 |
Отсутствие полового развития
|
|
|
|
Отсутствие полового развития после 16лет.
Причины:
· Аплазия гонад = отсутствие функционально активной гормонопродуцирующей ткани яичников.
· Удаление яичников в возрасте до 8 — 10 лет.
· Генетически обусловленный порок развития половых желез - дисгенезия гонад.
Типичная форма дисгенезии гонад, или синдром Шерешевского— Тернера.
· Кариотип 45 X.
· Низкий рост (до 150 см).
· Короткая широкая шея с низкой линией роста волос.
· Кожные складки, идущие от сосцевидных отростков к акромиальному.
· Микрогиатия и высокое небо.
· Множественные пигментные пятна на коже.
· Наружные и внутренние половые органы гипопластичны.
· Гонады представляют собой тонкие (шириной около 0,3—0,5 см) соединительно-тканные тяжи.
· Содержание ЛГ и ФСГ в плазме резко повышено.
· Карнотип больных м.б. 46.ХХ или 46.XY (синдром Свайера).
Лечение: При кариотипе 46 XY следует начинать с удаления гонад,т.к. из дисгенетичной гонады образуются вирилизирующие опухоли.Обычно лечение начинают с применения эстрогенов. Затем переходят к заместительной терапии эстрогенными и гестагенными препаратами.
ГЕРМАФРОДИТИЗМ
Истинный гермафродитизм— наличие у одного индивидуума гонад обоего пола: яичника и яичка или гонад смешанного строения (овотестис).
Л ожным, или псевдогермафродитизмом, называют несоответствие строения наружных половых органов полу гонад.
ТРАНССЕКСУАЛИЗМ
Устойчивое следование полоролевым стереотипам поведения, противоположным биологическому полу.
Аномалии развития половых органов
Это врожденные нарушения анатомического строения гениталий в виде незавершенного органогенеза, отклонения величины, формы, пропорций, симметрии, топографии, а также наличие образований, не свойственных женскому организму в постнатальном периоде.
|
|
|
Частота аномалий половых органов встречается у 0,5—0,9% женщин, составляет 2,7% гинекологических больных и достигает 4% от числа пороков развития.
Причины, вызывающие развитие аномалий половых органов
могут быть эндогенными, экзогенными, наследственными, мультифакторными:
· Возникают в процессе эмбриогенеза под влиянием повреждающих факторов: заболевания матери (инфекционные, эндокринные), интоксикации (алкоголь, наркотики, химические вещества), радиацию, осложнения беременности и родов,
· Наследственные факторы - хромосомные и генные мутаций.
· Средовые факторы (стрессовые ситуации, психотравмы во время военных действий, длительные голодания) в периоде эмбриогенеза.
Патогенез аномалий развития женских половых органов связан с нарушением слияния парамезонефральных (мюллеровых) протоков, их реканализации, отклонением в формировании урогенитального синуса, а также патологией органогенеза гонад, которое зависит от особенностей развития срединной почки (вольфова тела) и от своевременности миграции гоноцитов в эмбриональную закладку гонады.
В 40-55% случаев нарушения развития половых органов сочетаются с другими аномалиями,
Виды аномалий половых органов:
· отсутствие органа (агенезия),
· отсутствие части органа (аплазия),
· недоразвитие органа (атрезия),
· нарушение проходимости, заращение определенного отдела женского полового аппарата (гинатрезия),
· несовершенное образование органа (гипоплазия),
· отсутствие срастания или закрытия частей органа (дизрафия),
· умножение частей или числа органов (мультипликация),
· развитие органов или тканей в тех местах, где они в норме отсутствуют (гетеротопия или эктопия).
Аномалии девственной плевы и вульвы.
При нормальном развитии девственная плева (hymen) имеет отверстие для оттока менструальной крови.
|
|
|
Атрезия (заращение) девственной плевы (atresia hymenis) выявляется с наступлением периода полового созревания. Во время менструаций кровь, не получая естественного оттока, постепенно заполняет влагалише (haematocolpos), матку (haematometra) и маточные трубы (haematosalpinx). В брюшную полость кровь чаще всего не проникает, так как фимбриальные концы труб обычно облитерированы.
Клиника:
· Боль внизу живота (molimena menstrualia).
· Отсутствие менструаций (ложная аменорея).
· Возможно инфицирования скопившейся крови.
· Осмотр наружных половых органов - выпячивание растянутой девственной плевы сине-багрового цвета, отсутствие в ней отверстия.
· При ректоабдоминальном исследовании обнаруживается опухолевидное образование эластической консистенции в области влагалища, на вершине которого располагается небольшое плотное тело (матка).
· В случае затруднений в диагнозе применяют ультразвуковое исследования.
Лечение: обеспечение оттока скопившейся менструальной крови путем крестообразного рассечения девственной плевы.
Аномалии развития влагалища чаще всего встречаются в виде агенезии; аплазии и атрезии данного органа.
Атрезия влагалища — полное или частичное заращение влагалища в верхнем, среднем или нижнем отделах различной протяженности.
Клиника:
· Периодические боли внизу живота,
· Отсутствие менструации,
· Кровь скапливается выше места атрезии, постепенно заполняя полость матки (гематометра).
· Диагноз устанавливается с помощью ректального и ультразвукового исследования, зондирования влагалища, с помощью которого определяется уровень атрезии.
Лечение оперативное: рассекают нижний купол влагалища и подшивают его слизистую оболочку ко входу во влагалище.
При атрезии верхней трети влагалища нужно опорожнить гематометру через канал шейки матки, а затем вшить ее в верхний купол влагалища.
Перегородка влагалища:
· Влагалищные перегородки возникают при неполном слиянии мюллеровых протоков.
· М.б. полными или неполными, циркулярными или серповидными. Обычно они локализуются в верхнем и среднем отделах влагалища.
· В большинстве случаев перегородки во влагалище бессимптомны.
|
|
|
· Клиника появляется при атрезии одной стороны влагалища и развития гематокольпоса, гематометры.
· Перегородки, достигающие входа во влагалище, обычно сочетаются с аномалиями развития матки (удвоение матки).
Лечение: оперативное:рассечение перегородки при развитии гематокольпоса, гематометры или если она мешает половой жизни или родовому процессу
Первичное полное отсутствие влагалища (агенезия ) возникает вследствие отсутствия или незавершенного развития мюллеровых протоков.
· Полная агенезия влагалища наблюдается чаще всего у больных с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера. Данные пациентки по хромосомному набору — женщины. Они имеют рудиментарный зачаток матки, гипоплазированные маточные трубы и нормальные яичники.
Аплазия влагалища — первичное отсутствие части влагалища обусловлено прекращением канализации формирующейся влагалищной трубки.
Клиника:
· аменорея и невозможность половой жизни.
Лечение хирургическое- кольпопоэз — создание искусственного влаглища- от простого расщепления ректопузырного пространства до применения ауто- и гетеротрансплантатов.
Аномалии развития матки. Частота врожденных пороков матки достигает 15%.
Пороки развития матки возникают вследствие нарушения процесса слияния, неправильного развития или неполной канализации мюллеровых протоков.
· При их неслиянии на всем протяжении образуются две матки, две шейки и два влагалища (uterus didelfus)
· М.б две матки и два влагалища, интимно связанных друг с другом на определенных участках (uterus duplex et vagina duplex)
· Двурогая матка
· Седловидная или дугообразная матка (uterus arcuatus),
· Матка с полной или неполной перегородкой (uterus septus, subseptus)
· Если оба мюллерова канала не слились и не имеют просвета, обе матки представляют собой два рудиментарных
¢ Uterus bidelfus
¢ Uterus duplex et vagina duplex
¢ Uterus bicornis bicolis
¢ Uterus bicornis unicolis
¢ Uterus unicornis
¢ Uterus bicornis rudimentarius solidus
Клиника:
· нарушением менструальной функции в виде аменореи или полименореи.
· Боли в животе, ежемесячно усиливающихся во время менструации
|
|
|
· опухолевидное образование при развитии гематометры.
· При инфицировании могут быть перитонеальные симптомы
· Привычное невынашивание беременности,
· затруднения при половой жизни
Лечение. Если нет нарушения оттока менструальной крови терапии не требуются. При задержке оттока менструальной крови показано хирургическое лечение с иссечением перегородки замкнутого влагалища и удаление функционирующего рога матки.
При возникновении беременности в рудиментарном роге выполняют чревосечение и удаление рудиментарного рога.
Аномалии развития маточных труб.
· чрезвычайно длинные маточные трубы, которые могут вовлекаться в грыжевой мешок при паховых грыжах;
· спиралеобразная форма маточных труб;
· врожденные облитерации труб или их маточных отверстий, а также их атрезии,клинически проявляющиеся бесплодием;
· удвоение труб, обычно сопровождающееся удвоением яичников;
· добавочные слепые ходы;
· добавочные отверстия, расположенные вблизи от брюшного отверстия трубы;
· врожденные дивертикулы труб.
Аномалии развития яичников.
· агонадизм истинный (аплазия яичников) и ложный (регрессивная форма); причиной первичного гипогонадизма являются аномалии в хромосомах половых желез, вторичного — гонадотропная недостаточность гипофиза. Полное отсутствие яичниковой ткани, на месте гонад находят фиброзные тяжи при синдроме Шерешевского-Тернера
|
|
|
