 |
III. Этап. Подтверждающие тесты.
|
|
|
|
На данном этапе обследования вместо плазмы больного для коррекции гипокоагуляции применяют нормальные фосфолипиды, например отмытые тромбоциты (Тромбоцитин “Технология-Стандарт”). Смешивают равные объемы тромбоцитина и плазмы больного. Если время укорачивается в 2 и более раза, приближаясь к контрольным величинам, то пишут о наличии ингибитора ВА. Иногда нет коррекции с тромбоцитами. Тогда в плазме присутствует ингибитор, но какой – не известно, известно, что не волчаночной природы.
Фирмой “Технология-Стандарт” выпускаются два набора для диагностики АФС “Эксперсс-люпус-тест” и “Люпус-тест”. Набор “Эксперсс-люпус-тест” не дает полной диагностики. Они работают вместе. Существуют методики с противовесными тестами, т.е. ВА-чувствительные и ВА-нечувствительные (ВА+ и ВА-).
В ядовых тестах: текстарин/экариновый индекс, карпан/экриновый индекс, лебетокс/эхитоксовый индекс. Разведенный яд эфы не чувствительный к ВА, а яд гюрзы ВА+.
В фосфолипидзависимых тестах: АПТВ ВА+ и ВА-, ПВ ВА+ и ВА-.
Имея такие противовесные тесты можно в схему обследования не включать корригирующий этап. Каолиновое время остается в диагностике, т.к. оно позволяет выявлять другие виды ингибиторов.
|
 |
Скрининговые тесты
(I этап)
Каолиновый С разведеннным ядом С разведеннным С плателином
гюрзы или гадюки Рассела тромбопластином LS
 |
Подтверждающие тесты
(II этап)
|
|
|
Алгоритм выявления ВА по разработкам Алтайского ЦНИЛ
|
|
|
|
Скрининговые и противовесные тесты
 |  |  | |||
Коррекционные (подтверждающие) тесты
 |  | ||
Включение в схему противовесных тестов исключает из нее этапа коррегироующих тестов.
Бывает так, что все тесты в норме, кроме одного. В таком случае достоверно поставить диагноз невозможно. Выход один – определять At к фосфолипидам. В норме у здоровых людей бывает повышенный титр At к кардиолипину. Диагностическое повышение титра At к кардиолипину в 3 и более раз.
Расположение по диагностической важности методик: тест с ядом гюрзы и гадюки, далее каолиновое время, АПТВ ВА+ и ВА-, ПВ ВА+ и ВА-. ПВ наиболее устойчиво к удлинению. Яд гадюки Рассела лучше исследовать на коагулометре в оптическом режиме.
АПТВ ВА+ и ВА- одинаково удлиняются при болезни Виллебранда, гепаринотерапии, дефиците факторов свертывания, лечения НАК, но по-разному при АФС. “Экспресс-люпус-тест” дает возможность экспресс диагностики по расчету нормализованного отношения (НО). Принцип расчета:
| Чувствительность реагента | АПТВ здорового | АПТВ больного | НО | |
| ВА+ | 37 сек | 85 сек | 0,70-1,19 | отрицательный |
| ВА- | 38 сек | 46 сек | 1,20-1,29 | сомнительный |
| 85/37=2,3 | 46/38=1,2 | Более 1,30 | положительный | |
| НО | 2,3/1,2=1,92 |
При сомнительном результате нормализованного отношения АПТВ ВА+ и ВА- в тесте “Экспресс-люпус-тест” необходимо делать развернутую (классическую трехэтапную) схему диагностики. Классическая схема дает качественную реакцию: “да” или “нет”.
Сочетание в лабораторной диагностике АФС коагулологического и иммунологического исследований обязательно, т.к. иммунологическое исследование информативно только в 70-80 % случаев. 20-30 % больных с ВА-.
Терапия АФС
Терапия вторичного АФС связана с лечением основного заболевания.
Катастрофический АФС лечится по принципу лечения ДВС-синдрома.
|
|
|
1. Элиминация АФ At и комплексов с плазменными фосфолипидами мембран – этапный (дискретный) плазмоферез.
2. Купирование и предупреждение осложнений АФС.
3. Предотвращение нового повышения уровня АФ At. Применение низкомолекулярных гепаринов (НМГ). Лучшим является фраксипарин (надропарин), т.к. он не усиливает тромбоцитопению. Если же тромбоциты на фоне его применения снижаются, то необходимо переходить на сулодексид. Непрямые антикоагулянты нельзя при беременности, т.к. они способны вызывать кровотечения у женщины, плода и уродства плода. При тяжелом течении гормональные препараты не помогают и лишь только цитостатики в данном случае способны дать улучшение (метатрексан, циклофосфан, азатиоприн (лучший), сандимун + азатиоприн).
II Xa
 | |||
 | |||
IIa НМГ
 |
Фибриноген
При снижении количества тромбоцитов зачастую наблюдается их гиперагрегация.
АФС бывает у животных – встречается у мышей. ИЛ 3 (интерлейкин) является стимулятором развития плаценты и при введении его животным с АФС наблюдается нормализация репродуктивной функции. Так же он является стимулятором кроветворения. Собственную выработку ИЛ 3 можно стимулировать минимальными дозами аспирина (125 мг/сут). Давая с 3 недели беременности аспирин по 50 мг/сут можно снизить плацентарную недостаточность на 400 %. Не стоит применять в таком случае аспирин-кардиа. Лучше российского производства, т.к. у него лучше антиагрегационные свойства. Все оральные контрацептивы способствуют тромбозам у женщин с факторами риска (скрытая тромбофилия, низкий уровень ATIII, протеина С, варикозная болезнь ног, наличие тромбозов в анамнезе, онкопатология).
Онкотромбозы
|
|
|
