Множественные эндокринные синдромы

Множественные эндокринные неоплазии (МЭН) — это группа синдромов, вызванных опухолями или гиперплазией нескольких эндокринных желез (медуллярный рак ЩЖ, гиперпаратиреоз, феохромоцитома, аденома гипофиза, инсулинома и др.). Нередко синдромы сопровождаются дисплазией других органов и тканей.

Вероятно, участие ЩЖ в процессах кальцификации костей и зубов, их прорезывании, обуславливает один из признаков множественной эндокринной неоплазии — нарушение краниофациального роста. Множественные эндокринные неоплазии также имеют клинические проявления в полости рта, такие как неврома или нейрофиброма СОПР, губ и языка. На СОПР обнаружены гиперпластические образования папулезного или узловатого вида, выявлено утолщение языка и губ. Нейрофиброматозные изменения со стороны СОПР рассматривают как ранний диагностический признак синдрома множественной эндокринной неоплазии. Кроме того, установлено, что опухолевые изменения со стороны СОПР у детей в каждом 5 случае являются метастазами медуллярного рака ЩЖ.

Также условно к эндокринопатиям могут быть отнесены сложные пороки развития — эндокринные сдвиги, которые имеют генетически обусловленную природу. К таковым относятся: хондродистрофия, болезнь Дауна, синдром Шерешевского–Тернера, синдром Клайнфельтера, синдром Латау, Эдвардса, Ди Джорджи, нейрофиброматоз, туберозный склероз (мраморная болезнь Альберс–Шенберга) и др. Каждому из заболеваний посвящена обширная литература, поэтому освещение данных патологических состояний в настоящем издании не представляется возможным.

Сахарный диабет — состояние хронической гипергликемии, обусловленное действием многих экзогенных и эндогенных факторов. Наиболее частая форма сахарного диабета у детей – инсулинзависимый сахарный диабет (ИЗСД), тип 1 по классификации ВОЗ, который является следствием аутоиммунной деструкции b-клеток поджелудочной железы, приводящей к абсолютному дефициту инсулина. Сахарный диабет относится к самой частой эндокринной патологии у детей. Наблюдается тенденция «помоложения» диабета. Его развитие наиболее часто происходит в 3–6 и 11–12 лет.

Сахарный диабет у детей протекает тяжело, легкие формы и ремиссии наблюдаются редко. Наиболее характерно для диабета поражение мелких сосудов: артериол, венул, капилляров (микроангиопатии). Поражение микроциркулярного русла при сахарном диабете вызывает осложнения, которые могут привести ребенка к инвалидности в любом возрасте. Патология маргинального периодонта у больных сахарным диабетом рассматривается как локальное проявление специфичной для диабета микроангиопатии, вызывающей дистрофические изменения в тканях периодонта.

Заболевания периодонта у детей с тяжелой формой сахарного диабета встречаются в 85 %. Их структура представлена воспалительными процессами: хроническим гингивитом и хроническим периодонтитом различной тяжести. Наиболее часто встречается катаральный гингивит — в 63 %, хронический периодонтит — 22 %, которые имеют определенные особенности.

У детей с небольшой продолжительностью заболевания патологический процесс в периодонте с признаками острого воспаления отмечен яркой гиперемией, отеком, резкой кровоточивостью при малейшем дотрагивании и зондировании. С увеличением длительности основного заболевания на первый план выступают явления нарушения трофики и застоя: десна приобретает синюшно-красный цвет, иногда гиперемия отсутствует, определяется отек, «рыхлость» сосочков и всего десневого края, сочетающаяся с выбухающими из десневых карманов грануляциями, гнойным и геморрагическим отделяемым; сохраняется резкая кровоточивость десны при зондировании. Может наблюдаться валикообразное «колбообразное» увеличение десны, преимущественно в боковых участках челюстей; в патологический процесс вовлекается, как правило, нижняя и верхняя челюсти. Одной из особенностей поражений маргинального периодонта у детей с СД является наличие глубоких периодонтальных карманов до 4–5 мм, несмотря на клинически видимое благополучие. Подвижность зубов нередко возникает при незначительной глубине десневых карманов; при тяжелой форме заболевания она резко выражена и не соответствует степени деструкции периодонта. Зубы перемещаются, характерны их повороты по оси.

Все патологические процессы в периодонте у детей регистрируются в возрасте 10–14 лет. Рентгенологические симптомы патологии тоже имеют отличительные черты: у детей с клиническим интактным периодонтом выявляются начальные признаки поражения его костной ткани: нечеткость кортикальной пластинки межальвеолярных перегородок, расширение периодонтальной щели в области шеек зубов, остеопороз вершин межзубных перегородок. Деструктивные процессы в костной ткани детей с тяжелым и средним периодонтитом являются такими же глубокими, как и при сахарном диабете у взрослых: вертикальная резорбция межальвеолярных костных перегородок, расплывчатость, «изъеденность» краев резорбции, наличие глубоких костных карманов, вплоть до верхушек зубов, «чашеобразная» и «кратерообразная», «воронкообразная» резорбция, резко выраженный остеопороз оставшихся межальвеолярных перегородок. Отмечается несовпадение клинической и рентгенологической картин. При рентгенологическом исследовании деструктивные процессы в кости альвеолярного отростка носят более глубокий характер, по сравнению с клиническими данными.

Помимо заболеваний периодонтита у детей, больных СД, наблюдаются изменения слизистой оболочки и красной каймы губ в 74 % случаев, языка — 85 %. У большинства из них отмечается сухость слизистых оболочек полости рта, слюна пенистая, вязкая, зеркало «прилипает» к слизистой щеки.

Изменения слизистой языка проявляются чаще всего гиперкератозом нитевидных и гиперплазией грибовидных сосочков, различной степени выраженности. При этом язык обложен налетом и по всей спинке возвышаются гиперемированные грибовидные сосочки в виде красноватых точек. Довольно часто отмечается складчатость и увеличение размеров языка, а также возможно сочетание складчатости языка с гиперкератозом нитевидных сосочков или, наоборот, с их десквамацией, сухостью слизистой оболочки языка. Клинически язык как бы испещрен продольными и поперечными бороздами. У детей, больных СД, чаще, чем у здоровых встречается «географический» язык. Десквамация нитевидных сосочков может быть диффузной или очаговой. Поверхность слизистой языка при этом гладкая, блестящая либо сухая, либо влажная; «лакированный» язык от бледно-розового с синюшным оттенком до ярко малинового цвета. На боковой поверхности языка определяются отпечатки зубов.

Кроме того, у детей, больных СД, встречаются изменения красной каймы губ. Выраженная сухость слизистой оболочки и красной каймы губ сочетается с трещинами, заедами, корками, яркой гиперемией красной каймы, которая особенно выражена в зоне Клейна. Поражение губ может сопровождаться мацерацией углов рта с образованием трещин и корочек (картина, характерная для ангулярного хейлита). В период декомпенсации сахарного диабета почти у всех выявляются изменения губ. В фазе компенсации СД у детей исчезает сухость слизистой оболочки полости рта, языка, губ; у большинства исчезает ангулярный хейлит. Изменения со стороны языка носят более стабильный характер, сохраняясь в фазе декомпенсации и компенсации СД.

Выявленные у больных детей изменения и заболевания губ и языка относят к «малым симптомам» СД, малым «диабетидам», признакам, сопутствующим СД, которые обусловлены нарушением трофики, гипоксией тканей, кандидозным поражением.

Симптом поражения периодонта в виде гингивита у детей с временным прикусом прежде всего должен насторожить доктора в отношении СД и непременным обследованием ребенка является определение не только содержания сахара в крови, но и толерантности к глюкозе.

Лечение СД проводится эндокринологом, назначаются диетотерапия, инсулинотерапия, лечебная физкультура, симптоматическое лечение.