Поражение желудочно-кишечного тракта

Наблюдается у 40-80% больных, проявляется затруднением проглатывания пищи, диспепсическими расстройствами, потерей массы тела.

Наиболее часто на ранних стадиях болезни в процесс вовлекается пищевод. Наблюдают нарушения прохождения пищи по пищеводу, что может сопровождаться болью, отрыжкой, необходимостью запивать еду большим количеством жидкости. При рентгенографии пищевода с барием выявляют гипотонию пищевода с расширением его в верхних отделах и сужением в нижней трети, нарушение моторики с задержкой пассажа бариевой взвеси, при эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) диагностируют гастроэзофагеальный рефлюкс и признаки эзофагита иногда с образованием эрозий и язв.

При поражении желудка и кишечника нарушается переваривание и всасывание пищи. Больные отмечают боли в животе, тошноту, рвоту, метеоризм, диарею или запоры.

Основа лёгочной патологии - интерстициальное поражение лёгких (диффузный альвеолярный, интерстициальный и перибронхиальный фиброз), развивается у 28-40% больных ювенильной системной склеродермией. Утолщение стенок альвеол, снижение их эластичности, разрыв альвеолярных перегородок приводит к образованию кистоподобных полостей и очагов буллёзной эмфиземы. Фиброз сначала развивается в базальных отделах, затем становится диффузным, формируется «сотовое лёгкое» (рис. 28-2, см. цв. вклейку). Особенность пневмофиброза - поражение сосудов с развитием лёгочной гипертензии (вторичная лёгочная гипертензия), однако формирование лёгочной гипертензии возможно и при отсутствии пневмосклероза (первичная лёгочная гипертензия). У детей лёгочную гипертензию встречают редко, лишь у 7% больных, и считают неблагоприятным прогностическим признаком.

Сухой кашель, одышка при физической нагрузке свидетельствуют о поражении лёгких. Зачастую клинические проявления лёгочного процесса отсутствуют, изменения обнаруживают лишь при инструментальном обследовании. Функции внешнего дыхания нарушаются раньше появления рентгенологических признаков. Снижаются жизненная ёмкость лёгких и диффузионная способность, в поздней стадии - нарушения по рестриктивному типу. При рентгенографии лёгких отмечают симметричное усиление и деформацию лёгочного рисунка, двусторонние сетчатые или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках лёгких, иногда общий «мутный» фон. Большое значение для оценки состояния лёгких имеет КТ с высоким разрешением, которая позволяет обнаружить начальные изменения в лёгких, симптом «матового стекла».

Поражение сердца

Встречается у детей не часто, на начальных стадиях заболевания у 8% больных, возрастая при увеличении длительности болезни. Изменения связаны с фиброзированием миокарда, эндокарда и перикарда. Поражение миокарда носит характер преимущественно склеродермического кардиосклероза. Изменения со стороны эндокарда в виде фибропластического эндокардита с исходом в клапанный склероз у детей встречается редко, эндокардит обычно имеет поверхностный характер. Возможно развитие сухого фибринозного перикардита, что при инструментальном исследовании проявляется утолщением перикарда, плевроперикардиальными спайками.

В начальной стадии поражения при эхокардиографии у больных выявляют отёк, уплотнение и нечёткость структур миокарда, в более поздние сроки - признаки кардиосклероза в виде прогрессирующих нарушений ритма и проводимости, снижение сократительной способности миокарда. Иногда формируется сердечная недостаточность.

Поражение почек

Почки при системной склеродермии поражаются у детей редко. Хроническую склеродермическую нефропатию выявляют у 5% больных. Она характеризуется следовой протеинурией или минимальным мочевым синдромом. Иногда отмечают нефритоподобные изменения, сопровождающиеся нарушением функций почек и повышением артериального давления.

Истинная «склеродермическая почка» (склеродермический почечный криз) встречается у менее 1% больных. Клинически проявляется быстрым нарастанием протеинурии, злокачественной артериальной гипертензии и быстропрогрессирующей почечной недостаточностью как результат поражения интерлобулярных и малых кортикальных артериол с развитием ишемических некрозов.

Поражение нервной системы

Поражение нервной системы наблюдают у детей редко в форме периферического полиневритического синдрома, тригеминальнои невропатии. Локализация очага склеродермии на голове («удар саблей») может сопровождаться судорожным синдромом, гемиплегической мигренью, очаговыми изменениями в головном мозгу.

Лимитированный вариант ССД обычно дебютирует синдром Рейно, сопровождается развитием нарушений моторики пищевода, а следовательно, дисфагией. При этом варианте выявляют кальциноз - отложение гидроксиапатитов в коже, которые локализуются на кистях (особенно в области проксимальных межфаланговых суставов и ногтевых фаланг).

Сочетание кальциноза (С), синдрома Рейно (R), эзофагита (Е), склеро-дактилии (S) и телеангиэктазии (Т) называют СRЕSТ-синдромом. Однако предпочтительным считается использование унифицированного термина "лимитированная ССД, или лимитированный системный склероз". Впоследствии у этих больных формируется легочная гипертензия. Характерным для лимитированной ССД является определение антител к центромере.

12.1. жалобы и анамнез:В дебюте системной склеродермии у больных можно продолжительно наблюдать изолированный синдром Рейно. Отмечают потерю массы тела, слабость, снижение толерантности к физической нагрузке. Острое начало болезни характеризуется повышением температуры тела, у части больных - высокой лихорадкой.

12.3 Лабораторные исследования

Лабораторные исследования имеют относительное диагностическое значение, но помогают оценить степень активности, функциональное состояние некоторых внутренних органов.

• Клинический анализ крови. Увеличение СОЭ, умеренный транзиторный лейкоцитоз и/или эозинофилию отмечают лишь у 20-30% больных, поэтому их изменения не всегда коррелируют с активностью болезни.
• Общий анализ мочи, анализ мочи по Зимницкому, пробу Реберга выполняют при подозрении на поражение почек - выявляют умеренный мочевой синдром, снижение фильтрационной и концентрационной функций почек.
• Биохимический анализ крови. Гиперпротеинемию, главным образом за счёт повышения фракции гамма-глобулинов, отмечают у 10% больных

12.4. инструментальные исследования (рентгенологические признаки, ЭГДС - картина)