 |
Опухоли нервной системы и оболочек мозга. Опухоли ЦНС
|
|
|
|
Опухоли ЦНСделят на нейроэктодермальные (построены из производных нейроэктодермы) и менингососудистые (из оболочек мозга).
Нейроэктодермальные опухоли делят на пять групп:
1 группа - астроцитарные опухоли.
Астроцитома - доброкачественная опухоль из астроцитов.
Злокачественная астроцитома - злокачественный аналог.
2 группа - олигодендроглиальные опухоли.
Олигодендроглиома - доброкачественная опухоль из глии.
Олигодендроглиобластома - злокачественный аналог.
3 группа - эпендимальные опухоли и опухоли хориоидного эпителия.
Эпендимома - доброкачественная опухоль из эпендимы желудочков.
Эпендимобластома - злокачественный аналог.
Хориоидная папиллома - опухоль из сосудистого сплетения головного мозга.
Хориоидкарцинома - злокачественный аналог.
4 группа - нейрональные опухоли.
Ганглионеврома - доброкачественная опухоль из зрелых ганглиозных клеток.
Ганглионейробластома - злокачественный аналог.
Нейробластома - редкая злокачественная опухоль, встречается у детей.
5 группа - низкодифференцированные и эмбриональные опухоли.
Медуллобластома - опухоль из незрелых клеток, встречается у детей.
Глиобластома - злокачественная опухоль низкой дифференцировки.
Менингососудистые опухоли
Менингиома - доброкачественная опухоль из мягкой мозговой оболочки.
Менингеальная саркома - злокачественный аналог.
Опухоли вегетативной нервной системы
Доброкачественная нехромаффинная_паранглиома (хемодектома) - гормонально активная опухоль, продуцирует серотонин.
Злокачественная нехромаффинная паранглиома - злокачественный аналог.
Симпатобластома - злокачественная опухоль симпатических узлов, встречается у детей.
|
|
|
Опухоли периферической нервной системы
Это опухоли из оболочек нервов. Доброкачественные: неврилеммома (шваннома). нейрофиброма. нейрофиброматоз и их злокачественные аналоги.
ОПУХОЛИ СИСТЕМЫ КРОВИ
Делятся на системные и регионарные.
Системные опухолевые заболевания кроветворной ткани (лейкозы) Один из ростков кроветворной ткани подвергается опухолевой трансформации и начинает безудержно размножаться. При этом другие ростки костного мозга вытесняются опухолевыми клетками. Заполнив костный мозг, опухолевые клетки выселяются в другие органы и ткани, образуя лейкозные инфильтраты вдоль стенок сосудов. При этом в органах развиваются дистрофические и некробиотические процессы. Инфильтрация внутренних органов может быть диффузной (при этом инфильтрируется весь орган) и очаговой (при этом образуются узлы, напоминающие метастазы злокачественных опухолей). При лейкозах опухолевые клетки появляются в крови, что является важным диагностическим симптомом. Тяжелые нарушения в клеточном составе крови в результате нарушения кроветворения приводят к анемии, геморрагическому синдрому, дистрофии внутренних органов, тяжелым инфекционным осложнениям (в результате нарушения
иммунного ответа).
Этиология лейкозов такая же, как и опухолей. Установлено, что заболеваемость лейкозами повышается при воздействии ионизирующей радиации, некоторых химических веществ (производные бензола), при отягощенной наследственности, воздействие вирусов.
В зависимости от нарушений в формуле периферической крови различают следующие формы лейкозов:
1. Лейкемические лейкозы (сотни тысяч лейкозных клеток в 1 мкл крови).
2. Сублейкемические лейкозы (15000-25000 клеток в 1 мкл крови).
3. Лейкопенические лейкозы (общее число лейкоцитов снижено, но опухолевые клетки выявляются).
4. Алейкемические лейкозы (опухолевых клеток в периферической крови нет).
|
|
|
В зависимости от зрелости опухолевых клеток и тяжести течения заболевания различают острые лейкозы (пролиферация бластных, недифференцированных клеток, злокачественное течение) и хронические лейкозы (пролиферация дифференцированных клеток, относительная доброкачественность течения).
В зависимости от того, какая конкретно группа (клон) клеток послужила источником и подверглась опухолевой трансформации, различают формы острых и хронических лейкозов.
Острые лейкозы Для диагностики острого лейкоза необходимо обнаружить опухолевые разрастания бластных клеток в костном мозге, а в периферической крови и в миелограмме (стернальный пунктат) - лейкемический провал (hiatus leucemicus – наличие бластов и зрелых клеток при отсутствии переходных форм). Происходит размножение лейкозных клеток в костном мозге, вытеснение ими кроветворной ткани, инфильтрация внутренних органов.
У детей лейкозы встречаются чаще, протекают с выраженной инфильтрацией внутренних органов.
Формы лейкозов дифференцируются в результате цитохимического исследования с определением активности ферментов и наличия некоторых веществ.
Выделяют следующие виды острого лейкоза:
1. Острый недифференцированный лейкоз. Костный мозг и внутренние органы инфильтрированы однородными недифференцированными кроветворными клетками. Характерны тяжелые инфекционные осложнения: некротическая ангина, сепсис. Выражен геморрагический синдром в результате тромбоцитопении и анемии: кровоизлияния в слизистых оболочках, под кожей, во внутренних органах Смерть может наступить от кровоизлияния в мозг, тяжелого кровотечения из органов желудочно-кишечного тракта, инфекционных осложнений.
2. Острый миелобластный лейкоз. Опухолевой трансформации подвергаются миелобласты. Ими инфильтрирован костный мозг и внутренние органы. Костный мозг серого цвета (пиоидный костный мозг). Печень и селезенка увеличены в размерах. Выраженный геморрагический синдром.
3. Острый лимфобластный лейкоз. Опухолевой трансформации подвергаются лимфобласты. Костный мозг малиново-красный, сочный. Характерна гепатоспленомегалия (резкое увеличение в размерах печени и селезенки).
|
|
|
4. Острый плазмобластный лейкоз. Опухоль развивается из клеток предшественников В-лимфоцитов, продуцирующих патологические иммуноглобулины, накапливающиеся в организме.
5. Острый монобластный лейкоз.
6. Острый миеломонобластный лейкоз.
7. Острый эритромиелоз. Встречается редко. В костном мозге разрастаются эритробласты. Тяжелая анемия, выраженный геморрагический синдром.
8. Острый мегакариобластный лейкоз. В крови и в костном мозге появляются мегакариобласты, резко возрастает количество тромбоцитов.
Хронические лейкозы
I. Хронические лейкозы миелоцитарного происхождения.
1. Хронический миелолейкоз. Проходит в своем развитии две стадии. На первой стадии (моноклоновой) в крови увеличивается количество лейкоцитов с выраженным сдвигом формулы влево, в лейкоцитах выявляется Ph-хромосома
(филадельфийская). Во второй стадии (поликлоновой) появляются бластные формы и в костном мозге, и в периферической крови. Это называется бластный криз. Для этого заболевания характерны гепатоспленомегалия, пиоидный костный мозг, инфекционные осложнения.
2. Хронический эритромиелоз. Опухоль из белого и красного ростков кроветворной ткани.
3. Эритремия. В костном мозге разрастание преимущественно красного (эритроидного) ростка. У больных повышено артериальное давление, часты тромбозы, спленомегалия.
4. Хронический мегакариоцитарный лейкоз.
II. Хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения.
1. Хронический лимфолейкоз. Развивается из Т-лимфоцитов. Резко увеличены лимфоузлы, печень, селезенка, в крови возрастает количество лимфоцитов. Снижен иммунитет, что ведет к инфекционным осложнениям. Костный мозг ги-
перплазирован, красного цвета с участками желтого цвета.
2. Лимофоматоз кожи (болезнь Сезари). Возникает из Т-лимфоцитов. Поражается кожа, увеличены лимфоузлы, печень, селезенка.
3. Парапротеинемические лейкозы - это опухоли из В-лимфоцитов, продуцирующих патологические иммуноглобулины. К ним относят миеломную болезнь (встречается чаще всего), первичную макроглобулинемию и болезнь тяжелых цепей.
|
|
|
В основе миеломной болезни лежит размножение клеток лимфоплазмоцитарного ряда - миеломных клеток. Она может быть солитарной (с образованием опухолевого узла в костях или в органах) и множественной (с множественным
поражением костей - ребер, черепа, позвоночника). В костной ткани отмечается остеопороз и остеолизис. Наряду с этими изменениями в связи с продукцией парапротеинов (патологических иммуноглобулинов) наблюдается амилоидоз внутренних органов, отложение в тканях амилоидоподобных веществ и развитие парапротеинемического отека. Особенно опасно поражение почек при миеломной болезни - миеломная нефропатия, ведущая к развитию почечной недостаточности и смерти больных. Нарушение иммунитета приводит к инфекционным осложнениям.
III. Хронические лейкозы моноцитарного происхождения
1. Хронический моноцитарный лейкоз. Имеет относительно доброкачественное течение. Костный мозг долго не поражается, увеличена селезенка.
2. Гистиоцитозы. Это группа пограничных лимфопролиферативных заболеваний. Регионарные опухолевые заболевания кроветворной ткани (злокачественные лимфомы) В эту группу входят лимфосаркомы, ретикулосаркома, грибовидный микоз и лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина).
Лимфосаркомы (неходжкинские лимфомы) - это злокачественные опухоли из клеток лимфоидного ряда. Поражаются лимфатические узлы, чаще медиастинальные и забрюшинные. Затем процесс распространяется на другие органы, по-
являются метастазы в легких, коже, костях.
Ретикулосаркома - злокачественная опухоль из ретикулярных клеток и гистиоцитов. Эти клетки продуцируют ретикулярные волокна.
Грибовидный микоз - заболевание с преимущественным поражением кожи. В ней появляются опухолевые узлы.
Лимфогранулематоз - опухолевый процесс с преимущественным поражением лимфатических узлов. Диагноз лимфогранулематоза ставится только морфологически при выявлении в лимфоузлах многоядерных клеток Рид-Березовского-Штернберга.
Существует четыре варианта лимфогранулематоза:
1. Вариант с преобладанием лимфоидной ткани. Это обычно ранняя форма болезни.
2. Нодулярный склероз. Самый доброкачественный вариант. При этом в лимфатических узлах обнаруживают разрастания соединительной ткани.
3. Смешанно-клеточный вариант. Соответствует разгару заболевания.
4. Вариант с подавлением лимфоидной ткани. Встречается при неблагоприятном течении патологического процесса.
|
|
|
