 |
При аномалии XIIф с удлинением АПТВ необходимо смотреть фибринолиз, если он удлинен, то будет тромбоз вместо ожидаемых кровотечений.
|
|
|
|
При дисфибриногенемиях наблюдается гипокоагуляция в АПТВ и с ядом щитомордника (непосредственно полимеризует фибриноген, отщепляя от него фибринопептиды А) – это приводит как к геморрагическому, так и тромботическому синдромам.
V. Нарушение фибринолиза.
§ Дефицит или аномалия плазминогена;
§ Сниженное высвобождение тканевого активатора плазминогена (TPA);
§ Избыток высвобождения PAI-1 (ингибитор активатора плазминогена TPA);
§ Избыток a2-антиплазмина (редко).
Манжеточная проба с дальнейшей оценкой фибринолиза. На 3 минуты с давлением больше систолического на 40 мм.рт.ст. или на 10-15 минут с давлением несколько большим венозного давления. После сдавления из сосудистой стенки выбрасывается TPA.
VI. Тромбофилии аутоимунного и инфекционно-имунного генеза.
§ Антифосфолипидный тромботический синдром (первичный и вторичный) – 6 %.
Фосфолипид - зависимые тесты:
- АПТВ (неодинаков в разных комбинациях норма менее 32//). В состав метода входит тромбопластин (парциальный – лишенный апопротеина) и различные производные кефалина, каолин или элаговая кислота (при ее наличии методика чувствительна к волчаночным антикоагулянтам – белково-фосфолипидные антитела нескольких типов);
- Тест с ядом гадюки Рассела (у нас яд гюрзы среднеазиатской, закавказская отличается) – тест разведенный, фосфолипидчувствительный. Яд эффы чашуйчатой фосфолипиднечувствительный. Норма с “эффой” и удлинение времени свертывания с “гюрзой”;
- Тест с разведенным тромбопластином до 30-35// в контроле. При наличии волчаночных антикоагулянтов он удлиняется еще более;
- Определение антифосфолипидных антител иммуноферментным методом. Чаще используют кардиолипиновый тест (он ложно “+” при других инфекциях) значимым является их увеличение в 2-3 раза;
|
|
|
- Определение титра антител к мембранным фосфолипидам (фосфотидилсерину и фосфотидилэтаноламину);
- Антитела к b2-гликопротеину-1, анексину-5, протромбину.
Это полный набор тестов при антифосфолипидном синдроме. Также смотреть коррекционные пробы на разрушенных оболочках тромбоцитов (фосфолипиды). “Эритрофосфатил” (фосфолипиды у эритроцитов и тромбоцитов схожи).
§ При иммунных тромбоваскулитах.
Антифосфолипидный синдром встречается при волчанке (она без АФС почти не дает тромбозов и тромбоцитопений), при вирусных инфекциях. Он чаще начинается с детства и, прежде всего, у девочек. Симптоматика начинает проявляться с нарушения мозгового кровообращения в виде головных болей, мигрени, снижения способности к обучению, бывают эпилептические припадки, ранние инсульты, тромбозы вен и артерий, ТЭЛА. Далее упорное невынашивание беременности после 2-го месяца в 40-43 % случаев.
§ Кардиомиопатии (особенно при дилятационной кардиомиопатии ДКМП, так же при иммунной кардиомиопатии (протекает с эозинофилией)). У этих пациентов существует наклонность к тромбозам.
§ При всех иммунно-воспалительных (инфекционно-иммунные):
- тромбогеморрагическая лихорадка;
- гемолитико-уремический синдром;
- затяжной бактериальный эндокардит;
- сепсис.
Проявляются в виде тромбозов мелких сосудов пальцев, ушных раковин, молочных желез, острого инфаркта миокарда.
Журнал //Проблемы гематологии и переливания крови. М. 2002 г. №2.
АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ
Антифостолипидный синдром проявляется как иммунная тромбофилия. Это аутоиммунный не воспалительный процесс с образованием двойных антител (бимодальными) к белкам фосфолипидов и самим фосфолипидам в высоком титре. Проявляется гипокоагуляцией в фосфолипид-зависимых тестах и тромбогенной активностью, в следствии того, что факторы свертывания и физиологические антикоагулянты (в первую очередь протеины С и S) не способны полноценно функционировать на этих мембранах. Впервые был описан в 1958 году у больной, страдающей СКВ, осложненной кровоточивостью. У нее имелся высокий титр ВА. Поэтому их и назвали волчаночные антикоагулянты. Иногда возникает путница в определениях. К развитию волчанки эти антитела не имеют большого значения. Они могут встречаться при многих других иммунных заболеваниях. Например, при других заболеваниях соединительной ткани, опухолях, вирусной инфекции, у ВИЧ инфицированных гемофиликов, бронхиальной астме, прием антиаритмических препаратов, прием ОК более 1 года. Кровоточивость проявляется крайне редко. Чаще проявляется множественными тромбозами.
|
|
|
Классификация АФС
1. Первичный (без фоновых заболеваний);
2. Вторичных (наслаивается на заболевания);
3. Катастрофический (особая форма, проявляющаяся при травмах, беременности, вакцинации). Течет очень быстро с поражением многих органов по типу острого ДВС синдрома.
Клинические проявления АФС:
1. Тромбозы различной локализации у лиц молодого возраста (артериальные и венозные) до 50 лет, подтвержденные ангиографией или дуплексным сканированием. При гистологическом исследовании сосудов тромбоз может сопровождаться выраженной воспалительной реакцией.
2. Невынашивание беременности. Должно быть 3 и более выкидышей до 10 недель, 2 и более – после 10 недель, 1 эпизод антенатальной гибели плода. До 40 % всех невынашиваний беременности связано с АФС из-за микротромбозов сосудов плаценты. Кроме АФС причинами невынашивания беременности бывают:
- Гипергомоцистеинемия;
- Синдром вязких тромбоцитов (гиперагрегационный синдром);
- Дефицит протеина С;
- Резистентность фVа к ПрС (первичная – мутация Лейдена, вторичная – при АФС);
- Дефицит АТ III;
- Сочетание ГГЦ с гиперагрегационным синдромом;
- Преэклампсия;
- Аномалия протромбина.
АФС может комбинироваться с другими формами тромбофилии.
“Маски” первичного антифосфолипидного синдрома
1. Расстройства мозгового кровообращения. Поражение ЦНС при АФС выходит на первый план. Многообразная симптоматика от мигрени, обмороков и упорных головных болей, хореи до эпизодов нарушения мозгового кровообращения и тромботических инсультов, транзиторных ишемических кризов, атаксии, временной потери зрения, тромбозов сосудов сетчатки, заболеваний по типу рассеянного склероза.
|
|
|
2. Немотивированные рецидивирующие тромбозы сосудов (чаще вен) у 70-75 % больных, в т.ч. ТЭЛА.
3. Поражение сердечно-сосудистой системы: инфаркты миокарда, наложения на створки митрального клапана по типу эндокардита Липмана-Сакса, поавшение АД, легочная гипертензия, тромбоз мелких ветвей легочной артерии, кардиомиопатия и др.
4. Кожные проявления: синдром Рейтера, кожные васкулиты вплоть до некроза ногтевых фаланг.
5. Гематологические проявления: тромбоцитопения с повышенной агрегацией тромбоцитов (чаще умеренная), гемолитическая анемия.
6. Кровоточивость микроциркуляторного типа (у 20-25 % больных).
7. Наличие сопутствующих признаков других иммунных процессов (артралгии, аллергические проявления на запахи, растения, укусы насекомых, лекарственные препараты) не позволяющие отнести выявленную совокупность симптомов к четко очерченной нозологической форме.
8. Ложноположительная реакция Вассермана.
9. Наличие вирусной инфекции (НВsAg, цитомегаловирусы, вирус Эпштейн-Барр).
Вторичный АФС
1. Развитие АФС на фоне уже имеющегося иммунного (СКВ, узелкового периартериит, геморрагический васкулит и т.д.) или опухолевого (лимфосаркома, лимфогрануломатоз, миеломная болезнь) процесса.
2. Поливалентная гаптеновая лекарственная аллергия.
|
|
|
