Врожденная пигментация диска зрительного нерва

Миелиновые волокна

Миелиновые волокна — редко ветре-чающаяся врожденная аномалия, при которой от диска зрительного нерва в разные стороны, подобно лепесткам, расходятся белые пучки миелина. Миелиновые волокна в сочетании с миопией впервые описаны F. Berg (1914).

Патогенез. Миелиновые волокна встречаются, если миелинизация про-должается за пределы решетчатой пла-стинки. Наиболее правдоподобным объяснением этого факта является ге-теротопия олигодендроцитов или гли-альных клеток в елой нервных волокон сетчатки [Brodsky M.C., 1995]. Сущест­вует другая гипотеза, согласно которой миелин распространяется в сетчатку через врожденный де-фект в решетчатой пла-стинке [Lee M.C., Gon­zalez С, 1998]. B.Straats-ma и соавт. (1978) не об-наружили в ходе морфо­логических исследова-ний дефекта решетчатой пластинки, поэтому вто-рая версия о патогенезе миелиновых волокон ка-

Рис. 13.33. Миелиновые волокна. Поражена лишь перипапиллярная область. Макула интактна. Острота зрения 1,0.

жется мёнее вероятной. G.S. Baarsma (1980) сообщил о развитии миелино­вых волокон у 23-летнего мужчины. Глазное дно этого пациента было сфо-тографировано 7 годами ранее во вре-мя обследования у офтальмолога в свя­зи с диабетом, но миелиновых волокон при первом исследовании не выяв-лено.

Клинические проявления. Заболева­ние почти всегда одностороннее. В ли­тературе имеются единичные описа-ния двусторонних поражений [Le­vy N.S., Ernest J.T., 1974]. При офталь­москопни миелиновые волокна напо-минают белые «лисьи хвосты», вееро­образно расходящиеся от диска зри­тельного нерва вдоль сосудистых аркад

 

46*

Рис. 13.34. Врожденная пигментация диска зрительного нерва. Диск имеет нормальные размеры и серо-коричневый цвет. Сосудистый пучок центрирован, ход и калибр сосудов не изменены. Пиг-мент распространяется также на перипа-пиллярную область с височной стороны.

(рис. 13.32; 13.33). У 50 % пациентов с миелиновыми волокнами диска зри­тельного нерва выявляют осевую мио-пию, которая может достигать -20,0 дптр [Kiso K., 1928; Levy N.S., Ernest J.T., 1974; Holland P.M., Anderson B., 1976].

Зрительние функции. Острота зрения при этой аномалии составляет 0,01 — 1,0. Снижение остроты зрения обычно отмечают у пациентов с поражением, вовлекающим макулу. В развитии амб-лиопии при этом синдроме важную роль наряду с рефракционными факто­рами играёт экранирующее действие миелина. Дефекты поля зрения варьи-руют от расширения слепого пятна до центроцекальных скотом, что зависит от площади миелиновых «хвостов».

Электрофизиологические исследова-ния. Амплитудные параметры ЭРГ на-ходятся в пределах нормы, хотя часто встречается асимметрия показателей (амплитуда ЭРГ пораженного глаза обычно ниже, чем здорового). При ре-гистрации ЗВП на вспышку амплитуд-но-временные параметры компонента Р100, как правило, нормальные. Ино-гда отмечают снижение амплитуды

компонента Р100. При регистрации ЗВП на реверсивные паттерны почти у всех больных выявляют снижение ам­плитуды и удлинение латентности компонента Р100, преимущественно при использовании стимулов высокой пространственной частоты.

Лечение. Лечение пациентов с мие­линовыми волокнами диска зритель­ного нерва и сетчатки включает опти­ческую коррекцию аметропии (очками или контактными линзами) и одновре-менную окклюзию здорового глаза. Лечение детей с этой аномалией необ-ходимо начинать как можно раньше: оптимальные результаты удается дос-тичь при проведении терапии у детей в возрасте 6 мес—2 лет. Для контроля за эффективностью лечения и влиянием окклюзии на парный глаз у детей ран­него возраста необходимо использо-вать регистрацию ЗВП. Ранняя опти­ческая коррекция и адекватная окклю-зия парного глаза позволяют достичь высокой остроты даже у детей с мие­линовыми волокнами, вовлекающими макулу [Мосин И.М., 2001; Sum­mers C.G. et al., 1991; Bradford G.M. et al., 1992; Lee M.C., Gonzalez C, 1998].

Врожденная пигментация диска зрительного нерва

Врожденная пигментация диска зри­тельного нерва — редко встречающее-ся состояние, при котором распола-гающиеся перед решетчатой пластин-кой или в ее ткани депозиты меланина придают диску серый цвет. Пигмента­ция диска зрительного нерва описана у детей с синдромом Эикарди и делеци-ей 17-й хромосомы [Brodsky M.C. et al., 1989].

Клинические проявления. У детей с врожденной пигментацией диска зри­тельного нерва определяют незначи­тельную проминенцию и нечеткость границ диска, имеющего серый цвет (рис. 13.34). Иногда вдоль нейрорети-нального края откладывается пигмент в виде венчика, могут изменяться ход и калибр нейтральных сосудов сет­чатки.

Психофизические исслелования. Острота зрения у пациентов с изоли- рованной врожденной пигментацией диска зритсльного нерва нс снижается. Нарушениа поля зрения и цветовос- приятия нс характерим.

Электрофизио.югические исследова-ния. Параметры ЭРГ, ЭОГ и ЗВП у па- виентов с врожденной пигментацией диска практически во всех случаях на-ходятся в пределах нормы.

Днфференциальная диагностика. При офтальмоскопни ситуации, когда диск зрительнего нерва имеет серый цвет, встречаются довольно часто. Необхо-димо дифференцировать врожденную пигментацию диска зрительнего нерва от транзиторных состояний раннею возраста, при которых диск кажется ссрым. У детей [рудного возраста с за-держкой зрительного созревания или альбинизмем при офтальмоскопни диск зрительного нерва выглядит диф- фузно серым. В течение первого года жизни серый оттенок диска самопро­извольно исчезаст. J.Beauvieux (1947) преднолагал, что серый оттенок диска зрительного нерва у младенцев обу-словлен задержкой миелинизации зри­тельного нерва и сохраняюшейся в связи с этим «эмбриональной окра-екой». Причины своеобразпой окра-ски диска зрительного нерва у некото-рых детей раннего возраста до настоя-щего момента остаются неясными. Се­рый оттенок диска зрительного нерва можно видеть и у здоровых младенцев, не имеющих каких-либо зритедьных поведенческих отклонений, что ставит под сомнение значение данного оф­тальмоскопического симптома для ранней диагностики задержки зри-гельного созревания или альбинизма.

Лечение. Лечебпые мероприятиа не требуются.

13.9. Удвоение диска зрительного нерва

Удвоение диска зритсльного нерва — чрезвычайно редкая врожденная ано-малия, при которой в ходе офтальмо­скопни выявляют два диска зритсль-

ного нерва, что сочетается с удвоением или разделением дистального отрезка зрительного нерва.

клинические проявления. Заболева­ние чаше одностороннее |Трон Е.Ж., I968]. При офтальмоскопни определя-ют диа диска зрительного нерва. Один диск зрительного нерва может выгля-деть нормальным, второй диск обычно меньших размеров. В большинстве случаев каждый диск имеет самостоя­тельное кровоснабжение [Трои Е.Ж., 1968; Кустов В.В., 1996; Donoso L.A. et al., I981]. О.Б.Ченцова (1965) сообщи-ла о больном, у которого оба диска были соединены обшимн артерией и веной. Как правило, измснения диска сочетаются с высокой аметропией и мальформациями других структур глазного яблока: колобомой ралужки, врожденной катарактой.

К сожалению, большинство сооб-тений об удвоении диска зритсльного нерва относятся к периоду, предвосхи-щаюшему эру использо вани я в нейро-офтальмологии КТ и МРТ. В связи с этим п литературе нст сообщений, в которых были бы надежные нейрора-диологические доказатсльства диастаза зритсльного нерва в интраорбиталь- ном отделе. Поэтому нельзя исклю-чить, что в ряде случаев так называс-мое удвоение диска зрительною нерва двляется результатом неправильной офтальмоскопической диагностики у больных с субретинальной неоваску-лярной мембраной и сосудистыми анастомозами (рис. 13.35) или юкста- палиллярной ретинохороидальной ко­лобомой, сочетающейся с anoMajibHOH васкуляризацией [Donoso L.A, et al., 1981]. С другой стороны, в литературе имеются сообшения о случайном об-наружении в ходе аутопсии расщепле-пия зрительного нерва в интраорби-тальном или интракраниальном отде­лах у пациентов с мальформациями мозга [Slade H.W., Wcekley R.D., 1957; Orcutt J.C., Bunt A.H., 1982].

Зрительные функции. Острота зре­ния у пациентов варьируёт от 0 до 1,0. В большинстве сообшений, к сожале­нию, не описаны дефекты поля зрения

Рис. 13.35. Субрети нальная неоваскуля- ризшдия, имитируюшая удвоение диска зрительного нерва.

12Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: