 |
Онто-физиологические пороки зубочелюстной системы.
|
|
|
|
Заячья губа (labium leporinum). Это наиболее распространенный врожденный порок полости рта. Речь идет о расщелине верхней губы. Заболевание носит семейный характер, передается по наследству доминантно. В среднем на 1000 новорожденных приходится один случай с таким врожденным пороком. Часто сочетается с расщелиной мягкого и твердого неба. Односторонняя расщелина губы встречается в три раза чаще, чем двухсторонняя. Величина расщелины может быть незначительной, а иногда она распространяется на всю верхнюю губу и достигает носа. При двухсторонней расщелине os intermaxillare и filtrum выступают вперед в виде хоботка. Этот врожденный порок чаще встречается у мальчиков и нередко сочетается с другими врожденными пороками. Заячья губа является не только косметическим дефектом, а при тяжелых формах может быть причиной функциональных нарушений при кормлении.
Лечение - хирургическое. При удовлетворительном общем состоянии ребенка оперативное лечение лучше проводить после третьего месяца.
Волчья пасть (faux lupinus). В отличие от заячьей губы расщелина при этом пороке развития располагается по средней линии. Она может распространяться только на язычок (uvula fissa), только на мягкое небо (palatum fissum) или и на твердое небо, достигая верхних зубных отростков и губы (cheilognathopalatoshisis). Эти врожденные пороки имеют большое практическое значение, так как ведут к ряду функциональных и других нарушений. При тяжелых формах этот порок очень затрудняет кормление. Если грудь матери хорошо оформлена, некоторые дети с расщелинами губ и даже неба приспосабливаются к кормлению грудью и развиваются нормально. Однако, у большинства детей кормление грудью затрудняется, они голодают, не прибавляют в весе, развивается гипотрофия. Таких детей с самого начала надо кормить в вертикальном положении сцеженным материнским молоком пипеткой, с ложечки или через соску. Соска должна быть с длинным резиновым соском и большим отверстием, что позволяет ребенку сосать молоко без усилия, только движением челюстей. Чтобы молоко при кормлении не попадало в полость носа, соску вводят глубоко в ротовую полость. Иногда приходится кормить таких детей через тонкий нелатоновый катетер. Существуют и специальные обтураторы для их кормления. При наличии таких пороков во время кормления существует опасность аспирации молока и других жидкостей, что может вызвать приступы асфиксии и развитие аспирационной пневмонии. Сопровождающие такие пороки ринофарингиты, отиты, бронхиты и аспирационные пневмонии плохо отражаются на общем развитии детей. Позднее расщелины неба мешают правильному формированию речи.
|
|
|
Лечение - хирургическое. Наиболее благоприятным периодом для оперативного лечения расщелин мягкого и твердого неба является конец второго года (перед формированием речи). С. Терновский и др. предпочитают оперировать детей с такими пороками между 3-м и 4-м годом жизни, но не позднее. Ю. Ф. Исаков предлагает оперировать в возрасте от 4 до 6 лет.
Синдром Pierre Robin. Характеризуется тремя основными признаками: микрогнатией (гипоплазия нижней челюсти), медиальной расщелиной неба и глосоптозом. Иногда наряду с этим синдромом существуют и другие врожденные пороки развития (ушей, глаз, сердца, почек и др.).
Клиническая картина выражается в следующем: 1. Ребенок дышит через рот, дыхание сопровождается стридором, менее выраженным при вертикальном положении. 2. Кормление затруднено, часто наблюдаются рвоты, быстро развивается гипотрофия. 3. В горизонтальном положении появляется асфиксия, так как язык западает, закрывает гортань, что нередко является предрасполагающим фактором для развития аспирационной пневмонии. Ребенок может и задохнуться (лингвоэпиглотиссовая обструкция).
|
|
|
Лечение. При развитии асфиксии принимают неотложные меры: ребенка укладывают на живот головой вниз и в сторону так, чтобы освободить дыхательные пути, язык извлекают держателем или прошивают стерильной лигатурой и фиксируют к щекам (временная мера). В критических ситуациях прибегают к трахеотомии. В более легких случаях ребенка укладывают на живот или в полусидячее положение и так кормят. С возрастом прогноз улучшается вместе с ростом челюсти. При тяжелых формах существует опасность западения языка и задушения и в таких случаях дети нуждаются в специальном оперативном лечении (специалистами лицево-челюстной хирургии).
Ankyloglossum - frenulum breve - короткая уздечка. Речь идет скорее о физиологическом явлении, чем об аномалии. Наблюдается сравнительно часто. В этом случае уздечка языка короткая, но захватывает кончик языка. Обычно акт сосания не нарушается, так как язык при сосании не движется ни вперед, ни назад. С возрастом уздечка удлиняется. Короткая уздечка не мешает нормальному развитию речи. В оперативном лечении нет надобности. Надрезание может осложниться кровоизлиянием и инфекцией. Оперативное вмешательство необходимо только в тех случаях, когда одновременно существует и гипоплазия языка и ребенок не может захватывать хорошо развитый сосок матери. Обыкновенно такая аномалия сопровождается и другими врожденными пороками ротовой полости.
Врожденные кисты слюнных желез. Эти кисты появляются в результате отсутствия наружного отверстия выводного протока слюнной железы или если он непроходим из-за наличия слюнного камня. Как правило, это кисты подчелюстных и подъязычных слюнных желез. Кисты бывают различной величины и похожи на прозрачные пузыри. Лечение хирургическое, но не в неонатальном периоде.
Ranula - ретенционная киста подъязычной слюнной железы по ходу выводного протока. Она часто затрудняет акт сосания и поэтому необходима операция.
Агнатия - отсутствие нижней челюсти, микрогнатия - недоразвитие нижней челюсти и гемигнатия - отсутствие половины нижней челюсти, как и эпигнатия - крайне редко встречающиеся аномалии ротовой полости. Эпигнатия - двойной урод, у которого меньший плод прикреплен к большему в области нижней челюсти.
|
|
|
Врожденные зубы являются редкостью. Они быстро выпадают. Если такие зубы причиняют матери сильные боли при кормлении, их следует своевременно удалить, но не ранее второй недели из-за опасности кровотечений. Если существует другой зубной зачаток, такие зубы легко выпадают и могут быть аспирированы. Обязательно надо проверить нормальные ли эти молочные зубы или дополнительные. Если существуют сомнения, прибегают к рентгенографии.
Ankyloglossum superius syndrom. Наиболее важными признаками являются: 1. Парез лицевого нерва. 2. Гипоплазия верхней челюсти и верхней губы с дефектом резцов. 3. Врожденное сращение языка со сводом ротовой полости. Иногда этот порок сочетается с пороками развития конечностей и атрофией кожи. Этиология окончательно не выяснена. Предполагают, что это экзогенная эмбриопатия.
Greig syndrom (семейныйлипертелоризм). Ведущие симптомы: 1. Гипертелоризм с брахицефалией и микроцефалией. 2. Врожденные пороки развития челюстей. 3. Pes varus и клинодактилия.
Эти симптомы не всегда существуют. Иногда они сопровождаются дистрофическими изменениями сетчатки и олигофренией.
Микроглоссия обусловлена наличием диффузной лимфангиомы, гемангиомые или разрастанием соединительной ткани. Если язык очень большой и выступает из ротовой полости, рекомендуют хирургическое лечение.
75. Эволюция ротовой полости у позвоночных.
Ротовая полость
Рассмотрим вначале эволюцию ротовой полости и ее производных. У бесчерепных ротовая полость окружена предротовой воронкой со щупальцами и частично выстлана мерцательным эпителием, который вместе с таким же эпителием глотки создает постоянный ток воды в кишечную трубку, несущую пищевые частицы и кислород. Ротовое отверстие позвоночных окружено кожными складками — губами, которые становятся подвижными только у сумчатых и плацентарных млекопитающих в связи со вскармливанием детенышей молоком.
|
|
|
Крыша ротовой полости образована у рыб и земноводных основанием мозгового черепа, которое является первичным твердым нёбом. Хоаны земноводных открываются в их ротовую полость сразу позади альвеолярной дуги верхней челюсти. У пресмыкающихся объем ротовой полости увеличивается, и на верхнечелюстных и нёбных костях появляются горизонтальные складки, частично разделяющие ее на верхний, дыхательный, отдел и вторичную ротовую полость. Хоаны при этом несколько смещаются кзади. У млекопитающих наблюдается срастание этих складок по средней линии таким образом, что возникает сплошное вторичное твердое нёбо, полностью отделяющее друг от друга ротовую полость и полость носа. Хоаны при этом открываются в носоглотку. Этим достигается независимость функций органов ротовой полости от процесса дыхания (рис. 14.19, А— В).
До 7-й недели эмбрионального развития человека дифференцировка области stomodeum отсутствует. К концу 8-й недели происходит формирование вторичного твердого нёба за счет срастания горизонтальных костных складок. При нарушении адгезии клеток обеих складок возможно незаращение твердого нёба — порок развития, известный под названием волчья пасть (рис. 14.19, Г). Эта аномалия имеет атавистическую природу. Доказаны генетические механизмы ее возникновения. Она сопровождает ряд хромосомных синдромов, а также наследуется изолированно, причем с разной частотой у населения разных популяций. Так, в Японии частота «волчьей пасти» равна 2,1, а в Нигерии — 0,4 случая на 1000 рождений.
Зубы позвоночных связаны по происхождению с плакоидной чешуей хрящевых рыб (см. § 14.1). У них наблюдается непрерывный переход от типичных чешуи к зубам в ротовой полости (рис. 14.20). Зубы первоначально расположены во много рядов и покрывают всю слизистую оболочку ротовой полости, располагаясь у многих рыб даже на языке. У ряда земноводных зубы также расположены не только на альвеолярной дуге, но и на других костях, например на сошнике. У пресмыкающихся обнаруживается только один ряд зубов, причем, так же как у земноводных и рыб, дифференцировка их отсутствует. Такую зубную систему, в которой все зубы одинаковы, называют гомодонтной. У животных перечисленных классов зубы, как и плакоидные чешуи, могут многократно выпадать, сменяясь новыми их поколениями. Многократную смену зубов называют полифиодонтизмом.
Рис. 14.20. Переход от плакоидной чешуи к зубам по краю ротового отверстия акулы: 1— плакоидная чешуя, 2—закладка новых зубов, 3—эмаль, 4—дентин, 5—зубы
Зубы млекопитающих дифференцированы на резцы, клыки и коренные. Они выполняют различные функции. Такую зубную систему называют гетеродонтной. Если резцы, и в особенности клыки, млекопитающих еще весьма сходны с коническими зубами предков, то наибольшим эволюционным преобразованиям подверглись коренные зубы. Впервые они вознили у зверозубых ящеров начала мезозойской эры за счет расширения оснований зубов и появления дополнительных бугорков, а затем и увеличения жевательных поверхностей при их сглаживании. Общее количество зубов у млекопитающих уменьшается и достигает у высших приматов 32. Зубы располагаются только на альвеолярных дугах челюстей, в ячейках. Основание зуба сужается, образуя корень.
|
|
|
Зубы человека по сравнению с другими приматами уменьшены в размерах, особенно клыки. Моляры имеют четырехбугорчатое строение. Зубная дуга округлой формы. В связи с дифференцировкой зубов увеличилась продолжительность их функционирования, в результате чего в онтогенезе сменяются только два их поколения: молочные и коренные. Это явление называют дифиодонтизмом.
У человека возможны атавистические аномалии зубной системы, связанные с нарушениями как дифференцировки зубов, так и с их количеством. Редкой аномалией является гомодонтная зубная система, в которой все зубы имеют коническую форму. Более частой патологией является трехбугорчатое строение коренных зубов. Нередко встречается прорезывание сверхкомплектных зубов в ряду или за его пределами, иногда даже на твердом нёбе (рис. 14. 21). Это свидетельствует о том, что у человека возможно образование большего количества зубных зачатков, чем 32, как это в норме встречается у низших млекопитающих и представителей более отдаленных классов позвоночных. Свидетельством тенденции к дальнейшему уменьшению количества зубов у человека является то, что нередко последние коренные зубы, так называемые «зубы мудрости», вообще не прорезываются, а если и прорезываются, то это происходит поздно — до 25 лет. Кроме того, эти зубы имеют явно рудиментарный характер, уменьшены в размерах и часто слабо дифференцированы.
Рис. 14.21. Сверхкомплектные зубы, прорезавшиеся у человека (указаны стрелками)
На дне ротовой полости позвоночных располагается непарный выступ — язык, который у рыб представляет собой складку слизистой оболочки, лишенную мышц. Его движения осуществляются вместе с челюстями и подъязычной костью. У наземных позвоночных в языке располагаются мышцы, и они определяют его собственную подвижность. У пресмыкающихся и млекопитающих язык закладывается из трех зачатков: одного непарного и двух парных, лежащих кпереди от первого. Парные зачатки позже срастаются и дают начало телу языка. У большинства рептилий это срастание неполное, и язык раздвоен на конце. Весьма редким пороком развития языка у человека является раздвоенность его конца как результат несращения парных зачатков в эмбриогенезе.
Слюнные железы у рыб, заглатывающих пищу вместе с водой, отсутствуют и появляются только при переходе на сушу. Земноводные, обитающие на земле, имеют несколько слюнных желез, выделяющих только слизь. Слюна пресмыкающихся содержит уже и пищеварительные ферменты, а у некоторых змей—и токсины (см. §23.1). У млекопитающих слюнные железы многочисленны: это и мелкие — зубные, щечные, нёбные, язычные, гомологичные железам земноводных и пресмыкающихся, и крупные — подъязычные, подчелюстные и околоушные. Подъязычная и подчелюстная железы — результат дифференцировки подъязычной железы пресмыкающихся, околоушная — новое приобретение млекопитающих.
|
|
|
