 |
2.1 Жалобы и анамнез. 2.2 Физикальное обследование. 2.3 Лабораторные диагностические исследования. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
|
|
|
|
2. 1 Жалобы и анамнез
При типичной форме КПЛ с поражением кожи больных беспокоит зуд. Язвенные поражения кожи, наблюдающиеся при эрозивно-язвенной форме КПЛ, характеризуются болезненностью, усиливающейся при ходьбе в случае локализации высыпаний на нижних конечностях.
Течение КПЛ с поражением кожи обычно благоприятное. Спонтанные ремиссии поражений кожи при КПЛ в течение 1 года после манифестации наблюдаются у 64–68% больных.
Субъективные ощущения при типичной форме КПЛ слизистой оболочки полости рта обычно отсутствуют. При гиперкератотической форме КПЛ слизистой оболочки полости рта больные могут отмечать сухость во рту и незначительную боль при приеме горячей пищи. Больные с экссудативно-гиперемической формой КПЛ слизистой оболочки полости рта отмечают болезненность при приеме пищи, особенно горячей и острой.
Спонтанные ремиссии КПЛ слизистой оболочки полости рта отмечаются у 2, 8–6, 5% больных, что намного реже, чем при поражениях кожи. Средняя продолжительность существования высыпаний на слизистой оболочке полости рта при КПЛ составляет около 5 лет, однако эрозивная форма заболевания не склонна к спонтанному разрешению. Типичная форма заболевания с ретикулярным расположением высыпаний на слизистой оболочке полости рта имеет лучший прогноз, так как спонтанная ремиссия происходит в 40% случаях.
2. 2 Физикальное обследование
Оценивается локализация, распространенность, цвет и характер высыпаний, определяется консистенция элементов сыпипри осмотре кожных покровов и слизистых оболочек полости рта и вульвы, пальпация элементов сыпи.
2. 3 Лабораторные диагностические исследования
· Рекомендуется при необходимости проведения дифференциальной диагностики с другими заболеваниями кожи патолого-анатомическое исследование биопсийного материала кожи из очага поражения [44, 48]
|
|
|
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: При гистологическом исследовании в биоптате кожи при КПЛ отмечают гиперкератоз с неравномерным гранулезом, акантозом, вакуольную дистрофию клеток базального слоя эпидермиса, диффузный полосовидный инфильтрат в верхнем отделе дермы, вплотную примыкающий к эпидермису, нижняя граница которого «размыта» клетками инфильтрата. Отмечается экзоцитоз. В более глубоких отделах дермы видны расширенные сосуды и периваскулярные инфильтраты, состоящие преимущественно из лимфоцитов, среди которых находятся гистиоциты, тканевые базофилы и меланофаги. В длительно существующих очагах инфильтраты более густые и состоят преимущественно из гистиоцитов. На границе между эпидермисом и дермой локализуются тельца Сиватта (коллоидные тельца) – переродившиеся кератиноциты.
· Рекомендуется для диагностики буллезной и эрозивно-язвенной форм КПЛ исследование биоптата кожи и слизистых оболочек с помощью реакции прямой иммунофлюоресценции [49, 50]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: при исследовании биоптата кожи с помощью реакции прямой иммунофлюоресценции на границе между эпидермисом и дермой выявляют обильные скопления фибрина, в тельцах Сиватта – IgM, реже – IgA, IgG и компонент комплимента
· Рекомендуется в случае изолированного эрозивно-язвенного поражения слизистой оболочки полости рта проведение цитологического исследования в целях дифференциальной диагностики с истинной акантолитической пузырчаткой [50].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
|
|
|
Комментарии: В отличие от КПЛ в очагах поражения истинной акантолитической пузырчатки обнаруживаются акантолитические клетки .
· Рекомендуется перед назначением системной медикаментозной терапии или при решении вопроса о дальнейшей тактике лечения проведение лабораторных исследований [51]:
общий (клинический) анализ крови;
анализ крови биохимический общетерапевтический (АЛТ, АСТ, общий билирубин, триглицериды, холестерин, общий белок);
анализ мочи общий.
Обнаружение антител и антигенов к вирусным гепатитам С и В
Комментарии: Результаты общего (клинического) анализа крови, анализа крови биохимического общетерапевтического, общего анализа мочи и антител и антигенов к вирусным гепатитам необходимы перед назначением системной терапии больных КПЛ для выявления противопоказаний к ней и во время системной терапии для выявления ее нежелательных эффектов.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
2. 4 Инструментальные диагностические исследования
Дерматоскопия: сетка Уикхема и окружающие ее шпилькообразные и точечные сосуды, желто-коричневые и желто-синие точки, роговые пробки, милиумоподобные и комедоноподобные структуры [50].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
|
|
|
