Поражение опорно-двигательного аппарата

Протокол диагностики и лечения

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

1. Название протокола:Ювенильная системная склеродермия.

2. Код протокола:12.3.2 П-4

3. Код(ы) по МКБ-10 · М32.2. Системный склероз, вызванный лекарствами и химическими соединениями. · М34. Системный склероз. · М34.0. Прогрессирующий системный склероз. · М34.1. Синдром CREST. · М34.8. Другие формы системного склероза. · М34.9. Системный склероз неуточнённый.

4. Сокращения, используемые в протоколе:

5. Определение со ссылкой на источник информации)Ювенильная системная склеродермия - хроническое полисистемное заболевание из группы системных заболеваний соединительной ткани, развивающееся в возрасте до 16 лет и характеризующееся прогрессирующими фиброзно-склеротическими изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и вазоспастическими реакциями по типу синдрома Рейно.

6. Дата разработки протокола: 23.09.11

7. Категория пациентов: дети до 18 лет

8. Пользователи протокола: стационары педиатрического ревматологического профиля

9. Указание на отсутствие конфликта интересов

II.МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ*

Клиническая классификация (наиболее распространенные подходы, например: по этиологии, по стадии и т.д.

Классификации ЮССЮ нет, поэтому используют классификацию, разработанную для взрослых пациентов.

Клинические формы системной склеродермии

· Пресклеродермия. Может быть диагностирована у ребёнка с синдромом Рейно при наличии специфических антител - AT Scl-70, антител к центромере (в последующем в большинстве случаев развивается ювенильная системная склеродермия).

· Системная склеродермия с диффузным поражением кожи (диффузная форма) - быстропрогрессирующее распространённое поражение кожи проксимальных и дистальных отделов конечностей, лица, туловища и раннее поражение (в течение первого года) внутренних органов, выявление антител к топоизомеразе I (Scl-70).

· Системная склеродермия с лимитированным поражением кожи (акросклеротическая форма) - длительный изолированный синдром Рейно, который предшествует ограниченному поражению кожи дистальных отделов предплечий и кистей, голеней и стоп, поздние висцеральные изменения, выявление антител к центромере. Особенность ювенильной системной склеродермии - атипичный кожный синдром в виде очагового или линейного (по гемитипу) поражения кожи, который не является классическим акросклеротическим вариантом.

· Склеродермия без склеродермы - висцеральные формы, при которых в клинической картине преобладает поражение внутренних органов и синдром Рейно, а изменения кожи минимальны или отсутствуют.

· Перекрёстные формы - сочетание признаков системной склеродермии и других системных заболеваний соединительной ткани или ювенильного ревматоидного артрита.

· Течение ССД- острое, подострое,хроническое.

· Степени активности заболевания: I -минимальная, II -умеренная, III- максимальная

· Стадии ССД- I начальная, выявляют 1-3 локализации болезни; II –генерализация, отражает системный, полисиндромный характер болезни, III- максимальная- поздняя (терминальная), появляется недостаточность функции одного или нескольких органов.

Этиология системной склеродермии (ССД). До настоящего времени этиология до конца не изучена.

11. Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации** (плановая, экстренная)

• Впервые выявленная ювенильная системная склеродермия для полного обследования и подбора лечения.
• Необходимость мониторинга состояния ребёнка и контроля проводимого лечения, оценки её эффективности и переносимости.
• Появление признаков прогрессирования заболевания и необходимость коррекции лечения.

 

12. Диагностические критерии** (описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса)

Для диагностики системной склеродермии предложены предварительные диагностические критерии ювенильной системной склеродермии, разработанные европейскими ревматологами (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Для установления диагноза необходимо 2 больших и по крайней мере один малый критерий. Предварительные диагностические критерии ювенильной системной склеродермии (Pediatric Rheumatology European Society, 2004)

Критерии	Значение
Большие критерии	Склероз/индурация Склеродактилия (симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев) Синдром Рейно
Малые критерии	Сосудистые: Изменения капилляров ногтевого ложа по данным капилляроскопии Дигитальные язвы Гастроинтестинальные: Дисфагия Гастроэзофагеальный рефлюкс Почечные: Почечный криз Появление артериальной гипертензии Кардиальные: Аритмия Сердечная недостаточность Легочные: Легочной фиброз (по данным КТ/РГ) Нарушения диффузии легких Легочная гипертензия Скелетно-мышечные: Сгибательные, сухожильные контрактуры Артрит Миозит Неврологические: Нейропатия Синдром карпального канала Серологические: АНФ Специфические АТ (Scl-70, антицентромерные, РМ- Scl)
Критерии диагноза ювенильной ССД	Наличие двух больших и по крайней мере одного малого критериев.

Критерии	Определения
Большие критерии	Проксимальная склеродерма: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев проксимально от пястно-фалонговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут затрагивать лицо, шею, туловище (грудная клетка и живот).
Малые критерии	Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные вовлечением пальцев. Рубцы на кончиках пальцев или потеря вещества подушечек пальцев. Двусторонний базальный легочный фиброз: двусторонние сетчатые или линейнонодулярные тени, наиболее выраженные базальных участках легких при стандартном рентгенологическом исследовании; могут быть проявление по типу «сотового» легкого. Эти изменения не должны быть связаны с первичным поражением легких.
Критерии диагноза системной склеродермии	Наличие большого критерия либо по меньшей мере двух малых критериев. Чувствительность данных критериев составляет 97%, а специфичность – 98%

Ранняя диагностика ССД основана на характерной триаде первоначальных симптомов заболевания:

· Синдром Рейно

· Характерное поражение кожи

· Поражение суставов (чаще полиартралгии или склонность к контрактурам)

 

Общие симптомы ювенильной системной склеродермии

В дебюте системной склеродермии у больных можно продолжительно наблюдать изолированный синдром Рейно. Отмечают потерю массы тела, слабость, снижение толерантности к физической нагрузке. Острое начало болезни характеризуется повышением температуры тела, у части больных - высокой лихорадкой.

12.2. физикальное обследование

Поражение кожи

Кожный синдром наблюдают практически у всех больных. Он играет ведущую роль в точной диагностике.

Выделяют 3 стадии кожного поражения.

• Стадия отека - появление на коже участков сосудистого стаза, пятен с характерным лиловым венчиком по периферии. В зависимости от интенсивности отёка кожа может принимать различную окраску - от белой до синюшно-розовой.
• Стадия индурации - утолщение кожи тестовидной консистенцией, кожа плотно спаяна с подлежащими тканями, не собирается в складку. Цвет становится бело-жёлтым, восковидным, может приобретать окраску слоновой кости.
• Стадия склероза и атрофии - первоначально кожа становится плотной и утолщённой, имеет характерный блеск, желтоватую окраску; нарушается работа сальных и потовых желёз. Поражаются придатки кожи: отмечается выпадение волос, атрофия волосяных фолликулов, развивается дистрофия ногтей. Позже кожа истончается, приобретает пергаментный вид, становится неравномерно окрашенной, сухой. Сквозь истончённую кожу просвечивают подкожные сосуды, формируя своеобразный сосудистый рисунок. В местах костных выступов кожа изъязвляется, развиваются грубые трофические нарушения, трещины с вторичным инфицированием.

В зависимости от распространённости и характера поражения выделяют несколько вариантов кожного синдрома при системной склеродермии у детей.

• Системная склеродермия с диффузным поражением кожи - быстрое тотальное индуративное поражение кожного покрова. При поражении кожи туловища у детей может появиться ощущение «корсета» или «панцыря», в некоторых случаях ограничивающее экскурсию грудной клетки.
• При акросклеротическом варианте системной склеродермии в первую очередь поражаются дистальные отделы конечностей (кисти рук, реже стопы). Пальцы вследствие отёка и индурации становятся плотными и их трудно сжать в кулак (склеродактилия), формируются контрактуры, кисти приобретают вид «когтистой лапы». Характерен синдром Рейно с нарушением трофики концевых фаланг пальцев рук и ног, развитием дигитальных рубчиков и пренекрозов у 1/3 больных. Типичные склеродермические изменения кожи лица приводят к выпадению ресниц, бровей, возникают маскообразность лица, гипомимия; истончаются ушные раковины, нос («птичий нос»), губы, затруднено открывание рта, вокруг которого формируются морщины («кисетный» рот).
• Проксимальная форма системной склеродермии - поражение кожи туловища и проксимальных отделов конечностей выше пястных и плюсневых суставов.
• Гемисклеродермия - поражение одной конечности и одностороннее поражение туловища и одноимённых конечностей, иногда с распространением области поражения на кожу шеи и половины лица. Глубокие трофические нарушения в области поражения - нередко причина уменьшения объёма конечности и нарушения её роста, приводящие к инвалидизации ребёнка.
• Атипичная форма системной склеродермии - стёртое или очаговое поражение кожи.

Телеангиэктазии (локальные расширения капилляров и мелких сосудов, нередко напоминающие звёздочки) характерны для системной склеродермии с ограниченным поражением кожи, их обнаруживают у 80% больных в поздних стадиях развития заболевания.

Акросклеротическому варианту системной склеродермии свойственно образование мелких кальцинатов в мягких тканях, особенно часто в периартикулярных областях (на пальцах, в области локтевых и коленных суставов и др.), подвергающихся травматизации. Подкожный кальциноз получил название синдрома Тибьерже-Вайссенбаха. Кальциноз (С) в сочетании с синдромом Рейно (R), нарушением моторики пищевода (Е), склеродактилией (S) и телеангиэктазиями (Т) свойствен особой форме системной склеродермии - CREST-синдрому.

Синдром Рейно

Наблюдается у 75% больных ювенильной системной склеродермией и представляет собой феномен трёхфазного изменения цвета кожи пальцев рук, реже рук и ног (в отдельных случаях кончика носа, губ, кончика языка, ушных раковин), обусловленный симметричным пароксизмальным вазоспазмом. В первой фазе отмечается побледнение кожи, возникает чувство похолодания или онемения; во второй фазе развивается цианоз, а в третьей - покраснение пальцев с ощущением жара, «ползания мурашек», болезненности.

При длительно сохраняющемся синдроме Рейно нарастает фиброз, отмечается уменьшение объёма концевых фаланг пальцев, возможно появление язв на их кончиках с последующим рубцеванием, а в отдельных случаях - развитие гангрены.

Редко при ювенильной системной склеродермии наблюдается «системный синдром Рейно», вызванный спазмом артерий внутренних органов (сердца, лёгких, почек, ЖКТ), головного мозга, органа зрения и др. Клинически он проявляется подъёмом АД, нарушением коронарного кровотока, головными болями, внезапным нарушением зрения и слуха.

Поражение опорно-двигательного аппарата

Опорно-двигательный аппарат страдает у 50-70% больных ювенильной системной склеродермией, в большинстве случаев характерно симметричное полиартикулярное поражение. Дети жалуются на боли в суставах, ощущение «хруста», нарастающее ограничение движений в мелких суставах кистей (иногда стоп), а также лучезапястных, локтевых, голеностопных и коленных суставах. Нередко развиваются нарушения походки, трудности в самообслуживании, при письме.

Первоначально отмечают умеренные экссудативные изменения суставов. Наиболее характерен псевдоартрит - изменение конфигурации суставов и формирование контрактур вследствие фиброзно-склеротического процесса в периартикулярных тканях.

Вследствие трофических нарушений возможно развитие остеолиза ногтевых фаланг пальцев с их укорочением и деформацией. Развивается склеродактилия - уплотнение кожи и подлежащих тканей пальцев, истончение и укорочение концевых фаланг рук, реже ног.

В случае локализации склеродермического очага на лице и голове по типу «удар саблей» формируются выраженные костные деформации лицевого черепа с западением и истончением кости, гемиатрофия зубочелюстного аппарата с развитием грубых функциональных и косметических дефектов.

В начальном периоде отмечают умеренные миалгии в среднем у 30% больных. В некоторых случаях развивается полимиозит (преимущественно проксимальных мышц) с умеренным снижением мышечной силы, болезненностью при пальпации, повышением КФК, изменениями на ЭМГ. Иногда развивается атрофия мышц.

123Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: