 |
Детский церебральный паралич (ДЦП) – это группа непрогрессирующих неврологических расстройств, генезом которых является нарушение формирования головного мозга в ранние периоды его развития.
|
|
|
|
Психоневрологический статус или нервно-психическое развитие ребенка.
Семиотика нарушений:
· Стигмы – это мелкие аномалии развития, устанавливаемые при внешнем осмотре ребёнка.
К наиболее частым стигмам относятся:
- надвисание затылочной кости черепа
- «птичье лицо»
- микрогнатия («стёртый» подбородок)
- макрогнатия (подбородок значительно выступает вперёд)
- раздвоение подбородка
- низко или асимметрично расположенные уши
- приращение мочек ушей
- деформация ушного завитка
- низкий рост волос на лбу, на шее
- птоз (вниз опущенные веки)
- эпикантус (вниз свисающая складка кожи полулунной формы прикрывает внутренний
угол глаза)
- короткая, длинная шея, кривошея
- значительное количество складок кожи на шее
- низкое расположение пупка
- выпячивание пупка
- полидактилия «более 5 пальцев)
- брахидактилия (короткие пальцы)
-арахнодактилия (длинные пальцы)
- синдактилия (сросшиеся пальцы)
- аналогичные стигмы на стопах
-«сандалевидные» форма стопы – большое расстояние между 1 и 2 пальцами
- наслоениепальцев один на другой
- камптодактилия (искривлениевнутрь фаланги пятого пальца)
Следует отметить, что нередко стигмы встречаются у здоровых лиц.
В норме их может быть не более 5. Большое количество стигм требует глубокого обследования, т.к. в таких случаях существует большая вероятность аномалий внутренних органов. Наличие стигм у ребёнка оценивается как патология только в совокупности с другими патологическими признаками.
Гидроцефалия.
Гидроцефалия – заболевание, в основе которого лежит увеличение ликворосодержащих пространств головного мозга и повышение спинномозговой жидкости.
|
|
|
а) по времени возникновения – врождённая, приобретённая
б) по течению – острая, хроническая
в) по локализации – внешняя (накопление спинно – мозговой жидкости преимущест-венно в субарахноидальных пространствах)
внутренняя (преобладающее количество спинно – мозговой жидкости в желудочках головного мозга) и
Общая (внешняя и внутренняя)
При врождённой гидроцефалии симптомы развиваются с первых недель жизни:
- голова приобретает форму шара
- расходятся черепные швы
- увеличиваются размеры большого родничка, родничок напряжён, выбухает, пульсирует, очень долго остаётся открытым, закрываетя при благоприятном прогнозе на пртяжении нескольких лет
- увеличиваются размеры и малого родничка
- расходятся швы между костями черепа
- истощение кожи на голове
- чётко видны вены кожи головы
- большой нависающий лоб
- запавшие, полуоткрытые глаза
- оттопыренные уши
Патогномоничным признаком для гидроцефалии является симптом «заходящего солнца» - видна часть белой склеры между роговицей и верхним веком. Симптом является проявлением повышенного внутричерепного давления. Другое название «симптом глазных белков»
Постепенно у ребёнка возникает задержка физического развития (ЗФР), отставание
в нервно-психическом развитии (НПР), умственная неполноценность.
Прогноз для жизни чаще неблагоприятный.
Микроцефалия.
Микроцефалия – уменьшение размеров церебрального черепа.
Это врождённая патология.
- лицевая часть черепа больше мозговой
- родничок и швы между костями закрыты
- в дальнейшем лицевой череп всё больше преобладает над мозговым
- голова сужается кверху
- узкий и низкий лоб
- низко расположены больших размеров уши
- чаще всего развивается умственная неполноценность
- в редких случаях микроцефалия может быть приобретённого характера, когда она разви-вается после рождения в первые месяцы жизни.
|
|
|
Болезнь Дауна.
Болезнь Дауна – «монголоидная идиотия» -это одна из форм олигофрении, в основе которой лежит трисомия 21 пары хромосом (у больного в целом 47 хромосом)
Этиология болезни неизвестна.
Основные признаки болезни.
1. задержка нервно-психического развития:
- выражен гипотонус мышц, который долго сохраняется (ребёнок может запроки-
нуть ногу за затылок), нередко нарушения координации движения остаются на всю жизнь.
- показатели статики развиваются на 2-3годах жизни, иногда такие дети начинают
ходить в 5 лет и позже
- поздно появляется речь, часто выражены дефекты речи
- значительное умственное и психическое недоразвитие, вплоть до олигофрении
2. патогномоничные внешние признаки:
- косой разрез глаз (монголоидный)
- широкая плоская переносица
- больших размеров язык, часто высунут из полуоткрытого рта
- короткая шея
-короткие стопы и кисти, на лодони часто имеется чёткая поперечная складка
(«обезьянья борозда»)
- «сандалевидная» форма стопы (большое расстояние между 1 и 2 пальцами)
3. нарушения внутренних систем:
-недорозвитие головного мозга, нарушение дифференсации нервных клеток и
миелинизация нервных волокон
- уменьшение размеров внутренних органов и их пороки, в 25% случаях врождённые пороки сердца
Прогноз: заболевание не излечимо!
Детский церебральный паралич.
Детский церебральный паралич (ДЦП) – это группа непрогрессирующих неврологических расстройств, генезом которых является нарушение формирования головного мозга в ранние периоды его развития.
Изменения ЦНС (недоразвитие структур мозга и их деструкция) разнообразны по локализации, характеру и степени тяжести.
Степень нарушений и частота ДЦП зависит в первую очередь от того, когда тератогенные факторы патологически повлияли на формирование головного мозга.
- наиболее часто (более 50%) паралич возникает при действии экзо- и эндогенных факторов в антенатальном этапе
- В 40% нарушения вызывают родовая травма и асфиксия плода в интранатальном периоде
- Причиной ДЦП в постнатальном периоде(3-10%) могут быть тяжёлые и длительные инфекционные заболевания, ЧМТ
Клинические признаки ДЦП:
|
|
|
1. нарушение движения (главный признак) – неспособность поддерживать нормальную позу и выполнять необходимые произвольные движения;
2. часто могут быть:
- нарушение психики
- недоразвитие речи
- нарушения зрения, слуха и чувсвительности
- судорожный синдром
|
|
|
