Церебральные формы задержки полового развития.

Лекция №2

Аномалии развития репродуктивной системы. Аномалии расположения женских половых органов.

 

Физическое и половое развитие – это совокупность показателей роста и массы тела, степени выраженности вторичных половых признаков, обусловленных наследственными факторами и условиями внешней среды.

Нарушение полового созревания у подростков наблюдается весьма часто – 30:1000.

Причины: функциональные и органические нарушения отделов репродуктивной системы.

Классификация:

1. Преждевременное развитие

1.1. Изосексуальное(по женскому типу)

· Истинное (церебральная, конституциальная)

· Ложное (феменизирующая опухоль яичника)

1.2. Гетеросексуальное (по мужскому типу)

2. Задержка полового развития

3. Отсутствие полового развития

4. Пороки развития половых органов

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ (по женскому типу)

Преждевременным половым развитием называют появление вторич­ных половых признаков и менструаций у девочек в возрасте до 8 лет. ППР относится к редкой форме аномалий развития, частота его не превышает 2.5% среди гинекологических заболеваний у девочек.

 

Церебральная форма - это истинное ППР; возникает преждевременная секреция РГ ЛГ → выброс гонадотропинов гипофизом → созревание фолликулов→усиление секреции эстрогенов в яичниках

Причинами:

1. Органические поражения ЦНС:

· анте-, интранатальная патология (асфиксия, родовая травма; недоношенность и гипотро­фия плода при тяжелых формах токсикозов беременности);

· тяжелые интоксикации и инфекции в течение первого года жизни ре­бенка (диспепсия, дизентерия, часто осложненная пневмонией);

· церебральные инфекции — менингиты, энцефали­ты;

· опухоли мозга;

2. Функциональные поражения ЦНС возникают после перенесен­ных в первые годы жизни (2-4 года) инфекционных заболеваний, интокси­каций (тонзилогенная инфекция). Неврологическая симптоматика скудная: субфебрилитет, гипергид­роз, акроцианоз, ожирение,изменения электроэнцефалограммы.

Формы:

1. Полная:

· Развитие вторичных половых признаков и наступление менархе в норме; овуляция происходит;

· Темпы развития вторичных половых при­знаков опережают сверстников→ ранее окостенение эпифизарных зон роста трубчатых костей —→длина тела достигает 150—155 см;

· Специфические черты телосложения в14-15 лет: короткие руки и ноги при длинном туловище;

· Костный или биологический возраст резко опережает календарный.

2.Неполная:

· Различная степень развития вто­ричных половых признаков;

· Отсутствие менструаций;

· Темп полового развития удлинен (иногда физиологического в 2 раза);

· Менархе наступает в 10—11 лет.

Диагностика.

При церебральной полной форме темпы полового развития ускорены, последовательность не изменена. Для неполной формы ППР характерно замедление темпов полового развития. При яичниковой форме последова­тельность полового развития нарушена: первыми появляются кровянистые менструальноподобные выделения.

Лечение.

Препараты земедляющие ППР(медроксипрогестерона ацетат,

синтетические агонисты РГ ЛГ).

 

Ложное ППР в результате развития феменизирующей опухоли яичника(гранулезоклеточная опухоль).

Лечение:

· При гранулезоклеточной опухоли у девочек, удаляют только пораженный яичник.

· Фолликулярную кисту яичников не удаляют, т.к. она претерпевает обратное развитие в течение 2-3 мес.

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ (по мужскому типу)

 

Это появление признаков полового созревания противоположного (мужского) пола у девочек в первом десяти­летии жизни. Наиболее частой клинической формой является «адреногенитальный синдром» (АГС)

АГС - это врожден­ный дефицита ферментных систем, участвующих в синтезе стероидных гор­монов надпочечников.

Дефицит С 21 -тидроксилазы может про­являться в различные периоды жизни; в зависимости от этого выделяют врожденную, пубертатную, постпубертатную формы.

Клиника:

· Хромосомный набор женский 46XX.

· Яичник и матка развиты правильно.

· Увеличеный клитор (вплоть до пенисообразного).

· Слиянием больших половых губ.

· Перснстенциея уроге­нитального синуса - слияние нижних двух третей влагалища и уретры и открывающегося под увеличенным клитором.

· Гиперандрогения(анаболическое действие) →стимулирует развитие мышечной и костной ткани по мужскому типу.

· В 10—12 годам девочки рост заканчивается - «малень­кие Геркулесы»: длина тела достигает 150—155 см.

При вирилизирующей опухоли над­почечников характерно только увеличение клитора, нет урогенитального синуса,одностороннее увеличение надпочечника, при введении ГК уровень надпочечниковых гормонов не изменяется.

Лечение: прием глюкокортикоидов

ЗАДЕРЖКА ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ -недоразвитие вторичных половых признаков и отсутствие или ре­дкие нерегулярные менструации в возрасте 15 лет и старше (половой инфантилизм).

Церебральные формы задержки полового развития.

При­чины ЗПР:

· Церебральные нарушения органического характера: травматические, токсические, инфекционные поражения (энцефалиты, эпи­лепсия, опухоли гипоталамической области).

· М.б. наследственно, генетически обусловлено = конституциональная форма.

Клиника

· Гипоплазия половых ор­ганов (выраженный половой инфантилизм).

· Яичники сформированы правильно, но без фолликулогенеза и овуляции.

· Аменорея.

· Евнухоидное телосложение.

· Высокий рост.

 

 

Яичниковая форма задержки полового развития

Яичники не чувствительны (резистентны) к гонадотропинам.

Причины:

· Детские инфек­ционные заболевания (коревая краснуха, паротит и др.).

· Токсические влияния на яичники.

Клиника:

· Отсутствие признаков начала полового созревания в возрасте 13—14 лет и старше.

· Отсутствие менархе в возрасте старше 16 лет.

· Отсутствие менархе в течение 3 лет и более от начала появления развития молочных желез и полового оволосения.

· Несоответствие показателей роста и массы тела хронологическому воз­расту.

· Снижение эстрогенов, повышение гонадотропинов.

Лечение: Заместительная гормональная терапия гонадотропинами. Возможно введение гонадолиберина.

При наличии опухоли гипофиза – удаление.

Конституциональная форма: здоровый образ жизьни, витаминотерапия и физиотерапия(эндонозальный электрофорез, вибромассаж)

Лечение ЗПР на фоне потери массы тела – ее нормолизация.

123Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: