Хронические миелоцитарный и лимфоц-ный лейкоз

Он проходит 2 стад: моноклоновая доброкачественная и поликлоновую злокач-ую. Перв. стад хар-сянарастающим нейтрофильным лейкоцитозом со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов, увелич-ем селезенки. Клетки в эту стадию содер-ат Ph-хром-му (филадельфийскую), возникающую в результате делеции хромосом 22-й пары. Во второй стадии моноклоновость сменяется поликлоновостью. В рез-те появл-ся бластные формы (миелобласты, реже эритробласты, монобласты), число кот-ых ­ как в костном мозге, так и в крови (бластный кроз). Отмеч-ся быстрый рост числа лей в крови, увел-ие селезенки, печени, лимфатических узлов, лейкозная инфильтрация кожи, нервных стволов, мозговых оболочек, появл-ся тромбоцитопения и разв-ся геморрагический Sd. Костный мозг плоских костей, эпифезов и диафезов трубчатых костей на вскрытии сочный, серо-красный или серовато-желтый гноевидный. При гистологическом иссл-ии обнар-ся промиелициты и миелоциты, а также бластные клетки. Встреч-ся клетки с изменениями ядер и цитоплазмы, явл-ми пикноза или кариолиза. Кровь серо-красная, органы малокровны. Селезенка – резко увеличена, на разрезе темно-красного цвета, иногда склероз и гемосидероз пульпы. В сосудах встреч-ся лейкозные тромбы. Печень – значит-но увел-на. Поверхность гладкая, ткань на разрезе серо-коричновая. Лейк-ая инфильтрация по ходу синусойдов. Гепатоциты в сос-ии жировой дистрофии, иногда вструч-ся гемосидероз печени. Лимф-ие узлы – увеличены, мягкие, серо-красного цвета. Выражена лейкозная инфильтрация их ткани. Большое число лейкозных клеток появ-ся в просвете сосудов, они образуют лейкозные стазы и тромбы и инфильтрируют сосудистую стенку. Терапию проводят цитостатическими средствами.

Хрон-ий лимфолейкоз: развивается из В-лимфоцитов, отличается длительностью доброкач-го течяения. Содержание лейкоцитов в крови резко увеличивается, среди них преоб-ют лимфоциты. Лейкозные инфильтраты лимфоцитов наиболее выражены в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке, печени, что ведет к увелич-ию этих органов. Опухолевые В-лимфоциты вырабатывают очень мало иммуноглобулинов. Следоватьно гуморальный иммунитет резко угнетен. Для этого заболевания хар-но развитие аутоиммунных гемолитических и тромбоцитопенических состояний. На фоне доброкачественного течения возможен бластный криз и егнерализация процесса, что может приводить к смерти. На встрытие изменения происходят в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке, печени и почках. Костный мозг плоских и трубчатых костей красного цвета, но среди красного костного мозга встреч-ся участки желтого цвета. При Г-ом иссл-ии обнаруж-ся очаги разрастания опухолевых клеток. В крайних слечаях вся миелойдная ткань костного мозга вытесняется лимфоцитарным инфильтратом. Лимфатические узлы – всех областей тела резко увеличены, сливаются в огромные мягкие или плотноватые пакеты. На разрезе они сочные, бело-розовые. Увел-ся размеры миндалин, групповых и солитарных лимфатических фол-ов, которые представляют собой бело-розовую ткань. Селезенка – достигает значительных размеров, масса ее увеличивается до 1 кг. Она мясистой консистенции, красного цвета на разрезе; фолликулы сохраненны или теряются в пульпе. Лейкозный инфильтрат охватывает прежде всего фолликулы, которые становятся крупными и сливаются, затем они разрастаются в красной пульпе, стенках сосудов, трабекулах и капсуле селезенки. Печень – увеличена, плотновата, на разрезе светло-коричневая. Нередко на поверхности мелкие серо-белесые узелки. Лимфлцитарная инфильтрация происходит по ходу портальных трактов. Гепатоциты в состянии белковой или жировой дистрофии. Почки – увел-ны, плотноваты, серо-коричневого цвета.

Описанные изменения, дополняются инфекционными осложнениями и проявлениями гемолитических состояний – гемолитической желтухой, диапедезными кр/изл, общим гемосидерозом. Лимфоматоз кожи, или бол-нь Сезари: хар-ся инфильтрацией опухолевыми Т-лимфоцитами прежде всего кожи. Со временем в процесс вовлекается костный мозг, в крови увел-ся содержание лей, появ-ся хар-ые клетки (клетки Сезари), увел-ся периферические лимфатические лимфатические узлы, селезенка.

 

4. Парапротеинемические гемобластозы. Миеломная болезнь

Прапротеинэмические лейкозы – исходят из клеток В-лимфоцитарной сис-мы (предш-ки плазматических кл). Они наз-ся еще – злокачественные иммунопролиферативные заб-ия. Особ-ть: опух-ые клетки могут синт-ть однородные иммуногл-ны и их фрагменты – парапротеины. Миеломная б-нь – в основе лежит разрастание опухолевых клеток лимфоплазмоцитарного ряда – миеломных клеток как в костном мозге так и вне его. Миеломатоз костного мозга ведет к разрушению костей. Различают: плазмоцитарную, плазмобластную, полиморфно-клеточную и мелкоклеточную миеломы. Послед-ие 2 относят к низкодифферц-ым опухолям. Миеломные кл-ки секретируют парапротеины, кот-ые обнаруж-ся в крови и моче больных. В крови обнар-ют различные виды пат-их иммуногл-ов, в связи с этим разл-ют несколько биохимических вариантов миеломы (А-, D-, Е-миелома, миелома Бенс-Джонса). В моче обнар-ся белок Бенс-Джонса, он явл-ся одним из видов парапротеина, он свободно проходит клубочковый фильтр почек.Обычно миелома протекает по алейкемическому варианту. Морфолог-ки: миеломные инфильтраты локализуются в костном мозге и костях, различ-ют диффузную (инфильтрация костного мозга сочет-ся с остеопорозом), диффузно-узловую (появл-ся опухолевые узлы) и множественно-узловую форму (диффузная миеломная инфильтрация отсутствует миеломной болезни. Разрастание миеломных клеток отмечается чаще в плоских костях и позв-ке, реже в трубчатых костях. Оно ведет к деструкции костной ткани. При этой болезни развивается «пазушное рассасывание» кости, которое объясняет характерный для миеломной бол-ни остеолизис и остеопороз. Кости станов-ся ломкими, развивается гиперкальциемия. Миеоломно-клеточная инфильтрация отмечается в: селезенке, лимфатических узлах, печени, почках, легких. Изменения при миеломной болезни: 1)Амилоидоз 2) Отложение в тканях амилойдоподобных и кристаллических вещ-тв 3) Развитие парапротеинэмического отека (парапротеинемический нефроз – засорение почек парапротеином Бенс=Джонса). При миеломной бол-ни развив-ся Sd повышенной вязкисти и парапротеинемическая кома. При плазмоцитоме нередки воспалительные изменения. Первичная макроглобулинемия – опухолевые клетки секретируют макроглобулин – IgM. Увелич-ие селезенки, печени, лимфатических узлов, типичен гемаррагический Sd. Осложнения – геморрагии, парапротеинемическая ратинопатия, --- кома, возможен амилоидоз. Бол-нь тяжелых цепей – опух-ые кл-ки продуц-ют своеобразный парапротеин, соот-ий Fc-фрагменту тяжелой цепи IgG. Увел-ие лимф-их узлов, печени, селезенки. Изменения костей нет, поражение костного мозга не явл-ся правилом. Больные умирают от присоед-ся инфекции в связи с гипогаммаглобулинемией. Хронические лейкозы моноцитарного проис-ия: - к ним относят хр-ий моноцитарный лейкоз (протекает длительно и доброкачественно, иногда с увел-ем селез-ки. Заканчивается этот лейкоз бластным кризом с разрастанием бластных клеток в костном мозге, появлением их в крови и внутренних органах) и гистиоцитозы (обьединяет группу заболеваний: эозинофильная гранулема, Б. Леттерера-Зиве, Б. Хенда-Шюллера-Крисчена).

5. Лимфогранулематоз- б. Ходжкина 1832г. Этиология 1-й пик-20 лет, 2-й пик 40-50 лет. В-кл. лимфома. Диагностич. Кл.: «гигансткие клетки Березовского-Рид- Штерберга, «лакунарные кл», «кукурузное зерно», «Большие и малые кл. Ходжкина». Неспецифич. Ответ на них: лимфоциты, эозинофилы, гистоциты, плазмоциты, склероз, некроз. Гистологич. Варианты:1)лимфоидное преобладание, 2) нодулярный склероз(чаще всреч-ся у женщин, локализация-верхне средостение и нижние шейные ЛУ, характерно разрастание фиброзной тк. В виде тяжей, разделяют опух. Тк. На узелки, прогноз благоприятный), 3)смешанно кл. вар.(опух. И неопухолев.)погноз неблакоприятный, 4) подавление лимфоидной тк(многочислен. Кл Ходжкина, Рида-Березовского- Штернберга, очаги некрозаи склероза, погноз плохой). 1-2 ст.-выживаемость до 100%, 3-4 стадия- до 30 %. Клинич. Стадии ЛГМ: 1)одна, изолир. Группа лимфоузлов 2) несколько гр. ЛУ по одну сторону от диафрагмы (выше или ниже), 3) неск. Гр. ЛУ по разные стороны диафрагмы, 4) пор-е лимфатич. Неходжкинские лимфомы – злокач. Новообразования, возник-в ЛУ /лимф. Тк. Класс-я: -в зависимости от цитогенеза и степени злокачественности: в-кл. лимфомы(лимфома Берита), Т-кл.лимфомы(грибовидный микоз, б. Сезари –это лимфома кожи с лейкемезацией; - По характеру ротста: диффузные, нодулярные; -по степени злокачествен.: низкая,умеренная и высокая (хар-на для низкодефференц. Лимфом).

 

6. Анемия.Гемолитические анемии. Гипо- и апластические анемии

- Группа заб-ий и сос-ий, харак-ся уменьшением общего кол-ва гемоглобина, сниж-ся кол-во эритроцитов в ед-це V кр-ви. При анемии периф-ой кр-ви нередко появ-ся эритр-ты разной вел-ны (пойкилоцитоз), формы (анизоцитоз), разной степени окраски (гипохромия, гиперхромия), в эрит-ах иногда обнар-ся разл-ые включения – базофильные зерна (тельца Жолли), базофильные кольца (кольца Кабо). При нек-ых анемиях в кр-ви появл-ся ядерные представители (эритробласты, нормобласты, мегалобласты, и незрелые формы (полихроматофиллы) эр-ов. На осн-ии из-ия пунктата грудины можно суилть о сос-ии (гипер- или гипорегенерация) и типе эритропоэза (эритробластический, нормобластический). Причинами развития могут быть: кр/потеря, недостаочная эритропоэтическая f-ия костного мозга, повыш-ое кр/разрушение. Клас-ия – (Алексеев Г. А.) 1)Постгемор-ие 2)Нарушение кр/образо-вания 3)Повышенное кр/разрушение (гемолитические). По хар-ру теч-ия: острые и хр-ие. По f-му сос-ию костного мозга: регенераторная, гипорегенераторная, гипопластическая, апластическая, диспластическая. Прич-ны развития апластических и гипопластич-их анемий – эндогенные прич-ны: наследственность АА (Фанкони) и ГА (Эрлиха). Для энд-ых наиболее хар-но поражение эритробластического ростка крови. Происходит гибель активного костного мозга плоских и трубчатых костей, он замещ-ся желтым, жировым.В сл-ях полного опустошения костного мозга и замещ-ия его жиром говорят о «чахотке костного мозга) – панмиелофтизе. Экзогенные – радиационная анемия, токсические вещ-ва, лекарственные вещ-ва (амидопирин, атофан, барбитураты). При жкзогенных отм-ся угнетение регенераторной способности костного мозга, но при длительном воздействии развивается панмиелофтиз. Присоед-ся гемолиз, возн-ют множественные кр/излияния в серозных и слизистых оболочках, явл-ия общего гемосидероза, жировая дистрофия миокарда, печени, почек, язвенно-некротические и гнойные проц-сы. Эти анемии могут возникать при замещении костного мозга лейкозными кл-ми, метастазами злок-ой опухоли, обычно рака или остеосклерозе.

8. Системная склеродермия - хро­ническое заболевание с преимущественным поражением соед. тк., кожи и висцеральными проявлениями. Системная склеродермия - хр-ое заб-ие с преим-ым пораж-ием соед-ой ткани кожи и висцеральными рас-вами. Этиология и патогенез – нарушение синтеза коллагена. Продукция несовершенного коллагена вызывает усиленный его распад и развитие фиброза. Пат-ая анатомия – Кожа и внут-ие органы – все виды дезорганизации соед-ой ткани со слабовыраженной клеточной реак-цией, закан-ся грубым склерозом и гиалинозом. Кожа плотная-плотная и малоподвижная. Суставы – васкулиты. Почки – некроз корково-го слоя и ОПН – «истинная скл-ая почка». Сердце – крупноочаговый кардиоклероз с ССН – «скл-ое сердце». Осложнения – недостаточ-ность отранов.

Этиология и патогенез. Нарушение синтеза коллагена (аномальный неофибриллогенез). Продукция несовершенного коллагена вызывает усиленный его распад и развитие фиброза. Не исключается роль вирусной инфекции (РНК-содержащий вирус) и генетических факторов. В патогенезе определенную роль могут играть аутоиммунные нарушения.

Патологическая анатомия. Вкоже и внутренних органах наблю­даются все виды дезорганизации соединительной ткани со слабовыраженной клеточной реакцией, заканчивающиеся грубым склерозом и гиалинозом. Кожа становится плотной и малоподвижной. В суставах-васкулиты, иногда с тромбами. Особенно опасно поражение сосудов п о ч е к в связи с возможностью развития некроза коркового слоя почек и ост­рой их недостаточности — «истинная склеродермическая почка». Возможно пре­обладание крупноочагового кардиосклерозас сердечно-сосудистой недостаточностью — «склеродермическое сердце» или фиброза базальных отделов легких и субплевральных областей — базальный пневмо-фиброз.

Осложнением у больных склеродермией наиболее часто является недо­статочность тех органов и систем, в которых наиболее выражены склеротические изменения.

Дерматомиозит -ревматическое заболевание, главным и ведущим проявлением является системное поражение по­перечнополосатой, в меньшей степени гладкой, мускулатуры и кожи. Наблюда­ются случаи заболевания без поражения кожи, тогда его обозначают как полиомиозит. Дерматомиозит и полиомиозит встречаются в любом возрасте, преи­мущественно у женщин.

Этиология и патогенез. вирусная природа заболевания. Косвенным подтверждением этого служит обнаружение у больных в цитоплазме эндотелио- и миоцитов тубулярных структур, сходных с парамиксовирусами. Показано значение генетической предрасположенности, описаны случаи семей­ного дерматомиозита. Развитие болезни связано, вероятнее всего, с наруше­ниями иммунологического гомеостаза и аутоиммунизацией. Пусковым механиз­мом является, видимо, вирусная инфекция. Очевидна связь дерматомиозита с опухолями, при этом опухолевые антигены могут быть перекрестно реагирую­щими с антигенами мышц, что усугубляет аутоиммунизацию. Отмечено улучше­ние состояния больных после удаления опухоли.

Патологическая анатомия. Наиболее часто изменения развиваются в с к елетной мускулатуре, в мышцах глотки, гортани, диафрагмы, глазных мышцах. Мышцы становятся бледно-желтыми, отечными. В под­кожной клетчатке, мышцах появляются очаги кальциноза. Многие мышеч­ные волокна некротизированы, и в очагах некроза видно выпадение извести в виде мелких зерен. В соединительнотканной строме мышц, которая вовлекается в процесс вторично, развиваются отек и воспалительная реакция. В инфильтра­те преобладают лимфоциты, макрофаги и плазматические клетки. Скопления лимфоцитов и макрофагов особенно выражены по ходу микрососу­дов, со стороны эндотелия капилляров отмечаются пролиферация и десквама-ция, вплоть до полного закрытия просвета.

Изменения внутренних органов при дерматомиозите постоянны. Они носят воспалительный, дистрофический или склеротический характер и наибо­лее часто наблюдаются в сердце, легких, желудочно-кишечном тракте.

Наиболее опасна пневмония, которая в детском возрасте часто явля­ется причиной гибели больного.

Лимфатические узлы и селезенка обычно увеличены, с явлени­ями гиперплазии лимфоидной ткани и плазмоклеточной трансформацией.

9. Ревматизм (болезнь Сокольского — Буйо) - инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообраз­ным течением, периодами обострения (атаки) и затихания (ремиссии). Чере­дование атак и ремиссий может продолжаться много месяцев и даже лет; иногда ревматизм принимает скрытое течение.

Этиология. В возникновении и развитии заболевания доказана роль в-гемолитического стрептококка группы А, а также сенсибилизации организма стрептококком (рецидивы ангины), генети­ческим факторам.

Патогенез. При ревматизме возникает сложный и многообразный иммунный ответ (реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типов) на многочисленные антигены стрептококка. Основное значение придается анти­телам, перекрестно реагирующим с антигенами стрептококка и антигенами тканей сердца, а также клеточным иммунным реакциям.

Морфогенез. Структурную основу ревматизма составляют системная прог­рессирующая дезорганизация соединительной ткани, поражение сосудов, осо­бенно микроциркуляторного русла, и иммунопатологические процессы. В наи­большей степени все эти процессы выражены в соединительной ткани сердца (основное вещество клапанного и пристеночного эндокарда и в мень­шей степени листков сердечной сорочки), где можно проследить все фазы ее дезорганизации: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, воспалитель­ные клеточные реакции и склероз.

Патологическая анатомия. Наиболее характерные изменения при ревма­тизме развиваются в сердце и сосудах. Выраженные дистрофические и воспалительные изменения в сердце развиваются в соединительной ткани всех его слоев, а также в сократительном миокарде. Ими главным образом и определяется клинико-морфологическая картина заболевания: Эндокардит — воспаление эндокарда — одно из ярких проявлений ревма­тизма. Выделяют 4 вида ревматического клапанного эндокардита: 1) диффузный, или вальвулит; 2) острый бородавчатый; 3) фибропластический; 4) возвратно-бородавчатый.

Клинико-анатомические формы. По преобладанию клинико-морфологических проявлений заболевания выделяются формы ревматизма: 1) кардиоваскулярная; 2) поли­артритическая; 3) нодозная (узловатая); 4) церебральная.

Осложнения ревматизма чаще связаны с поражением сердца, В исходе эндокардита возникают пороки сердца. Бородавчатый эндокардит может стать источником тромбоэмболии сосудов большого круга кровообраще­ния, в связи с чем возникают инфаркты в почках, селезенке, в сетчатке, очаги размягчения в головном мозге, гангрена конечностей и т. д. Ревматическая дезорганизация соединительной ткани приводит ксклерозу, особенно выра­женному в сердце. Осложнением ревматизма могут стать спаечные про­цессы в полостях (облитерация полости плевры, перикарда и т. д.).

Смерть от ревматизма может наступить во время атаки от тромбоэмболических осложнений, но чаще больные умирают от декомпенсированного порока сердца.

Пат-ая анатомия при СКВ

Изменения можно разбить на 5 групп: 1)острые и некротические изменения соед-ой ткани. Набл-ся все стадии прогрес-ей дезорганизации соед-ой ткани, фибринойдные изменения и некроз стенок мелких сосудов. В фибринойде много распавшегося белка и глыбок хроматина. 2) Подострое межуточное восп-ие всех органов

3) Изм-ия склеротического хар-ра. К хар-ым признакам СКВ отн-ся периартериальный «луковичный» склероз в селезенке. 4) Изменения иммунокомпетентной системы. В костном мозге, ЛУ, селезенке – очаговые скопления лимфоцитов и плазматических клеток, продуцирующих иммуноглобулины. Встреч-ся гиперплазия вилочковой железы с лимфойдными фолликулами 5) Ядерная патология. Конфигурация ядер сохраняется, но они постепенно теряют ДНК. Специфичными для СКВ явл-ся гематоксилиновые тельца. Нейтрофилы и макрофаги фагоцитируют клетки с поврежденными ядрами и обр-ют волчаночные клетки – это признак СКВ. Висцеральные проявления: сердце – изменения наблюд-ся во всех его слоях. Иногда развивается абактериальный бородавчатый эндокардит (Либмана и Сакса). Почки: 2 варианта гломерулонефрита – волчаночный (почки ув-ны, пестрые, в ядрах гематоксилиновые тельца, утолщение каппилярных мембран клубочков, принимающих вид проволочных петель, появление гиалиновых тромбов и очагов фибринойдного некроза, может разви-ваться уремия. Кожа – боковых повер-ях лица появ-ся красные, слегка шелушащиеся участки, соед-ые узкой красного цвета полосой на переносице (фигура бабочки). Осложнения: ПН и инфекции.

11) Приобретенные пороки сердца характеризуются поражением клапанного аппарата сердца и магистральных сосудов и возникают в результате заболева­ний сердца после рождения. Среди этих заболеваний большее значение имеет ревматизм, меньшее — атеросклероз, сифилис, бактериальный эндокардит, бруцеллез, а также травма. Приобретенные пороки сердца — хронические заболевания, в редких случаях, например при разрушении створок клапана вследствие язвенного эндокардита, возникают остро.

Патологическая анатомия. Склеротическая деформация клапанного аппа­рата приводит к недостаточности клапанов, которые не в состоянии плотно смыкаться в период их закрытия, или сужению (стенозу) предсердно-желудочковых отверстий или устий магистральных сосудов. При комбинации недостаточности клапанов и стеноза отверстия говорят о комбинированном пороке сердца. Возможно поражение клапана (изолированный порок) или клапанов сердца (сочетанный порок).

Наиболее часто развивается порок митрального клапана, или митральный порок, возникающий обычно при ревматизме и очень редко при атеросклерозе. Различают недостаточность митрального клапана, стеноз левого предсердно-желудочкового (митрального) отверстия и их комбинацию (митральную бо­лезнь). Чистые формы недостаточности встречаются редко, чистые формы сте­ноза — несколько чаще. В большинстве случаев отмечается их комбинация с преобладанием той или иной разновидности порока, которая в конечном итоге завершается стенозом отверстия.

Сужение отверстия митрального клапана чаще развивается на уровне фиброзного кольца, и отверстие имеет вид узкой щели, напоминающей пугович­ную петлю, реже отверстие клапана имеет вид «рыбьей пасти». Сужение митрального отверстия может достигать такой степени, что оно едва пропускает браншу пинцета. При преобладании стеноза возникает затруднение тока крови в малом круге кровообращения, левое предсердие расширяется, стенка его утолщается, эндокард склерозируется, становится белесоватым. В результате гипертонии в малом круге стенки правого желудочка подверга­ются резкой гипертрофии (утолщаются до 1—2 см), полость желудочка расши­ряется.

Порок аортальных клапанов занимает по частоте второе место после митрального и обычно возникает на почве ревматизма, реже — атеросклероза, септического эндокардита, бруцеллеза, сифилиса. При ревматизме склероз полулунных заслонок и порок клапанов развиваются в связи с теми же процес­сами, которые формируют митральный порок. Заслонки срастаются между собой, утолщаются, в склерозированные заслонки откладывается известь, что приводит в одних случаях к преобладанию недостаточности клапанов, а в других — к стенозу аортального отверстия. При атеросклерозе обызвествление и склероз заслонок сочетаются с липоидозом и липосклерозом, причем изменения больше выражены на поверхности заслонок, обращенной к синусам. При септическом эндокардите и бруцеллезе наблюдаются резкая деструкция (узуры, перфоративные отверстия, аневризмы) заслонок и деформа­ция их в связи с выраженной петрификацией. Сифилитический аортальный порок сочетается обычно с мезаортитом; в связи с расширением аорты в этих случаях преобладает недостаточность клапанов.

Сердце при аортальных пороках подвергается значительной рабочей гипертрофии, главным образом за счет левого желудочка. При недостаточности аортальных клапанов масса сердца может достигать 700— 900 г — возникает так называемое бычье сердце (сог bovinum). Эндокард левого желудочка утолщен, склерозирован. В результате нарушений гемодина­мики ниже клапанного отверстия иногда возникают образования, напоминаю­щие полулунные заслонки («дополнительные клапаны»).

Приобретенные пороки трехстворчатого клапана и клапанов легочной артерии возникают редко на почве ревматизма, сифилиса, сепсиса, атероскле­роза. Возможны как недостаточность клапанов, так и стеноз отверстия.

Помимо изолированных, часто наблюдаются сочетанные пороки: митраль­но-аортальный, митрально-трикуспидальный, митрально-аортально-трикуспидальный. Многие сочетанные пороки являются и комбинированными.

Приобретенный порок сердца может быть компенсированным и декомпенсированным. Компенсированный порок

сердца протекает без расстройств кровообращения, нередко дли­тельно и латентно. Компенсация осуществляется за счет гипертро­фии тех отделов сердца, на кото­рые падает усиленная нагрузка в связи с пороком. Возникает кон­центрическая гипертрофия мио­карда. Однако гипертрофия имеет свои пределы, и на определенном этапе ее развития в миокарде по­являются дистрофические измене­ния, которые ведут к ослаблению работы сердца. Концентрическая гипертрофия сменяется эксцентри­ческой вследствие наступившей миогенной дилатации полостей сердца.

Декомпенсированный порок сердца характеризуется расстройством сердечной деятельности, ведущей к сер­дечно-сосудистой недостаточности. Причиной декомпенсации могут быть обо­стрение ревматического процесса, случайная инфекция, чрезмерная физиче­ская нагрузка, психическая травма. Сердце становится дряблым, полости расширяются, в ушках его образуются тромбы. Обнаруживается белковая и жировая дистрофия мышечных волокон, в строме появляются очажки воспа­лительной инфильтрации. В органах возникает венозный застой, появляются цианоз, отеки, водянка полостей. Пичина смерти: Сердечно-сосудистая недостаточность, страдающих пороком сердца, тромбоэмболии, закупорки суженного митрального отверстия шаровидным тромбом, паралича гипертрофированного сердца, пневмонии.

12. Атеросклероз - хроническое заболевание, возникающее в результате нарушения жирового и белкового обмена, характеризующееся поражением артерий эластического и мышечно-эластического типа в виде очагового отложения в интиме липидов и белков и реактивного разрастания соединительной ткани. В зависимости от этиологических, патогенетических и морфологических признаков различают следующие виды артериосклероза: атеросклероз (метаболический артериосклероз); артериосклероз, или гиалиноз (например, при гипертонической болезни); воспалительный артериолосклероз (например, сифилитический, туберкулезный); аллергический артериосклероз (например, при узелковом периартериите); токсический артериосклероз (например, адреналиновый); первичный кальциноз средней оболочки артерий (медиакальциноз Менкеберга); возрастной (старческий) артериосклероз.

Этиология. В развитии атеросклероза наибольшее значение имеют следующие факторы: обменные (экзо-и эндогенные);. гормональные; гемодинамический; нервный; сосудистый; наследственные и этнические.

Среди обменных факторов основное значение имеют нарушения жирового и белкового обмена, прежде всего холестерина и липопротеидов. Патогенез атеросклероза учитывает все факторы, способствующие его развитию, но при этом прежде всего те, которые ведут к атерогенной липопротеидемии и повышению проницаемости мембран стенки артерий. С ними связано в дальнейшем повреждение эндотелия артерий, накопление плазменных модифицированных липопротеидов (ЛПОНП, ЛПНП) в интиме, нерегулируемый захват атерогенных липопротеидов клетками интимы, пролиферация в ней гладкомышечных клеток и макрофагов с.последующей трансформацией в так называемые пенистые клетки, которые причастны к развитию всех атеросклеротических изменений. П атологическая анатомия и морфогенез.: в интиме артерий появляются кашицеобразный жиробелковый детрит и очаговое разрастание соединительной ткани, что приводит к формированию атеросклеротической бляшки, суживающей просвет сосуда. Обычно поражаются, как уже упоминалось, артерии эластического и мышечно-эластического типа, т. е. артерии крупного и среднего калибра; значительно реже в процесс вовлекаются мелкие артерии мышечного типа. Атеросклероз аорты сказывается постепенно нарастающей артериальной гипертонией,. Возможны осложнения — недостаточность кровоснабжения головного мозга (инсульты, головокружения, обмороки) или верхних конечностей. Атеросклероз брыжеечных артерий, питающих кишечник, проявляется тромбозом артериальных ветвей с инфарктом (некрозом) стенки кишки и брыжейки, а также брюшной жабой — приступом коликоподобных болей в животе, возникающих вскоре после еды, нередко со рвотой и вздутием кишечника. Атеросклероз артерий нижних конечностей обусловлен ишемией скелетных мышц. Симптомы: перемежающаяся хромота (боли в икроножных мышцах при ходьбе, вынуждающие человека останавливаться), зябкость ног, изменение цвета кожи и ногтей. Среди многих факторов риска атеросклероза особое значение при этой форме заболевания имеет курение.

13. ГБ. –хрон. Заб-е, основным клинич. Проявлением являя-ся длитлеьоне и стойкое повышение АД сист-выше 140, диастолич- выше 90 мм. РТ. Ст. Виды симптомаьтч. Гипертензий: почечные (связаня с заболеванием почек), эндокринные (б. Ицека-Кушинга, феохромацитоме), нейрогенные (повыш. Втричерепного давления связан. С травмой, опух, кровоизлияние и т. Д.) прочие (анамалии сосудов, увеличение. ОЦК при изб. Переливании). Основные факторы риска: наследствен., хрон. Психоэмоц. Перенапряжение, изб. Потребление соли. Патогенез: дефектф прессорных/депрессорных мех-м, опред-е норм. Давление (баростат), главную роль в закреплен. Хронизации играют почки. Характер течения ГБ: доброкачествен. Гипертензия (стадии: доклиническая включает в себя гипертрофия мыш. Слоя артериях и артериол, в сердце концентрическая гипертрофия, распростан. изменений артерий- гиалиноз в артериолах, артериосклероз, атеросклероз, эластофиброз(гиперплазия, склероз), измеений органов связан с изменением внутриорг. кроовобращения-включает в себя при+тромбоза приводит к кровоизлияниям в голов. мозг, инфарктам, в почках- первично-сморщен. Почка, нефросклероз) и злокачествен (встр. Редко, диаст ыше 110-120 мм. РТ. Ст., быстро прогрессируетà леталый исход через1-2 года., у мужчин вдо 30 и 35-50 лет. Морфология: фибриноидный некроз сосудов+тромбоз, инфаркты, кровоизлияния, почечна янед-ть., в почках- злокач. Нефросклероз(Фара)-фибриноидн. Некроз артетиол и капиллярных петель клубочков, отек, геморрагии) Макро: почка-поверхность гладкая/гранулирован., петехилаьные кровоизлияния-пестрый вид., головной мозг-фибрин. Некроз, отек, геморрагии. Гипертонический криз: резкое повышение АД в связи со спазмом артериол-может возникнут в любой стадии. Морфология: спазм артериол-гофрированность и деструкция БМ эндотелия; плазмотич. Пропитывание; фибриноидный некроз стенки артериолы;тромбоз; диапедезные кровоизлияния. Микро: стенки артериол утолщены, т.к накапливается гиалин, просвет сужен, клубочки спавшиеся, замещены гиалином, канальцы атрофированы. Макро: почки уменьшены в размерах, пов-ть мелкозернистая, на разрезе истончение коркрвого и мозгового слоя. Клинико-морфологич. Формы ГБ: серд. форма(ИБС), мозговая(атросклероз сосудов мозга), почечная(острые изменения-инфаркты почки, хронич.- нефросклероз) Исход: при доброкач. Течении - СН, инфакт миокрда, ишемич./геморр. Инсульт, злокач.- СН, мозговой инсульт, почечная нед-ть.

14. Цереброваскулярные заболевания характеризуются острыми нарушениями мозгового кровообращения, фоном для развития которых являются атероскле­роз и гипертоническая болезнь. По своему существу — это церебральные прояв­ления атеросклероза и гипертонической болезни, реже — симптоматических гипертензий.

Этиология и патогенез. Среди причин острых нарушений мозгового кровооб­ращения основное место занимают спазм, тромбоз и тромбоэмболия церебраль­ных и прецеребральных (сонных и позвоночных) артерий. Огромное значение имеет психоэмоциональное перенапряжение, ведущее к ангионевротическим нарушениям.

Классификация. выделяют транзиторную ишемию головного мозга и инсульт. Инсультом называют остро (внезапно) развивающееся локальное расстройство мозгового кровообращения, сопровождающееся повреждением вещества мозга и наруше­ниями его функции. Различают: 1) геморрагический инсульт, представленный гематомой или геморрагическим пропитыванием вещества мозга; к нему причис­ляют и субарахноидальное кровоизлияние; 2) ишемический инсульт, морфоло­гическим выражением которого является инфаркт (ишемический, геморрагичес­кий, смешанный).

Патологическая анатомия. Морфология транзиторной ишемии головного мозга представлена сосудистыми расстройствами (спазм артериол, плазмати­ческое пропитывание их стенок, периваскулярныи отек и единичные мелкие геморрагии) и очаговыми изменениями мозговой ткани (отек, дистрофические изменения групп клеток). Эти изменения обратимы; на месте бывших мелких геморрагии могут определяться периваскулярные отложения гемосидерина. При образовании гематомы мозга, находят выраженную альтерацию стенок артериол и мелких артерий с образованием микроаневризм и разрывом их стенок. В месте крово­излияния ткань мозга разрушается, образуется полость, заполненная свертками крови и размягченной тканью мозга (красное размягчение мозга).

Ишемический инфаркт мозга, образующийся при тромбозе атеросклеротически измененных прецеребральных или церебральных артерий, имеет разно­образную локализацию. Это — самое частое проявление ишемического инсульта. Выглядит ишемический инфаркт как очаг серого размягчения мозга. При микроскопическом исследовании среды некротических масс можно обнаружить погибшие нейроны.

Геморрагический инфаркт мозга напоминает очаг геморрагического пропитывания, но механизм его развития другой: первично развивается ишемия мозговой ткани, вторично — кровоизлияния в ишемизированную ткань. Чаще геморрагический инфаркт встречается в коре мозга, реже — в подкорковых узлах.

При смешанном инфаркте, который всегда возникает в сером веществе мозга, можно найти участки как ишемического, так и геморрагического инфар­кта. На месте инфарктов мозга, как и гематомы, образуются кисты, причем стенка кисты на месте геморрагического инфаркта содержит скопление гемосидерина («ржавая киста»).

Осложнения инсультов (кровоизлияний и инфарктов мозга), как и их последствий (кисты мозга),— параличи. Мозговые инсульты — частая причина смерти больных атеросклерозом и гипертонической болезнью.

15. Ишемическая болезнь сердца — группа заболеваний, обусловленных абсо­лютной или относительной недостаточностью коронарного кровообращения. Поэтому ишемическая болезнь — это коронарная болезнь сердца. Болеют чаще мужчины в возрасте 40—65 лет.

Этиология и патогенез. Причина: длительный спазм, тромбоз или тромбоэмболия венечных артерий сердца и функциональное перенапряжение миокарда в условиях атеросклеротической окклюзии этих артерий. Патогенетические факторы ишемической болезни, атеросклероза и гипертонической болезни также общие. Среди них главные: 1) гиперлипидемия; 2) артериальная гипертензия; 3) избыточная масса тела (ожирение); 4) малоподвижный образ жизни; 5) курение; 6) нарушение толерантности к углеводам, в частности сахарный диабет; 7) мочекислый диатез; 8) генети­ческая предрасположенность; 9) принадлежность к мужскому полу.

Гиперлипидемия как патогенетический фактор ишемической болезни сердца имеет значение не только для развития коронарного атеросклероза — морфоло­гической основы болезни, но и для образования тромбов, так как тромбозу венечных артерий, как правило, предшествует волна липидоза, связанная с атеросклеротическим кризом. Понятным становится значение при ишемической болезни сердца сахарного диабета, сопровождающегося гиперлипидемией.

Артериальная гипертензия в генезе инфаркта миокарда играет важную и неоднозначную роль. Она утяжеляет течение атеросклероза, в том числе и венеч­ных артерий сердца, ведет к функциональному отягощению миокарда, способ­ствует развитию плазморрагических, геморрагических и тромбоэмболических изменений.

Избыточная масса тела и малоподвижный образ жизни создают общие и местные предпосылки обменного, а курение — вазомоторного характера, способствующие развитию ишемии миокарда и ее последствий.

Классификация. Следует помнить, что генетически ишемическая болезнь сердца связана с атеросклерозом и гипертонической болезнью

12Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: