердца мы прибегали также к соляным вливаниям под кожу. Полость рта следует, насколько это возможно, держать в чистоте при помощи частого обмывания; следует также обращать внимание на правильное опорожне­ние пузыря и прямой кишки, которое часто приостанавливается. Однако и при самом тщательном уходе резко выраженный пара­литический припадок всегда является серьёзным явлением. Если и удастся спасти жизнь больного, то видишь обычно, что слабо­умие больного после того снова сделало крупный шаг вперед.

Наш больной один раз, 3 месяца тому назад, уже перенес па­ралитический припадок, длившийся несколько дней. Он заболел около 1¾ г. тому назад. Было замечено, что его память стала слабеть, что он делает много ошибок в счете и что он не вполне хорошо говорит и пишет. Хотя эти расстройства быстро про­грессировали, однако он не чувствовал себя больным. Лишь пер­вый упомянутый припадок дал повод к помещению его в боль­ницу, где он оказался уже совсем слабоумным, обнаруживал значительное беспокойство и высказывал скудные идеи вели­чия. К нам в клинику он пришел 7 месяцев тому назад, будучи уже совершенно слабоумным, с ясно выраженными расстройст­вами речи, которые выражались в виде склонности к удвоению глухих слогов. Больной, далее, был заметно афазичен; так, он называл кочергу “дровка, деревяшечка”, “дровяной ящик”, часо­вой ключ “часовой король, часовой заводильщик”. Зрачки еще реагировали; общая рефлекторная возбудимость была настолько повышена, что он при внезапных движениях к его лицу, вздра­гивал всем телом. Если его сажали на стул таким образом, чтобы только кончики ног касались пола, то сейчас же обнаруживалось трясение ног вверх и вниз благодаря появлению клонуса стопы. Хождение и стояние вследствие слабости и напряжения в ногах скоро сделалось невозможным; потеря в весе тела, несмотря на обильное питание, постоянно увеличиваясь, достигла 10 кило­граммов. Больной делался все слабоумнее и беспомощнее, по­стоянно был неопрятен. За последнее время присоединилось еще постоянное, громкое скрипение зубами, как это часто заме­чается в последних стадиях паралича.

Анатомическую основу паралитического слабоумия образуют глубокие разрушения всех важных составных частей мозговой коры: клеток, проводящих путей и также серого основного веще­ства между клетками, дальше сильное разрастание глии, новооб­разование сосудов, внедрение лимфоцитов и плазматических клеток в лимфатические пространства вокруг сосудов, появление многочисленных палочковидных клеток. Конечным результатом является сморщивание мозговой коры в соединении с более или ме­нее полной гибелью тех тканевых частей, которые мы рассматри­ваем, как носителей душевных процессов. Но, кроме того, болезненные изменения распространяются на многие другие об­ласти мозга, большие базальные ганглии, нервные ядра, и даже на спинной мозг, в котором преимущественно поражаются боковые и задние столбы. Наконец, болезнь распространяется и на мяг­кую, и на твердую мозговую оболочки, а также, вероятно, еще на целый ряд органов, однако наши сведения на этот счет до сих пор еще очень не совершенны.

Общая картина всех этих изменений является настолько характерной для болезни, что удается на основании анатомиче­ского исследования выделить из сборного понятия паралича все неоднородные примеси. Клиническое разграничение, правда, во многих случаях остается сомнительным, особенно по отноше­нию к различным формам луэса головного мозга, но серологиче­ское исследование в значительной степени облегчило и здесь нашу задачу. Далее, данные вскрытия учат нас отличать в качест­ве “атипических” параличей целый ряд болезненных картин, ко­торые в виду необычайной локализации изменений, клинически очень существенно отличаются от знакомых уже вам форм.

Вспомогательное значение серологии.уже при жизни ока­залось полезным для правильного толкования тех случаев пара­лича, которые лежат за пределами обычных возрастных групп и которые поэтому сначала толкают мысль в другом направлении. Так, выяснилось, что отдельные случаи, наблюдавшиеся в старческом возрасте, которые без этого мы склонны были бы рассматривать как старческие или артериосклеротические забо­левания, на самом деле принадлежат к паралитическим. Но еще важнее выяснение многих детских форм слабоумия, которые на первый, взгляд можно принять за идиотизм или эпилептическое слабоумие. Мы уже упоминали раньше, что дети паралитиков часто страдают от последствий родительского луэса, иногда в форме паралича; то же самое относится к потомству всяких си­филитиков.

Если вы посмотрите на жалкую истощенную фигуру боль­ного, которого я приказал ввезти к нам на кровати (случай 33), то вы вряд ли предположите, что этому молодому человеку рос­том в 1,37 м. около 18 лет; нормальная длина для его возраста, которой мы в праве ожидать—166—170 см. Вес его тела 26 килогр. вместо нормальных 55—60 килогр. Черты лица совсем детские и при этом совершенно без выражения. Больной лежит несколько съежившись, с согнутыми скрещенными ногами, без движения, на боку; от времени до времени он делает легкие причмокивающие движения ртом. Всякая попытка вступить с ним в общение остается совершенно безуспешной. Ни предметы, которые держат перед ним, ни угрожающие жесты, оклики или другие слуховые раздражения, прикосновения, уколы бу­лавкой не вызывают никакой реакции; только если положить больному что-нибудь в рот, он начинает сосать. Если тронуть слегка согнутые руки, то мы убеждаемся, что они находятся в состоянии сильной контрактуры, которую можно преодолеть лишь с трудом; еще сильнее контрактура в атрофических при­жатых друг к другу ногах, которые никак нельзя больше выпря­мить. Коленные рефлексы живые. Ноги находятся в положении pes eqinus. При этом большой палец удивительным образом за­гнут кверху; когда проводят по подошвенной стороне стопы, он медленно приподнимается еще немного кверху, чтобы затем вернуться к прежнему положению. Зрачки широки, совершен­но не реагируют на свет; вызвать реакцию на аккомодацию в данном состоянии больного невозможно. Следует еще упомя­нуть о зазубренности нижних резцов в виде полулуний.

Картина, которую представляет больной, является таким об­разом глубочайшим слабоумием в соединении с общим спас­тическим параличем, симптомом Бабинского и известными особенностями, которые указывают на сифилитическую под­кладку, именно неподвижность зрачков и Hutschinson’овские зубы. Это подозрение подтверждается серологическим исследо­ванием, которое обнаружило в крови и цереброспинальной жид­кости Вассермановскую реакцию, т. е. признаки, свойственные параличу. Число клеток в спинальной жидкости составляло 14 в кубическом миллиметре. Не подлежит при этих обстоятельствах сомнению, что мы имеем здесь перед собой последнюю стадию паралитического заболевания, как она наблюдается повсюду, где больные не погибают уже раньше благодаря каким-нибудь слу­чайностям. Мы должны будем поэтому предположить, что у ро­дителей был луэс, хотя они это и отрицают; иначе надо думать, как это бывает в редких случаях, что заражение сифилисом про­изошло в раннем детстве каким-нибудь другим путем.

У нашего больного нет ни братьев, ни сестер. В первые годы жизни он не обнаруживал никаких расстройств и в школе вначале успевал довольно хорошо. На 7-ом году у него случи­лись в один день два раза судороги. С тех пор мальчик стал от­ставать в своем развитии, учился плохо, постепенно “поглупел” и отупел, и 13-ти лет должен был оставить школу, пройдя два класса. Через год снова появились судороги, повторявшиеся каждые два дня, а нередко и несколько раз в один день. Умст­венная слабость увеличивалась; вместе с тем мальчик стал раз­дражителен и “злобен”, ночью беспокоен, неуклюж в работе, наконец стал мараться под себя; речь стала совершенно непо­нятной. Когда он вскоре после того был доставлен к нам, он был уже в высокой степени слабоумен: не узнавал своей мате­ри, не умел играть, умел произносить только несколько слов. Движения его были неуверенны и атактичны; он не мог ни хо­дить, ни стоять, иногда наблюдалось скрипение зубами. Уже тогда была контрактура в конечностях; симптом Бабинского и связанная с ним постоянная гиперекстензия большого пальца; уже обнаруживалась точно также неподвижность зрачков, ко­торая наблюдалась и при аккомодации. С тех пор душевный и телесный распад прогрессировал медленно, но беспрерывно; вес тела, который по временам подымался до 33 клгр., стал с год тому назад постоянно падать. Бросающимся в глаза сопут­ствующим явлением в течении болезни были судорожные при­падки, которые с значительными колебаниями в частоте появлялись до 10 раз в день. С внезапным криком и посинени­ем лица наступали сильные, то более односторонние подерги­вания конечностей и мышц лица и глаз, то двусторонние которые прекращались приблизительно через 1/2 минуты и, очевидно, сопровождались потерей сознания. Иногда они со­провождались легкими временными повышениями температу­ры и всегда увеличением белых кровяных шариков, число которых повышалось с 8—9000 в бесприпадочные дни до 16—18000 даже до 32000 в кубическом миллиметре в дни при­падков. Эти нередкие у молодых паралитиков эпилептиформные припадки отличаются от описанных раньше форм во-первых своим обилием, а во вторых отсутствием последую­щих явлений паралича. Во время одного из таких припадков под влиянием мышечных судорог произошел перелом правого плеча, который сросся при соответствующем лечении, оставив еще до сих пор ощутимое утолщение. Уже давно известно, что у паралитиков нередко наблюдается сильная ломкость костей; точно также сравнительно легко разрушаются при насилиях ушные хрящи, так что появляются гематомы уха. Родственной этим расстройствам является, по всей вероятности, склонность паралитиков к пролежням, от которых их можно уберечь толь­ко при помощи самого тщательного ухода, в некоторых случаях помещением в постоянную ванну.

Обусловленный наследственным сифилисом “юношеский” паралич обыкновенно проявляется, как и у взрослых, лишь дол­гое время спустя после проникновения болезненных возбудите­лей, большей частью около 10 года жизни. Его проявления обычно гораздо менее бурны; его течение значительно медленнее; в данном случае он длится уже более 11 лет1. Эго значит, что или наследственный луэс в состоянии вызвать лишь ослаблен­ную форму болезни, или что детский организм обладает прибо­рами, которые в состоянии противодействовать вредоносным влияниям. Какое из этих предположений правильно, мы сумеем решить лишь тогда, когда мы будем обладать ясным представле­нием о сущности паралича. Пока мы можем сказать только то, что его принципиально надо отличать от луэса мозга. За пара­лич, кроме иных данных вскрытия и сильно выраженной Вассермановской реакции в цереброспинальной жидкости, говорят прежде всего длительность подготовительного периода паралича и его неизбежный смертельный исход, до известной степени также его неподатливость антисифилитическому лечению. Мно­гие симптомы говорят за то, что паралич представляет общее за­болевание, “кахексию”, в совершенно другом смысле, чем луэс нервной ткани. Я хотел бы еще указать здесь на слишком мало исследованные анатомические изменения в самых различных органах тела, на “трофические” расстройства и на неудержимое физическое истощение, которому удивительным образом часто предшествует очень большое увеличение веса тела. Во всяком случае, мы должны себе представлять связь паралича с всегда за­долго до того приобретенным луэсом иначе, чем при формах третичного сифилиса, поддающихся излечению и ведущих к ис­тощению или смерти только вследствие заболеваний определен­ных органов. Moebius поэтому говорил здесь о “метасифилисе”, будущее должно показать, какое более точное содержание мы должны будем вложить в это название.

XII лекция