 |
Церебральные формы задержки полового развития.
|
|
|
|
Лекция №2
Аномалии развития репродуктивной системы. Аномалии расположения женских половых органов.
Физическое и половое развитие – это совокупность показателей роста и массы тела, степени выраженности вторичных половых признаков, обусловленных наследственными факторами и условиями внешней среды.
Нарушение полового созревания у подростков наблюдается весьма часто – 30:1000.
Причины: функциональные и органические нарушения отделов репродуктивной системы.
Классификация:
1. Преждевременное развитие
1.1. Изосексуальное(по женскому типу)
· Истинное (церебральная, конституциальная)
· Ложное (феменизирующая опухоль яичника)
1.2. Гетеросексуальное (по мужскому типу)
2. Задержка полового развития
3. Отсутствие полового развития
4. Пороки развития половых органов
ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ (по женскому типу)
Преждевременным половым развитием называют появление вторичных половых признаков и менструаций у девочек в возрасте до 8 лет. ППР относится к редкой форме аномалий развития, частота его не превышает 2.5% среди гинекологических заболеваний у девочек.
Церебральная форма - это истинное ППР; возникает преждевременная секреция РГ ЛГ → выброс гонадотропинов гипофизом → созревание фолликулов→усиление секреции эстрогенов в яичниках
Причинами:
1. Органические поражения ЦНС:
· анте-, интранатальная патология (асфиксия, родовая травма; недоношенность и гипотрофия плода при тяжелых формах токсикозов беременности);
· тяжелые интоксикации и инфекции в течение первого года жизни ребенка (диспепсия, дизентерия, часто осложненная пневмонией);
· церебральные инфекции — менингиты, энцефалиты;
|
|
|
· опухоли мозга;
2. Функциональные поражения ЦНС возникают после перенесенных в первые годы жизни (2-4 года) инфекционных заболеваний, интоксикаций (тонзилогенная инфекция). Неврологическая симптоматика скудная: субфебрилитет, гипергидроз, акроцианоз, ожирение,изменения электроэнцефалограммы.
Формы:
1. Полная:
· Развитие вторичных половых признаков и наступление менархе в норме; овуляция происходит;
· Темпы развития вторичных половых признаков опережают сверстников→ ранее окостенение эпифизарных зон роста трубчатых костей —→длина тела достигает 150—155 см;
· Специфические черты телосложения в14-15 лет: короткие руки и ноги при длинном туловище;
· Костный или биологический возраст резко опережает календарный.
2.Неполная:
· Различная степень развития вторичных половых признаков;
· Отсутствие менструаций;
· Темп полового развития удлинен (иногда физиологического в 2 раза);
· Менархе наступает в 10—11 лет.
Диагностика.
При церебральной полной форме темпы полового развития ускорены, последовательность не изменена. Для неполной формы ППР характерно замедление темпов полового развития. При яичниковой форме последовательность полового развития нарушена: первыми появляются кровянистые менструальноподобные выделения.
Лечение.
Препараты земедляющие ППР(медроксипрогестерона ацетат,
синтетические агонисты РГ ЛГ).
Ложное ППР в результате развития феменизирующей опухоли яичника(гранулезоклеточная опухоль).
Лечение:
· При гранулезоклеточной опухоли у девочек, удаляют только пораженный яичник.
· Фолликулярную кисту яичников не удаляют, т.к. она претерпевает обратное развитие в течение 2-3 мес.
ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ (по мужскому типу)
Это появление признаков полового созревания противоположного (мужского) пола у девочек в первом десятилетии жизни. Наиболее частой клинической формой является «адреногенитальный синдром» (АГС)
|
|
|
АГС - это врожденный дефицита ферментных систем, участвующих в синтезе стероидных гормонов надпочечников.
Дефицит С 21 -тидроксилазы может проявляться в различные периоды жизни; в зависимости от этого выделяют врожденную, пубертатную, постпубертатную формы.
Клиника:
· Хромосомный набор женский 46XX.
· Яичник и матка развиты правильно.
· Увеличеный клитор (вплоть до пенисообразного).
· Слиянием больших половых губ.
· Перснстенциея урогенитального синуса - слияние нижних двух третей влагалища и уретры и открывающегося под увеличенным клитором.
· Гиперандрогения(анаболическое действие) →стимулирует развитие мышечной и костной ткани по мужскому типу.
· В 10—12 годам девочки рост заканчивается - «маленькие Геркулесы»: длина тела достигает 150—155 см.
При вирилизирующей опухоли надпочечников характерно только увеличение клитора, нет урогенитального синуса,одностороннее увеличение надпочечника, при введении ГК уровень надпочечниковых гормонов не изменяется.
Лечение: прием глюкокортикоидов
ЗАДЕРЖКА ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ -недоразвитие вторичных половых признаков и отсутствие или редкие нерегулярные менструации в возрасте 15 лет и старше (половой инфантилизм).
Церебральные формы задержки полового развития.
Причины ЗПР:
· Церебральные нарушения органического характера: травматические, токсические, инфекционные поражения (энцефалиты, эпилепсия, опухоли гипоталамической области).
· М.б. наследственно, генетически обусловлено = конституциональная форма.
Клиника
· Гипоплазия половых органов (выраженный половой инфантилизм).
· Яичники сформированы правильно, но без фолликулогенеза и овуляции.
· Аменорея.
· Евнухоидное телосложение.
· Высокий рост.
Яичниковая форма задержки полового развития
Яичники не чувствительны (резистентны) к гонадотропинам.
Причины:
· Детские инфекционные заболевания (коревая краснуха, паротит и др.).
· Токсические влияния на яичники.
Клиника:
· Отсутствие признаков начала полового созревания в возрасте 13—14 лет и старше.
· Отсутствие менархе в возрасте старше 16 лет.
|
|
|
· Отсутствие менархе в течение 3 лет и более от начала появления развития молочных желез и полового оволосения.
· Несоответствие показателей роста и массы тела хронологическому возрасту.
· Снижение эстрогенов, повышение гонадотропинов.
Лечение: Заместительная гормональная терапия гонадотропинами. Возможно введение гонадолиберина.
При наличии опухоли гипофиза – удаление.
Конституциональная форма: здоровый образ жизьни, витаминотерапия и физиотерапия(эндонозальный электрофорез, вибромассаж)
Лечение ЗПР на фоне потери массы тела – ее нормолизация.
|
|
|
