 |
Вызываемые вирусоподобными агентами (прионами)
|
|
|
|
· Куру
· Скрепи у овец
· Подострая спонгиформная энцефалопатия (болезнь Крейтцефальда Якоба)
СПОНГИФОРМНЫЕ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ
Описано куру в 1956-1957 г у аборигенов о. Новая Гвинея
ПАТОМОРФОЛОГИЯ:
· Губчатое перерождение различных отделов мозга, больше лобных и
височных долей, подкорковых узлов
· Гибель нейронов
· Вакуолизация нервной ткани
· Гидроцефалия
КЛИНИКА:
· Эмоциональные и поведенческие расстройства
· Нарастающая деменция
· Невралгические расстройства:
o Атаксия
o Миоклония
o Агнозия
o Количественные нарушения сознания
Специфической терапии нет
Неуклонно и быстро прогрессирует
Гибель больного в течении года
Важность профилактики
РАССЕЯНЫЙ СКЛЕРОЗ
Хроническое демиелинизирующее заболевание НС, характеризующееся
многоочаговым поражением и волнообразным течением и неуклонным
прогрессированием
Частота: 25-30 на 100 тыс. населения
· Болеют молодые люди - начало заболевания на 18-37 лет
· Социальная значимость - на втором месте среди причин инвалидности
людей молодого возраста после ЧМТ
ЭТИОЛОГИЯ:
· РС является мультифакториальным заболеванием (полиэтиологичным)
· Сочетание генетической предрасположенности (у больных РС чаще
встречаются определённые антигены гистосовместимости
HLA -А3, В7, DW2)
· И факторов внешней среды - инфекционные агенты, стрессы,
интоксикации и другие, чаще выступающие как триггерные факторы
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ФАКТОРЫ
· Географический фактор
· Этнический фактор
· Микроэлеметраный состав почвы и воды
· Хронические интоксикации
· Тип питания - преобладание продуктов насыщенных жирными кислотами
|
|
|
Пусковые механизмы играющие роль возникновения РС и его одобрений
· Вирусные инфекции
· Хронические интоксикации
· Травмы
· Эмоциональные стрессы
· Переохлаждение и инсоляции
ПАТОГЕНЕЗ:
1. Иммуновоспалительная демиелинизация - в результате аутоиммунного
процесса
2. Нейродегенерация
3. Очаги воспаления с повреждением миелина - в результате реакции АГ-АТ
4. Повреждение аксонов
ПАТОМОРФОЛОГИЯ:
· Образование очагов демиелинизации в белом веществе головного и
спинного мозга
· Свежие очаги - воспалительные реакции, демиелинизация
· На поздних стадиях - распад миелина, образование
соединительно-тканного рубца
КЛИНИКА:
· Очень разнообразна и зависит от особенностей патогенеза и места
локализации склеротических бляшек
Наиболее часто локализуются:
· В пирамидных путях спинного мозга и ствола, особенно грудного и шейного
отдела
· Задние столбы спинного мозга
· Зрительные нервы
· Мозжечок и его связи
· Молодой возраст
· Многоочаговость (рассеяность в неврологической симптоматике в месте
и времени)
· Сочетание двигательных, чувствительных, мозговых и зрительных нарушений
· Своеобразные психические расстройства (эйфория, снижение критики,
депрессия)
ТЕЧЕНИЕ РС
· Ремитирующее течение с переходом во вторичное прогрессирование
(первые симптомы могут быть преходящими)
· Вторичное прогрессирование
· Первичное прогрессирование
РАННЯЯ ДИАГНОСТИКА:
· Преходящие неврологические симптомы в начале заболевания - снижение зрения, эпизоды головокружения, онемения, слабости в конечностях или
половине тела
· Многоочаговость поражения - выявление симптомов характеризующих
субклинические симптомы поражения НС
o Оживление рефлексов, их асимметрия
o Отсутствие брюшных рефлексов
o Снижение вибрационной чувствительности
o Нистагм и другие
· Дополнительные методы исследования - МРТ, вызванные потенциалы
|
|
|
ДИАГНОСТИКА
· Клиническая картина - повторные эпизоды появления неурологической симптоматики
· Исключение заболеваний со сходной клинической картиной (другие
хронические нейроинфекции - ревматизм, нейросифилис, опухоли,
наследственные заболевания)
· Офтальмоскопическое исследование
§ Снижение остроты зрения
§ Сужение полей зрения, характерно появление скотом
§ Глазное дно - побледнение ДЗН или одной из его половин
· Изменение в иммунограмме - повышение содержания
иммуноглобулина-Г
· Вызванные потенциалы (зрительные, слуховые, сомато-сенсорные)
изменения димиелинизирующего характера
· МРТ - выявление склеротических бляшек на различных стадиях
развития
ЛЕЧЕНИЕ:
1. Патогенетическая терапия - направлена на подавление аутоиммунного
процесса
Лечение обострений:
· Глюкокортикоидные - т. преднизолон 1-1.5 мг\кг веса, не более 2-х
недель с последующим постепенным снижением дозировки
· Пульс - терапия - в течении 3-5 дней большие дозы гормонов
(метилпреднизолон 500-1000 мг в\в на физ растворе) затем обычная
терапия таблетированными препаратами с постепенным снижением
дозы
· Плазмаферез
· Иммуноглобулины до 0.4 г\кг в сутки от 3-5 процедур
· При быстром прогрессировании - цитостатики (азатиоприн,
циклофасфаднид, метоксантрон)
Профилактика обострений:
· Иммунотерапия - интерфероны (бетаферон, ронбетал, авонекс, ребиф,
генфаксон), глатирамера ацетат (копаксон)
· Только при ремитирующем течении, длительно
· Улучшение микроцеркуляции
· Нейротрофическая терапия, ноотропы, витамины
· Препараты а-липоевой кислоты - берлитион, октолипен, тиоктоцид
2. Симптоматическая терапия - для коррекции неврологической симптоматики
· При высоком мышечном тонусе - мидокалм, баклофен
· При гиперкинезах - седативные препараты бензодиазепины
· Коррекция психических расстройств - медикаментозная, рациональная,
психотерапия
· У лежачих больных профилактика пролежней, вторичной инфекции
· Методы нетрадиционной медицины - фитотерапия, иглорефлексотерапия, йога и д.р.
ОСТРЫЙ РАССЕЯНЫЙ ЭНЦЕФАЛОМИЕЛИТ
Острое аутоиммунное демиелинизирующее заболевание нервной системы,
|
|
|
возникающее после перенесенной вирусной инфекции или иммунизации
Течение - монофазное
Патоморфологически - распространенная демиелизация
КЛИНИКА:
· Начало острое, подострое
· Общеифекционные симптомы
· Общемозговые симптомы
· Очаговая симптоматика в зависимости от локализации поражения,
признаки поражения ГМ и СМ, часто вовлекаются периферическая НС
· Количественные или качественные нарушения сознания - признаки
энцефалопатии
o Тревожные
o Не адекватные
o Сопор, кома
· Полное восстановление 30-50% больных
ДИАГНОСТИКА:
· Анализ крови - умеренный лейкоцитоз
· Ликвор - умеренный плеоцитоз, легкое повышение белка
· МРТ, КТ - множественные очаги в белом веестве, мозжечке, стволе
ЛЕЧЕНИЕ:
· Пульс терапия глюкокортикойдами
· Плазмоферез
· Патогенетическая, симптоматическая терапия
|
|
|
