 |
Данные клинических, биохимических и специальных иммунологических методов исследования
|
|
|
|
Клинический анализ крови:
Эритроциты –4,51*10 12
Гемоглобин – 138 г/л
Цветовой показатель – 0,9
СОЭ – 3 мм/ч
Лейкоциты – 16,1*10 9/л
Нейтрофилы – 29,1%
Палочкоядерные – 1%
Сегментоядерные – 43%
Лимфоциты – 46%
Моноциты – 8%
Эозинофилы – 2,5%
Базофилы – 0,5%
Показатель свертывающей системы крови – 2,51
Биохимический анализ крови:
Общий белок 74 г/л
Коагулограмма. Протромбин индекс 86% (80 – 100%)
Толерантность плазмы к гепарину 6 мин. 10 сек. (6 – 9 мин.)
Концентрация фибриногена 3,09 г/л
Иммунологический статус Т.лимфоциты – 71% (50-90), В.лимфоциты – 14% (10-30)
Фагоцитоз с латексом 70%
Иммунологический анализ крови:
IgА (сыв.)г/л – 0,26 г/л (0,6 – 4,5)
IgМ – 0,24 г/л (0,4 – 2,4)
IgG – 2,17 г/л (6,0 – 20,0)
ИФА:
А\т IgG к а\г цитомегаловируса в сыворотке крови – отр. (к - 0,239, опыт – 0,121). А\т IgG к а\г хламидиоза в сыворотке крови – ел. Пол. (к. 0,227, опыт – 0,299). А\т IgG к а\г герпеса 1 и 2-го типа в сыворотке крови – отр. (к- 0,227, опыт – 0,107).
Анализ мочи клинический:
Оксалаты местами, в остальном в пределах нормы.
Анализ мочи на ацетон: ++
Соскоб на энтеробиоз:
Я/глист не обнаружены.
Бак. Посев на сальмонеллез:
Отрицательно.
Консультации специалистов:
ЛОР: патологии не выявлено.
Гастроэнтеролог: патологии не выявлено.
Дифференциальный диагноз
Общий вариабельный иммунодефицит нужно дифференцировать от таких заболеваний как:
-болезнь Брутона.
-дисгаммаглобулинемия.
Клиническая картина этих заболеваний сходна.
Болезнь Брутона также характеризуется снижением В-клеток и всех классов иммуноглобулинов, но это заболевание сцеплено с Х-хромосомой и имеет рецессивный тип наследования. Происходит нарушение созревания пре-В-клеток в В-лимфоциты. При дисгаммаглобулинемии происходит селективное снижение IgА,IgМ, IgG. А при вариабельный иммунодефиците снижение всех классов. Следовательно у данного пациента имеет место общий вариабельный иммунодефицит.
|
|
|
Клинический диагноз
На основании жалоб больного, анамнеза жизни и заболевания, данных объективного исследования, дополнительных методов исследования – наличие в иммунологическом статусе снижения всех классов иммуноглобулинов, уменьшение уровня Т – лимфоцитов можно поставить клинический диагноз:
Основной: Общевариабельный иммунодефицит. Персистирующая вирусная инфекция.
Сопутствующий: нет.
Этиология и патогенез заболевания
Под иммунодефицитами понимают состояния, характеризующиеся неспособностью организма развивать полноценную иммунную реакцию на патогенез. Он может быть врожденным или приобретенным, спорадическим или семейным (с непостоянным типом наследования). К врожденным иммунодефицитам относятся следующие:
- Тяжелый комбинированный иммунодефицит, характеризующийся нарушением клеточного и гуморального иммунитета. Больные дети живут не более года. Одной из разновидностей подобного иммунодефицита является синдром Вискотта-Олдрича, характеризующийся триадой симптомов – экзема, тромбоцитопения, рецидивирующие инфекции.
- Т-клеточный иммунодефицит (синдром Ди-Джорджи и Незелофа), нередко сопряжен с дефектами развития различных органов – сердца, сосудов, вилочковой железы. Для лечения детей используют трансплантацию вилочковой железы или введение гормонов тимуса, что продлевают жизнь больного.
Синдромы недостаточности антителообразования. Это может быть связано с дефектами В-лимфоцитов или с селективным дефицитом выработки того или иного иммуноглобулина. Так, нередко встречается селективный дефицит иммуноглобулина А, при этом дети подвержены частым респираторным и кишечным инфекциям.
|
|
|
Молекулярная основа аномальной дифференцировки В-лимфоцитов может быть разной. У некоторых больных возникают мутации, которые влияют на экспрессию иммуноглобулиновых генов, у других – имеются дефектные В-лимфоциты, так же как и функциональные аномалии CD4+T-хелперов или CD8+T-супрессоров. Причем количество CD4-T-клеток может быть нормальным, но они продуцируют сниженное количество ИЛ-2 и γ-интерферона. В связи с тем, что цитокины необходимы для секреции иммуноглобулинов, эти дефекты Т-лимфоцитов приводят к гипогаммаглобулинемии. У некоторых больных проблема может заключаться не в отсутствии Т-лимфоцитов, а скорее в абсолютном увеличении количества CD8-T-клеток, подавляющих секрецию антител нормальными В-лимфоцитами.
Дефекты системы комплимента – С1 – тяжелые, рецедивирующие инфекции, ксантомы кожи, С3, С6, С7, С8 – рецидивирующие гнойные инфекции, сепсис, С2 и С7 – аутоиммунные заболевания, болезни крови.
Причиной вторичных иммунодефицитных состояний служат физиологические факторы (новорожденность, период полового созревания, беременность и лактация, старение) экологические (радиация, воздействие токсических продуктов) патологические факторы (болезни крови, опухоли, заболевания почек, эндокринной системы, недостаточность питания, психические болезни).
Состояния иммунодефицита являются показанием для иммунологического обследования и проведения терапии, в том числе иммунокоррегирующей.
План лечения
-Режим общий.
-Стол №5.
-Лечение симптоматическое.
-С заместительной целью в режиме насыщения иммуноглобулин для внутривенного введения вводят 2 раза в неделю в дозе 0,1-0,2 г/кг массы тела в месячной дозе до 1,2 г/кг массы тела больного; нативную плазму – 2 раза в недель в дозе 15-20 мл/кг массы тела в месячной дозе до 120 мл/кг массы тела. Поддерживающую терапию проводят путем введения 1 раз в месяц препаратов иммуноглобулинов в дозе до 0,1-0,2 г/кг массы тела или нативной плазмы в дозе 15-20 мл/кг массы тела больного.
-Аугментин в сиропе по 5 мл. каждые 8 часов, на протяжении 14 дней.
Дневник наблюдения
27.03.
t 36,6 Состояние ребенка стабильное. Жалоб не предъявляет. Не лихорадит. Кожные покровы бледно-розовой окраски. В легких – везикулярное дыхание. Тоны сердца ритмичные, звучные. Стул, мочеиспускание без особенностей. Клинико-иммунологическое обследование проводится.
|
|
|
28.03.
t 36,6 Состояние ребенка без динамики. Активный. Не лихорадит. Сон, аппетит удовлетворительные. В соматическом статусе – данные прежние. При клиническом исследовании крови – умеренная лейкопения, умеренный лимфоцитоз. ЭКГ – в пределах нормы.
29.03.
t 36,6 Дыхание – 20/мин. ЧСС 78/мин. Состояние ребенка удовлетворительное. Активный. Кожные покровы – бледно-розовой окраски. Зев рыхлый. В легких везикулярное дыхание. Тоны сердца ритмичные. Живот мягкий. По результатам клинико-иммунологического исследования ребенку подтвержден ранее поставленный диагноз: Общевариабельный иммунодефицит. Персистирующая вирусная инфекция.
Эпикриз
***, 3 года. Поступил в иммунологический центр 26.03.2008 г. с диагнозом направившего учреждения «ИДС. Длительный субфебрилитет».
При поступлении больной предъявлял жалобы на общую слабость, недомогание, повышенную утомляемость, головную боль, нарушение сна, снижение аппетита. Длительную субфебрильную температуру. Из данных анамнеза стало известно, что ребенок часто болеет простудными заболеваниями вирусными инфекциями, имеет склонность к пищевой аллергии.
Больному были проведены следующие исследования:
Клинический анализ крови: Эр –4,51*10 12, Гем – 138 г/л, Цв. Пок. – 0,9,
СОЭ – 3 мм/ч, Лей. – 16,1*10 9/л, Нейт– 29,1%, Пал. – 1%, Сег. – 43%,
Лим.– 46%, М – 8%, Э.– 2,5%, Баз– 0,5%, Показатель свертывающей системы крови – 2,51.
Биохимический анализ крови: О. белок 74 г\л, Протр. инд. 86%, Толер. пл. к гипар. 6 мин. 10 сек, Конц. фибр. 3,09 г\л, Иммун. статус Т.лф – 71% В.лф – 14%, Фагоцитоз с латексом 70%.
Иммунологический анализ крови: IgА (сыв.)г/л – 0,26 г/л, IgМ – 0,24 г/л,
IgG – 2,17 г/л.
ИФА: А\т IgG к а\г цитомегаловируса в сыворотке крови – отр. (к,- 0,239, опыт – 0,121). А\т IgG к а\г хламидиоза в сыворотке крови – ел. Пол. (к. 0,227, опыт – 0,299). А\т IgG к а\г герпеса 1 и 2-го типа в сыворотке крови – отр. (к- 0,227, опыт – 0,107).
Анализ мочи клинический: Оксалаты местами, в остальном в пределах нормы.
|
|
|
Анализ мочи на ацетон: ++ Соскоб на энтеробиоз: Я/глист не обнаружены.
Бак. Посев на сальмонеллез: Сальм. не обнаружено.
Консультации специалистов:
ЛОР: патологии не выявлено.
Гастроэнтеролог: патологии не выявлено.
Диагноз: Общевариабельный иммунодефицит. Персистирующая вирусная инфекция
Лечение: Режим общий.
-Стол №5.
-Лечение симптоматическое.
-Аугментин в сиропе по 5 мл. каждые 8 часов, на протяжении 14 дней.
- Иммуноглобулин внутривенно.
Рекомендовано:
1. Наблюдение участкового педиатра в “Д” группе.
2. Наблюдение в НИИОЗДП.
3. Наблюдение лор-врача.
4. Щадящий режим (домашний режим, индивидуальный уход матери, избегать контактов с больными и переохлаждений). 5. Наблюдение иммунолога в динамике через 6 месяцев.
Литература
1. Попов Н.Н. и др. Клиническая иммунология и аллергология: Учеб. Пособие / Н.Н. Попов, В.Ф.Лавров, Э.Н. Солошенко. – М.: ООО Фирма «РЕИНФОР», 2004. – 624 с.
2. Клиническая иммунология и аллергология: В 3 томах. Т. 3: Пер.с нем. /Под ред. Л. Йегера. – 2-е изд., переработанное и дополненное. – М.: Медицина, 1995. – 528 с.
3. Клиническая иммунология и аллергология: Учебное пособие / Под ред. А.В. Караулова. - М.: Медицинское информационное агентство, 2002. - 651 с.
4. Справочник по иммунологии / Ред. А.С. Симбирцев – СПб.: Диалог, 2002 г. – 480 с.
5. Попов Н.Н., Романова Е.А. Общая иммунология. – Харьков 2001. – 220 с.
|
|
|
