Общие особенности раннего развития

Тотальное недоразвитие часто является следствием глубоких нарушений не только ЦНС, но и функционирования всего организма, и эти нарушения начинают проявляться уже на самых ранних этапах развития (внутриутробный период, роды, 1-е месяцы жизни). В эти же периоды все нарушения, включая патологию ЦНС, проявляются и в соматической сфере. В целом течение пренатального и неонатального периодов в значительной степени определяется причиной дизонтогенеза (этиологическими факторами).

Осложненное течение беременности (тяжелые токсикозы, угрозы прерывания) считается характерными для хромосомных аномалий, однако этот признак нельзя считать специфичным. Более специфичен для хромосомных и генетических заболеваний отягощенный акушерский анамнез женщины (повторные выкидыши, мертворождения), что необходимо учитывать и при оценке истории психического развития (психологический анамнез).

Роды чаще всего протекают с осложнениями. Частота родовых травм, гипоксически-ишемической энцефалопатии новорожденных (обозначается аббревиатурами ГИЭН, НГИЭ, ПЭП и т.п.) значительно выше, чем в популяции. Рождение с низкой массой тела и низким ростом, признаками морфофункциональной незрелости — характерный признак многих хромосомных аномалий и ряда генетических синдромов. Кроме того, задержка внутриутробного развития (ЗВУР) может быть следствием практически любых экзогенных вредностей.

Достаточно часто осложнено течение неонатального периода: длительная желтуха (в результате иммунологического конфликта и даже без него), тяжелые гнойно-воспалительные заболевания (амфолиты, пневмонии, отиты и др.), нарушения дыхания, сосания, частые срыгивания, рвоты, отказ от пищи. Может отмечаться повышенная сонливость, слабый крик, снижение спонтанной активности или, наоборот, возбудимость, гиперчувствительность к внешним стимулам.

Первый год жизни также отличается соматическим неблагополучием. Сильнее и чаще, чем в популяции, выражены: проблемы с прибавкой веса (повышенная, сниженная или неустойчивая), нарушения аппетита, срыгивания (обильные и частые), рвоты, синдромы нарушения кишечного всасывания, расстройства стула, частые или тяжело протекающие инфекционные заболевания с гнойно-воспалительными осложнениями, разнообразные поражения кожи. Нередко на первом году жизни дети переносят операции по поводу врожденных пороков развития (грыжи, пороки сердца, почек и др.). Из неврологических нарушений характерны судороги, длительная выраженная мышечная гипотония (синдром «вялого ребенка»). Менее специфичны мышечная гипертония, гидроцефалия, внутричерепная гипертензия, косоглазие (чаще сходящееся).

У некоторых детей, преимущественно с неспецифической умственной отсталостью, первый год жизни протекает в соматическом плане относительно благополучно. В то же время, даже при ряде тяжелых (обменных и дегенеративных) заболеваний наблюдается период соматического благополучия и нормального развития от нескольких месяцев до 1—1,5 лет.

В анамнестических сведениях, собранных у родителей, наиболее типичным оказывается наличие значительного количества признаков, отражающих неврологическое неблагополучие (чаще всего признаки раннего повреждения ЦНС), а также выраженное замедление сроков формирования всех психических функциональных систем первого-третьего годов жизни. Существенно замедлены темпы моторного развития — сроки, в которые ребенок садится, самостоятельно встает, начинает ходить, сроки, в которые ребенок начинает произвольно (то есть целенаправленно) регулировать свою двигательную активность. При этом отставание в моторном развитии может быть различным — от легких форм до грубых, однако во всех случаях оно будет обусловлено не первичным поражением двигательной системы, а именно недостаточностью интегративных форм нервно-психической деятельности.

Как отмечал еще в тридцатые годы прошлого столетия Н.И. Озерецкий (1938), состояние моторики не просто теснейшим образом связано с общим развитием, но и должно рассматриваться в качестве одной из важнейших составляющих развития психики, одного из важнейших дифференциально-диагностических критериев.

Раннее моторное развитие при тотальной недостаточности психики характеризуется нарастающим («псевдопрогрессирующим») отставанием: чем старше ребенок, тем отставание заметнее. Очень ранний дебют моторной задержки наблюдается при нарушениях мышечного тонуса (особенно при гипотонии), например, при синдромах Дауна, Прадера-Вилли и др. При нормальном мышечном тонусе (или при незначительных его отклонениях) заметное отставание проявляется в развитии навыков, требующих сложной сенсомоторной интеграции (произвольный захват игрушки, координированное ползание, самостоятельная ходьба и т.д.). Отставание в развитии манипулятивных навыков обычно более существенно, чем в общей моторике, развитие движений кисти отстает заметнее всего (например, долго сохраняется ладонный захват предметов, поздно формируется указательный жест и т.д.). С первых месяцев жизни отмечается недостаточность фиксации и неустойчивость прослеживающих движений взора. Характерен «тусклый», безразличный, незаинтересованный взгляд.

К общим чертам двигательного развития у детей с тотальной недостаточностью, прослеживаемым в различных возрастных периодах, можно отнести:

· более слабое развитие мелкой моторики по сравнению с крупной (общей);

· недостаточность сенсомоторных координаций (в первую очередь координации руки и взора);

· недостаточную дифференцированность движений, наличие разного рода синкинезий, повышенную склонность к генерализации мышечного напряжения;

· недостаточный произвольный контроль движений (их направления, амплитуды, силы), трудности смены двигательных программ, невозможность (трудность) осуществления двух разных движений одновременно;

· дискоординированность сложных движений (не только мелких, но и крупных, таких как прыжки, бросание мяча и др.), недостаточный контроль позы;

· выраженные трудности освоения новых моторных навыков;

· длительное сохранение «ранних» автоматизмов, (некоторые «оральные автоматизмы», непроизвольные хватательные движения).

Выраженность двигательных нарушений может быть различной, при этом она, как правило, коррелирует со степенью когнитивного дефицита.

Кроме общих, могут наблюдаться и специфические нарушения движения, отражающие патологию разных уровней моторного контроля (нарушения мышечного тонуса, равновесия, подкорковые гиперкинезы и т.д.). Подобные расстройства движений вплотную приближают тип тотального недоразвития к некоторым вариантам дефицитарного развития (дефицитарности опорно-двигательного аппарата), что иногда является причиной диагностических ошибок. При некоторых врожденных заболеваниях встречаются специфические моторные стереотипии или специфический рисунок движений (например, частые вытягивания языка, движения «механической куклы», «смехоподобные» вокализации при синдроме Ангельмана, покусывание губ при синдроме Корнелии де Ланге и др.).

К 9—12 месяцам становится очевидной бедность (скудный репертуар) мимики, а после года — жестов. Существенно задерживается появление указательного жеста.

Аналогично особенностям двигательного развития с возрастом наблюдается нарастание отставания в предречевом, а затем иречевом развитии, задерживается понимание речи взрослого. Гуление (при отсутствии бульбарных и псевдобульбарных расстройств) может появляться вовремя или с небольшой задержкой, при этом появление лепета отстает уже более значительно. Гуление и лепет отличаются однообразием (ограничение репертуара звуков и их сочетаний). Первые слова появляются после 15—18 месяцев, а фразы — обычно после 3-х лет.

Развитие речи относится к признакам, тесно связанным со спецификой нейробиологических нарушений, и в значительной степени определяется генетическими факторами. Для некоторых заболеваний характерно отставание речевого развития от общего уровня познавательного развития и наличие специфических речевых расстройств (дизартрия, заикание и т.п.) — например, для гистидинемии, синдрома Мартина-Белл. Для других синдромов характерен относительно высокий уровень развития речи (иногда даже какое-то время превышающий общий уровень) — например, для синдрома Вильямса, синдрома Нунан [6].

Что касается аффективного развития, то следует отметить, что значительно отодвинут во времени возраст возникновения комплекса оживления, другие адекватные дифференцированные социально-эмоциональные реакции (в тяжелых случаях они могут вообще не формироваться). В целом можно говорить об отсутствии познавательного интереса к окружающему, проявлений специфичных для детей исследовательских форм поведения.

На первом году наиболее отчетливо проявляется иерархичность дефекта. Наибольшим отставанием характеризуется развитие исследовательского поведения и игровой деятельности, наблюдается длительное сохранение самых ранних их форм (оральное обследование, «циркулярные реакции», непосредственное подражание) — до 4—5 лет и дольше.

26. раннее развитие ребенка с органическим повреждением цнс

Развитие ребенка с органическим поражением ЦНС всегда отличается от развития его здоровых сверстников. Оно вызывает множество вопросов у педагогов и родителей, так как в некоторых случаях отдельные функции соответствуют возрасту или даже несколько опережают, а другие развиты значительно хуже нормы. Это создает своеобразную "мозаичную" картину развития и может производить впечатление непослушания или невоспитанности ребенка. Поэтому задачей психолога является выявление того, не стоит ли за фасадом "невнимательности", "упрямства", "баловства" симптоматика органических нарушений головного мозга, а значит, нуждается ли ребенок в педагогической и медикаментозной коррекции.
Поврежденное психическое развитие - это развитие психики ребенка с органическим поражением центральной нервной системы. К поврежденному развитию можно отнести такие состояния, как минимальная мозговая дисфункция, нарушение межполушарного взаимодействия, локальные поражения головного мозга (например, речевые зоны коры), эпилепсия, прогрессирующие органические поражения ЦНС.
Минимальная мозговая дисфункция - биологически обусловленная недостаточность функций нервной системы, приводящая к легким расстройствам поведения и снижению обучаемости.
Причины этой дисфункции - различные вредности, перенесенные в период внутриутробного развития (токсикоз, инфекционные заболевания у матери, алкогольная интоксикация в поздние сроки беременности), травмы во время родов, заболевания в течение первых трех лет жизни. В результате этих воздействий происходят более или менее локальные поражения мозга в корковых либо подкорковых отделах. Проявления минимальной мозговой дисфункции отличаются многообразием и зависят от локализации повреждения. Чаще всего отмечаются задержка и нарушения развития моторики: неловкость движений, тики, гримасничанье, двигательная расторможенность либо повышенная медлительность, а также нарушение сна, возбудимость, неуправляемость поведения.
В ходе дальнейшего развития ребенка с минимальной дисфункцией происходит постепенная компенсация имеющихся нарушений. При благоприятной системе обучения, воспитания и лечения к подростковому возрасту сглаживаются имевшиеся раньше симптомы, и обнаружить остаточные явления органического поражения можно только при специальном нейропсихологическом и электроэнцефалографическом исследовании. Однако при присоединении других дополнительных факторов (травм, хирургических операций, соматических заболеваниях, переутомления, неблагоприятной социальной ситуации развития) минимальная мозговая дисфункция может привести к развитию ряда заболеваний: эпилепсии, психопатии, несостоятельности речевой системы, возникновению неврозоподобных расстройств. В связи с этим важной задачей является выявление детей с органическими поражениями ЦНС и наблюдение за развитием ребенка со стороны специалистов: невропатолога, психолога, логопеда.
При обычном патопсихологическом обследовании у детей с минимальной мозговой дисфункцией, при церебрастенических состояниях отмечается истощаемость психических процессов, нарушение объема и концентрации внимания, недостаточность механического запоминания. Отмечается значительная разница в уровне достижений при выполнении различных интеллектуальных проб. Такая неравномерность уровня достижений служит критерием дифференциации органических поражений ЦНС от олигофрении. Отмечается эмоциональная лабильность, высокая чувствительность к оценке экспериментатора.
При некоторых формах органического поражения ЦНС в большей степени страдают психические процессы (память, внимание), а личностное развитие сохраняется в границах возрастной нормы. Такие дети тяжело переживают свою несостоятельность, у них легко возникают вторичные нарушения: заикания, тики, страхи, расстройства сна и аппетита. Самооценка занижена, ребенок четко дифференцирует отношение к себе со стороны значимых лиц.
При других поражениях происходит преимущественно нарушение развития эмоционально-волевых механизмов, формирование психопатоподобного синдрома. Это проявляется в повышенной возбудимости, психической неустойчивости, обидчивости. Такой тип нарушений часто сопровождается усилением изменением влечений: стремление к бродяжничеству, агрессивность, сексуальная расторможенность и т.д. При обследовании отмечаются недостаточная критичность к своим достижениям, экстернальный локус контроля, часто завышенная либо недифференцированная самооценка. От детей и подростков с психопатией эту группу отличает нарушение психических процессов, неравномерное снижение интеллекта. Результаты нейропсихологического обследования ребенка позволяют выявить точную локализацию органического поражения головного мозга. Особенно желательно проведения такого обследования у детей после перенесенных травм черепа, сотрясения головного мозга.
Межполушарная дисфункция - нарушение развития одного из полушарий головного мозга либо недостаточность взаимодействия между ними.
Неравномерность развития функций полушарий головного мозга также можно отнести к поврежденному психическому развитию. Ребенок с преобладающим развитием функций правого полушария (в некоторых случаях это сопровождается леворукостью) отличается своеобразным восприятием мира. У этих детей преобладает наглядно-образный тип мышления и восприятия; в то же время логические соотношения, абстрактные схемы усваиваются значительно хуже. В младших классах это приводит к трудностям в усвоении математики, недостаточному пониманию лексико-грамматического анализа предложений.
При патопсихологическом обследовании у детей с доминированием правого полушария не отмечается нарушений со стороны работоспособности, внимания и памяти, возможно наличие эйдетического зрительного запоминания(100%-ное запечатление картинки со всеми деталями). Уровни достижения при выполнении интеллектуальных тестов неравномерные: высокие достижения при выполнении "Кубиков Кооса", "Матриц Равена" сочетаются с затруднениями в выполнении вербальных аналогий, определении понятий. Если спросить ребенка о способе его мышления, то выясняется, что преобладает не "проговаривание", а "видение картинок". За счет этого поиск общих закономерностей осуществляется с трудом.
Дети с леворукостью нуждаются в несколько ином подходе при обучении чтению и письму. Гораздо успешнее обучение происходит при зрительном запоминании целых коротких слов, сопровождаемых картинкой.
У детей с доминированием правого полушария особенно трудным является обучение по обычным программам в первых классах школы, для них желательно максимальное применение наглядных средств обучения, поощрение рисовать самостоятельные схемы-иллюстрации при решении математических задач.
При доминировании левого полушария отмечается неуспешность в ходе выполнения графических проб, заданий, требующих зрительного анализа и синтеза. Речь развита хорошо, нарушений чтения и письма при легких формах не отмечается. Возможно некоторое недоразвитие эмоционального восприятия, слабость эмпатии. Логика мышления не нарушена.
При более тяжелых поражениях головного мозга возникают специфические нарушения речи, письма и чтения, препятствующие школьному обучению.
Во время психологической коррекции желательно обращать внимание на внешнее выражение эмоций, опознание эмоциональных состояний других людей, понимание логики их чувств и поступков. Позитивно влияет слушание музыки и отражение состояния музыки в рисунке. Существенные затруднения у детей этого типа наступают в подростковом возрасте, часто они предпочитают "общение" с компьютером, а не со сверстниками. Тренинги общения, эмпатии позволяют уменьшить проявления межполушарной дисфункции.

Центральная нервная система (ЦНС) — это основная часть нервной системы человека, которая состоит из скопления нервных клеток. У человека она представлена спинным и головным мозгом. Отделы ЦНС регулируют деятельность отдельных органов и систем организма, и в целом обеспечивают единство его деятельности. При поражениях ЦНС эта функция нарушается.

Повреждения центральной нервной системы могут возникнуть у ребенка как в период внутриутробного развития (перенатально), так и во время родов (интранатально). Если вредные факторы воздействовали на ребенка на эмбриональной стадии внутриутробного развития, то могут возникнуть тяжелые, несовместимые с жизнью пороки. После восьми недель беременности повреждающие влияния уже не вызовут грубых нарушений, но иногда в формировании ребенка проявляются небольшие отклонения. После 28 недель внутриутробного развития ребенка повреждающие воздействия не приведут к порокам в развитии, но у нормально сформированного ребенка может возникнуть какое-либо заболевание.