Сонная болезнь (Летаргический энцефалит)

Зимой 1916/17 года в Вене и некоторых других городах внезапно появилась «новая» болезнь, которая за три года распространилась настолько широко, что приняла характер пандемии. Проявления сонной болезни [В Америке термином «сонная болезнь» пользуются как для обозначения африканского зооноза, эндемичного, вызываемого трипаносомами заболевания, так и для обозначения вызываемого вирусами заразного инфекционного заболевания летаргического энцефалита. В Англии это последнее называют сонной болезнью.] оказались весьма разнообразными. Трудно было найти двух пациентов с одинаковыми симптомами. Клиническая картина, как правило, была довольно странной, отсюда и множество наименований, какие получило новое страдание: эпидемический делирий, эпидемическая шизофрения, эпидемический паркинсонизм, эпидемический рассеянный склероз, атипичное бешенство, атипичный полиомиелит и т. д. и т. п. Казалось, на людей одновременно обрушились сотни новых болезней, и лишь благодаря прозорливости и проницательности Константина фон Экономо, а также проведенным им патолого-анатомическим исследованиям головного мозга умерших пациентов, позволившим, кроме уникальной морфологической картины поражения, выявить также субмикроскопический фильтрующийся возбудитель (вирус), введением которого можно было, как оказалось, вызвать развитие той же болезни у экспериментальных животных (обезьян), была установлена многогранная и изменчивая картина одного и того же заболевания. Летаргический энцефалит(encephalitis lethargica), как назвал открытую им болезнь сам фон Экономо, оказался тысячеголовой гидрой [Такое клиническое и эпидемиологическое разнообразие послужило причиной невообразимой путаницы. В Англии осознание того, что новая и весьма странная болезнь уже давно шествует по стране семимильными шагами, появилось в первые недели 1918 г., и можно легко оценить волнение, охватившее врачей, если просмотреть номер «Ланцета» от 20 апреля того же года и прочесть чрезвычайный доклад, подготовленный Издательством Его Величества в октябре 1918 г. (см. Издательство Его Величества, 1918 г.). Были и более ранние сообщения об этом заболевании — из Франции, Австрии, Польши и Румынии (первые появились еще зимой 1915/16 года), но об этих случаях в Англии было неизвестно из-за трудностей в распространении информации, обусловленных военным временем. Из доклада Издательства Его Величества ясно видно, какая царила растерянность. Это становится понятным уже из многочисленности наименований, под которыми появлялись сообщения о новом и неидентифицированном заболевании: ботулизм, токсическая офтальмоплегия, эпидемический ступор, эпидемический летаргический энцефалит, острый полиоэнцефалит, болезнь Гейне-Медина, бульбарный паралич, истероидная эпилепсия, острая деменция, а иногда и вовсе «неизвестная болезнь с мозговыми симптомами». Этот хаос продолжался до тех пор, пока фон Экономо не внес в него ясность и не выявил болезнь, которая по праву носит его имя. // Во Франции Крюше за десять дней до фон Экономо описал сорок случаев «подострого энцефаломиелита», но авторы не узнали о работах друг друга, ибо Париж и Вена находились по разные стороны линии фронта и, как метко заметили впоследствии, сама болезнь распространялась гораздо быстрее, чем сведения о ней. Споры о приоритете были раздуты невероятно, и не столько самими исследователями, сколько силами, подогревавшими национальный дух и национальную гордость. Несколько лет во французской литературе писали о болезни Крюше, а в немецкой — о болезни фон Экономо. Остальной мир, оставшись нейтральным, знал эту болезнь под названием летаргического энцефалита, эпидемического энцефалита, хронического энцефалита и т. д. Действительно, каждый мало-мальски уважавший себя невролог имел для болезни собственное название: для Кинньера Уилсона это был мезенцефалит, для Бернарда Сакса — базилярный энцефалит, а для обывателя это была просто сонная или дремотная болезнь.].

* * *

Хотя в прошлом было бесчисленное количество более мелких эпидемий, включая лондонскую эпидемию сонной болезни 1672/73 года, мир не видел такой пандемии, какая началась в 1916–1917 годах. Пандемия, свирепствовавшая в течение десяти лет, унесла или искалечила жизнь почти пяти миллионам человек до того, как исчезла — так же внезапно и таинственно, как разразилась. Эпидемия летаргического энцефалита резко прекратилась в 1927 году [Существовали связь и частичное совпадение по времени большой пандемии энцефалита и всемирной эпидемии «испанки» — так же как за тридцать лет до этого итальянской «nona» предшествовала хоть и местная, но весьма тяжелая по своим последствиям эпидемия гриппа. Вероятно, хотя и недостоверно, что грипп и энцефалит были отражениями воздействия двух различных вирусов, но высокая степень вероятности того, что эпидемия гриппа каким-то образом вымостила дорогу эпидемии энцефалита и что вирус гриппа потенциировал эффекты вируса энцефалита или катастрофическим образом снизил сопротивляемость организма к нему. Так, с октября 1918-го по январь 1919 года, когда половина населения Земли страдала гриппом или его осложнениями, а более двадцати одного миллиона человек умерло, энцефалит проявился в своей наиболее тяжелой и агрессивной форме. Если сонная болезнь была таинственным образом забыта, то же самое с полным правом можно сказать и о великой пандемии гриппа (которая стала самой смертоносной эпидемией после «Черной смерти» в Средние века). В этой связи можно вспомнить Х.Л. Менкена, написавшего в 1936 году: «Эту эпидемию редко упоминают, и большинство американцев забыло о ней. Такая забывчивость не должна удивлять. Человеческий разум всегда пытается вычеркнуть из памяти невыносимое переживание, так же как пытается прятать его от себя, пока оно присутствует».].

Треть больных погибла в острой стадии сонной болезни, впав в состояние комы, из которой их было невозможно пробудить, или в состояние столь интенсивной бессонницы, что их невозможно было погрузить в сон никакими средствами [Абсолютная неспособность заснуть (агрипния) даже при отсутствии других симптомов неизбежно заканчивалась смертью больного в течение десяти — четырнадцати дней. Тяжесть состояния таких больных (у них оказались разрушенными церебральные механизмы сна) показала впервые и со всей очевидностью необходимость для человека физиологического сна. Порой бессонница сопровождалась постоянным неукротимым возбуждением, которое доводило больных до исступления, телесного и душевного бешенства. Эти больные находились в состоянии непрестанного возбуждения и движения до самой смерти, которая наступала от полного истощения сил в течение недели — десяти дней. Хотя для обозначения этого состояния часто употребляли термины «мания» и «кататоническое возбуждение», оно все же больше напоминало по своим проявлениям бешенство, с которым его часто путали. // Но больше всего это напоминало состояние острого мозгового возбуждения с невероятным натиском сменяющих друг друга мыслей и насильственных движений, которые можно наблюдать при остром отравлении спорыньей; удивительная и поразительная картина такого отравления, поразившего одну французскую деревню, жители которой одновременно отравились зараженным хлебом, описана Джоном Г. Фуллером в книге «День огня святого Антония». Литературное изображение больных, неспособных уснуть, день и ночь возбужденно говорящих, строящих невероятные гримасы, шумящих, постоянно и компульсивно двигающихся и дергающихся, движимых приливом напора и энергии, перед которыми невозможно устоять и которые не дают ни малейшего отдыха до самой смерти от истощения, наступающей через неделю после отравления, заставило меня немедленно вспомнить больных, пораженных гиперкинетической инсомнической формой летаргического энцефалита.]. Больные, пережившие чрезвычайно тяжелую форму смены сомноленции и бессонницы такого рода, часто оказывались не в состоянии восстановить свою прежнюю живость. Да, они находились в сознании и их можно было назвать бодрствующими, но это не было полноценным бодрствованием. Неподвижные и безмолвные, они целыми днями сидели в креслах, абсолютно лишенные энергии, побуждений, инициативы, мотиваций, аппетита, эмоций или желаний. Они вяло и пассивно, не выражая активного внимания, отмечали то, что происходило вокруг них, проявляя лишь глубокое безразличие. Они не проявляли и не чувствовали жизни, были столь же бесплотными, как привидения, и пассивными, как зомби: фон Экономо сравнивал их с потухшими вулканами. Если воспользоваться языком неврологов, можно сказать, что это были «негативные» расстройства поведения, то есть полное его отсутствие. Онтологически эти больные были мертвы, отчужденны или «спали», ожидая пробуждения, которое пришло (к ничтожной части, которая выжила) пятьдесят лет спустя.

Если эти «негативные» состояния, или абсансы, более разнообразны и тяжелы, чем при обычной болезни Паркинсона, то с еще большим основанием это можно сказать о бесчисленных «позитивных» расстройствах, или презансах, обусловленных сонной болезнью: действительно, в своей огромной монографии фон Экономо насчитал более пятисот различных форм и разновидностей таких расстройств [Огромный диапазон постэнцефалитических симптомов — особенно изолированные нарушения сна, сексуальности, аффекта, аппетита — настолько зачаровал физиологов и врачей, что в двадцатые и тридцатые годы возникла новая наука — поведенческая неврология. Однако в этом ошеломляющем скоплении симптомов (которое Маккензи назвал «хаосом») фон Экономо сумел разглядеть три основных вида поражения или типа заболевания: сомнолентно-офтальмоплегический, гиперкинетический и миостатически-акинетический (согласно его терминологии). Эти типы соответствуют поражениям трех типов нейронов (первая форма возникает в результате повреждения ствола головного мозга, той структуры, которую позднее назвали «активирующей системой» ствола; последняя форма, соответствующая паркинсонизму, возникает в результате повреждения черной субстанции, а самое сложное расстройство — импульсивно-эмоциональная гиперкинетическая форма, напоминающая синдром Туретта, — возникает в результате повреждения промежуточного мозга и гипоталамуса). // Классические исследования подкорковых функций, выполненные Гессом (за которые он впоследствии был удостоен Нобелевской премии), были в первую очередь стимулированы удивлением, вызван невиданными ранее симптомами летаргического энцефалита (эта история описана в предисловии к его монографии «Промежуточный мозг», 1954 год).].

Вероятно, самыми распространенными из всех нарушений были паркинсонические расстройства того или иного рода, хотя они часто проявлялись только через много лет после острой фазы заболевания, перенесенного во время эпидемии. Постэнцефалитический паркинсонизм, в противоположность обычному, или идиопатическому, паркинсонизму, в меньшей степени проявлялся тремором и ригидностью (на самом деле иногда эти симптомы вовсе отсутствовали), но в большей — более тяжелыми состояниями «эксплозивных» и «обструктивных» нарушений, акинезией и акатизией, толчками и сопротивлением, поспешностью и резкими остановками и т. д., а также более выраженной тяжестью пластично-персеверативной акинезии, которую Говерс сравнивал с каталепсией.

Действительно многие больные погружались в состояние паркинсонической акинезии настолько глубоко, что превращались в живые статуи, сохраняя абсолютную неподвижность в течение часов, дней, недель или даже лет — до самого конца. Неизмеримо большая тяжесть этих энцефалитических и постэнцефалитических состояний показала, чтовсеаспекты бытия и поведения: восприятие, мышление, побуждения и чувства — не в меньшей степени, чем двигательная активность, могут быть приведены в состояние полного паралича активным обездвиживающим паркинсоническим поражением.

Почти так же часто, как эти паркинсонические нарушения, а нередко и сосуществуя с ними, наблюдались кататонические расстройства любого типа. Именно это проявление заболевания дало повод назвать его эпидемической шизофренией, ибо кататония, до ее появления в клинической картине эпидемического энцефалита, рассматривалась как краеугольный камень шизофренического синдрома. Однако большинство больных, у которых развилась кататония на фоне сонной болезни, не страдали шизофренией и своим примером доказали, что к кататонии, если можно так выразиться, существует прямой физиологический подход, и не всегда кататония является защитным маневром, к которому больной шизофренией прибегает в периоды невыносимого стресса и отчаяния [Больные с постэнцефалитическим синдромом, если могут говорить (в самых тяжелых случаях это оставалось невозможным в течение пятидесяти лет, после которых им стали назначать леводопу), снабдят нас уникальным, подробным и точным описанием состояний кататонического транса, «очарования», «принудительного мышления», «блокады мыслей», «негативизма» и т. д., о которых больные шизофренией не желают или не могут рассказать или которые они описывают в искаженной, манерной, магической или иной «шизофренической» форме.].

Генерализованные формы, или «фазы», энцефалитической кататонии оказались аналогичными таковым формам паркинсонизма, но проявлялись на более высоком и более сложном уровне. Обычно субъективные ощущения принимали совершенно такую же форму, как и объективное поведенческое состояние. Так, некоторые больные проявляли автоматическую податливость, или «послушание», поддерживая (бесконечно и без видимого усилия) любую позу, которую им придали или которую они приняли самостоятельно. Они как эхо повторяли слова, фразы, застревали на мыслях, восприятиях или действиях, бесконечно проходя по одному и тому же заколдованному кругу, после того как им было предложено определенным образом говорить, думать или действовать (палилалия, эхолалия, эхопраксия и т. д.).

У других больных поражения являлись полной антитезой только что упомянутым («инструктивный негативизм», «блок» и т. д.), так как они немедленно предупреждали, или препятствовали, или сопротивлялись любому предложенному действию или действию, которое сами намеревались совершить. То же самое в отношении мыслей, слов; в самых тяжелых случаях блокада такого типа может привести к полному прекращению всякого поведения и всех ментальных процессов (см. случай Розы Р.). Такие «зажатые» больные кататонией — так же, как «зажатые» паркинсоники, — могут внезапно вырываться из своего неподвижного состояния и впадать в состояние лихорадочной умственной и физической активности. Во время эпидемии летаргического энцефалита врачи наблюдали великое множество разнообразных тиков, при этом периоды повышенной активности сменялись тиками «неподвижности», или кататонией (Ференци называл эти сменяющие друг друга тики катаклонией).

Во время острой фазы энцефалита и в течение нескольких лет после нее наблюдали невообразимое разнообразие непроизвольных и компульсивных движений: миоклонические подергивания и спазмы; состояния подвижной спастики (атетозы), дистонии и дистонические искривления (например кривошея) с функциональной организацией нарушений, напоминающей паркинсоническую ригидность; бесцельные вялые движения, беспорядочно перемещающиеся от одной части тела к другой (хорея), а также широчайший диапазон тиков и компульсивных движений на всех функциональных уровнях — зевание, кашель, шмыгание носом, вздохи, пыхтение, задержка дыхания, застывание взора, его фиксация, нечленораздельное мычание, пронзительные вопли, ругательства и т. д. — результаты внезапных принудительных побуждений[Главная мысль стихотворения Тома Ганна выражена в следующей строчке: «К цели всегда ближе тот, кто не стоит на месте». // В стихотворении речь идет о лежащем в основе всякой деятельности побуждении двигаться, о побуждении к движению, которое всегда каким-то таинственным образом имеет цель, направленность. Но это утверждение несправедливо по отношению к больному паркинсонизмом. Он ни к чему не приближается в результате своих движений. И в этом смысле его движения нельзя назвать истинными, так же как и отсутствие движения у такого больного не есть состояние покоя. Путь паркинсоника — это дорога в никуда, страна паркинсоника — это земля парадоксов и тупиков.].

На самом высоком функциональном уровне летаргический энцефалит проявляется невротическими и психотическими расстройствами всех типов, и большая часть больных с такими расстройствами первоначально расценивались как больные с функциональными обсессивными и истерическими неврозами, до тех пор пока в клинической картине не появлялись другие симптомы, указывавшие на энцефалитическую этиологию этих жалоб. Интересно в этой связи отметить, что «окулогирные кризы» считались чисто «функциональными» и истерическими в течение нескольких лет после их первого описания.

Непосредственными осложнениями сонной болезни часто бывают четко очерченные формы аффективно-компульсивных расстройств, в частности, с одной стороны, эротомания, эретизм, усиление либидо и склонность к скандалам, вспышкам ярости и деструктивному поведению — с другой. Эти формы поведения с особой отчетливостью и неприкрытостью проявляются у детей, у которых иногда резко меняется характер. Они становятся импульсивными, дерзкими, деструктивными, бесшабашными, распутными и похотливыми, иногда их поведение становится поистине неуправляемым. Таких детей часто называли ювенильными психопатами и моральными идиотами [Среди многих выдающихся врачей, которые пристально изучали характерологические нарушения, обусловленные сонной болезнью, стоит особо выделить доктора Г.А. Одена (отца поэта У.Х. Одена). Доктор Оден подчеркивал, что такие изменения по своей природе не всегда надо считать чисто разрушительными или деструктивными. Доктор Оден, менее других своих коллег склонный рассматривать все проявления болезни как патологию, утверждал, что некоторые из таких больных, особенно дети, могут «пробудиться» к истинной (хотя и болезненной) гениальности, достичь неожиданных высот и глубин. Это замечание о болезни с дионисийским потенциалом часто обсуждалось в семье Одена и стало излюбленной темой в мыслях У.Х. Одена. Многие художники того времени, вероятно, больше других Томас Манн, были поражены спектаклем, явленным миру болезнью, которая смогла бы, пусть даже и не без двусмысленности, поднять деятельность мозга на новую высоту, обострить его восприимчивость и настроить на более творческую волну. В «Докторе Фаустусе» дионисийскую лихорадку автор сделал следствием нейросифилиса, но подобная аллегория чрезвычайной возбудимости, за которой следует (или за которую платят) изнурение и истощение, приложима и постэнцефалитической инфекции.].

Сексуальные и деструктивные вспышки редко наблюдаются у взрослых, которые «ориентированы» (предположительно) на другие, более «позволительные» реакции и выражения. В частности, Джеллифи [Смит Эли Джеллифи, человек, внесший одинаково выдающийся вклад в неврологию и психоанализ, стал, вероятно, самым придирчивым наблюдателем сонной болезни и ее последствий. Именно он подвел итог результатам эпидемии: «В монументальном рывке вперед, который совершила нейропсихиатрия в течение прошедших десяти лет, ни одно событие не сыграло столь важной роли, как изучение эпидемического энцефалита. Ни одна другая индивидуальная группа болезненных реакций не смогла таким коренным образом изменить фундамент нейропсихиатрии как целого…Стала императивной необходимостью радикальная смена ориентиров» (Джеллифи, 1927 год).], который предпринял длительное и тщательное психоаналитическое исследование отличавшихся высоким интеллектом больных постэнцефалитическим синдромом, неопровержимо показал, как возбуждение эротических и враждебных чувств могло превращаться и действительно превращалось не только в невротическое и психотическое поведение, но и в тики, кризы, кататонию и даже паркинсонизм. Взрослые больные с постэнцефалитическим синдромом, таким образом, продемонстрировали исключительную способность поглощать интенсивные чувства и выражать их обходными физиологическими путями. Они были одарены или прокляты патологически экстравагантной способностью к самовыражению, или (по выражению Фрейда) «соматической покорности».

Почти половина выживших больных стала подвержена необычайным кризам, в ходе которых они могли испытывать, например, одновременное наступление паркинсонизма, кататонии, тиков, одержимости, галлюцинаций, блокады, повышенной внушаемости или негативизма и тридцать или сорок других нарушений. Такие кризы обычно длились несколько минут или часов и проходили так же внезапно, как и начинались [Поразительную изменчивость таких кризов и их доступность для суггестии можно проиллюстрировать на примере пациентки Лилиан У., чей случай не описан в данной книге. Лилиан страдала по меньшей мере сотней кризов различных форм и типов: икотой, приступами одышки, окулогириями, шмыганьем, приступами потливости, приступами, которые проявлялись покраснением и чувством жара в левом плече, клацаньем зубов, пароксизмальными приступами тиков, повторными ритуализованными приступами, в течение которых она либо трижды топала ногой, предварительно поставив ее в три различные положения, либо четырежды хлопала себя по лбу в раз и навсегда определенные места; приступами счета; приступами речевых итераций, в ходе которых стереотипные фразы повторялись в стереотипной последовательности; паническими атаками; приступами бессмысленного смеха и т. д. и т. д. Любое напоминание (вербальное или иное) о каком-либо типе криза немедленно вызывало его у этой пациентки (это постоянство можно сравнить с неизбежностью захода солнца). // У Лилиан У. наблюдались также весьма причудливые «смешанные кризы», в которых великое разнообразие феноменов (шмыганье, окулогирия, одышка, счет и т. д.) соединялись в неожиданные (и очевидно бессмысленные) комбинации. Более того, каждый раз проявлялось новое, не менее странное сочетание. Хотя мне пришлось наблюдать десятки таких сложных кризов, я так и не сумел отыскать в них никакого физиологического или даже символического единства, и через некоторое время перестал его искать и принял эти кризы как абсурдное соположение физиологических странностей или, если угодно, импровизированный коллаж физиологических безделушек. // Вот как относилась к своим смешанным кризам сама миссис У., талантливая женщина, не обделенная чувством юмора. «Это какой-то хаос и полный беспорядок, — говорила она. — Какая-то запущенная лавка, блошиный рынок, барахолка, скопище хлама, который обычно за ненадобностью выбрасывают на чердак». // Иногда, однако, в этих кризах просматривалась некая упорядоченность, признаки были четко очерчены, хотя и совершенно непонятны, иногда в них можно было разглядеть мучительные намеки на едва ли представимое единство, цельность или осмысленное значение. О таких кризах миссис У. говорила так: «Это было просто изумительно, приступ какого-то сюрреализма. Я думаю, этот приступ что-то явно хотел мне сказать, но не понимаю, что именно. Больше того, я даже не знаю, на каком языке он говорил». // У некоторых моих студентов, которым случалось быть свидетелями этих приступов, также складывалось впечатление о чем-то сюрреалистическом. «Это какая-то дичь, — сказал как-то один из них. — Совсем как у Сальвадора Дали!» Другой студент, фантастически расположенный к больной, сравнил ее кризы со сверхъестественными, неземными зданиями или такой же музыкой: «Это какие-то марсианские // церкви или арктурская полифония». Хотя мы не были склонны к такой интерпретации кризов Лилиан У., все же чувствовали в них странное очарование — очарование сновидений или своеобразных форм искусства. Размышляя о паркинсонизме как об относительно простом и связном сне среднего мозга, я сразу вспоминаю Лилиан У. и ее кризы как сюрреалистический бред переднего мозга.]. Кризы отличались выраженной индивидуальностью, не было двух больных с одинаковой симптоматикой. В кризах различными способами отчетливо проявлялись фундаментальные аспекты характеров, личностные свойства, анамнез, восприятия и фантазии каждого конкретного пациента [Нередко во время первого криза улавливалось чувственное ощущение момента бытия. Криз «захватывал» его и в дальнейшем носил ту же самую стереотипную картину. Так, Джеллифи (1932) упоминает о человеке, у которого окулогирный криз впервые произошел во время игры в крикет, когда он внезапно вскинул голову вверх, чтобы поймать улетающий верхний мяч. (Его так и унесли с поля пребывающим в трансе с поднятой вверх рукой и зажатым в кулаке мячом.) С тех пор, когда бы ни происходил окулогирный криз, он неизменно сопровождался полным повторением того оригинального, гротескного и комического момента: это снова был 1919 год, необычайно жаркий июльский день; в полном разгаре субботний матч; снова Тревельян бьет в «шестерку», мяч летит, приближается, и его надо поймать — СИЮ МИНУТУ, ЗДЕСЬ И СЕЙЧАС! // Точно так же моменты бытия могут быть вкраплены в картины эпилептических припадков, особенно при их психомоторном типе. Пенфилд и Перо, оставившие весьма летальные их описания, предполагают, что в коре головного мозга могут застревать такие окаменелости памяти — воспоминания, которые в норме дремлют и забываются, но могут внезапно ожить и реактивироваться в особых условиях. Такие феномены служат подтверждением мнения о том, что наши воспоминания или переживания являются не более чем коллекцией моментов.]. На эти кризы, к лучшему или к худшему, можно было влиять внушением, эмоциональными проблемами или текущими событиями.

Кризы такого рода стали большой редкостью после 1930 года, но я акцентирую свое внимание на них и их характерных чертах, потому что они демонстрируют замечательное сходство с определенными состояниями, которые можно индуцировать приемом леводопы не только у больных, страдающих постэнцефалитическим синдромом, но и у более стабильных пациентов, страдающих обычной болезнью Паркинсона.

Только одно свойство, одно-единственное, оставалось не подверженным влиянию этого всепожирающего заболевания. Это «высшие способности» — рассудок, воображение, способность к суждениям и чувство юмора. Для них недуг — к лучшему или к худшему — сделал исключение. Так, больные, поставленные на грань человеческих возможностей, воспринимали и переживали свое состояние с беспощадной проницательностью и сохраняли способность вспоминать, сравнивать, анализировать и свидетельствовать. На их долю выпала, так сказать, роль единственных свидетелей уникальной неповторимой катастрофы.