Заболевания мелких артерий и капилляров

Синдром Марторелли. В 1953 г. Марторелли подробно описал несколько случаев язв голени, возникавших преимущественно у женщин 35 — 70 лет, длительно страдающих гипертонической болезнью. В дальнейшем об аналогичных наблюдениях сообщили ряд других авторов из различных стран мира, и описываемая патология стала рассматриваться как самостоятельное заболевание, получившее название синдрома Марторелли.

Патогенез. По механизму развития образующиеся язвы являются ишемическими, возникающими вследствие облитерации мелких артерий кожи и подкожной клетчатки. Эти язвы локализуются главным образом на наружной поверхности голени. Морфологические изменения в облитерированных сосудах тождественны изменениям при гипертонической болезни. Локализацию язв на наружной поверхности голени многие авторы объясняют тем, что эта область в большей степени подвержена холодовым воздействиям и имеет менее обильное кровоснабжение. Характерное для заболевания высокое диастолическое давление в пораженном сегменте конечности рассматривается как свидетельство выраженного сосудистого спазма, способствующего облитерации мелких кровеносных сосудов.

Появление язвы может быть спровоцировано травмой этой области, давлением обуви или одежды, длительной физической нагрузкой для нижних конечностей. Патогенетическое значение придается также снижению эндотелиально - тканевой проницаемости и активации тромбогенных свойств крови в сосудах пораженного сегмента с высоким содержанием в ней фибриногена (П. П. Алексеев, 1975).

Патологическая анатомия. Морфологические изменения в самой язве носят характер круглоклеточной периваскулярной инфильтрации. Просвет мелких кровеносных сосудов обычно резко сужен за счет утолщения субэндотелиального слоя вследствие плазматического пропитывания и гиалиноза их стенок (микроангиит). В более крупных сосудах обнаруживается гипертрофия мышечной оболочки и эластофиброз.

Клиника. После продолжительной ходьбы или небольшой травмы у больной гипертонической болезнью с высоким (> 100 мм рт. ст.) диастолическим давлением на передненаружной поверхности голени появляется болезненное, красноватого цвета пятно, которое в течение ближайших 7 — 10 дней становится пурпурным и синюшным. Кожные покровы в этой области оказываются более холодными по сравнению с соседними участками и несколько припухшими. При сохраненном кожном кровотоке эти изменения постепенно, в течение нескольких месяцев, исчезают, но кожные покровы в этой области становятся атрофичными и гиперпигментированными. При более тяжелых нарушениях тканевого кровотока в области пятна появляются геморрагические пузыри, после вскрытия которых обнаженные глубокие слои кожи оказываются чрезвычайно болезненными, и в этом месте вскоре образуется также весьма болезненная язва, диаметр которой может достигать 15 см. Описываемые изменения иногда развиваются и на другой конечности, располагаясь симметрично. Образующиеся язвы нередко в виде венчика окружены красновато-синего цвета полосами (ливедо), возникающими вследствие дегенеративных изменений стенок мелких кровеносных сосудов. При офтальмоскопии у таких больных нередко обнаруживается ангиосклероз кровеносных сосудов сетчатки глаза.

Течение заболевания обычно хроническое: язвы то появляются, то исчезают, но полного выздоровления не наступает. Характерным является высокое диастолическое давление (до 140 — 200 мм рт. ст.) на пораженной конечности. Возникновению предъязвенных изменений и язвы нередко предшествуют постоянные боли в мышцах голени, особенно при ходьбе, отеки дистальных сегментов конечности, усиливающиеся в период гипертонических кризов, при длительной ходьбе и ношении тяжестей. У таких больных нередко имеется пятнистая пигментация кожных покровов на наружной поверхности голени, что, вероятно, соответствует догангренозной фазе синдрома Марторелли, так как в клиническом течении заболевания можно выделить стадию функциональной недостаточности, относительной анатомической недостаточности и абсолютной анатомической недостаточности, лежащей в основе образования язвы. Выделение этих стадий имеет практическое значение, так как в первых двух из них возможно успешное консервативное лечение, а в третьей часто необходимо хирургическое пособие.

Диагностика основывается на характерном виде, течении и локализации язв у больных гипертонической болезнью с высоким диастолическим давлением. Достоверность диагноза подтверждается высоким диастолическим давлением на подколенной артерии пораженной конечности при отсутствии облитерирующих поражений магистральных артерий и патологии венозного кровообращения. Обнаружение ангиопатии кровеносных сосудов сетчатки повышает достоверность предполагаемого диагноза.

Синдром Марторелли нужно дифференцировать с некротическим капилляритом, венозной гипертензией в системе малой подкожной вены, атеросклеротическими окклюзиями, тромбангиитом Бюргера и иногда с синдромом Рейно.

Лечение. Основу лечения составляет консервативная терапия основного заболевания — гипертонической болезни. Для лечения местных изменений рекомендуются внутриартериальные инфузии антибиотиков в 0,5 %-ном растворе новокаина, при безуспешности которых показано иссечение язвы с аутодермопластикой. Марторелли и ряд других авторов наблюдали заживление язв и выздоровление после поясничной ганглионарной симпатэктомии.

Болезнь Рейля. Болезнь Рейля («мертвый палец») представляет собой стойкий спазм сосудов пальца кисти, возникающий внезапно. Природа такого спазма часто остается неизвестной, но непосредственной причиной нередко является охлаждение, механическая и психическая травма. Болезнь Рейля может быть профессиональным заболеванием у шоферов, трактористов, слесарей. Обычно поражается ногтевая фаланга II — Ч пальцев кисти. Пораженный палец становится темного цвета, холодным и чрезвычайно болезненным с резким снижением или утратой тактильной чувствительности. В последующем могут появиться изъязвления кожи. Поражается обычно один палец. «Холодовая проба» указывает на стойкий спазм, так как кожная температура после дозированного охлаждения пальца не восстанавливается в течение 2 — 2,5 часов (норма — 15 — 20 мин). Лечение — новокаиновые блокады звездчатого узла, параартериальные новокаиновые блокады, удаление звездчатого узла.

Болезнь Рейно. Заболевание впервые описано Рейно (Raynaud) в 1862 году как локальная асфиксия и симметричная гангрена пальцев. В настоящее время это заболевание относят к группе спастико-атонических поражений мелких артерий и капилляров с преимущественным расстройством вегетативной иннервации и характерным циклическим течением. В последующем появились сообщения об аналогичных сочетаниях клинических симптомов при системной склеродермии, сколиозах, шейно-грудном радикулите, дерматомиозитах и других заболеваниях, что дало повод для отрицания болезни Рейно как отдельной нозологической формы. Однако дальнейшие исследования показали ошибочность такой точки зрения, и в настоящее время принято различать болезнь Рейно как первичное заболевание и синдром Рейно, когда его клинические проявления возникают на фоне других заболеваний.

Этиология и патогенез. Многие исследователи причину заболевания усматривают в частых переохлаждениях конечностей, особенно во влажной среде, хронической микротравме пальцев, интоксикации, стрессорных воздействиях и травме центральной нервной системы. Подмечено, что при холодовой травме болезнь Рейно возникает лишь при определенных, еще недостаточно изученных условиях. Так, в условиях Крайнего севера это заболевание редко возникает у коренного населения (эвенки, якуты, эскимосы) и обычно наблюдается у приехавших из других регионов России. Предполагают, что болезнь Рейно может быть и врожденной, так как описан ряд случаев заболевания в раннем детском возрасте.

В механизме развития заболевания основное место отводится нарушениям вегетативной иннервации, обусловливающим спазм и последующую атонию мельчайших кровеносных сосудов — прекапилляров и капилляров (трофоангионевроз с капиллярным дискинезом). Эти изменения могут возникать в любом органе, но при болезни Рейно они локализуются только в области прекапилляров и капилляров пальцев кисти и стопы. При морфологическом исследовании микрососудов этой области обнаруживается гипертрофия их стенки с сужением просвета, не распространяющаяся на пальцевые артерии.

Есть основания предполагать, что при болезни Рейно имеется дисфункция адренергической субстанции ретикулярной формации ствола головного мозга. В. А. Оппель предполагал, что в возникновении болезни Рейно принимают участие и эндокринные механизмы в виде нарушения функции надпочечников, и эти предположения в последующем были подтверждены и другими исследователями. В механизмах нарушения микроциркуляции, по-видимому, принимает участие и серотонин, образующийся в избыточных количествах вследствие различных нейрогуморальных нарушений, так как подкожное введение серотонина сопровождается реакцией, напоминающей приступ локальной асфиксии при болезни Рейно. Таким образом, патогенез болезни Рейно оказывается весьма сложным и во многом еще не выясненным. Это в полной мере относится и к синдрому Рейно.

Клиника. Болезнью Рейно болеют преимущественно женщины молодого возраста. Поражаются обычно П — Ч пальцы обеих кистей, причем поражение носит симметричный характер. Местные изменения при этом заболевании довольно характерны. Во время приступа местной асфиксии палец становится мертвенно бледным, холодным и нечувствительным. Эти изменения чаще захватывают ногтевую и среднюю фаланги пальца. Спазм сосудов держится от 15 мин до часа и более, а затем исчезает. Кожные покровы пальца приобретают мраморную окраску, а затем становятся синюшными. В этот период происходит и восстановление кожной чувствительности. Считают, что появление бледности обусловлено запустением капилляров, а возникновение цианоза — парезом и застоем крови в венозной части капиллярного ложа. В разгаре болезни такие приступы повторяются ежедневно и становятся особенно тягостными в холодное время года. Синюшность кожных покровов пальцев держится несколько недель и месяцев, усиливаясь в холодную погоду и уменьшаясь в летнее время. Появляется отечность пораженных пальцев, распространяющаяся на всю кисть, которая становится холодной, а кожа натянутой и не берется в складку вследствие склеротических изменений. Понижается тактильная чувствительность и развивается тугоподвижность в суставах пальцев.

В разгаре болезни на кончиках пальцев могут появляться пузыри, наполненные серозно-геморрагической жидкостью, а затем образуются чрезвычайно болезненные и длительно незаживающие язвы. На рентгенограммах обнаруживаются признаки атрофии и истончения коркового слоя фаланг пораженных пальцев, а в последующем может возникнуть их гангрена.

Обычно заболевание развивается постепенно, и приступы вазомоторных расстройств в начале непродолжительны, возникают редко, главным образом при воздействии холода, но в дальнейшем они становятся более частыми, и нарастают трофические нарушения. Эти нарушения возникают не только в тканях пораженных пальцев, но и в мышцах конечностей, миокарде, спинном и головном мозге. Могут поражаться сосуды малого круга кровообращения с возникновением легочной гипертензии. Появляются почти постоянные головные боли, «пелена» или «марево» перед глазами. Могут возникнуть поражения желудочно-кишечного тракта (язвы, дискинезии и др.). Появляется общая вялость, апатия, быстрая утомляемость, снижается работоспособность. В зависимости от клинического течения заболевания некоторые выделяют нейрогенно-эндокринную форму, которая характеризуется судорожными приступами с возможным развитием гангрены пальцев как кисти, так и стопы, без выраженных признаков склеродермии, и генерализованную форму, при которой поражаются сосуды верхних и нижних конечностей с быстрым развитием склеродермии.

В течении местного процесса выделяют три стадии: первая стадия характеризуется коротким анамнезом (1 — 2 года), приступообразно возникающей бледностью пальцев кистей, приступы которой не сопровождаются трофическими изменениями; во второй стадии приступы становятся более частыми и длительными, а в межприступные периоды появляются цианоз, похолодание и отечность кисти. Эта стадия может продолжаться многие годы. В третьей стадии в дополнение к описанным симптомам появляются участки некроза на кончиках пальцев.

Диагностика основывается главным образом на клинических данных. Нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике с синдромом Рейно. Так, системная склеродермия часто начинается с синдрома Рейно, отличить который от болезни Рейно в этих случаях очень трудно, но дифференциальной диагностике может помочь гистологическое исследование кожных биоптатов; в других случаях дифференциальной диагностике помогают клинические проявления основного заболевания (дерматомиозит, облитерирующие поражения периферических артерий, нарушения венозного кровообращения, обнаружение шейных ребер и др.), не свойственные болезни Рей- но. Для болезни Рейно считаются (Аллен и Броун) характерными следующие признаки:

— эпизодическое появление симптомов под влиянием охлаждения или эмоционального возбуждения;

— одновременное двустороннее появление этих симптомов; — продолжительность заболевания не менее 2 лет;

— отсутствие или минимальная степень гангрены кожи пораженных пальцев;

— отсутствие признаков других заболеваний, при которых могут быть вторичные нарушения кровообращения аналогичного характера.

Нередко возникает необходимость дифференциальной диагностики болезни Рейно с болезнью Рейля, холодовым нейроваскулитом, вибрационной болезнью. Поэтому для решения дифференциально-диагностических задач применяется ряд специальных методик («холодовая проба», плетизмометрия, определение температурной зоны комфорта и др.).

Лечение больных болезнью Рейно начинается с применения консервативных методов: медикаментозная терапия (спазмолитические препараты, ганглиоблокаторы, витамины С, В, Е, кортикостероидные гормоны и др.), гипербарическая оксигенация, физиотерапия (УВЧ на область шейного отдела позвоночника), но основным принципом консервативной терапии является устранение влияния низких температур, особенно во влажной среде (сырой и холодный воздух, стирка белья в холодной воде, работа в холодном, сыром помещении с каменным или, цементным полом), отстранение от работы с вибрирующими приборами.

При безуспешности консервативной терапии некоторые считают показанным оперативное лечение: ганглионарная симпатэктомия двухсторонняя верхнегрудная или поясничная при поражениях пальцев стопы. Результаты этих операций при болезни Рейно лучше, чем при синдроме Рейно.

Эритромелалгия (болезнь Митчелла). Это заболевание под таким названием впервые описано в 1872 г. Митчеллом (W. Mitchell), а в последующем описывалось под другими названиями («вазомоторный паралич конечностей», «эритралгия» и др.), но более прочно в литературе утвердился термин «эритромелалгия», предложенный автором.

Этиология и патогенез эритромелалгии до настоящего времени мало изучены, а имеющиеся сведения по этому вопросу довольно разноречивы. В качестве предполагаемых причин развития эритромелалгии указываются поражение серого вещества боковых и задних рогов спинного мозга, патологические изменения в симпатических ганглиях, поражение центров диэнцефальной области. В. А. Оппель и С. П. Федоров в качестве причины возникновения эритромелалгии предполагали нарушения эндокринной функции надпочечников. Считают, что описываемые изменения могут возникать вследствие физических перенапряжений, действия низких температур во влажной среде, ревматизма, гриппозной инфекции, различных интоксикаций и других причин. Описаны случаи эритромелалгии врожденного происхождения и при спинальном инсульте. Что касается сущности нарушений тканевого кровотока и причины возникновения болевого синдрома, то суждения по этим вопросам также разноречивы. Предполагают, что болевые ощущения вызываются резко увеличенным притоком артериальной крови к коже и паралитическим расширением кровеносных сосудов в пораженном сегменте, что служит прямой причиной спонтанных жгучих болей, так как прекращение притока крови к этой области не вызывает появления болей. В исследованиях других авторов предположения опаралитической вазодилятации в пораженном сегменте не нашли подтверждения, но были получены данные, указывающие на образование на прекапиллярном уровне множества артерио - венозных анастомозов, богатых нервными окончаниями, и причина болей усматривается в чрезмерном растяжении их увеличенным притоком артериальной крови в пораженном сегменте конечности (П. П. Алексеев, 1975). Доказательством правомочности такого суждения служит аналогичный характер болевых приступов при опухолях артериовенозных анастомозов (болезнь Барре — Массона).

Клиника. Выделяют первичную эритромелалгию как самостоятельное заболевание. Клиника первичной эритромелалгии довольно образно описана Митчеллом, и последующие сообщения мало что добавили к этому описанию. Он описал ее следующим образом: «...Erythromelalgia обыкновенно наблюдается после конституциональных болезней, или после гектической лихорадки или же после продолжительного напряжения, и начинается болями в одной или обеих ногах; обыкновенно поражаются большой палец или же пятка. Отсюда боль распространяется на подошву, тыл стопы и даже голень; чаще же боль локализуется на первоначальном месте. Вначале боль является лишь по вечерам и продолжается всю ночь, впоследствии же она возникает уже с самого утра. Вначале эта боль появляется только после усиленного напряжения ног, позднее же даже после продолжительного стояния на ногах или свешивании их. Иногда боль остается постоянною... В редких случаях боль была незначительна; большею же частью она жгучая, пульсирующая и усиливается при стоянии, ходьбе, опускании ног, от тяжелой обуви и вообще от теплоты, почему летом она усиливается. В это время больные охотно спят с босыми ногами, ходят дома без чулок, а зимой носят просторные туфли...» Заболевание наблюдается во всех возрастных группах, одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. Поражаются преимущественно дистальные отделы нижних конечностей, но описаны и поражения верхних конечностей как изолированные, так и в сочетании с поражением нижних конечностей. Болезнь имеет хроническое, обычно прогрессирующее течение; отличается упорством, ужесточением клинических проявлений, продолжается от нескольких месяцев до 20 и более лет.

Болевые приступы при эритромелалгии продолжаются от нескольких часов до нескольких дней, но и вне приступа больные не считают себя совершенно здоровыми, так как мучительные боли во время приступа делают их недоверчивыми, настороженными и неуравновешенными. Приступ может быть спровоцирован физиологической гиперемией конечности при ходьбе. Жгучая боль во время приступа настолько мучительна, что может довести больного до отчаяния. Кожа в пораженном сегменте становится горячей на ощупь и влажной. Для уменьшения болей во время приступа больной становится обнаженными стопами на холодный пол, стремится создать пораженному сегменту конечности возвышенное положение, что приносит некоторое снижение интенсивности болевых ощущений.

Прогноз и лечение. Выздоровление наступает очень редко, и большинство авторов считают болезнь Митчелла пока что бесперспективной для лечения, так как неизвестен ее генез. Предложено и апробировано много средств и методов с неоднозначными результатами, но признано, что лечение должно начинаться с применения консервативных методов. Больному рекомендуется ношение легкой обуви. Испытаны многие способы консервативной терапии (инъекции раствора новокаина в нервные стволы пораженной конечности, внутриартериальное введение новокаина, назначение аспирина, хлорпромазина, прохладных ванн с постепенным повышением температуры воды, рентгенотерапия на пояснично-крестцовый отдел спинного мозга, кортикостероидные гормоны и др.), которые нередко приносили облегчение. При полной безуспешности консервативной терапии может быть рекомендовано оперативное лечение — ганглионарная симпатэктомия. Применявшиеся ранее другие оперативные пособия — адреналэктомия, невротомия соответствующих нервных стволов — в настоящее время практически оставлены.

Синдром эритромелалгии («вторичная эритромелалгия») встречается при облитерирующих поражениях артерий (облитерирующий эндартериит, атеросклероз), полицитемии, флебитах, гипертонической болезни, миелозе, ревматоидном полиартрите, диабете, артерио - венозных ангиодисплазиях и других заболеваниях, главным образом, с поражением кровеносных сосудов. Для синдрома эритромелалгии характерна асимметричность поражения (при первичной эритромелалгии поражения обычно симметричны), и он чаще возникает у больных старше 40 лет. Лечение при вторичной эритромелалгии обычно определяется характером и течением основного заболевания.

Геморрагический васкулит (болезнь Шонлейн — Генома). Заболевание впервые выделено из группы геморрагических диатезов Шонлейном (Schonlein) в 1837 г.; Генох (Henoch) в 1874 г. дополнил описание клинической картины двумя новыми формами: абдоминальной и легочной (крайне редкой).

Этиология. Причиной заболевания считают бактериальную интоксикацию, в частности, ревматическую инфекцию, инфекцию верхних дыхательных путей, пищевые интоксикации, авитаминозы. В механизме развития патологических изменений большое значение придается гиперэргической сосудистой токсико-аллергической реакции на инфекционно-токсические воздействия, в т. ч. пищевые и медикаментозные, в условиях сверхвысокой проницаемости эндотелия капилляров для форменных элементов и жидкой части крови. Некоторые авторы рассматривают эту реакцию как аутоиммунный процесс.

Патологическая анатомия. Основным и ранним признаком болезни являются мелкоклеточные кровоизлияния в кожу, слизистые и серозные оболочки, иногда образование кровоподтеков в стенке кишечника. При гистологическом исследовании пораженных тканей обнаруживаются клеточные инфильтраты, охватывающие мелкие сосуды в виде муфты, содержащие эозинофилы, нейтрофилы и местами очаговые некрозы. Предполагают, что вследствие кровоизлияний и белковой имбибиции стенки сосуда просвет его суживается, расстраивается местный кровоток, и возникают очаговые некрозы. При абдоминальной форме такие инфильтраты и некрозы могут быть причиной изъязвления и гангрены кишечной стенки. В почках часто обнаруживаются изменения, аналогичные экссудативной фазе гломерулонефрита, являющегося причиной почечной недостаточности. В легких иногда появляются очаги пневмонии с геморрагическим компонентом.

Клиника. Различают четыре формы болезни Шонлейн — Геноха: простую, ревматоидную, абдоминальную и молниеносную. Заболевание встречается одинаково часто как у мужчин, так и у женщин преимущественно в возрасте до 20 лет. В более позднем возрасте оно возникает редко. Начало заболевания часто острое с появлением головных болей, лихорадки, бледности кожных покровов и последующей сыпи, чаще на сгибательной поверхности конечностей. Эти высыпания наступают периодически (циклически) и вначале имеют эритематозно - папуллезный или уртикарный характер, а затем становятся геморрагическими. Так протекает простая форма. При ревматоидной форме на фоне описанных выше симптомов появляются боли и припухлость суставов, обычно коленных. У детей заболевание протекает со склонностью к генерализации процесса, и высыпания носят сливной характер с образованием геморрагических пузырей и некрозов.

Абдоминальная форма геморрагического васкулита чаще встречается в детском и пожилом возрасте. Заболевание начинается с внезапных острых схваткообразных болей в животе, иногда сопровождающихся кровавой рвотой и кровавым поносом. В других случаях клинические проявления напоминают острый аппендицит или кишечную непроходимость (инвагинация). Кожные высыпания обычно предшествуют абдоминальному синдрому. Течение заболевания нередко осложняется нарушением функции почек, печеночной недостаточностью, неврологическими изменениями (менингеальные симптомы, кровоизлияния в оболочки мозга).

Молниеносная форма чаще встречается у ослабленных (скарлатина, ангины, пневмонии) детей. Высыпания в этих случаях носят сливной характер, часто изъязвляются, обнажая мышцы, суставы, и заболевание обычно заканчивается смертью.

Диагностика абдоминальной формы представляет значительные трудности и основывается на признаках «острого живота», схваткообразном характере болей при отсутствии напряжения передней брюшной стенки, появлении специфических кожных высыпаний, суставных болей. Дифференциальная диагностика проводится главным образом с острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости и пищевыми токсикоинфекциями. Прогноз зависит от формы и течения болезни: молниеносная форма часто быстро заканчивается смертью больного, основными причинами которой являются перфорация острых язв желудочно-кишечного тракта, кровоизлияния в желудочки мозга, инвагинация и другие осложнения. Другие формы чаще протекают доброкачественно и заканчиваются выздоровлением. Однако и этим больным угрожает возможность перфорации желудочно-кишечного тракта, желудочно-кишечных и легочных кровотечений, гломерулонефрита, которые могут стать причиной смерти.

Лечение. Основу терапии составляют десенсибилизация организма (введение димедрола, хлористого кальция, глюконата кальция, рутина, салициллового натрия, атофана и др.), применение стероидных гормонов, аскорбиновой кислоты в больших дозах, витамина В, антиаллергических препаратов. Строгий постельный режим, особенно в первые дни заболевания. Оперативное вмешательство показано при подозрении на острое хирургическое заболевание или интраабдоминальные осложнения, которые не могут быть отвергнуты доступными методами исследования и подлежат хирургическому лечению.

Холодовый нейровискулит. Это заболевание ранее описывалось как «траншейная стопа», «рука шахтера», «погруженная стопа» и под другими названиями. Г. А. Орлов в 1973 г. аргументированно предложил термин «холодовый нейроваскулит», который в большей степени отражает сущность обнаруживаемых патологических изменений. Заболевание возникает вследствие повторного охлаждения конечности во влажной среде. Его появление связывают с увеличением эндотелиально-тканевой проницаемости, белковым отеком стенки капилляров и нарушением трофики тканей. Пораженные дистальные отделы конечностей (кисть, стопа) внезапно становятся бледными, а затем синюшными и влажными. Появляется мышечная слабость, боли, особенно в стопах и при ходьбе, их патологическая зябкость, отечность в области голеностопных суставов, чувство жжения и зуда при согревании конечности. Заболевание развивается постепенно: вначале появляется бледность кожи стопы и мышечная слабость, а затем кожа становится синюшной, возникает обильная потливость и отечность. Пульс на периферических артериях исчезает, и развиваются трофические расстройства (деформация ногтей, их помутнение и очень медленный рост). Пораженные участки конечностей становятся очень чувствительными к холоду.

Г. А. Орлов выделяет 4 периода в течении болезни: первый период характеризуется отеком охлажденной конечности с возможными судорогами; во втором периоде кожа становится влажной, отечной, появляются жгучие боли по ходу нервов и сосудов; затем появляется гиперемия кожи (третий период), могут возникнуть пузыри, наполненные геморрагической жидкостью, пульсация периферических артерий на пораженной конечности не определяется. Четвертый период протекает как облитерирующий эндартериит.

Лечение — УВЧ на область поясничных симпатических ганглиев, новокаиновая блокада их, поясничная ганглионарная симпатэктомия, местная симптоматическая терапия.

Вибрационная болезнь. Заболевание впервые наблюдалось у камнетесов, работавших с отбойными молотками. Первоначально вазомоторные расстройства локализовались у них лишь в области кончиков пальцев, но в последующем было показано, что они захватывают более широкие и довольно обширные зоны.

Вибрация до 35 Гц редко вызывает спазм сосудов, тогда как более высокие частоты (50 Гц и выше) уже через несколько месяцев в большом проценте случаев приводят к стойкому ангиоспазму, который держится многие годы после прекращения работы с вибрационными инструментами (установками).

Патогенез вибрационное болезни довольно сложен, но известно, что в патологический процесс вовлекаются сосудистая и нервная системы, опорно-двигательны

й аппарат и кожные анализаторы.

В клинической картине заболевания из местных проявлений наиболее часто наблюдается судорожный сосудистый синдром, акропарестезии и стойкие отеки. Общие расстройства выражаются в головной боли, апатии, поражении желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы. Патологические сосудистые изменения могут захватывать одну или обе кисти, реже стопы, Первоначально возникает гипо- или гиперэстезия кончиков пальцев, снижается вибрационная, болевая и температурная чувствительность, появляются ишемические боли в пальцах, которые приобретают устойчивый характер. В этот период можно обнаружить дегенеративные изменения в соответствующих симпатических ганглиях. Позднее появляются сосудистые кризы, нарастают трофические расстройства. Кожа становится отечной цианотичной, могут возникнуть кожные трещины. Нередко наблюдается тремор. В состоянии сосудистой системы выделяют три стадии: первая стадия рассматривается как спастическая, вторая — спастико-атоническая, третья — атоническая. Заболевание быстро прогрессирует при воздействии холода, особенно в условиях влажной среды.

Лечение. Медикаментозная терапия состоит в применении холинолитических препаратов в сочетании с ганглиоблокаторами и нейроплегиками, новокаиновыми блокадами соответствующих симпатических ганглиев, отстранением от работы, связанной с вибрацией. При безуспешности консервативной терапии считается показанной ганглионарная симпатэктомия.

Гломусные опухоли артериовенозных анастомозов (болезнь Барре — Массона)., Опухоли внутрикожных артерио - венозных анастомозов длительное время описывались как «болезненные подноггевые туберкулы» или «ангиосаркомы». Психиатр Барре в 1920 г. сообщил обольном с жалобами на сильнейшие боли в пальце кисти, связанные с опухолью, и к 1922 г. имел еще три подобных наблюдения. Патологоанатом Массон исследовал удаленные опухоли у двух таких больных и установил их органную структуру. В 1924 г. эти авторы пришли к выводу, что основу описываемого ими заболевания составляет доброкачественный опухолевый процесс, развивающийся в артерио - венозных анастомозах.

Этиология и патогенез. Очень мало известно о причинах опухолей артерио- венозных анастомозов, но многие отмечали, что появлению новообразования нередко предшествовала травма этой области. Имеются наблюдения наследственной природы заболевания. Чаще такие опухоли возникают у женщин, и описаны случаи зависимости их появления от беременности, фазы овариально-менструального цикла. Предполагают, что мужской половой гормон предохраняет, а женский — способствует появлению этой опухоли.

Патологическая анатомия. В зависимости от того, какой составляющий элемент опухоли преобладает, различают ангиоматозную, эпителиоидную и нейрогенную форму опухоли. Первая из них напоминает кавернозную ангиому, во второй — преобладают компактно расположенные опухолевые клетки, в третьей — опухоль представляет неврому, пронизанную сосудами. Наиболее часто встречается эпителиоидный тип опухоли, имеющей округлую или овальную форму размером от 3 — 5 мм до 1,5 см в диаметре. Опухоль имеет плотную соединительнотканную капсулу и сосудистую ножку, в которой проходят нервы, иннервирующие новообразование. Эпителиоидные клетки окутаны сетью симпатических нервных волокон, являющихся продолжением периартериальных симпатических сплетений. Безмякотные нервные волокна подобно муфте охватывают артерио - венозный анастомоз и дают отростки внутрь стенки сосуда. Описываются и другие варианты гистологического строения опухоли. К опухолям Барре — Массона относят и ангиолейомиомы, развивающиеся из замыкающих артерий и состоящих из гладких мышечных волокон кровеносных сосудов атипичного строения (А. К. Апатенко).

Клиника. Опухоль Барре — Массона чаще возникает у женщин. Излюбленной локализацией опухоли являются концевые фаланги пальцев кисти и реже - пальцев стопы. Часто опухоль располагается под ногтем, но может быть и в любой другой части тела (на бедре, плече, лице, в глотке, в области заднего прохода и других местах). Чаще поражаются левые конечности. При расположении под ногтем опухоль имеет вид синюшного пятна, в котором при надавливании на ноготь появляется белесоватое ядро просовидной формы. При расположении опухоли на коже других частей тела она имеет вид горошины розоватого цвета, иногда с фиолетовым оттенком. Эти опухоли, как правило, одиночные, небольших размеров. Другой клинической особенностью опухоли являются интенсивные боли, усиливающиеся от охлаждения, согревания, и усиленная потливость. При локализации опухоли на пальцах боли иррадиируют в плечо, шею, голову, область сердца и делают больного неработоспособным, настороженным, оберегающим больной палец не только от прикосновения, но даже от дуновения ветра. Нередко у больных появляются навязчивые страхи, депрессия. Боль может провоцироваться и ожесточаться вследствие душевного волнения, легкого дуновения ветра и обычно стихает при уменьшении притока крови к месту расположения опухоли. Поэтому во время обострения болей больные пытаются сжимать палец у основания или прижимать лучевую артерию, что несколько уменьшает боль. От постоянного бездействия больного пальца или всей кисти возникает атрофия соответствующих групп мышц. Болевой синдром часто сочетается с усиленной потливостью пораженного пальца. Полагают, что описываемые болевые приступы вызываются сдавлением большого «оличества нервных окончаний, которые в изобилии имеются в артерио - венозных анастомозах и их сфинктерном аппарате. Вследствие гиперплазии эпителиоидных клеток артерио - венозных анастомозов в них постепенно нарастает сдавление чувствительных окончаний, и болевые приступы возникают вследствие периодических приливов крови и набухания эпителиоидных клеток.

Опухоли Барре — Массона по своей структуре и течению относятся кдоброкачественным новообразованиям, но описаны случаи метастазирования гломусных опухолей в печень, почки, большой сальник, легкие, позвоночник. Случаев самостоятельного спонтанного исчезновения опухоли не известно.

Диагноз заболевания устанавливается главным образом на основании клинических данных. Распознавание становится трудным, когда болевой синдром появляется до клинически определяемой опухоли. Опухоли Барри — Массона все же нужно дифференцировать от ангиолейомиом, которые имеют сходную клинику, но располагаются чаще на нижних конечностях.

Атипичная локализация гломусной опухоли (голова, подбородок, глотка, плечо, желудок и др.) чаще встречается у мужчин, и опухоль нередко достигает больших размеров. В желудке она располагается в подслизистом слое, но слизистая над опухолью может быть изъязвлена и стать источником тяже

12	Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: