Пузырные дерматозы. Болезни сальных и потовых желез. Новообразования кожи

Пузырчатка.

    В группе истинной пузырчатки различают несколько разновидностей:   

· вульгарную пузырчатку,

· листовидную, или эксфолиативную пузырчатку,

· вегетирующую пузырчатку,

· себорейную, или эритематозную пузырчатку.

Заболевание отличается общим тяжелым течением.

Этиология и патогенез - вирусная теория происхождения пузырчатки. Нейроэндокринные изменения и нарушения минерального, водного и белкового обмена имеют патогенетическое значение.

Симптомы. Наиболее часто встречается вульгарная пузырчатка, при которой на неизмененной коже или на слизистых оболочках, в основном полости рта, образуются пузырь или пузыри с прозрачным постепенно мутнеющим содержимым. Размеры пузырей от горошины до куриного яйца. Поверхность пузыря легко разрывается и образуется эрозия со скудным отделяемым или содержимое их ссыхается в корки. Если потянуть за обрывки пузыря, то будет отслаиваться здоровый участок кожи - симптом Никольского ( +). Нередко заболевание начинается со слизистой полости рта, где процесс     может существовать изолированно очень долго, иногда распространяясь на слизистую глотки, гортани, носа.

При истинной пузырчатке методом " мазков - отпечатков" обнаруживаются патологические шиповатые клетки – акантолические. Для установления диагноза этот метод обязателен. Взятые мазки окрашивают по методу Романовского - Гимзе и рассматривают под микроскопом.

Без адекватного лечения, заболевание в среднем через 1 - 2 года заканчивается летально.

Листовидная пузырчатка - на лице и туловище внезапно образуются вялые дряблые пузыри в виде сгруппированных очагов. Пузыри легко разрушаются, ссыхаются в пластинчатые тонкие корочки, похожие на слоеное тесто. Без лечения в течении 2-5 лет, наступает кахексия и смерть.

Вегетирующая пузырчатка – в полости рта, на губах, в подмышечной области, в паху на наружных половых органах образуются пузыри быстро вскрывающиеся. На дне эрозии возникают легко кровоточащие разрастания (вегетации) высотой до 1-2 см. В регрессирующей стадии экссудат ссыхается в мощные рыхлые корки, которые причиняют мучительную боль.

Себорейная, или эритематозная, пузырчатка. На лице, на волосистой части головы, на спине, груди образуются небольшие пузыри, быстро ссыхающиеся в сероватые корки, под которыми эрозированная поверхность. Иногда высыпания отмечаются на слизистой оболочке рта. Заболевание протекает длительно и в большинстве случаев доброкачественно.

Диагностика пузырчатки проводится на основании характерной клинической картины, типичных мест локализации. При истинной пузырчатке методом " мазков - отпечатков" обнаруживаются патологические шиповатые клетки – акантолические. Для установления диагноза этот метод обязателен. Взятые мазки окрашивают по методу Романовского - Гимзе и рассматривают под микроскопом.

Дифференциальная диагностика. Дифференцируется с другими формами пузырчатки, а также герпетиформным дерматитом Дюринга, буллезным пемфигоитом

Герпетиформный дерматоз (болезнь Дюринга )

             Это заболевание встречается в любом возрасте одинаково часто у лиц обоего пола. Заболевание обусловлено иммунологической аномалией, связанной с чувствительностью к клейковине (белок злаков) с нарушением переваривания ее. Аллергический генез болезни обосновывается имеющейся повышенной чувствительно­стью к йоду, брому, эозинофилией крови.

Заболевание часто начинается остро, а в дальнейшем проте­кает монотонно с приступами обострения. Сопровождается об­щим недомоганием, повышением температуры тела, резким зудом или чувством жжения в области очагов поражения. Высыпания могут локализоваться на любом участке кожного покрова, за исключением ладоней и подошв; в процесс могут вовлекаться слизистые оболочки. У детей заболевание протекает доброкаче­ственно и к периоду полового созревания, как правило, исчезает.

На коже наблюдают полиморфную, нередко симметричную, склонную к слиянию сыпь. В очагах поражения видны эритематозные, папулезные, уртикарные, везикулезные и буллезные высыпания. Пестроту клинической картины дополняют раз­личные вторичные элементы, появляющиеся в результате сильного зуда и расчесов: эрозии на месте пузырьков и пузырей, корки, экскориации, шелушение. На месте регрессированных высыпаний на коже остается гиперпигментация.

Диагностика. Клинической диагностике помогают проба с йодом, опреде­ление эозинофилов в содержимом пузырей и периферической крови и другие исследования. Пробу с йодом проводят двумя способами: накожную — в виде компресса с 50 % мазью йодида калия и общую — прием внутрь чайной ложки 3 % раствора йодида калия. При положительной пробе уже в течение 1—2 суток появляются новые элементы сыпи, усиливается зуд.