 |
Обезвреживание аммиака в организме животных
|
|
|
|
Образуется при дезаминировании NH3, обезвреживается следующими путями:
1.образование солей аммония:
NH3 + HCL NH4CL
2. образование амидов кислот (аспарагиновой и глутаминовой).
COOH O = C – NH2
CH2 CH2
CH2 + NH3 –H2O CH2
CH – NH2 + H2O CH – NH2
COOH COOH
Глутаминовая глутамин
Кислота
Аналогично идет образование аспарагина. Глутамин и аспарагин являются резервом азота в организме. При недостатке аммиака реакция идет в обратном направлении.
3.аммиак участвует в биосинтезе заменимых аминокислот путем восстановительного аминирования кетокислот
R R R
C = O + NH3 - H2O C = NH + H2 CH – NH2
COOH COOH COOH
4. образование мочевины – это главный путь обезвреживания аммиака. 92% азота выводится из организма с мочой в виде мочевины. При образовании мочевины используется 1 молекула СО2 и 2 молекулы NH3.
NH2
CO2 + 2NH3 C = O + H2O
NH2
Мочевина
Впервые это установили Павлов, Ненский и другие. Позже было доказано, что в печени накапливаются аминокислота аргинин, здесь же активен фермент аргиназа. Отмечалось, что аргинин расщепляется под действием аргиназы гидролитическим путем с образованием орнитина и мочевины.
Мочевина иминная форма
|
|
|
NH2 – C = NH NH2
NH C – OH CH2 – NH2
CH2 + HOH NH CH2
CH2 NH2 + CH2
CH2 C = O CH – NH2
CH – NH2 NH2 COOH
COOH мочевина орнитин
Аргинин аминная форма
Американский ученый Кребс создал свою теорию – орнитиновый цикл Кребса. Орнитин является затравкой цикла. Теория Кребса лежит в основе современной теории образования мочевины, которая открыла промежуточные соединения в этом цикле. Образование мочевины происходит главным образом в пени. Павлов впервые установил что кровь воротной вены, притекающая к печени богата NH3, а кровь, оттекающая от печени, содержит мало NH3, но много мочевины, то есть NH3 превратился в мочевину.
Образование мочевины происходит во внутренних мембранах митохондрий, в специальных отсеках внутренних матриксов митохондрий, изолированных от участка, где происходит цикл трикарбоновых кислот, так как эти циклы конкурируют между собой за фумаровую кислоту, ЩУК. Поэтому природа приспособилась к разделению (изоляции) этих процессов.
Это называется компартментализация. Цикл образование мочевины включает следующие этапы:
1 этап. Биосинтез карбомоилфосфата при участии фермента карбомоилфосфатсинтетазы.
СО2 + NH3 + АТФ карбомоилфосфатсинтетазы NH2 – C ~ P = O + АДФ
O OH HO
Карбомаилфосфат
2 этап. Образование цитруллина, реакция идет с участием орнитина – затравки цикла.
|
|
|
CH2 – NH2 NH2 – C = O
CH2 NH2 NH
CH2 + C ~ P = O –H3PO4 CH2
CH – NH2 O OH HO орнитинкарбомаилтрансфераза CH2
COOH CH2
Орнитин CH – NH2
COOH
Цитруллин
3 этап. Образование агининоянтарной кислоты при участии фермента аргининсукцинатсинтетаза, участвует АТФ.
COOH
NH2 – C = O COOH NH2 – C = N – CH
NH CH – NH2 NH CH2
CH2 + CH2 – Н2О CH2 COOH
CH2 COOH аргининосукцинатсинтетаза CH2
CH2 аспарагиновая CH2
CH – NH2 кислота CH – NH2
COOH COOH
Цитруллин аргининоянтарная кислота
4 этап. Распад аргининоянтарной кислоты на аргинин и фумаровую кислоту, под действием того же фермента.
|
|
|
COOH NH2
NH2 – C = N – CH C = NH
NH CH2 NH COOH
CH2 COOH CH2 CH
CH2 аргининосукцинатсинтетаза CH2 + CH
CH2 CH2 COOH
CH –NH2 CH – NH2 фумаровая кислота
COOH COOH
аргининоянтарная кислота аргинин
5 этап. Распад аргинина под действием аргиназы, на мочевину и орнитин.
Мочевина иминная форма
NH2 – C = NH NH2
NH C – OH CH2 – NH2
CH2 + HOH NH CH2
CH2 аргиназа NH2 + CH2
CH2 C = O CH – NH2
CH – NH2 NH2 COOH
COOH мочевина орнитин
Аргинин аминная форма
На этом цикл заканчивается.
Фумаровая кислота участвует в случайных процессах:
COOH COOH НАДН2 ½ О2 Н2О (3 АТФ) COOH COOH
CH фумараза CH – OH –2Н C = O CH2
CH + H2O CH2 малатдегидрогеназа CH2 + CH2
|
|
|
COOH COOH COOH CH – NH2
Фумарат малат ЩУК COOH
Глутаминовая кислота
СООН СООН
переаминирование CH – NH2 + СH2
аминотрансфераза CH2 CH2
COOH C = O
Аспарагиновая кислота COOH
(вступает в цикл α – кетоглутаровая кислота
мочевины)
ЩУК вступает в реакцию переаминирования с глутаминовой кислотой
|
|
|
