 |
Патогенетическая классификация наследственных тромбоцитопатий
|
|
|
|
Приобретенные тромбоцитопатий развиваются в основном вследствие:
нарушения адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов и доступности фактора 3 (при уремии, циррозе печени, опухолях и паразитарных заболеваниях);
потребления и структурного повреждения тромбоцитов при заболеваниях, сопровождающихся ДВС-синдромом;
блокады тромбоцитов протеинами (парапротеинемический гемобластоз), нарушением АДФ-агрегации (цинга, В12-дефицитная анемия).
Механизмы повреждающего действия лекарственных препаратов многообразны и недостаточно изучены. В основном изменение функции тромбоцитов связано с нарушением образования тромбоксана А2, повышением в тромбоцитах уровня цАМФ, нарушения транспорта ионов Са2+.
Тромбоцитопения — состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов ниже 150×109/л, что сопровождается повышенной кровоточивостью и проблемами с остановкой кровотечений. Как состояние может сопровождать практически любые гематологические заболевания. В качестве самостоятельного заболевания диагностируется как аутоиммунная (не всегда) тромбоцитопеническая пурпура или болезнь Верльгофа. Основные причины: нарушение продукции тромбоцитов и/или повышенное разрушение тромбоцитов. Наиболее часто встречается аутоиммунная тромбоцитопения. Идиопатическими называются тромбоцитопении, причина возникновения которых не установлена. Среди возможных причин особо выделяют эпидемиологические и инфекционные: ВИЧ, гепатиты, осложнения на острые проявления герпесовой инфекции, инфекционный мононуклеоз, простудные заболевания, грипп; вызванная экзогенными факторами, в том числе медикаментами.
В большинстве случаев Тромбоцитопении бывают приобретенными. Их различают в зависимости от патогенеза и причин, вызывающих повреждение тромбоцитов или мегакариоцитов.
К приобретенным Тромбоцитопениям относят: иммунные Тромбоцитопении, при которых антитела образуются при гемотрансфузиях или попадают в организм плода от матери; тромбоцитопении, обусловленные угнетением пролиферации клеток костного мозга; тромбоцитопении, связанные с соматической мутацией клеток-предшественниц миелопоэза; тромбоцитопении потребления, наблюдающиеся при тромбозах, обширных кровоизлияниях, выраженной спленомегалии; тромбоцитопении, развивающиеся вследствие замещения костного мозга опухолью, например при метастазах рака в костный мозг, при гемобластозах; тромбоцитопении, обусловленные механическим повреждением тромбоцитов при гемангиомах, выраженной спленомегалии, при наличии искусственных клапанов сердца, тромбоцитопению при дефиците витамина В12 или фолиевой кислоты. В клинической практике наиболее часто встречаются иммунные Тромбоцитопении, связанные с воздействием на тромбоциты антител.
|
|
|
Выделяют группу наследственных Тромбоцитопений, обусловленных неполноценностью тромбоцитов, которая приводит к укорочению продолжительности их жизни. При наследственных Тромбоцитопениях нередко наблюдается изменение различных функциональных свойств тромбоцитов, что дает основание относить их к группе тромбоцитопатий. К наследственным относят Тромбоцитопении, обусловленные дефектом мембран тромбоцитов, сочетающимся с нарушением их функционального состояния.
У больных Тромбоцитопенией при исследовании крови отмечаются снижение числа тромбоцитов вплоть до полного исчезновения, нормальное или повышенное содержание плазменных факторов свертывания крови, снижение потребления протромбина, нарушение ретракции кровяного сгустка (иногда ретракция отсутствует). При выраженной Тромбоцитопении у большинства больных время кровотечения увеличено.
|
|
|
Нарушение гемокоагуляции мб в форме гипер- и гипокоагуляции
| гипер | гипо |
| Увеличение концетрации прокоагулянтов факторов свертываемости крови(витамин К- много протромбина, тромбоцитозы) | При понижении концентрации прокоагулянтов (патология печени) |
| Увеличение активности прооагулягтов (увеличение тонуса симпатического отдела вегетативной нервной системы) | Уменьшение активности прокоагулянтов (у ваготоников) |
| При уменьшении активности и концентрации антисвертывающей системы (уменьшение концентрации гепарина) | Увеличение активности антисвертывающей системы(гипогепаринемия) |
| Наблюдается при понижении фибринолиза | Увеличение активности фибринолитических систем |
Геморрагический синдром- склонность к спонтанным ровотечениям без видимой причины
- при гипокоагуляции
-при вазопатиях (поражение сосудистой стенки)
- сочетание гипокоагуляции и вазопатии - патология тромбоцитов
ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, коагулопатия потребления, тромбогеморрагический синдром) — нарушенная свёртываемость крови по причине массивного освобождения из тканей тромбопластических веществ.
Может протекать бессимптомно, или в виде остро развившейся коагулопатии. Часто встречается при различной акушерской патологии, различных видах шока, тяжёлых травмах, бактериальном сепсисе.
62.Общая этиология расстройств пищеварения. Недостаточность пищеварения. Основные проявления расстройств пищеварения
Синдром недостаточности пищеварения - это симптомокомплекс, связанный с нарушением переваривания пищевых веществ вследствие дефицита пищеварительных ферментов (ферментопатии).
Общие признаки нарушения ЖКТ:
a) Отрыжка
b) Изжога
c) Тошнота, рвота
d) Запор, понос
e) Боли
f) ↓ или потеря аппетита
g) Извращение вкуса
Нарушения аппетита проявляются в виде гипорексии, анорексии, гиперорексии, булимии, дис- или парорексии.
Гипорексия (от греч. hypo – понижение и orexis – аппетит) характеризуется снижением, а анорексия (от греч. an – отсутствие) – отсутствием аппетита. Возникают после резекции (удаления) большей части желудка или незначительной части двенадцатиперстной кишки, при воспалительных процессах слизистых пищеварительного тракта, различных инфекциях, интоксикациях, злокачественных опухолях, функциональных и органических нарушениях высшей нервной деятельности, активизации лимбических структур, ответственных за формирование отрицательных эмоций, расстройствах высших вегетативных и эндокринных центров, особенно структур латерального (при их разрушении, повреждении) и вентромедиального (при их раздражении, активизации) гипоталамуса, сопровождающихся ускорением наступления и усилением чувства насыщения. Гипорексия приводит к постепенному или быстропрогрессирующему угнетению метаболических процессов, исхуданию и даже истощению организма. Полное удаление двенадцатиперстной кишки сопровождается летальным исходом.
|
|
|
Гиперорексия (от греч. hyper-сверх, чрезмерное повышение и orexis-аппетит) характеризуется повышением аппетита, а булимия (от греч. bus-бык, limos-голод) - чрезмерным усилением аппетита. Гиперорексия и булимия приводят к избыточному потреблению пищи - полифагии (от греч. polys-много, phagein-поедать). Полифагия возникает при функциональных и органических нарушениях высшей нервной деятельности, активизации положительных эмоциогенных структур лимбической системы, при патологии (активизации, раздражении ядер латерального и разрушении ядер вентромедиального гипоталамуса), сопровождающихся торможением наступления и снижением чувства насыщения. Приводит к постепенному или быстро прогрессирующему развитию ожирения, атеросклероза, сахарного диабета, нарушений различных видов метаболизма, гомеостаза, адаптации и резистентности организма.
Парорексия (от греч. para-отклонение от чего либо и orexis-аппетит) характеризуется извращением аппетита. Сопровождается потреблением вместо обычной пищи несъедобных веществ (штукатурки, глины, угля, кала и др.) и продуктов, подвергнутых гниению. Развивается в результате функциональных и органических нарушений высшей нервной деятельности, рецепторного и центрального звеньев вкусового анализатора. Чаще возникает у больных психозами, хотя может выявляться и у беременных.
|
|
|
Механизм появления аппетита связан с возбуждением «пищевого центра» гипоталамуса (И. П. Павлов) вследствия снижения питательных веществ в крови (теория «голодной крови») и усиления импульсации от проприорецепторов желудка (теория «пустого желудка»). Тонус пищевого центра зависит от состояния вегетативных центров продолговатого мозга (при возбуждении центра рвоты наблюдается глубокое подавление аппетита), фунционального состояния КБП, рефлекторных влияний со стороны органов пищеварения. Многообразием факторов, влияющих на пищевой центр, определяется возможность значительных колебаний аппетита.
Гипотонус пищеводных сфинктеров, особенно нижнего, нередко приводит к отрыжке (внезапному непроизвольному выходу проглоченного воздуха или образовавшихся в результате бродильных и гнилостных процессов в полости желудка газов, а также небольшого количества желудочного содержимого).
Отрыжка - выход воздуха и газов через рот при снижении тонуса кардиального отдела желудка и нарушении эвакуации. Под отрыжкой обычно понимают два явления: внезапное и иногда звучное выхождение через рот воздуха, скопившегося в желудке или пищеводе- отрыжка воздухом (eructatio); поступление в рот небольшой части желудочного содержимого обычно вместе с воздушной отрыжкой (regurgitatio). Отрыжка обусловлена сокращением мускулатуры желудка при открытом кардиальном отверстии. Отрыжка воздухом может являться следствием заглатывания атмосферного воздуха (аэрофагия).
На фоне активизации моторной (антиперистальтической) активности мышц желудка это может сопровождаться изжогой (ощущением жжения за грудиной или в надчревной области, иногда распространяющегося до глотки, обусловленного забрасыванием кислого желудочного содержимого в пищевод).
Изжога (антиперистальтические волны - заброс желудочного содержимого в пищевод)- ощущение жжения в эпигастральной области и за грудиной. Изжога возникает при желудочно-пищеводном рефлюксе. В ее возникновении играют роль повышенная чувствительность слизистой оболочки пищевода, дисфункция кардиального отдела желудка, спастическое состояние привратника, нарушение моторной функции нижнего отдела пищевода, желудка, 12-перстной кишки (чаще при повышенной кислотности желудочного сока).
Гипертонус и гиперкинез желудка нередко сопровождаются пилороспазмом (резким сокращением привратникового сфинктера, приводящего к торможению эвакуации химуса в тонкие кишки) и рвотой (рефлекторной активизацией антиперистальтических сокращений мышц желудка, открытием пищеводных сфинктеров и закрытием привратникового сфинктера, способствующих выбрасыванию пищевого содержимого желудка через ротовое отверстие наружу). Обычно перед рвотой возникает тошнота (тягостное субъективное ощущение приближения рвоты и давления в надчревной области, сопровождающееся гиперсаливацией, тахикардией, тахипноэ и некоторым снижением кровяного давления, общей слабостью,головокружением., побледнением лица, усиленным потоотделением, увеличением ЧСС).
|
|
|
Тошнота - рефлекторный акт, связанный с раздражением блуждающего нерва, проявляющийся трудноопределяемым своеобразным тягостным чувством давления в подложечной области. Часто предшествует рвоте, но может быть и без нее. Механизм до конца не выяснен. Частое сочетание тошноты с рвотным актом позволяет высказать предположение, что она служит начальным проявлением раздражения рвотного центра. В возникновении тошноты ведущее значение принадлежит нервной системе, а также тонусу желудка, 12-перстной и тонкой кишки.Считают, что тошнота возникает вследствие рефлекторного раздражения таламической области афферентными импульсами, исходящими из различных отделов ЖКТ. Тошнотой сопоровождаются острые гастриты, рак желудка. Отличительная особенность тошноты в данном случае_возникновение ее после пиема определенного вида пищи, чаще жиров. Тошнота нередко возникает при секреторной недостаточности желудка.
Рвота - сложный рефлекторный акт, возникающий при раздражении соответствующих рецепторных зон желудка, задней стенки глотки, илео-цекальной области кишечника, во время которого происходит непроизвольное выбрасывание содержимого желудка через пищевод, глотку и рот, а иногда и через носовые ходы.
Импульсы поступают в дно IV желудка (рвотный центр) - эвакуация пищи в ротовидную полость (сокращения брюшного пресса, диафрагмы, стенки желудка: параллельно задерживается дыхание и закрывается надгортанник).
1. Рвота может иметь центральное происхождение - раздражение рвотного центра ядами и токсинами (при токсикозе беременных).
2. Рвота может возникать условно-рефлекторно (рвота висцерального происхождения, периферическая, рефлекторная).
3. Гематогенно-токсическая рвота.
Рвота желудочного происхождения может вызываться раздражением рецепторов слизистой оболочки желудка воспалительным процессом (острый, хронический гастрит, язвенная болезнь); при попадании в желудок крепких кислот и оснований, а также пищи, воздействующей на рецепторы желудка химическим (недоброкачественная пища) или физическим (слишком холодная, горячая либо непривычно обильная пища) путем. При нарушении эвакуаторной функции желудка (спазм или стеноз привратника) рвота может быть следствием значительного затруднения для опорожнения желудка.
Болевой синдром (боль) - является важнейшим симптомом заболеваний желудка. Однако пследует помнить, что подложечная область- «место встречи всех болей». Боли в подложечной области могут быть связаны не только с заболеваниями желудка, но и с заболеваниями печени, поджелудочной железы, с наличием грыжи белой линии живота. Кроме того возможны боли, возникшие путем висцеро-висцерального рефлекса от др. органов брюшной полости.
Причина возникновения болей- спазм, растяжение, а также нарушение моторной функции.
Примеры:
Высокая кислотность желудочного сока => повышение тонуса иннервирующего желудок блуждающего нерва =>сильные импульсы из центров блуждающего нерва при функциональных нарушениях деятельности КБП => спазм мускулатуры привратника =>приступообразные, периодические боли в подложечной области.
Раздражение нервных элементов, заложенных в слизистой и подслизистой желудка при гастритах => постоянные ноющие боли.
Прием обильного количества пищи при перигастрите (хроническое воспаление брюшины, покрывающей желудок, и сращение с соседними органами) => растяжение желудка => раздражение заложенных в спайках нервных рецепторов и волокон => боль (также боль может возникнуть при любом физическом напряжении, перемене положения тела из-за наличия спаек между желудком и соседними органами).
|
|
|
