Главная | Обратная связь | Поможем написать вашу работу!
МегаЛекции

При аномалии XIIф с удлинением АПТВ необходимо смотреть фибринолиз, если он удлинен, то будет тромбоз вместо ожидаемых кровотечений.




При дисфибриногенемиях наблюдается гипокоагуляция в АПТВ и с ядом щитомордника (непосредственно полимеризует фибриноген, отщепляя от него фибринопептиды А) – это приводит как к геморрагическому, так и тромботическому синдромам.

V. Нарушение фибринолиза.

§ Дефицит или аномалия плазминогена;

§ Сниженное высвобождение тканевого активатора плазминогена (TPA);

§ Избыток высвобождения PAI-1 (ингибитор активатора плазминогена TPA);

§ Избыток a2-антиплазмина (редко).

Манжеточная проба с дальнейшей оценкой фибринолиза. На 3 минуты с давлением больше систолического на 40 мм.рт.ст. или на 10-15 минут с давлением несколько большим венозного давления. После сдавления из сосудистой стенки выбрасывается TPA.

VI. Тромбофилии аутоимунного и инфекционно-имунного генеза.

§ Антифосфолипидный тромботический синдром (первичный и вторичный) – 6 %.

Фосфолипид - зависимые тесты:

- АПТВ (неодинаков в разных комбинациях норма менее 32//). В состав метода входит тромбопластин (парциальный – лишенный апопротеина) и различные производные кефалина, каолин или элаговая кислота (при ее наличии методика чувствительна к волчаночным антикоагулянтам – белково-фосфолипидные антитела нескольких типов);

- Тест с ядом гадюки Рассела (у нас яд гюрзы среднеазиатской, закавказская отличается) – тест разведенный, фосфолипидчувствительный. Яд эффы чашуйчатой фосфолипиднечувствительный. Норма с “эффой” и удлинение времени свертывания с “гюрзой”;

- Тест с разведенным тромбопластином до 30-35// в контроле. При наличии волчаночных антикоагулянтов он удлиняется еще более;

- Определение антифосфолипидных антител иммуноферментным методом. Чаще используют кардиолипиновый тест (он ложно “+” при других инфекциях) значимым является их увеличение в 2-3 раза;

- Определение титра антител к мембранным фосфолипидам (фосфотидилсерину и фосфотидилэтаноламину);

- Антитела к b2-гликопротеину-1, анексину-5, протромбину.

Это полный набор тестов при антифосфолипидном синдроме. Также смотреть коррекционные пробы на разрушенных оболочках тромбоцитов (фосфолипиды). “Эритрофосфатил” (фосфолипиды у эритроцитов и тромбоцитов схожи).

§ При иммунных тромбоваскулитах.

Антифосфолипидный синдром встречается при волчанке (она без АФС почти не дает тромбозов и тромбоцитопений), при вирусных инфекциях. Он чаще начинается с детства и, прежде всего, у девочек. Симптоматика начинает проявляться с нарушения мозгового кровообращения в виде головных болей, мигрени, снижения способности к обучению, бывают эпилептические припадки, ранние инсульты, тромбозы вен и артерий, ТЭЛА. Далее упорное невынашивание беременности после 2-го месяца в 40-43 % случаев.

§ Кардиомиопатии (особенно при дилятационной кардиомиопатии ДКМП, так же при иммунной кардиомиопатии (протекает с эозинофилией)). У этих пациентов существует наклонность к тромбозам.

§ При всех иммунно-воспалительных (инфекционно-иммунные):

- тромбогеморрагическая лихорадка;

- гемолитико-уремический синдром;

- затяжной бактериальный эндокардит;

- сепсис.

Проявляются в виде тромбозов мелких сосудов пальцев, ушных раковин, молочных желез, острого инфаркта миокарда.

Журнал //Проблемы гематологии и переливания крови. М. 2002 г. №2.

АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ

Антифостолипидный синдром проявляется как иммунная тромбофилия. Это аутоиммунный не воспалительный процесс с образованием двойных антител (бимодальными) к белкам фосфолипидов и самим фосфолипидам в высоком титре. Проявляется гипокоагуляцией в фосфолипид-зависимых тестах и тромбогенной активностью, в следствии того, что факторы свертывания и физиологические антикоагулянты (в первую очередь протеины С и S) не способны полноценно функционировать на этих мембранах. Впервые был описан в 1958 году у больной, страдающей СКВ, осложненной кровоточивостью. У нее имелся высокий титр ВА. Поэтому их и назвали волчаночные антикоагулянты. Иногда возникает путница в определениях. К развитию волчанки эти антитела не имеют большого значения. Они могут встречаться при многих других иммунных заболеваниях. Например, при других заболеваниях соединительной ткани, опухолях, вирусной инфекции, у ВИЧ инфицированных гемофиликов, бронхиальной астме, прием антиаритмических препаратов, прием ОК более 1 года. Кровоточивость проявляется крайне редко. Чаще проявляется множественными тромбозами.

Классификация АФС

1. Первичный (без фоновых заболеваний);

2. Вторичных (наслаивается на заболевания);

3. Катастрофический (особая форма, проявляющаяся при травмах, беременности, вакцинации). Течет очень быстро с поражением многих органов по типу острого ДВС синдрома.

Клинические проявления АФС:

1. Тромбозы различной локализации у лиц молодого возраста (артериальные и венозные) до 50 лет, подтвержденные ангиографией или дуплексным сканированием. При гистологическом исследовании сосудов тромбоз может сопровождаться выраженной воспалительной реакцией.

2. Невынашивание беременности. Должно быть 3 и более выкидышей до 10 недель, 2 и более – после 10 недель, 1 эпизод антенатальной гибели плода. До 40 % всех невынашиваний беременности связано с АФС из-за микротромбозов сосудов плаценты. Кроме АФС причинами невынашивания беременности бывают:

- Гипергомоцистеинемия;

- Синдром вязких тромбоцитов (гиперагрегационный синдром);

- Дефицит протеина С;

- Резистентность фVа к ПрС (первичная – мутация Лейдена, вторичная – при АФС);

- Дефицит АТ III;

- Сочетание ГГЦ с гиперагрегационным синдромом;

- Преэклампсия;

- Аномалия протромбина.

АФС может комбинироваться с другими формами тромбофилии.

“Маски” первичного антифосфолипидного синдрома

1. Расстройства мозгового кровообращения. Поражение ЦНС при АФС выходит на первый план. Многообразная симптоматика от мигрени, обмороков и упорных головных болей, хореи до эпизодов нарушения мозгового кровообращения и тромботических инсультов, транзиторных ишемических кризов, атаксии, временной потери зрения, тромбозов сосудов сетчатки, заболеваний по типу рассеянного склероза.

2. Немотивированные рецидивирующие тромбозы сосудов (чаще вен) у 70-75 % больных, в т.ч. ТЭЛА.

3. Поражение сердечно-сосудистой системы: инфаркты миокарда, наложения на створки митрального клапана по типу эндокардита Липмана-Сакса, поавшение АД, легочная гипертензия, тромбоз мелких ветвей легочной артерии, кардиомиопатия и др.

4. Кожные проявления: синдром Рейтера, кожные васкулиты вплоть до некроза ногтевых фаланг.

5. Гематологические проявления: тромбоцитопения с повышенной агрегацией тромбоцитов (чаще умеренная), гемолитическая анемия.

6. Кровоточивость микроциркуляторного типа (у 20-25 % больных).

7. Наличие сопутствующих признаков других иммунных процессов (артралгии, аллергические проявления на запахи, растения, укусы насекомых, лекарственные препараты) не позволяющие отнести выявленную совокупность симптомов к четко очерченной нозологической форме.

8. Ложноположительная реакция Вассермана.

9. Наличие вирусной инфекции (НВsAg, цитомегаловирусы, вирус Эпштейн-Барр).

Вторичный АФС

1. Развитие АФС на фоне уже имеющегося иммунного (СКВ, узелкового периартериит, геморрагический васкулит и т.д.) или опухолевого (лимфосаркома, лимфогрануломатоз, миеломная болезнь) процесса.

2. Поливалентная гаптеновая лекарственная аллергия.

Поделиться:





Воспользуйтесь поиском по сайту:



©2015 - 2024 megalektsii.ru Все авторские права принадлежат авторам лекционных материалов. Обратная связь с нами...